hipocomplementemia
Introducción
Introduccion La vasculitis urticarial (vasculitis de Mruffie) se informó por primera vez en 1973 por MCDuffie, que se caracteriza por una erupción cutánea que dura mucho tiempo con hipocomplementemia. Los mediadores inflamatorios dañan las células endoteliales vasculares y, por lo tanto, cambian la vasculitis, mostrando las manifestaciones de la vasculitis por ruptura de leucocitos. Se desconoce la causa, y hay informes de vasculitis por hipersensibilidad causada por alergia al yodo, estimulación repetida por frío y alérgenos como virus, bacterias y parásitos.
Patógeno
Porque
Etiología y patogénesis: esta enfermedad es una nueva enfermedad del complejo inmune, la etiología y la patogénesis es extremadamente complicada.
1. Inducción
Se desconocen los factores que inducen la vasculitis por urticaria. Se ha informado que se trata de una reacción alérgica, como una sustancia química o un medicamento (como un agente de yodo), estimulación repetida por frío y vasculitis por hipersensibilidad causada por un alérgeno, como un virus, una bacteria o un parásito.
2. Daño a los complejos inmunes circulantes, los anticuerpos anti-células endoteliales y las respuestas inmunes celulares.
Los complejos inmunes antígeno-anticuerpo causan la unión o activación de C1q bajo la acción de precipitantes de bajo peso molecular, lo que lleva a la activación del complemento de las vías tradicionales, produciendo anafilatoxinas y factores quimiotácticos de neutrófilos. Estos mediadores inflamatorios pueden dañar las células endoteliales vasculares, lo que lleva al desarrollo de vasculitis. Algunos académicos señalaron que la relación entre esta enfermedad y la enfermedad del tejido conectivo debe tomarse en serio.
3. Reacción de Arthus
Vasculitis por fragmentación de leucocitos (reacción local de la piel) causada por alergia tipo III mediada por IgG e IgM.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Microscopía de frotis de piel microscopía de piel
1, manifestaciones clínicas
Las principales manifestaciones clínicas de la vasculitis por urticaria son las siguientes:
1 La enfermedad es más común en mujeres de mediana edad, y la edad de inicio es principalmente entre 30 y 40 años. Cuando comienza, a menudo se acompaña de fiebre irregular, a veces hasta 38 ~ 39 ° C.
2 La característica principal de la piel es la roncha, que es muy similar a la urticaria. Sin embargo, el daño del viento del grupo de viento dura mucho tiempo, a menudo de 24 a 72 horas, o incluso días. Conscientemente picazón o ardor, el grupo de viento está infiltrado, y a veces se puede ver sangrado manchado en la lesión. En algunos casos, hay ampollas, pero no necrosis, y la pigmentación o descamación permanece después de que el daño disminuye.
3 Esta enfermedad a menudo se acompaña de dolor en las articulaciones y artritis, que se encuentra principalmente en las articulaciones de las extremidades y, a veces, inflamación de las articulaciones. También puede haber molestias abdominales, ganglios linfáticos inflamados y similares. El daño renal puede ocurrir en la etapa avanzada. En algunos casos, pueden ocurrir epilepsia, meningitis y neuritis óptica unilateral. La urticaria inflamatoria vascular a menudo es un síntoma temprano de dermatomiositis, vasculitis alérgica, LES, etc., por lo que se debe observar de cerca el curso de la enfermedad.
2, diagnóstico
Principalmente basado en manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio para diagnosticar: manifestaciones clínicas principalmente para ronchas cutáneas que duran más de 24 horas, con fiebre, dolor en las articulaciones, dolor abdominal, etc., ganglios linfáticos inflamados, los casos graves pueden tener daño renal. Indicadores de laboratorio: las células endoteliales dérmicas están inflamadas, hay más neutrófilos alrededor de los vasos sanguíneos, el polvo nuclear y los glóbulos rojos se derraman, y la degeneración similar a la fibrina en la pared de los vasos sanguíneos. Hipocomplementemia rápida, severa y duradera. El examen histopatológico reveló vasculitis por fragmentación de leucocitos. La fluoroscopia directa reveló depósito de Ig y complemento en y alrededor de la pared del vaso.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de hipocomplementemia:
1. Hipofosfatemia: trastorno del metabolismo del fósforo causado por una concentración de fosfato inferior a la normal en la sangre circulante. También conocido como hipofosfatemia. La tabla es actualmente hemólisis, agotamiento, debilidad y convulsiones. La causa es el ayuno, el uso a largo plazo de hidróxido de aluminio, hidróxido de magnesio o carbonato de aluminio y otros agentes aglutinantes, glucólisis y alcalosis, hipertiroidismo, deficiencia de vitamina D, ciertas enfermedades tubulares (como el síndrome de Fanconi) ), alcoholismo y raquitismo anti-vitamina D (hipofosfatemia familiar).
2, hipoxemia: se refiere a la falta de oxígeno en la sangre, la presión parcial de oxígeno arterial (pao2) es inferior al límite inferior normal de la misma edad, principalmente a medida que disminuye la presión parcial de oxígeno en la sangre y la saturación de oxígeno en la sangre. Presión parcial de oxígeno arterial normal en adultos (PaO2): 83-108 mmHg. Una variedad de causas, como trastornos del sistema nervioso central, lesiones bronquiales, pulmonares, etc. causadas por la ventilación y / o disfunción de la ventilación, pueden conducir a la hipoxia. Debido al grado de hipoxemia, la velocidad y la duración de la hipoxia, el impacto en el cuerpo también es diferente. La hipoxemia es una de las enfermedades críticas más comunes en las enfermedades respiratorias y una de las manifestaciones clínicas importantes de la insuficiencia respiratoria.
3. Proteinemia: se refiere a la reducción de la proteína plasmática total, especialmente la albúmina plasmática. Se manifiesta principalmente como desnutrición. Las proteínas en la sangre son principalmente proteínas plasmáticas y hemoglobina contenidas en los glóbulos rojos. Las proteínas plasmáticas incluyen albúmina plasmática, diversas globulinas, fibrinógeno y una pequeña cantidad de proteínas de unión, como glucoproteínas, lipoproteínas, etc., en una cantidad total de 6,5 a 7,8 g%. Si la proteína plasmática total es inferior al 6,0 g%, se puede diagnosticar como hipoproteinemia.
4, hipomagnesemia: normal en el contenido plasmático de magnesio de 0.8. ~ 1.05mmol / L, magnesio plasmático por debajo de 0.75mmol / L para hipomagnesemia. El magnesio en plasma existe en tres formas. 1 magnesio libre: aproximadamente 55% o más; 2 magnesio complejo: un complejo de magnesio y bicarbonato, fosfato, etc., aproximadamente 15%; 3 magnesio unido a proteínas: principalmente combinado con albúmina, aproximadamente 30% . El tejido muscular tiene el mayor contenido de magnesio en los tejidos, lo que representa aproximadamente el 80% del contenido nuclear de las células nucleares. En la deficiencia aguda de magnesio, el magnesio en plasma es bajo y el contenido de magnesio muscular no cambia mucho, pero en la deficiencia crónica de magnesio, el magnesio en plasma es normal y el contenido de magnesio muscular se reduce. La concentración de magnesio en los glóbulos rojos es anterior a la del músculo cuando el magnesio es deficiente, por lo que el magnesio en los glóbulos rojos se puede usar como un indicador importante para reflejar la deficiencia de magnesio en el cuerpo. El magnesio es absorbido por los intestinos y es excretado principalmente por los riñones. La tiroxina, la hormona paratiroidea, la hormona del crecimiento y las vitaminas promueven la absorción de magnesio en los intestinos y los riñones, a diferencia de los efectos de la aldosterona. La insulina promueve la entrada de magnesio en las células. El magnesio tiene muchas funciones fisiológicas importantes. Por ejemplo, el magnesio es un activador de muchos sistemas enzimáticos en el metabolismo celular. Es necesario mantener la integridad de la hélice del ADN y la estructura de las partículas ribosómicas. El magnesio tiene la función de mantener el metabolismo miocárdico normal y la excitabilidad miocárdica. Rol importante.
5, hipocalcemia: el calcio total en suero normal es bastante constante, 2.25 ~ 2.75 mmol / L, los niños están altos. El calcio en plasma y fluidos corporales está presente principalmente en combinación con calcio y calcio libre. El primero se combina principalmente con albúmina, y una pequeña cantidad se combina con ácidos orgánicos, como citrato de calcio, lactato de calcio y fosfato de calcio. El intercambio libre de calcio con calcio unido se encuentra en un equilibrio dinámico, que se ve afectado principalmente por el pH. En el caso de la acidemia, aumenta el calcio libre (Ca2 +) y viceversa. Además, se mantiene un determinado producto entre la concentración de calcio y fósforo en sangre, es decir, [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Solo el calcio libre realmente tiene la función fisiológica del calcio. El calcio calcio por debajo de 2.2 mmol / L se llama hipocalcemia.
