hipopituitarismo
Introducción
Introduccion La hipofunción de la hipófisis anterior es un síndrome causado por la secreción insuficiente de hormonas en la glándula pituitaria. La enfermedad se puede dividir en categorías parciales y completas, la primera involucra solo una o dos hormonas; la segunda es la síntesis y secreción de todas las hormonas de la hipófisis anterior. Las manifestaciones clínicas dependen principalmente del tipo y el alcance de la deficiencia de la hormona pituitaria anterior; además, la edad de aparición también afecta las manifestaciones clínicas.
Patógeno
Porque
Cualquier daño que cause daño a la hipófisis anterior o al hipotálamo puede causar disfunción de la hipófisis anterior. La necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan) es la causa más común de esta enfermedad. La hiperplasia de la glándula pituitaria al final del embarazo, cuando el nacimiento o el parto, hemorragia, causa hipotensión, parálisis de la glándula pituitaria, arteria pequeña, necrosis isquémica de la pituitaria anterior. En general, cuando la necrosis glandular es> 70%, aparecen síntomas clínicos.
Otra causa común son los tumores hipofisarios y pituitarios, especialmente el cromoblastoma y el craneofaringioma. La disfunción iatrogénica de la hipófisis anterior también es común, principalmente por daño quirúrgico o de radioterapia a la hipófisis y el hipotálamo. Causado La deficiencia individual aislada de la hormona pituitaria a menudo se debe a defectos en el hipotálamo, lo que resulta en una falta de secreción de la hormona liberada, siendo la gonadotropina (Gn) o la hormona del crecimiento (GH) la más común.
Examinar
Cheque
Primero, la función de la glándula circundante
(a) Función suprarrenal
El cetosteroide de orina de 124 horas (17-KS), el 17-hidroxiesteroide (17-OHCS) y el cortisol libre en orina fueron más bajos de lo normal.
Prueba de estimulación 2ACTH: ACTH25 disuelto en solución salina de glucosa de uva al 5% 500 ml, por vía intravenosa, mantenida durante 8 horas, el paciente mostró una respuesta tardía, es decir, infusión intravenosa continua durante 2 a 3 días, la orina 17-KS y 17-OHCS aumentaron gradualmente .
(dos) función tiroidea
1 Las tasas de suero T3, T4 y tiroides 131I son más bajas que las de los partidos políticos.
2TSH Excitatory Test TSH 10 inyección intramuscular una vez al día durante 3 días. La frecuencia glandular de la tiroides del paciente 131I y el suero T3, T4 pueden aumentar, pero no son tan significativos como lo normal, mostrando una respuesta tardía.
(tres) función gonadal
Testosterona sérica masculina, orina 17-KS; los niveles séricos de estradiol y estrógenos urinarios (estrona, estradiol, estriol) en la mujer son bajos. Una prueba de citología vaginal muestra una disminución significativa en la actividad del estrógeno.
Segundo, la función de la hipófisis anterior.
(1) La TSH, LH, FSH, ACTH y GH en suero pueden ser inferiores a los valores normales.
(dos) prueba de secreción de ACTH
1 prueba de metirapona: la metirapona es un inhibidor de la 11-beta hidroxilasa, que puede bloquear la síntesis y secreción de cortisol, y la retroalimentación estimula la secreción de ACTH en la hipófisis anterior. Metionona 750 mg, una vez cada 4 horas, cuando la función de la hipófisis anterior disminuyó, la ACTH plasmática no aumentó.
2 prueba de estimulación de la hipoglucemia de insulina, la hipoglucemia inducida por insulina puede estimular la secreción de ACTH, GH y PRL en la hipófisis anterior. Insulina intravenosa 0.1u / kg, 30 minutos después, se extrajo sangre para verificar la ACTH. En personas normales, la ACTH debe ser> 200 pmol / L, con un promedio de 300 pmol / L; la ACTH en este caso es de baja respuesta o falta. Esta prueba tiene ciertos riesgos y generalmente se usa con precaución.
(3) Prueba de secreción de hormona de crecimiento (GH)
1 Prueba de estimulación de la hipoglucemia por insulina: el pico de reacción normal ocurre 30 a 60 minutos después de la inyección intravenosa de insulina, aproximadamente 35 ± 20 g / L (35 ± 20 ng / ml); la reacción se reduce o no hay reacción en las lesiones hipofisarias.
2 Prueba excitatoria de levodopa: levodopa oral 0.5g, 60-120 minutos después de tomar el medicamento, la GH en sangre debe ser> 7g / L (7ng / ml).
3 prueba de estimulación con arginina: 5% de arginina 500 ml por vía intravenosa. El pico normal de GH se observa a los 60 minutos después de la instilación, hasta 3 veces el valor de referencia; la enfermedad es baja o ausente. 4 prueba de glucagón glucagón 1mg, inyección intramuscular. En personas normales, el pico de 2 a 3 horas,> 7g / L (7ng / ml), la enfermedad no tiene una respuesta obvia.
(4) Prueba de secreción de prolactina (PRL)
1 prueba de hormona liberadora de hormona estimulante de la tiroides (TRH): 15 minutos después de la inyección intravenosa de TRH 500 g, pico de PRL en sangre, los hombres pueden aumentar de 3 a 5 veces, las mujeres pueden aumentar de 6 a 20 veces. Cuando la función de la pituitaria anterior es baja, su valor basal es bajo y no puede aumentar después de la excitación.
2 Prueba de detergente Oral desperin 10 mg, los resultados se consideraron iguales a la prueba de TRH.
3 Prueba excitatoria de hipoglucemia por insulina: la PRL en sangre normal alcanzó un pico después de la inyección intravenosa de insulina durante 1 hora, la más alta puede ser 1.6 ~ 2.0nmol / L (40 ~ 50ng / ml), las mujeres son más altas; el valor básico de esta enfermedad es bajo y la respuesta es pobre.
(5) Prueba de secreción de gonadotropina (Gn)
Después de 15 a 30 minutos de inyección intravenosa de hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH), los valores máximos de LH y FSH fueron más de tres veces los de las mujeres, y el de los hombres fue aproximadamente el doble. Ninguna respuesta o respuesta baja sugirió hipofunción de la hipófisis anterior; el pico apareció a los 60-90 minutos para la respuesta tardía, lo que sugiere lesiones hipotalámicas.
(6) Prueba de secreción de hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Treinta minutos después de la inyección intravenosa de TRH500ng, el valor máximo de TSH en sangre fue de aproximadamente 10 a 30 mu / L; no hubo respuesta en las lesiones hipofisarias.
De acuerdo con la historia, los síntomas, los signos y las hormonas de la glándula pituitaria y la glándula objetivo, y la prueba funcional adecuada, se puede determinar el diagnóstico de la enfermedad. La enfermedad debe diferenciarse de enfermedades como la gónada primaria, la tiroides, la insuficiencia suprarrenal, la anorexia nerviosa y la desnutrición. Se debe buscar el diagnóstico de la enfermedad para descubrir la causa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debido a la falta de hormonas pituitarias, los síntomas y signos de esta enfermedad también son diferentes.
1. Falta de gonadotropina (Gn o LH y FSH): el inicio prepuberal se retrasa en la pubertad, y el inicio postpuberal se caracteriza por hipogonadismo secundario. Los pacientes con pubertad tardía tienden a ser más altos. Distancia de los dedos> altura, genitales no desarrollados, testículos pequeños y blandos, amenorrea de diámetro largo. Después de la pubertad, el vello púbico de la paciente se desprende y la piel presenta arrugas finas; pérdida de la libido, atrofia testicular, menos esperma o sin esperma; menopausia, impotencia e infertilidad.
En segundo lugar, la falta de hormona del crecimiento (GH): en niños y adolescentes a menudo causa retraso del crecimiento óseo, baja estatura. No existe una característica obvia en los adultos, pero la piel del paciente puede estar fina, los órganos internos se vuelven más pequeños y ocasionalmente puede haber hipoglucemia en ayunas.
Tercero, deficiencia de prolactina (PRL): postparto sin leche, atrofia mamaria, a menudo el primer síntoma de necrosis hipofisaria posparto.
Cuarto, la falta de hormona tiroidea (TSH): puede provocar hipotiroidismo sin agrandamiento glandular. Los pacientes pueden tener agotamiento, piel fría y seca, reflejos tardíos del tendón de Aquiles, pero el edema mucinoso puede no ser obvio. Si ocurre en la infancia, retraso del crecimiento y cierre tardío del callo. La secreción de GH puede ser inhibida por la falta de TSH.
5. Deficiencia de hormona adrenocorticotrópica (ACTH): la deficiencia de ACTH a menudo es parcial, generalmente después de la resección pituitaria o la radioterapia pituitaria. Inicio insidioso, como debilidad, náuseas, vómitos, hipotensión posicional, hipoglucemia, debilidad y coma. La areola es clara, la piel es pálida y no es oscura por mucho tiempo. La secreción de mineralocorticoides está más controlada por el sistema renina-angiotensina, por lo que cuando la función cortical pituitaria es baja, rara vez se produce un desequilibrio electrolítico.
Crisis hipofisaria: debido a hipoplasia de disfunción de la hipófisis anterior por diversos factores de estrés, infección, diarrea, vómitos, deshidratación, hambre, traumatismos, cirugía, anestesia, frío y sueño, sedantes, etc. Los síntomas originales se agravan y aparece la crisis. Las manifestaciones clínicas de la crisis hipofisaria son las siguientes.
(A) hipoglucemia coma: el más común. A menudo ocurre con el estómago vacío, palpitaciones, sudoración, mareos, alteración de la conciencia, a veces trastornos mentales y convulsiones o convulsiones epilépticas, y finalmente coma.
(2) Coma infeccioso: baja resistencia, propenso a infecciones, fiebre alta e inconsciencia y coma.
(3) Coma de baja temperatura corporal: más común en el frío invierno y cuando el paciente no tiene calor.
(D) coma tóxico en el agua: debido a la falta de corticosteroides, la capacidad de regular el metabolismo del agua se reduce, cuando la infusión excesiva y el agua potable, son propensos al coma tóxico en el agua. La intoxicación por agua es náuseas, vómitos, colapso, locura, convulsiones y coma.
(5) coma después de la resección pituitaria: inconsciencia postoperatoria, somnolencia, coma, que dura de varios días a varias semanas, pulso y baja, la temperatura corporal puede ser baja o alta, sodio en sangre normal, azúcar en sangre o parcial Bajo.
(6) Apoplejía hipofisaria: debido a hemorragia aguda en tumores hipofisarios. Inicio rápido, dolor de cabeza, mareos, vómitos, disminución de la visión, ceguera, incluso shock, coma.
(7) Sedación y coma inducido por anestesia: el paciente es muy sensible a los sedantes y anestésicos, y a veces la dosis habitual puede causar somnolencia o coma. Y la duración se extiende.
