paniculitis
Introducción
Introduccion Paniculitis La capa de grasa subcutánea consiste en espacios intersticiales entre los lobulillos y los lobulillos de las células grasas. Según el sitio principal de inflamación, la paniculitis se puede dividir en dos categorías: paniculitis lobular y paniculitis septal. La lipitis es un síndrome de amplio espectro que se puede dividir en diferentes subtipos según las características clínicas, las enfermedades relacionadas y los cambios patológicos. Diagnóstico Además de descubrir la enfermedad y los patógenos que causan, el esputo vivo más temprano, es importante extraer una cantidad suficiente de muestras y realizar una serie de secciones patológicas (programadas, lobulares o mixtas).
Patógeno
Porque
Se puede dividir en diferentes subtipos de acuerdo con las características clínicas, enfermedades relacionadas y cambios patológicos. Factores locales más complejos como el trauma, el resfriado, la inyección de ciertos medicamentos, factores sistémicos como la infección de tuberculosis, la amigdalitis pueden causar paniculitis, algunas enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso, la esclerodermia y la sarcoidosis también pueden causar lípidos. Inflamación de membrana. Las lesiones de los vasos grasos subcutáneos a menudo afectan la membrana lipídica y causan cambios inflamatorios.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Li Wensheng prueba rutina de sangre
Manifestaciones clínicas de paniculitis:
Síntomas y signos de la membrana lipídica: clínicamente aguda o subaguda, caracterizada por malestar general repetido, dolor en las articulaciones, fiebre, nódulos subcutáneos. La paniculitis nodular se puede dividir en tipo de piel y tipo de sistema según la parte afectada.
(1): Paniculitis nodular Tipo de piel: la lesión solo invade el tejido adiposo subcutáneo, pero no afecta los órganos internos. Se caracteriza por nódulos subcutáneos en la clínica. Los nódulos subcutáneos varían en tamaño y el diámetro generalmente es de 1 ~ 4 cm. Hasta 10 cm o más. En unas pocas semanas a unos pocos meses, los grupos aparecen simétricamente, lo que ocurre en los muslos y las pantorrillas, y también puede afectar la parte superior de los brazos, ocasionalmente en el torso y la cara. La superficie de la piel es de color rojo oscuro con edema y también puede ser de color normal. Los nódulos subcutáneos son ligeramente más altos que la superficie de la piel. La textura es más firme y puede tener dolor o sensibilidad espontánea. Cuando la paniculitis nodular se encuentra profundamente en la piel, puede moverse ligeramente, cuando es poco profunda, se adhiere a la piel y tiene poca actividad.
Paniculitis nodular recurrente y el intervalo varía. Una vez que los nódulos han disminuido, la piel local presenta diversos grados de depresión e hiperpigmentación, que son cicatrices atróficas que permanecen debido a la atrofia de la grasa y la fibrosis. Algunos nódulos pueden romperse por sí solos y el líquido aceitoso amarillo fluye, lo que se denomina "paniculitis por licuefacción". Ocurre principalmente en el muslo y la parte inferior del abdomen, y rara vez se ve la pantorrilla. Una cicatriz irregular se forma más tarde.
Más de la mitad de los pacientes de tipo de piel con paniculitis están acompañados de fiebre, que puede ser fiebre baja, calor moderado o fiebre alta. El tipo de calor es principalmente calor intermitente o calor irregular, y algunos son calor de relajación. Por lo general, la fiebre ocurre después de unos días de nódulos subcutáneos y la duración es incierta. Disminuye gradualmente después de 1 a 2 semanas, lo que puede ir acompañado de fatiga, dolores musculares, pérdida de apetito y dolor en las articulaciones en algunos casos. Es más común en las articulaciones de rodilla y tobillo. Simetría, persistencia o repetibilidad, las articulaciones pueden estar rojas e hinchadas, pero sin deformaciones articulares. La mayoría de los pacientes pueden aliviar gradualmente dentro de 3 a 5 años, y el pronóstico es bueno.
(2): Paniculitis sistémica: además del rendimiento del tipo de piel mencionado anteriormente, también hay afectación visceral. El daño visceral puede ocurrir al mismo tiempo que el daño de la piel, y también puede ocurrir después de las lesiones cutáneas.En algunos casos, el daño de la grasa ocurre antes de las lesiones cutáneas. Pueden verse afectados varios órganos, incluidos el hígado, el intestino delgado, el mesenterio, el epiplón, el tejido adiposo retroperitoneal, la médula ósea, el pulmón, la pleura, el miocardio, el pericardio, el bazo, el riñón y la glándula suprarrenal. La fiebre de la paniculitis sistémica es generalmente especial, a menudo paralela a la aparición de erupción cutánea, principalmente por calor, y el calor aumenta gradualmente después de la aparición de erupción cutánea, que puede alcanzar los 40 ° C, y disminuye gradualmente después de 1 a 2 semanas.
La afectación del sistema digestivo es más común y puede causar dolor hipocondríaco, hepatomegalia, hígado graso, ictericia y disfunción hepática cuando se produce daño hepático. Invasión de tejido mesentérico, epiplón, grasa retroperitoneal, dolor abdominal, distensión abdominal, masa abdominal, obstrucción intestinal y hemorragia gastrointestinal. La afectación de la médula ósea puede conducir a una reducción completa de las células sanguíneas. La afectación del sistema respiratorio puede provocar pleuresía, derrame pleural, sombras hiliares y masas transitorias en los pulmones. Una insuficiencia renal transitoria puede ocurrir con los riñones involucrados. La participación del sistema nervioso central puede conducir a trastornos mentales o trastornos mentales. El pronóstico de la paniculitis es pobre, y las personas con compromiso visceral extenso pueden morir por insuficiencia de múltiples órganos o hemorragias graves en el tracto digestivo superior o infección con paniculitis nodular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Características clínicas:
(1) Es bueno para las mujeres jóvenes.
(2) Se caracteriza por episodios recurrentes y nódulos subcutáneos que aparecen en lotes. Después de que los nódulos han disminuido, la piel local parece tener diversos grados de depresión y pigmentación.
(3) a menudo acompañado de síntomas sistémicos como fiebre, dolor en las articulaciones y mialgia.
(4) Cuando la lesión invade el tejido adiposo visceral, dependiendo de la parte afectada, aparecen diferentes síntomas. Si las vísceras se ven ampliamente afectadas, puede producirse insuficiencia orgánica múltiple, hemorragia grave o infección concurrente.
2. Diagnóstico patológico: biopsia de nódulo cutáneo, sus cambios histopatológicos son la base principal para el diagnóstico, se puede dividir en tres fases:
(1) Fase I (fase inflamatoria aguda): degeneración y necrosis del tejido adiposo en los lobulillos, infiltración de neutrófilos, linfocitos e histiocitos, con algunos cambios en la vasculitis.
(2) Fase II (fase fagocítica): una gran cantidad de infiltrados de macrófagos en el tejido adiposo necrótico degenerando, fagocitando las células grasas desnaturalizadas, formando una "célula espumosa" característica.
(3) Fase III (fase de fibrosis): las células de espuma se reducen o eliminan en gran medida, se reemplazan por fibroblastos; la respuesta inflamatoria se reemplaza por tejido fibroso y finalmente se forma fibrosis.
3, de acuerdo con las características clínicas e histopatológicas anteriores, pueden diagnosticarse, pero deben identificarse con las siguientes enfermedades:
(1) Eritema nodular: también pueden ocurrir nódulos subcutáneos con distribución simétrica, pero los nódulos se limitan principalmente al lado de extensión de la pantorrilla, que no se colapsa, y se resuelve espontáneamente después de 3 a 4 semanas, y no hay cicatriz atrófica después de la curación. Los síntomas sistémicos son leves y no hay daño visceral. Secundario a otras enfermedades sistémicas (como la enfermedad de Behcet, etc.), acompañado de síntomas de enfermedades relacionadas. Manifestaciones patológicas de paniculitis septal con vasculitis.
(2) Eritema duro: ocurre principalmente en la parte media e inferior del flexor de la parte inferior de la pierna, el dolor es más leve, pero puede romperse para formar una úlcera que es difícil de curar. La histopatología mostró nódulos tuberculosos o granuloma tuberculoso con cambios significativos en la vasculitis.
(3) paniculitis fagocítica del tejido: nódulos subcutáneos, fiebre repetida, disfunción hepática y renal, reducción de células sanguíneas completas y tendencia a sangrado, etc., pero el estado general es crítico, progresivamente peor, y finalmente muere de sangrado. Los cambios histopatológicos pueden ocurrir en las llamadas células de tejido tipo "frijol" que fagocitan varias células sanguíneas y sus fragmentos, que pueden distinguirse de la enfermedad.
(4) Poliarteritis nodular: las lesiones cutáneas comunes también son nódulos subcutáneos, que pueden formar necrosis en el centro, pero los nódulos se distribuyen a lo largo de la arteria. El daño visceral es más común en el riñón y el corazón, y la afectación de los nervios periféricos es muy común. El anticuerpo citoplasmático de neutrófilos periféricos (P-ANCA) y el antígeno de superficie de hepatitis B positivo tienen valor diagnóstico, vasculitis necrosante arterial pequeña y mediana patológicamente confirmada, granulocitos de la pared arterial e infiltración de monocitos.
(5) Linfoma subcutáneo de células T tipo lípido: hipertermia, hepatoesplenomegalia, reducción de células sanguíneas completas y tendencia a sangrado, que es muy similar a la paniculitis nodular sistémica. Sin embargo, hay infiltración de células tumorales en el tejido adiposo, que son células T polimórficas pequeñas y medianas. El núcleo de torsión intermedio y el núcleo de la circunvolución cerebral tienen un valor diagnóstico importante, y a menudo aparecen células de tejido fagocítico reactivo. La inmunohistoquímica fue positiva para CD45RO y CD4, mientras que CD20 fue negativa.
(6) histiocitosis maligna: similar a la paniculitis nodular sistémica, que muestra hipertermia, hepatoesplenomegalia, reducción de células sanguíneas completas, eritema, nódulos subcutáneos, etc., pero las células de los tejidos tienen una forma anormal y pueden aparecer gigantes multinucleares Células de tejido anormales, la condición es más peligrosa y el pronóstico es extremadamente pobre.
(7) Granulomatosis lipídica subcutánea: nódulos o placas dañadas en la piel, 0.5 ~ 3 cm, las más grandes pueden alcanzar 10 ~ 15 cm, la calidad es dura, la superficie de la piel es de color rojo claro o normal, sensibilidad leve, distribuida en la cara El torso y las extremidades son comunes en la parte interna del muslo y pueden retirarse gradualmente después de 0.5 a 1 año, sin dejar atrofia ni depresión. No hay síntomas sistémicos como fiebre. Los primeros cambios patológicos fueron la inflamación quística del lóbulo graso, con degeneración y necrosis de las células grasas, infiltración de neutrófilos, histiocitos y linfocitos, fibrosis en la etapa tardía y cavidades quísticas de diferentes tamaños en los tejidos. La enfermedad ocurre en niños, nódulos dispersos, sin atrofia y depresión después de la regresión, sin síntomas sistémicos, hay una tendencia a la autocuración.
(8) Esteroides post-lípidos: los pacientes con fiebre reumática, nefritis o leucemia tienen una gran cantidad de glucocorticoides en los nódulos subcutáneos a corto plazo dentro de 1 a 13 días después de la reducción o interrupción de los glucocorticoides, nódulos 0.5 ~ 4 cm de tamaño, la superficie de la piel es normal o congestionada, ocurre en la mayor parte de la acumulación de grasa subcutánea causada por la aplicación de glucocorticoides, como las mejillas, la mandíbula, la parte superior del brazo y las nalgas, puede desvanecerse después de semanas o meses , sin síntomas sistémicos, como la adición de hormonas o la reutilización después de la reutilización, también pueden promover la regresión nodular. La mayoría de los casos no tienen síntomas sistémicos. La enfermedad ahora es visible en los lóbulos de grasa, y hay células espumosas, células de tejido y células gigantes de cuerpos extraños que se infiltran y aparecen células grasas desnaturalizadas y ven fisuras en forma de aguja. No existe un tratamiento especial para esta enfermedad, y las lesiones cutáneas pueden resolverse sin cicatrices.
(9) Paniculitis por frío: esta enfermedad es un tipo de paniculitis física causada por daño directo al frío en el tejido adiposo. Se manifiesta como daño nodular subcutáneo, que ocurre principalmente en bebés y niños pequeños. Los adultos son más comunes en pacientes con congelación. O aquellos con mala circulación sanguínea causada por medias.
La enfermedad ocurre en el invierno, después de unas pocas horas o 3 días de frío, aparecen nódulos subcutáneos en partes expuestas como la cara y las extremidades, el diámetro de 2 ~ 3 cm, también puede aumentar o fusionarse en placa, dura, tierna, Es de color púrpura y puede desvanecerse gradualmente sin dejar rastros. El principal cambio patológico es la necrosis grasa aguda.
(10) Otros: también es necesario distinguir de la necrosis grasa subcutánea causada por paniculitis pancreática (pancreatitis y cáncer pancreático), lepra, traumatismo o cuerpo extraño. Además, es necesario excluir la paniculitis por deficiencia de anti-tripsina a1, las hormonas esteroides y la post-lipiditis.
