anemia hemolítica
Introducción
Introduccion La anemia hemolítica es una enfermedad benigna que se refiere a una anemia que ocurre cuando se acelera la destrucción de los glóbulos rojos y la función hematopoyética de la médula ósea no está suficientemente compensada. La médula ósea tiene 6-8 veces la capacidad compensatoria para la hematopoyesis normal. Si la médula ósea aumenta la eritropoyesis y es suficiente para compensar la supervivencia acortada de los glóbulos rojos, no se producirá anemia. Este estado se denomina "hemólisis" o enfermedad hemolítica compensatoria. La anemia hemolítica a menudo se acompaña de ictericia, llamada "ictericia hemolítica".
Patógeno
Porque
1. anormalidad de la membrana eritrocitaria
(1) defectos hereditarios de la membrana eritrocitaria, como esferocitosis hereditaria, elipsoidosis hereditaria, atrofia hereditaria, síndrome ortostático hereditario.
(2) Adquisición de anormalidades de la proteína de la membrana de anclaje del inositol fosfolípido glicosilado (GPI) de la membrana de células sanguíneas, como la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
2. Deficiencia hereditaria de la enzima eritrocitaria
(1) Defectos en la enzima de la ruta de la pentosa fosfato, como la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).
(2) los defectos enzimáticos de la vía de la glucólisis anaeróbica, como la deficiencia de piruvato quinasa, además de enzimas metabólicas nucleósidos, oxidorreductasa y otros defectos también pueden conducir a anemia hemolítica.
3. Barrera de producción de globina hereditaria
(1) La estructura de la cadena peptídica de la globina es una enfermedad de hemoglobina anormalmente inestable, enfermedad de hemoglobina S, D, E y similares.
(2) El número de cadenas de péptidos de globina es anormal para la talasemia.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Eritropoyetina D-dímero glucosa-6-fosfato deshidrogenasa prueba de globulina antihumana prueba de deferoxamina
1. Historial médico detallado para comprender si existen factores externos, como la física, mecánica, química, infección y transfusión de sangre, que causan anemia hemolítica. Si hay antecedentes de anemia familiar, sugiere la posibilidad de anemia hemolítica hereditaria.
2. Existen manifestaciones clínicas de anemia hemolítica aguda o crónica. Las pruebas de laboratorio tienen la base de pruebas de laboratorio para el aumento de la destrucción de los glóbulos rojos o la degradación de la hemoglobina, la hiperplasia compensatoria eritroide y el acortamiento de la vida de los defectos de los glóbulos rojos, y hay anemia. Diagnosticar anemia hemolítica.
3. La hemólisis ocurre principalmente en los vasos sanguíneos, lo que sugiere que la transfusión heterotípica, la HPN, la hemoglobinuria paroxística en frío y otras anemias hemolíticas pueden ser mayores, la hemólisis ocurre principalmente fuera de los vasos sanguíneos, lo que sugiere anemia hemolítica autoinmune, membrana eritrocitaria, enzima Hay una mayor probabilidad de anemia hemolítica causada por hemoglobina anormal.
4. Los pacientes positivos a la prueba de globulina antihumana (prueba de Coombs) consideran la anemia hemolítica autoinmune tipo anticuerpo caliente y determinan la causa. Los negativos consideraron la anemia hemolítica autoinmune del tipo de anticuerpos cálidos que fue negativa para la prueba 1Coombs, y la otra anemia hemolítica no autoinmune.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Las siguientes manifestaciones clínicas se confunden fácilmente con la anemia hemolítica:
1 aumento de la anemia y los reticulocitos: como hemorragia, deficiencia de hierro o recuperación temprana de la anemia megaloblástica.
2 ictericia urinaria no bilirrubínica: como ictericia familiar no hemolítica (síndrome de Gilbert, etc.).
3 anemia eritrocítica joven con aumento leve de reticulocitos: como metástasis de médula ósea. Aunque la situación anterior es similar a la anemia hemolítica, la esencia no es la hemólisis, la falta de evidencia de tres aspectos del diagnóstico de laboratorio de hemólisis, por lo que es fácil de identificar. La formación ineficaz de glóbulos rojos con anemia e ictericia urinaria no bilirrubínica es una hemólisis extravascular especial.
