tendencia a sangrar
Introducción
Introduccion La tendencia al sangrado se refiere a una manifestación clínica de sangrado en la piel o cuando los pequeños vasos sanguíneos están ligeramente traumatizados, y es causada por la hemostasia y la coagulopatía.
Patógeno
Porque
Primero, enfermedad anormal de la pared de los vasos sanguíneos
Hereditario
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Adquirido
Reacción alérgica: púrpura alérgica, púrpura sensibilizadora de eritrocitos autólogos, púrpura alérgica del ácido auto-desoxirribonucleico (ADN), púrpura vascular inducida por fármacos.
No alérgico: púrpura infecciosa (como sepsis, endocarditis infecciosa subaguda, bacteriemia meningocócica, escarlatina, fiebre hemorrágica epidémica, leptospirosis, tifoidea, etc.), púrpura tóxica (química) Envenenamiento por drogas o drogas, mordedura de serpiente, envenenamiento por veneno de abeja, uremia), púrpura mecánica (compresión mecánica local, posición estérica larga), globulinemia anormal (macroglobulinemia, crioglobulinemia) , mieloma múltiple, deficiencia de vitamina C, púrpura senil. La causa es desconocida: púrpura simple.
Segundo, enfermedades plaquetarias anormales
Trombocitopenia
Congénito: síndrome de Fanconi, trombocitopenia congénita libre de megacariocitos, trombocitopenia hereditaria.
Inmunidad: púrpura trombocitopénica idiopática (aguda y crónica), púrpura inmunitaria inducida por fármacos, púrpura postransfusional, enfermedades autoinmunes (LES, hipertiroidismo, anemia hemolítica autoinmune, etc.), recién nacidos Púrpura trombocitopénica inmunológica, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), terapia con globulina linfocítica humana.
No inmune: infección (virus, bacterias), anemia aplásica, infiltración de médula ósea (leucemia, metástasis de médula ósea, mielofibrosis, tuberculosis, etc.), anemia aplásica de megacariocitos, radiación ionizante, fármacos (fármacos citotóxicos, estrógenos, tiazidas Fármacos, interferón, etc., desnutrición, hemoglobinuria paroxística nocturna, trombocitopenia periódica, insuficiencia renal, DIC, pérdida de sangre, hemodiálisis, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico, hipotermia Espera
2. trombosis
Trombocitosis hemorrágica primaria, otras enfermedades mieloproliferativas (leucemia mieloide crónica, policitemia primaria).
3. Defectos de la función plaquetaria
Congénito: síndrome de plaquetas gigantes (síndrome de Bernard-Soulier), debilidad plaquetaria (enfermedad de Glanzmann), enfermedad de almacenamiento de plaquetas (deficiencia de partículas alfa y deficiencia de partículas densas), defecto primario de respuesta a la liberación de plaquetas, tercer factor plaquetario ( PF3) defectos, otras anomalías congénitas con trombocitopenia (síndrome de Wiscott-Aldrich, anomalías de May-Hegglin, síndrome de Chediak-Higashi), ciclooxigenasa y deficiencia de sintetasa TXA2.
Adquirido: uremia, enfermedades mieloproliferativas, proteinemia anormal, enfermedad hepática, DIC, medicamentos [aspirina, dipiridamol (dipiridamol), indometacina (indometacina), dextrano, cafeína, aminofilina, etc. .
Tercero, coagulación, enfermedad anormal anticoagulante
1. Deficiencia del factor de coagulación
Congénito: hemofilia A común (deficiencia de factor VIII), hemofilia B (deficiencia de factor IX), deficiencia de factor XI, seudohemofilia vascular (enfermedad de Von Willebrand), factores raros I, II , V, VII, XIII, deficiencia de calicreína y bradiquinina de alto peso molecular, deficiencia multifactorial congénita.
Adquirido: deficiencia de vitamina K, enfermedad hepática, amiloidosis, síndrome nefrótico, enfermedad de Gaucher, DIC, fibrinólisis.
2. Aumento de las sustancias anticoagulantes
Se encuentra principalmente en enfermedades adquiridas como enfermedad hepática, uremia, reumatismo, tumores, leucemia aguda, linfoma, enfermedad por radiación, derivación cardiopulmonar y pacientes con hemofilia A con transfusiones de sangre repetidas.
3. Enfermedad fibrinolítica
Fibrinólisis primaria (trauma severo, quemaduras, embolia de líquido amniótico, ablación placentaria temprana, reacción de transfusión hemolítica, leucemia aguda, metástasis de cáncer, anestesia hipotérmica, pulmón, útero, páncreas, etc., estreptoquinasa y exceso de uroquinasa) . Fibrinólisis secundaria (DIC, etc.).
Cuarto, los factores integrales
DIC, enfermedad hepática, uremia, reumatismo, leucemia aguda, tumores malignos.
Examinar
Cheque
Primero, historial médico
1. Características del sangrado: al comprender la ubicación del sangrado, las características clínicas y los métodos de hemostasia, se puede distinguir clínicamente en dos categorías: hemorragia causada por vasos sanguíneos y plaquetas anormales y sangrado anormal de la función de coagulación.
2. Edad y género: aquellos que tienen tendencia a la hemorragia después del nacimiento o a una edad temprana tienen más probabilidades de tener trastornos hemorrágicos congénitos. En niños y adultos jóvenes, se considera púrpura trombocitopénica primaria, púrpura alérgica o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Los adultos deben considerarse como púrpura hemorrágica adquirida. Los ancianos tienen cianosis y equimosis, la mayoría de los cuales pertenecen a los ancianos con púrpura; las mujeres jóvenes aparecen repetidamente debajo de la equimosis, a menudo púrpura simple. Los pacientes masculinos con hemorragia articular y deformidad se consideran hemofilia A.
3. Antecedentes familiares: la mayoría de los trastornos hemorrágicos hereditarios tienen antecedentes familiares positivos. Por ejemplo, la hemofilia A es una asociación hereditaria, en la que los miembros masculinos de la familia están presentes y las mujeres son portadoras. La herencia autosómica dominante, tanto en los miembros masculinos como femeninos de la familia puede tener sangrado, como telangiectasia hemorrágica hereditaria, seudohemofilia vascular.
4. Factores inductores: hay antecedentes de medicamentos [especialmente aspirina, fenilbutazona, indometacina (indometacina) y otras drogas], antecedentes de terapia anticoagulante, radiación o antecedentes de exposición a sustancias químicas deben considerar el sangrado relacionado con los factores anteriores.
5. Enfermedades concomitantes: las que tienen enfermedades asociadas son en su mayoría enfermedades hemorrágicas adquiridas. Los pacientes con anemia severa deben considerarse como anemia aplásica, leucemia e insuficiencia renal; aquellos con ictericia y disfunción hepática sugieren enfermedad hepática; infección severa, shock, accidente obstétrico, tumor maligno, etc.están acompañados de hemorragia severa extensa. Coagulación intravascular diseminada inmediata.
Segundo, examen físico
Primero, se deben observar las características del sangrado, incluida la ubicación, distribución y morfología del sangrado; si el grado de anemia es consistente con la cantidad de sangrado. Concéntrese en los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y la piel. La hinchazón de las encías, el sangrado y el sangrado alrededor de los folículos capilares sugieren una falta de vitamina C. Una telangiectasia leve o manchada en los labios, lengua, nariz, cara, dedos y dorso de la mano es característica de la telangiectasia hereditaria. Los síntomas de miembros inferiores bilaterales con urticaria deben considerarse primero como púrpura alérgica. Si hay anemia severa y el sangrado no es obvio, se debe sospechar leucemia aguda y anemia aplásica. La hemorragia de tejido profundo, el hematoma o el sangrado de la cavidad articular sugieren hemofilia. La esplenomegalia con púrpura de la piel, equimosis debe considerar hiperesplenismo. El linfoma maligno debe considerarse para la linfadenopatía sistémica con hemorragia. La hemorragia con malformaciones congénitas sugiere una enfermedad congénita. Otros, como enfermedad hepática grave, enfermedad renal crónica, LES, etc., pueden tener signos anormales correspondientes encontrados para su identificación.
Tercero, inspección de laboratorio.
1. Examen de rutina de sangre: es útil para el diagnóstico de trastornos hemorrágicos adquiridos. Tal como la reducción completa de las células sanguíneas debe considerar la anemia aplásica, la leucemia, la HPN, el hiperesplenismo, etc. Los glóbulos rojos y las plaquetas se reducen simultáneamente y los recuentos de glóbulos blancos son normales, lo que sugiere el síndrome de Evans. La eosinofilia sugiere púrpura alérgica. Los análisis de sangre normales pueden ser una función plaquetaria anormal o una enfermedad anormal de la pared de los vasos sanguíneos.
2. Examen de rutina de orina: proteína de orina positiva más sugestiva de enfermedad renal. La lisina de orina positiva debe considerarse como mieloma múltiple o enfermedad de la cadena ligera.
3. Examen de coagulación: es una base importante para diagnosticar la causa del sangrado. Hay muchos ítems de inspección, y los ítems relevantes deben seleccionarse de acuerdo con las características clínicas. En general, se pueden seguir los siguientes pasos.
(1) Prueba de detección simple: verifique el proyecto y juzgue el resultado.
(2) Prueba de clasificación: de acuerdo con la prueba de detección, se proporcionan las posibles causas de tendencia a la hemorragia, y luego la prueba específica de clasificación, como la reducción del recuento de plaquetas, debe examinarse más a fondo mediante médula ósea para observar el número de megacariocitos y la formación de plaquetas. No hay células anormales para ayudar a identificar posibles causas de trombocitopenia. Se deben realizar pruebas de función plaquetaria para detectar sospecha de disfunción plaquetaria. Los pacientes sospechosos de tener hemofilia pueden someterse a pruebas adicionales de producción de tromboplastina simple (STGT), prueba de tromboplastina de Biggs y prueba correctiva para determinar el tipo de hemofilia; también se puede realizar la actividad de coagulación del factor VIII, XI, IX. (VIII: C, IX: C, XI: C). En el caso de un tiempo prolongado de protrombina, la prueba de corrección de protrombina y la actividad de coagulación de los factores relevantes deben determinarse para identificar los factores II, V, VII, X o sustancias anticoagulantes. Si la prueba revela un tiempo prolongado de trombina, se realiza una determinación de fibrinógeno para identificar una disminución en el fibrinógeno o una anormalidad cualitativa. Las pruebas de diagnóstico para la coagulación intravascular diseminada incluyen recuento de plaquetas, tiempo de protrombina y determinación de fibrinógeno en plasma, prueba de subcoagulación de protamina en plasma (prueba 3P), prueba de gel de etanol y prueba de FDP. Estas últimas tres pruebas se pueden usar como Identificación de fibrinólisis primaria.
Existen muchas pruebas de laboratorio para detectar enfermedades hemorrágicas, y los métodos de prueba se ven fácilmente afectados por factores como la temperatura ambiente, la calidad de los reactivos y la habilidad en la operación, que pueden causar errores. Por lo tanto, el análisis de los resultados experimentales debe juzgarse correctamente en combinación con manifestaciones clínicas.
Cuarto, otras inspecciones
Como el examen de médula ósea, las pruebas de función hepática y renal, las pruebas inmunológicas, las pruebas genéticas y los exámenes histopatológicos se pueden seleccionar de acuerdo con las necesidades de pacientes específicos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Este tipo de hemorragia es fundamentalmente diferente de los vasos sanguíneos pequeños y medianos debido a traumatismos, cirugía, úlceras, necrosis tumoral y otras lesiones y venas varicosas y hemangiomas. La tendencia a la hemorragia es una enfermedad autoinmune: los anticuerpos antiplaquetarios están presentes en la sangre de más del 60% de los pacientes, en su mayoría IgG, y algunos son C3. La mayor parte de la enfermedad ocurre en niños y jóvenes: hay púrpura dispersa o densa, equimosis, sangrado de las encías y secreción nasal en la piel y las membranas mucosas de las extremidades. En las mujeres, las anormalidades menstruales aumentan y el bazo generalmente no se agranda. El número de megacariocitos de la médula ósea aumenta o es normal, y la formación de la función plaquetaria es deficiente, y el aumento del anticuerpo asociado a las plaquetas (PAIgG) es la base principal para el diagnóstico de esta enfermedad.
La enfermedad debe diferenciarse de la púrpura trombocitopénica inmune secundaria, que tiene antecedentes de medicación, transfusión de sangre, linfoma maligno y enfermedad del tejido conectivo. La PTI se divide en tipo agudo y tipo crónico, y la identificación de los dos se muestra en la Tabla 1. El tipo agudo debe diferenciarse de la trombocitopenia no inmune causada por una infección viral. Esta última se encuentra principalmente en la fase aguda de la infección. La trombocitopenia se recupera durante aproximadamente 2 semanas. El núcleo de los megacariocitos de la médula ósea tiene cambios degenerativos. El citoplasma tiene vacuolas y megacariocitos. La reducción del número se puede identificar con el ITP. En un pequeño número de pacientes crónicos, el número de megacariocitos en la médula ósea se reduce o incluso está ausente, y se debe prestar atención a la identificación de la anemia aplásica de megacariocitos.
