Trastornos de la función del factor de coagulación
Introducción
Introduccion La disfunción de la coagulación es una enfermedad hemorrágica causada por deficiencia o disfunción del factor de coagulación, que se puede dividir en dos categorías principales: hereditaria y adquirida. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia de factor de coagulación único, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, principalmente antecedentes familiares; la coagulopatía adquirida es más común, los pacientes de rehabilitación a menudo tienen deficiencia de factor de coagulación múltiple, principalmente en la edad adulta Clínicamente, además del sangrado, hay síntomas y signos de enfermedad primaria. La hemofilia es el grupo más común de deficiencia hereditaria del factor de coagulación.
Patógeno
Porque
1. Deficiencia hereditaria del factor de coagulación único.
2, debido a otras enfermedades conducen a la falta de una variedad de factores de coagulación.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de factor de activación de plaquetas prueba de generación de trombina simple Prueba de efectividad del factor de plaquetas III prueba de generación de trombina simple prueba de gel de etanol
Diagnóstico: para determinar la hiperuricemia es un trastorno hipersintético o excretor que requiere depuración de ácido úrico, depuración de ácido úrico o concentración de ácido úrico urinario y concentración de ácido úrico urinario. Tasa de depuración urinaria, relación de depuración de anhídrido de ácido úrico: 5% o menos es el trastorno de excreción de ácido úrico, 5% a 12% es de tipo mixto, es decir, tanto la producción de ácido úrico como el trastorno de excreción de ácido úrico, más del 12% de la síntesis de ácido úrico. La proporción de la concentración de ácido úrico urinario y la concentración de anhídrido urinario urinario: 0.4% ~ 0.5% es trastorno de excreción de ácido úrico; 0.4% ~ 0.8% es de tipo mixto, y 0.8% o más es síntesis excesiva de ácido úrico. La síntesis excesiva de ácido úrico se puede dividir en dos categorías principales: primaria y secundaria. La primaria es la sobre-síntesis de ácido úrico y la deficiencia enzimática. La secundaria se encuentra en enfermedades de la sangre, tumores, quemaduras y otras grandes cantidades de ácido nucleico. Los trastornos excretores también se pueden dividir en primarios y secundarios, el primario es principalmente idiopático o hereditario; el secundario es más común en disfunción renal, deshidratación, hipertiroidismo, acidosis, etc. Más común en alcohol, sorgo, dieta alta en calorías, después de un ejercicio extenuante, obesidad, etc.
Puede usarse para la identificación de laboratorio de la coagulopatía:
Se realizan exámenes correspondientes para los posibles trastornos relevantes del mecanismo de coagulación.
1. Factor VIII, IX, XI, XII o Fletcher, la deficiencia del factor Fitzerald se puede utilizar para la prueba de producción de tromboplastina.
2. Cuando el factor VII, V, X o la protrombina es deficiente, se puede determinar la prueba de corrección del tiempo de protrombina, el tiempo del veneno de Stypven y la actividad de los factores relacionados.
3, deficiencia o anormalidad de fibrinógeno, la coagulación intravascular diseminada se puede realizar cuantificación de fibrinógeno y examen de la estructura molecular relacionado con la coagulación intravascular diseminada pruebas múltiples. Finalmente, combinado con los resultados de varias inspecciones para hacer un juicio integral.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. La hemofilia vascular es una enfermedad hemorrágica hereditaria cuyas características clínicas son sangrado prolongado desde la infancia, sangrado prolongado de plaquetas, disminución de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina o plasma no agregado. El factor von willebrand (vWF) es deficiente o tiene una estructura molecular anormal.
2. Deficiencia de vitamina K: la vitamina K juega un papel importante en el proceso de coagulación de la sangre. En ausencia de factores de coagulación dependientes de la vitamina K (protrombina, factor VII, IX y X), estos factores deben estar involucrados en la síntesis del hígado por la vitamina K. A través de la liberación de la membrana celular al exterior de la célula, el sangrado espontáneo a menudo ocurre en casos severos.
3. La coagulación intravascular diseminada es un proceso patológico complejo en el desarrollo de la enfermedad y es un grupo de síndrome hemorrágico severo. Se caracteriza por un estado hipercoagulable transitorio bajo ciertos factores patogénicos: la agregación plaquetaria y la deposición de fibrina forman un microtrombo extenso, seguido de hipocoagulabilidad de consumo con fibrinólisis secundaria. La manifestación clínica es Los tipos agudos como la hemorragia, la embolia, los trastornos microcirculatorios y la hemólisis son peligrosos y peligrosos, y pueden ser mortales si no se tratan a tiempo.
