anemia microangiolítica
Introducción
Introduccion La anemia hemolítica microvascular aguda es más común en las manifestaciones clínicas del síndrome urémico hemolítico. Se caracteriza por anemia hemolítica microvascular, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Encontrado en niños, es una de las principales causas de insuficiencia renal aguda en la infancia. Se desconoce la causa del síndrome urémico hemolítico (SUH) y puede estar relacionado con infecciones, factores genéticos, ciertos químicos, ciertos medicamentos y otros factores. Las zonas rurales son más comunes en las ciudades. A finales de la primavera y principios del verano, el pico es principalmente casos esporádicos.
Patógeno
Porque
Causas de la anemia hemolítica microvascular:
Se desconoce la causa del síndrome urémico hemolítico (SUH) y puede estar relacionado con infecciones, factores genéticos, ciertos químicos, ciertos medicamentos y otros factores. Las zonas rurales son más comunes en las ciudades. A finales de la primavera y principios del verano, el pico es principalmente casos esporádicos. Esta enfermedad es más común en niños y es una de las principales causas de insuficiencia renal aguda en la infancia. Sus características clínicas son anemia hemolítica microvascular, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Si puede hacer un diagnóstico oportuno y un tratamiento correcto, algunos pacientes pueden pasar el período crítico y evitar la muerte. Los adultos tienen un mal pronóstico, a menudo con insuficiencia renal crónica, que requieren diálisis a largo plazo para mantener la vida o realizar un trasplante de riñón.
La enfermedad es más común en bebés y niños pequeños. La causa es desconocida, algunos niños tienen fiebre o enfermedad viral antes del inicio, por lo que puede estar relacionado con una infección o un complejo inmunitario mediado. Manifestaciones clínicas similares a TPP, con fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microvascular, hipertensión e insuficiencia renal aguda, los síntomas neurológicos no son comunes. Sin embargo, el daño microvascular hemolítico y capilar se localiza principalmente en el riñón y puede considerarse como un tipo focal de TPP. Sin un tratamiento efectivo, la insuficiencia renal aguda puede tratarse con diálisis, y algunos casos pueden aliviarse espontáneamente. Manifestaciones clínicas del síndrome de uremia en sangre.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Fluido ácido láctico deshidrogenasa examen renal CT examen renal examen MRI examen ecográfico renal proteína de derrame seroso
Manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica microvascular:
1. Rendimiento previo: diarrea, dolor abdominal, vómitos y pérdida de apetito durante varios días;
2. Anemia hemolítica microvascular aguda;
3. Coagulación intravascular difusa, que muestra una amplia gama de tendencia hemorrágica;
4. Insuficiencia renal aguda, que muestra oliguria y no orina;
5. Otros: como el rendimiento del sistema circulatorio (hipertensión, arritmia, insuficiencia cardíaca), sistema nervioso (somnolencia, convulsiones, coma).
Diagnóstico de anemia hemolítica microvascular:
1. Evidencia de anemia hemolítica: la anemia severa ocurre en un corto período de tiempo, los glóbulos rojos de reticulocitos 3% -5%, la lactato deshidrogenasa aumentada;
2. Evidencia de trombocitopenia: múltiples partes del cuerpo sangrando, recuento de plaquetas más de <50 × 10 9 de potencia / L;
3. Disfunción renal progresiva: oliguria, anuria, nitrógeno ureico en sangre, creatinina sérica elevada;
4. Anomalía de la coagulación: tiempo de coagulación prolongado, aumento de los productos de degradación de la fibrina;
5. Biopsia renal: embolia microvascular renal.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la anemia hemolítica microvascular:
1. Mielitis diseminada aguda: la enfermedad ocurre principalmente en adultos jóvenes, y la mayoría de ellos tienen síntomas o antecedentes de vacunación durante varios días o 1 o 2 semanas antes de la enfermedad. El frío, el exceso de trabajo, el trauma, etc. son a menudo la causa de la enfermedad. El inicio es urgente, los primeros síntomas son principalmente entumecimiento y debilidad de las extremidades inferiores, las partes correspondientes de las lesiones son dolorosas y las lesiones tienen una sensación de bandas, que a menudo alcanzan su punto máximo en 2 a 3 días. Clínicamente, las principales características de la parálisis de las extremidades, la pérdida sensorial y los trastornos del esfínter están por debajo del nivel de las lesiones. La fase aguda puede manifestarse como shock espinal. Hay muchas disfunciones autonómicas debajo del plano de daño. La enfermedad puede ingresar al período de recuperación después de 3 a 4 semanas, y la mayoría de ellos se recuperan después de 3 a 6 meses después del inicio. Algunos casos tienen diferentes grados de secuelas, pero la mayoría de ellos no están acompañados de parálisis espástica, movimiento involuntario y retraso mental. Convulsiones
2. Neuromielitis óptica: la edad de aparición de la enfermedad es entre 20 y 40 años, es rara en 10 años y es un subtipo de esclerosis múltiple. Inicio agudo o subagudo. En primer lugar, los síntomas son principalmente dolor de espalda o dolor de hombro, seguido de daño transversal parcial o completo de la médula espinal, y pueden mostrar agudeza visual, como disminución de la visión antes o después de los síntomas de la lesión de la médula espinal transversal, pero la afección a menudo se alivia. Recurrencia, pero también otros signos multifocales, como nistagmo, diplopía, ataxia, etc.
3. Miastenia gravis: la enfermedad es más común que entre 20 y 60 años, y los niños son menos comunes. Inicio insidioso, los primeros síntomas son en su mayoría diferentes grados de debilidad de los músculos extraoculares, incluyendo ptosis, movimiento ocular limitado y diplopía, otros músculos esqueléticos también pueden verse afectados, como los músculos masticatorios, los músculos de la garganta, los músculos faciales, el esternocleidomastoideo Los músculos, el trapecio y los músculos de las extremidades pueden afectar las actividades diarias, y los casos graves se ven obligados a permanecer en cama. Los síntomas anteriores generalmente se agravan después de la actividad, y pueden aliviarse en diversos grados después del descanso, y tienen las características de ser ligeros y pesados. Algunos casos tienen hipertrofia tímica o timoma. Algunos se fusionan con otras enfermedades autoinmunes como el hipertiroidismo.
4. Parálisis periódica: la enfermedad se caracteriza por parálisis flácida recurrente del músculo esquelético, más que la aparición de adolescentes, y la aparición se reduce gradualmente después de la mediana edad, y la incidencia de lactantes y niños pequeños es extremadamente rara. Puede ser inducido por factores como el exceso de trabajo, la comida completa, el resfriado, la ansiedad. En general, más que el resto después de un descanso para comer o un ejercicio extenuante, el inicio de la enfermedad, principalmente de las extremidades inferiores, y luego la extensión de las extremidades superiores, simetría bilateral, con un extremo proximal más pesado. El ataque generalmente dura de 6 a 24 horas, y los ancianos pueden llegar a más de una semana. Episodios recurrentes irregulares, la mayoría de los cuales tienen cambios en el potasio en sangre (aumento o disminución), algunos casos de trastorno del ritmo cardíaco, aumento de la presión arterial. Fuerza muscular intermitente durante el intervalo. Según el proceso convulsivo, los signos clínicos, las pruebas de laboratorio y los antecedentes familiares, no es difícil identificar esta enfermedad.
5. Distrofia muscular progresiva: la enfermedad es un grupo de enfermedades genéticas que se originan en los músculos, principalmente antecedentes familiares. Las características clínicas se caracterizan por debilidad muscular simétrica y atrofia muscular que progresa lentamente progresivamente. Los tipos individuales pueden tener afectación miocárdica. Los diferentes tipos a menudo se presentan con diferentes edades de inicio, características clínicas y distribución muscular enferma. Pero en general es más común en niños y adolescentes. Se puede ver que los "hombros alados", "hombros libres", "pseudo-hipertrofia del músculo de la pantorrilla", signo "Gowers" y otras características de rendimiento. Con los síntomas progresivos, la edad de inicio, las características clínicas y los antecedentes familiares pueden identificarse con la enfermedad.
6. Absceso epidural agudo: la enfermedad es causada por lesiones purulentas en otras partes del cuerpo, como edema cutáneo, lesiones purulentas de amígdalas o infecciones de tejidos adyacentes, como acné, esputo o absceso perirrenal, patógenos. Los abscesos se forman por la diseminación de sangre o tejido al tejido adiposo epidural. La mayor parte del inicio ocurre varios días o semanas después de la infección primaria y, a veces, la lesión primaria a menudo se pasa por alto. El primer síntoma es un dolor intenso en la espalda o en ambas extremidades inferiores. Dentro de unos días, hay elementos evidentes fuertes, dolor de cabeza, fiebre, debilidad general y dolor intenso de esputo y sensibilidad en las partes correspondientes de la lesión. Si no lo trata a tiempo, puede tener rápidamente parálisis de las extremidades inferiores. El examen de laboratorio mostró un ligero aumento en los leucocitos del líquido cefalorraquídeo y un marcado aumento en el contenido de proteínas, obstrucción espinal y aumento de glóbulos blancos periféricos. La TC y la RM también son útiles para la identificación.
7. Síndrome de Guillain-Barré: hay síntomas de infección del tracto respiratorio superior o del tracto digestivo 1 a 4 semanas antes del inicio, y un pequeño número de pacientes tienen antecedentes de inmunización. La mayor parte de la debilidad de la simetría de las extremidades es el primer síntoma, que puede desarrollarse desde el extremo distal hasta el extremo proximal o viceversa, o los extremos distal y proximal están involucrados al mismo tiempo y pueden afectar el tronco. En casos graves, puede producirse atrofia muscular en el extremo distal de la extremidad, que puede ir acompañada de parestesia de la extremidad distal y una sensación similar a un calcetín. Las lesiones son más extensas, y el daño del nervio craneal es más común en adultos con esputo bilateral, y más común en niños con parálisis medular. También puede haber movimientos oculares, parálisis de los nervios sublingual y trigémino. Puede haber síntomas de daño nervioso autónomo, como sudor, enrojecimiento de la piel, hinchazón de manos y pies y trastornos nutricionales. Los síntomas progresaron rápidamente, y aproximadamente la mitad de los casos alcanzaron su punto máximo en una semana. El más largo es de hasta 8 semanas, y generalmente comienza a recuperarse después de que los síntomas se estabilizan durante 1 a 4 semanas. El examen del líquido cefalorraquídeo reveló la separación proteína-célula. El pronóstico es generalmente mejor.
8. Pequeña corea: la mayor parte de la enfermedad es lenta, excepto algunos casos de aparición repentina de enfermedad debido a la estimulación mental. La edad de inicio es principalmente entre 5 y 15 años. Tanto la estimulación mental como el embarazo pueden ser un incentivo. Clínicamente, se caracteriza por movimientos involuntarios irregulares, no repetitivos, impredecibles, repentinos y repentinos similares a la danza. La cara, las extremidades superiores y el tronco pueden aparecer, pero las extremidades inferiores se mueven menos. Los movimientos involuntarios de la cara y el torso son bilaterales. Los movimientos involuntarios se exacerban durante el estrés emocional y desaparecen durante el sueño. El ejercicio casual presenta ataxia, a menudo acompañado de síntomas mentales como inestabilidad emocional, distracción e impermanencia. En casos severos, puede haber ilusiones, incluso arrogancia y manía. Existen muchas similitudes entre la enfermedad y la parálisis cerebral en las manifestaciones clínicas, pero la enfermedad a menudo muestra diversas manifestaciones de fiebre reumática antes, durante o después de la enfermedad. Puede ser identificado
9. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal: una enfermedad neurodegenerativa causada por una deficiencia de vitamina Blz. Más que la edad media. Un curso subagudo o crónico. Clínicamente, la pérdida sensorial profunda, la ataxia sensorial y la parálisis espástica son las principales manifestaciones. A menudo acompañado de trastornos sensoriales periféricos. La mayoría de los pacientes tienen signos de fatiga, fatiga, glositis y diarrea antes del inicio de los síntomas neurológicos. Los primeros síntomas neurológicos son principalmente anomalías sensoriales en las extremidades de las extremidades, como hormigueo, entumecimiento y sensación de ardor, etc., en su mayoría persistentes y simétricas. A menudo, desde el dedo del pie, las extremidades superiores se ven involucradas gradualmente, y las extremidades distales de las extremidades y los sentimientos parecidos a los de un calcetín pueden reducirse. A medida que la enfermedad progresa, las extremidades inferiores se debilitan y se ponen rígidas, y la marcha es inestable, como pisar algodón. Si el daño del haz cónico es grave, aumenta la tensión muscular de las extremidades inferiores. Si la degeneración nerviosa posterior o (y) periférica es fuerte, la tensión muscular se reduce, el reflejo tendinoso se debilita, el signo del tracto piramidal y el reflejo patológico son positivos, y el esfínter de la vejiga a menudo se acompaña. . También a menudo acompañado de irritabilidad, letargo, sospecha, inestabilidad emocional y otros síntomas mentales, o la aparición de deterioro mental o incluso demencia, la vitamina B12 sérica disminuyó. El ensayo de Schilling encontró una deficiencia en la absorción de vitamina B12.
10. Neuropatía múltiple: las manifestaciones clínicas de esta enfermedad se caracterizan por alteración sensorial periférica simétrica de las extremidades, espasmo de la motoneurona inferior y trastorno neurológico autónomo. Debido a diferentes causas, el inicio puede ser agudo, subagudo, crónico, recurrente, y el grado de deterioro de varias funciones también es diferente. El extremo de la extremidad presenta una sensación y profundidad similar a un guante, similar a un calcetín. El espasmo simétrico de la neurona motora inferior ocurre en el extremo distal de la extremidad, y el extremo distal es más pesado que el extremo proximal, y puede estar acompañado de atrofia muscular y reflejo tendinoso reducido. Algunos pacientes también tienen diversas manifestaciones de afectación nerviosa autónoma, como extremidades distales frías, piel seca, descamación y sudoración. Los pacientes tienen diabetes significativa, envenenamiento, tomar medicamentos con furano e isoniazida, uremia, embarazo, cirugía postoperatoria, enfermedades gastrointestinales crónicas, tumores malignos, enfermedades del tejido conectivo y antecedentes de vacunación. Según su historial médico y las manifestaciones clínicas típicas, no es difícil identificar esta enfermedad.
