Parálisis simétrica de la neurona motora inferior de las extremidades
Introducción
Introduccion Espasmo de la neurona motora inferior, también conocido como esputo periférico. Es el resultado del daño a las fibras motoras de las células del asta anterior (o células motoras del nervio craneal), la médula espinal anterior, los nervios periféricos y los nervios periféricos del cerebro. Los síntomas del espasmo de la neurona motora en las extremidades son causados por la enfermedad de la neurona motora, que se caracteriza por la simetría de las neuronas motoras inferiores de las extremidades. La enfermedad de la neurona motora (EMN) es un grupo de enfermedades neurodegenerativas que no se explican y que dañan selectivamente el asta anterior de la médula espinal y el núcleo motor del tronco encefálico. Las manifestaciones clínicas son la coexistencia de neuronas motoras superiores e inferiores de las extremidades, sin afectar el sistema sensorial, los nervios autónomos y la función cerebelosa.
Patógeno
Porque
La etiología y la patogénesis no están claras. Entre el 5% y el 10% de los pacientes tienen antecedentes familiares llamados enfermedad de la neurona motora familiar. En los últimos años, se han encontrado anormalidades genéticas de la superóxido dismutasa en este grupo de pacientes con antecedentes familiares de enfermedad de la neurona motora, y se cree que esta puede ser la causa de la enfermedad. Con la aplicación del modelo experimental de enfermedad de la neurona motora en la inmunización activa de animales con células de la médula espinal, se han detectado autoanticuerpos en pacientes con anticuerpos anti-GM1 en suero y líquido cefalorraquídeo, aumento de la tasa de detección de anticuerpos contra el canal de calcio y terapia inmunosupresora. La teoría del mecanismo ha recibido mucha atención.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen del sistema nervioso
El diagnóstico se basa en manifestaciones clínicas.
Según el sistema nervioso más gravemente dañado, los síntomas clínicos varían según la ubicación de la lesión. La clasificación específica es la siguiente:
1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): la más común. La edad de inicio es de 40 a 50 años, más hombres que mujeres. El inicio de la enfermedad está oculto y progresa lentamente. Los síntomas clínicos a menudo ocurren en la parte distal de la extremidad superior, que se caracteriza por atrofia y debilidad de los músculos de la mano, y se desarrolla gradualmente en el brazo delantero, la parte superior del brazo y la escápula; el músculo atrófico tiene una fasciculación obvia; en este momento, la extremidad inferior es la neurona motora superior, que se expresa como Aumento del tono muscular, hiperreflexia, patología positiva. Los síntomas generalmente se desarrollan de un lado a otro. Daño de simetría básica. Con el desarrollo de la enfermedad, los síntomas de disfunción del núcleo del bulbo raquídeo y la protuberancia, y atrofia de los músculos linguales, disfagia y ambigüedad del habla pueden ocurrir gradualmente; la fuerza muscular de inicio tardío y los músculos respiratorios pueden verse afectados en la etapa tardía. Las principales características clínicas de la ELA: las neuronas motoras superiores e inferiores se dañan simultáneamente.
2. Parálisis medular progresiva: la lesión se limita a las células del asta anterior de la médula espinal y no afecta a las neuronas motoras superiores. Este tipo se puede dividir según la edad de inicio y la ubicación de la lesión:
(1) Tipo adulto (tipo distal): se presenta principalmente en hombres de mediana edad. Comienza desde el extremo distal de la extremidad superior y se desarrolla desde la mano hasta el extremo proximal. Hay atrofia muscular y debilidad muscular, disminución del reflejo tendinoso y fasciculación muscular. Desarrollado en las extremidades inferiores o los músculos del cuello, causando parálisis respiratoria. Muy pocos pueden desarrollarse desde el extremo lejano hasta el extremo cercano.
(2) tipo juvenil (tipo de extremo cercano): la mayoría de ellos comienzan desde la adolescencia o la infancia, tienen antecedentes familiares y son autosómicos recesivos o dominantes. Clínicamente, la cintura pélvica y la debilidad muscular y la atrofia muscular de la extremidad inferior, la marcha es inestable al caminar, el abdomen se abulta al estar de pie, y la banda escapular y el músculo proximal de la extremidad superior son débiles y atrofia muscular, y hay estimulación del asta anterior (temblor del haz muscular) ), la posición supina no es fácil de levantar.
(3) Tipo infantil: es una enfermedad genética autosómica recesiva que ocurre en la madre o dentro del año posterior al nacimiento. Las manifestaciones clínicas son debilidad muscular y atrofia de las extremidades y el tronco. Por lo tanto, el feto que se desarrolla en la madre tiene una reducción o desaparición significativa del movimiento fetal, y el niño que se desarrolla después del nacimiento tiene un llanto débil, púrpura evidente, debilidad muscular flácida sistémica y atrofia muscular. La atrofia comienza con la cintura pélvica y el extremo proximal de la extremidad inferior, desarrollándose hacia la escápula, el cuello y las extremidades distales. Los músculos inervados por los nervios craneales también son extremadamente vulnerables. Sin embargo, el haz muscular rara vez se ve en la práctica clínica. La inteligencia, la sensación y la función autónoma están relativamente intactas.
3. Atrofia muscular progresiva: después del inicio de los 40 años de edad, los síntomas de las lesiones medulares aparecen temprano en la lesión, el paciente puede tener atrofia de los músculos linguales, dificultad para tragar, tos con agua potable y ambigüedad del lenguaje. Más tarde, debido al daño en el haz del cerebro puente y el tallo del encéfalo cortical, se puede combinar con la realización de parálisis pseudobulbar, como la invasión del lado cortical de la médula espinal de las extremidades, hiperreflexia y reflejo patológico positivo.
4. Esclerosis lateral primaria: los hombres de mediana edad tienen más morbilidad, se manifiesta clínicamente lentamente en las extremidades de las neuronas motoras, debilidad muscular, aumento del tono muscular, hiperreflexia y signos patológicos. Por lo general, hay poca atrofia muscular que no afecta la función sensorial y autónoma. Paquetes medulares corticales que pueden invadir el tronco encefálico, manifestado como parálisis pseudobulbar.
Las manifestaciones clínicas son la progresión lenta de la debilidad muscular tónica. En la esclerosis lateral primaria, la debilidad muscular de la parte distal de la extremidad es la debilidad principal. En la médula pseudobulbar progresiva, la debilidad muscular del nervio craneal posterior es dominante. Los espasmos musculares y la atrofia muscular pueden ocurrir muchos años después, estas enfermedades generalmente causan una pérdida total de la movilidad del paciente después de varios años de progresión.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial del espasmo de la neurona motora en la simetría de las extremidades:
1, miastenia gravis: la misma miastenia gravis afecta fácilmente la médula y los músculos de las extremidades, pero la miastenia gravis tiene volatilidad y otra fatiga, generalmente no es difícil de identificar.
2, neuropatía motora multifocal: clínicamente muy similar a la enfermedad de la neurona motora, la identificación principal es que la electromiografía mostró la influencia de la velocidad de conducción nerviosa, especialmente las lesiones de mielina punteada multifocal encontradas. Además, la tasa positiva de aumento de anticuerpos anti-GMI en el líquido cefalorraquídeo de este grupo de pacientes fue mayor. A veces lleva mucho tiempo hacer un seguimiento para hacer una identificación.
3. Parálisis central de las extremidades inferiores: La parálisis central de las extremidades inferiores es una manifestación clínica de hidrocefalia congénita. Cuando la hidrocefalia es grave y el progreso es rápido, también puede aparecer y el síntoma es vómitos repetidos. Degeneración cerebral, trastornos del desarrollo cerebral, espasmo de las extremidades centrales, especialmente extremidades inferiores.
