telangiectasia hemorrágica hereditaria
Introducción
Introduccion La telangiectasia hematológica hereditaria es una enfermedad hemorrágica causada por una estructura de pared vascular autosómica dominante anormal. Se caracteriza por múltiples capilares de la piel, membranas mucosas y órganos internos, o pequeñas arterias, vénulas y sangrado repetido en las lesiones. El hígado a menudo se ve afectado. Hay una falta de fibra elástica y soporte de músculo liso alrededor, lo que causa que la vasodilatación local, la distorsión y la fragilidad cambien y es propenso a sangrar. La tasa de incidencia reportada en el extranjero es de 1-2 / 100,000.
Patógeno
Porque
La enfermedad es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que puede ser heredada tanto por hombres como por mujeres. La lesión se encuentra en la pared del vaso y se caracteriza por telangiectasia, malformaciones arteriovenosas y aneurismas. Los vasos sanguíneos están distorsionados o dilatados, y a veces solo las células endoteliales sufren degeneración, y las células endoteliales están conectadas con defectos. Los vasos sanguíneos enfermos pueden romperse y sufrir hemorragias debido a una leve fuerza externa o presión de flujo sanguíneo intravascular.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Angiografía cardíaca
1. La ecografía en modo B a menudo muestra vasodilatación intrahepática, a veces pulsaciones visibles de los vasos sanguíneos, se puede ver el escaneo de radionucleidos radioactivos en el área efectiva del defecto radiactivo del hígado, se puede ver que la CT cambia la distorsión y la expansión de los vasos sanguíneos.
2. La angiografía es común a la expansión y distorsión de los vasos sanguíneos afectados. Hay pequeños agentes de contraste nodular en las venas y llenado venoso temprano, lo que sugiere una derivación arteriovenosa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la telangiectasia hemorrágica hereditaria
1. Ácaros: el angioma de araña está formado por una pequeña arteria central y muchos vasos sanguíneos pequeños que se dispersan hacia afuera. La forma lleva el nombre de una araña.
2, esputo rojo: el esputo es una anormalidad localizada del pigmento de la piel que puede nacer, pero también pasado mañana. Hay libélulas rojas y cucarachas negras de por vida. La libélula roja es la esencia de la sangre humana, por lo que la libélula roja es principalmente Kirguistán.
3, dilatación de la vénula: telangiectasia y sangrado repetido en el mismo sitio, debido a la fragilidad de la pared de los vasos sanguíneos, la prueba clínica del brazo del haz es a menudo positiva y el tiempo de sangrado se prolonga. La angiografía tiene un valor diagnóstico.
