Sin sensación de cierre de la arteria pulmonar a la palpación
Introducción
Introduccion La palpación sin oclusión pulmonar es una manifestación clínica del síndrome de Ebstein. El síndrome de Ebstein, también conocido como malformación de Ebstein, se refiere a la válvula tricúspide y / o al colgajo posterior ocasionalmente unido a la pared ventricular derecha del ápice proximal con el colgajo anterior, lo que representa del 0,5% al 1,0% de la cardiopatía congénita. La enfermedad es una enfermedad rara, reportada por primera vez en 1866 por Ebstein. Esta enfermedad también se conoce como la deformidad valvular tricúspide. Ocasionalmente, los antecedentes familiares, el embarazo temprano de la madre en pacientes con litio cuya progenie es susceptible a la enfermedad, en el ventrículo derecho funcional, la presión arterial sistólica puede ser normal y la presión arterial diastólica a menudo aumenta, similar a la pericarditis constrictiva. Tanto la presión arterial sistólica como la diastólica auricular estaban elevadas. Puede haber una diferencia de presión sistólica en ambos lados de la válvula pulmonar. Puede haber una diferencia de presión diastólica en ambos lados de la válvula tricúspide. La primera puede ser demasiado larga debido a una valva tricúspide y bloquear parcialmente el tracto de salida del ventrículo derecho. La segunda se debe a malformación tricúspide y válvula tricúspide. La boca es estrecha.
Patógeno
Porque
La causa del síndrome de Ebstein:
Las principales características anatómicas patológicas de esta malformación son la atrialización ventricular derecha y la estenosis ventricular derecha funcional. La posición del anillo auriculoventricular derecho es normal (a menudo agrandada). Los lóbulos anteriores de la válvula tricúspide normalmente están unidos al anillo fibroso, mientras que los puntos de unión de los lóbulos temporal y posterior obviamente se mueven hacia abajo y hacia abajo del endocardio de la pared ventricular derecha. La extensión del movimiento y la forma de unión varían de persona a persona, incluso si el punto de unión de la válvula valvular es adyacente al anillo fibroso, pero debido a que las valvas son demasiado largas, a menudo pueden adherirse a la pared ventricular derecha en diferentes extremos distales del anillo.
Además, estas valvas también se pueden unir al tabique ventricular por las cuerdas deformadas y el ápice ventricular derecho. El colgajo tricúspide mitral posterior a menudo está subdesarrollado o completamente ausente, como se describe anteriormente, puede causar regurgitación tricuspídea. En un pequeño número de pacientes, la válvula tricúspide se fusiona en una aponeurosis en la luz ventricular, con un orificio en el margen medio o lateral, y el flujo sanguíneo auricular derecho debe inyectarse en el ventrículo a través de este poro, lo que impide la evacuación de las aurículas. A medida que la válvula tricúspide se mueve hacia abajo, la aurícula derecha captura parte del ventrículo derecho. La pared ventricular de esta área capturada se vuelve más delgada y la habitación se agranda, y la cavidad de la aurícula derecha obviamente se agranda. El ventrículo derecho de la sala pertenece a la aurícula derecha en función, pero conserva las características del músculo ventricular derecho en términos de actividad eléctrica. Cuanto más grande es la parte del ventrículo derecho de la habitación, más pequeña es la cavidad ventricular derecha funcional. El ventrículo derecho de la habitación no se puede insertar en el ventrículo derecho. Por el contrario, es como un tumor de la pared ventricular. Cuando el ventrículo se contrae, se expande de manera contradictoria, lo que perturba la eyección ventricular derecha. El síndrome de Ebstein a menudo tiene tráfico de la cámara cardíaca (como se ve en el 80% de los casos). Este tráfico de la cámara cardíaca puede ser un defecto orbitario abierto o un defecto septal.
Un pequeño número de casos puede estar asociado con otras malformaciones congénitas, como la coartación aórtica, la estenosis pulmonar o atresia del tabique ventricular, el conducto arterioso permeable o la translocación de vasos grandes corregida. En el último caso, el ventrículo derecho anatómico, que es funcionalmente el ventrículo izquierdo de la circulación sistémica, clínicamente puede tener insuficiencia mitral y, por lo tanto, se conoce como deformidad de Ebstein izquierda. Los cambios fisiopatológicos de esta malformación dependen de la presencia o ausencia de volumen funcional del ventrículo derecho y el grado de insuficiencia tricuspídea en la estenosis pulmonar. Si la cavidad ventricular derecha funcional de la estenosis pulmonar se reduce significativamente y la regurgitación tricuspídea es severa, el volumen sanguíneo del ventrículo derecho se reducirá y se caracterizará clínicamente por síntomas de inicio temprano y mal pronóstico. Por el contrario, los cambios hemodinámicos son leves, y las manifestaciones clínicas son síntomas leves y un mejor pronóstico. Como se mencionó anteriormente, este tipo de malformación a menudo tiene tráfico en la sala del corazón. Si la válvula tricúspide es muy ligera y hay un defecto del tabique auricular, entonces puede producirse una derivación de izquierda a derecha a nivel auricular; o porque la lesión tricúspide es ligera y el agujero oval está cerrado, no habrá derivación. En el tercer caso, la malformación tricuspídea es grave y la presión auricular derecha está elevada, lo que resulta en una derivación de derecha a izquierda a nivel auricular.
En los primeros dos casos, a menudo no hay cianosis en la clínica. En el tercer caso, hay algunos pacientes con cianosis. Incluso si no hay una derivación obvia de derecha a izquierda, la diferencia en el oxígeno arteriovenoso aumenta debido al bajo gasto cardíaco, y puede haber cianosis leve en la clínica. Además, en el ventrículo derecho funcional, la presión arterial sistólica es normal y la presión arterial diastólica a menudo aumenta, de manera similar a la pericarditis constrictiva. Tanto la presión arterial sistólica como la diastólica auricular estaban elevadas. Puede haber una diferencia de presión sistólica en ambos lados de la válvula pulmonar. Puede haber una diferencia de presión diastólica en ambos lados de la válvula tricúspide. La primera puede ser demasiado larga debido a una valva tricúspide y bloquear parcialmente el tracto de salida del ventrículo derecho. La segunda se debe a malformación tricúspide y válvula tricúspide. La boca es estrecha.
Examinar
Cheque
La incidencia del síndrome de Ebstein puede ser temprana o tardía, los síntomas pueden ser leves y pesados, y los signos pueden variar. En casos severos, puede haber cianosis obvia e insuficiencia cardíaca congestiva después del nacimiento; aquellos con deformidad leve pueden no tener síntomas obvios hasta la edad adulta. Los síntomas más prominentes de esta malformación son cianosis e insuficiencia cardíaca congestiva. Los principales signos del síndrome de Ebstein incluyen: región pre-cardíaca abultada y tranquila (sin pulsación pre-cardíaca obvia, palpación sin cierre de la arteria pulmonar); el primer sonido cardíaco y el segundo sonido cardíaco están claramente divididos, pueden mejorarse En el tercer sonido cardíaco, también puede aparecer el cuarto sonido cardíaco; el segundo componente del primer sonido cardíaco dividido a menudo tiene la forma de un clic; la llamada "señal de vela"; la región de la válvula tricúspide puede exhibir soplos sistólicos suaves y Soplo diastólico corto a medio plazo. Además, hay una pulsación sistólica positiva sacra del dedo yugular (dedo del pie).
Siber cree que los signos más característicos de esta malformación son dos grupos: 1 horquilla con una región precordial tranquila; 2 un primer sonido cardíaco, un segundo sonido cardíaco dividido, un tercer sonido cardíaco mejorado o un cuarto sonido cardíaco. Un cuarteto compuesto. Se pueden combinar complicaciones como insuficiencia cardíaca, arritmia, embolia cerebral y absceso cerebral.
Los siguientes puntos tienen un valor de referencia al diagnosticar esta enfermedad:
1. Los síntomas de hematomas en el período neonatal obviamente se reducen o desaparecen por completo, y la cianosis reaparece después de los ancianos.
2. Los síntomas de cianosis combinados con taquiarritmia deben considerar primero esta enfermedad
3. Cardiopatía congénita de derivación de derecha a izquierda, menos sangre pulmonar y sin hipertrofia ventricular derecha.
4. El corazón está agrandado, pero la pulsación en la región anterior es muy débil. Hay un sonido cardíaco "multitemporal" durante la auscultación.
5. La sangre pulmonar es menor y el corazón está agrandado, la aorta y la arteria pulmonar son pequeñas y el corazón es como un globo.
6.P-puerto alto, pero sin hipertrofia ventricular derecha.
7. La derivación cardíaca derecha muestra un bloqueo completo de rama derecha y una pequeña onda QRS de múltiples fases.
8. Hay azul púrpura con síndrome de preexcitación de tipo B, y la sangre pulmonar es menor.
9. Hay inversión de onda QR y onda T en el cable V1 ~ 4.
10. La ecocardiografía muestra que el punto de unión tricúspide se mueve hacia abajo
El síndrome de Ebstein se puede clasificar en 3 tipos según las manifestaciones clínicas y los cambios hemodinámicos durante el diagnóstico:
1 tipo de luz: sin o leve cianosis, función cardíaca I ~ II grado de luz cardíaca ~ aumento moderado, derivación intracardíaca principalmente de izquierda a derecha, no hay diferencia entre la aurícula derecha y la angiografía funcional del ventrículo derecho sin balón El impuesto no requiere cirugía o solo cierra el defecto intracardíaco, y el pronóstico es bueno.
2 tipo de estenosis: la cianosis es obvia, la función cardíaca está por encima del grado II, el corazón aumenta de leve a moderado, el flujo sanguíneo de la circulación pulmonar se reduce, hay una diferencia de presión entre la aurícula derecha agrandada y el ventrículo derecho funcional, la derivación intracardíaca es de derecha a izquierda, cardiovascular La angiografía ve el signo de doble bola y requiere cirugía.
3 tipo de insuficiencia: cianosis nula o leve, nivel de función cardíaca II o superior, aumento de la gravedad cardíaca, no hay diferencia de presión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho funcional, la derivación intracardíaca se puede dejar de derecha a derecha o de izquierda a derecha, angiografía visible La aurícula derecha es extremadamente grande, con un signo de doble bola y requiere cirugía.
Otros exámenes auxiliares: el diagnóstico del síndrome de Ebstein, los síntomas y signos clínicos pueden dar consejos importantes, pero para hacer un diagnóstico preciso depende de los siguientes exámenes auxiliares, especialmente la angiografía selectiva.
1. Electrocardiograma: la amplitud de la onda P aumenta y / o se amplía, y a veces las trazas visibles se definen más claramente por II, III, aVF y V1. Algunas personas piensan que el grado de los cambios de la onda P está relacionado con el pronóstico. Las personas con ondas P normales a menudo son asintomáticas; aquellas con anormalidades significativas no solo son sintomáticas, sino que también mueren rápidamente en un corto período de tiempo. El intervalo PR a menudo prolonga el bloqueo completo o incompleto de la rama derecha casi en todos los pacientes. Las derivaciones de las extremidades y las derivaciones del pecho derecho a menudo tienen voltajes bajos. Ocasionalmente, hipertrofia ventricular derecha, pero no hipertrofia ventricular izquierda. El complejo QRS en el cable V1 ~ 4 es de tipo Qr con inversión de onda T, que es un cambio específico del electrocardiograma de esta malformación. Alrededor del 5% al 25% de los pacientes con esta malformación tienen síndrome de preexcitación (tipo B). Entre aquellos con cardiopatía congénita y síndrome de preexcitación, el 30% eran malformaciones de Ebstein. Por lo tanto, clínicamente, cuando la cardiopatía congénita con síndrome de preexcitación, se debe sospechar la posibilidad de malformación de Ebstein. Este tipo de malformación puede ocurrir en una variedad de arritmias, siendo frecuente la taquicardia supraventricular paroxística, incluso en ausencia de síndrome de preexcitación, como arritmias auriculares, aleteo auricular o fibrilación auricular.
2. Examen de rayos X: deformidad leve, el agrandamiento del corazón no es obvio, la sangre pulmonar es normal. En pacientes con deformidades moderadas o graves, el corazón se expande hacia los lados, principalmente para el agrandamiento de la aurícula derecha. Bajo la fluoroscopia, el latido del corazón no es obvio, y no es acorde con el agrandamiento del corazón, similar a los signos de rayos X de derrame pericárdico o estenosis pulmonar con insuficiencia cardíaca. Debido a que la aurícula derecha se agranda y el tracto de salida del ventrículo derecho se desplaza hacia la izquierda, la sombra del corazón puede ser cuadrada o en forma de embudo, y algunas lesiones pueden ser esféricas. La sangre pulmonar se reduce y el ganglio aórtico es normal o pequeño.
3. Ecocardiografía: la manifestación más típica es un aumento en la amplitud del movimiento valvular tricúspide anterior con un retraso de cierre (al menos 0.04 s después de que se cierra la válvula mitral). Además, si la sonda se coloca en una cámara cardíaca grande (el ventrículo derecho de la habitación) donde generalmente se muestra el ventrículo derecho, se puede ver que la pendiente EF de la válvula tricúspide (el movimiento de cierre temprano de la diástole) se ralentiza.
4. Cateterismo del corazón derecho: en el pasado, el síndrome de Ebstein se consideraba muy peligroso para el cateterismo cardíaco, y es propenso a arritmias graves e incluso potencialmente mortales. Por lo tanto, si no considera la cirugía cardíaca, es mejor no hacer este examen, ahora se considera que si se desconoce el diagnóstico clínico, debe realizarse a pesar del peligro. Bajo la condición de personal experimentado y equipo de rescate, el peligro no es grande. Un grupo de 505 pacientes estudiados internacionalmente con esta malformación, 363 pacientes se sometieron a cateterismo y angiografía, y 100 pacientes tenían arritmia, incluidas 13 muertes. El catéter a menudo se enrolla en la aurícula derecha ampliada durante el cateterismo cardíaco derecho. La manipulación del catéter a menudo empuja la punta del catéter hacia la aurícula izquierda (a través de la cámara del corazón), pero es difícil acceder al ventrículo derecho. La presión en la aurícula derecha es más alta, y la curva de presión auricular derecha muestra un aumento de onda y onda v. El ventrículo derecho tiene una presión diastólica alta y la presión arterial sistólica es normal o ligeramente más alta.
La presión arterial pulmonar es normal o baja Cuando se extrae el catéter de la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho, o desde el ventrículo derecho hasta la aurícula derecha, y la curva de presión se registra continuamente, puede haber una diferencia de presión sistólica en ambos lados de la válvula pulmonar y presión diastólica en ambos lados de la válvula tricúspide. Pobre En la mayoría de los pacientes, hay una derivación de derecha a izquierda en el nivel auricular, e incluso se puede encontrar una derivación horizontal a izquierda en este nivel. Debe mencionarse específicamente aquí que si la curva de presión y el electrocardiograma intracardiaco pueden registrarse simultáneamente, a menudo se encuentra que hay una zona de transición entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho funcional. La presión registrada en el área es la misma que la aurícula derecha y el electrocardiograma intracardíaco es el mismo que el ventrículo derecho. Esta zona de transición es el ventrículo derecho de la habitación. Este hallazgo a menudo contribuye al diagnóstico del síndrome de Ebstein.
5. Angiografía selectiva del sistema cardíaco derecho: la base principal para el diagnóstico de la angiografía de malformación es: la malformación tricuspídea, el desplazamiento hacia abajo y la ventricularización derecha generalmente se observan en el borde inferior de la aurícula derecha de las dos incisiones desarrolladas, una en la línea media de la columna vertebral Cerca, se trata de un anillo tricúspide intrínseco; el segundo se encuentra en el lado izquierdo de la columna vertebral como un reflejo de la válvula tricúspide que se mueve hacia abajo. Entre las dos incisiones se encuentra el ventrículo derecho de la habitación. Además, se puede encontrar una angiografía auricular derecha selectiva, la aurícula derecha obviamente está dilatada, el agente de contraste pasa lentamente; la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta se desarrollan temprano (cuando la habitación está en tránsito) . Con la angiografía selectiva del ventrículo derecho, también se puede encontrar regurgitación tricuspídea, y el tracto de salida del ventrículo derecho se estrecha o dilata.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Se pueden combinar complicaciones como insuficiencia cardíaca, arritmia, embolia cerebral y absceso cerebral.
La insuficiencia cardíaca, también conocida como "insuficiencia miocárdica", se refiere a la incapacidad del corazón para combatir el suministro de sangre que es proporcional al retorno venoso y al metabolismo de los tejidos corporales. A menudo, la capacidad del músculo cardíaco para contraerse se ve debilitada por diversas enfermedades, de modo que se reduce el gasto sanguíneo del corazón, que es insuficiente para satisfacer las necesidades del cuerpo, y por lo tanto se generan una serie de síntomas y signos.
La arritmia (cardiacarrhythmia) se refiere a cualquier anormalidad en el origen del ritmo cardíaco, la frecuencia y el ritmo cardíacos y la conducción de impulsos. El significado de las palabras "trastorno del ritmo cardíaco" o "arritmia" es más importante que la anormalidad del ritmo. La arritmia incluye anomalías tanto del ritmo como de la frecuencia, más exactas y apropiadas.
La embolia cerebral se refiere a la anormalidad de objetos sólidos, líquidos y gaseosos (llamados émbolos) a lo largo de la circulación sanguínea en el sistema arterial cerebral, causando la oclusión de la luz arterial, lo que lleva a la necrosis del tejido cerebral en el área de suministro de sangre de la arteria, que muestra clínicamente hemiplejia, Entumecimiento repentino, habla poco clara y otros síntomas repentinos de déficit neurológicos locales. La enfermedad representa el 15-20% de las enfermedades cerebrovasculares. El émbolo más común se deriva del corazón, aproximadamente el 14-48% de los pacientes con cardiopatía reumática desarrollan embolia cerebral; el infarto de miocardio, la endocarditis, la fibrilación auricular, la cirugía cardíaca es fácil de inducir esta enfermedad; la embolia no cardíaca Se encuentra en la placa aterosclerótica del cuello, fractura traumática o neumotórax, buceo o descompresión de vuelo a gran altitud, producción de mujeres embarazadas.
Un absceso cerebral es una inflamación purulenta causada por un patógeno como una bacteria, un hongo o un parásito que invade el parénquima cerebral, que a su vez forma un absceso. El absceso se forma en el parénquima cerebral, que se caracteriza clínicamente por un aumento de la presión intracraneal, signos localizados y síntomas infecciosos. Los abscesos cerebrales causados por los dos últimos patógenos son raros. Puede ocurrir a cualquier edad y es más común en niños y adultos jóvenes. La tasa de incidencia es de aproximadamente el 2% de los pacientes hospitalizados en neurocirugía, y la proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 2.5: 1.
