depósitos de amiloide
Introducción
Introduccion Deposición de amiloide: la amiloidosis sistémica es una nueva definición de amiloidosis sistémica propuesta por Pipen et al. Debido al depósito de amiloide en el espacio tisular extracelular del sistema, destruyendo así la función de las células y los órganos. Sí: la amiloidosis es un grupo de síndromes de depósito de amiloide causados por diferentes factores, como la degeneración genética y la infección. Debido a que los órganos amiloides y afectados depositados son diferentes, las manifestaciones clínicas no son uniformes. Los órganos comúnmente afectados como el hígado, los riñones, los nervios, el corazón, el tracto gastrointestinal y otros tejidos afectados son más comunes con la lengua y los ganglios linfáticos de la piel. Todos los tejidos y órganos del cuerpo pueden verse afectados, pero no necesariamente clínicamente.
Patógeno
Porque
El mecanismo exacto de la formación de amiloide no se ha aclarado completamente, pero el requisito previo para el depósito de fibrillas amiloides es que la proteína precursora se produce en cantidades excesivas o anormalidades estructurales, y la proteína precursora se pliega fácilmente en reversa después de una degradación incompleta. Fragmentos paralelos de la estructura de la lámina , mientras que en la polineuropatía amiloide familiar y la amiloidosis relacionada con la hemodiálisis, las moléculas intactas de TTR y 2-M también pueden formar fibrillas amiloides. . La estructura primaria de una proteína es importante por su capacidad para formar fibrillas amiloides. Por ejemplo, en el caso de la amiloidosis hereditaria, una única sustitución de aminoácidos puede convertir una molécula de tipo salvaje que no puede formar un amiloide en una mutación productora de fibrillas. Tipo de molécula Además, existen otros factores que afectan el proceso de deposición y la distribución de las fibrillas.El llamado factor de mejora amiloide (AEF) puede estar relacionado con diferencias clínicas individuales. El mecanismo de formación amiloide.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de CT suprarrenal de CT de riñón
1. Además de la historia clínica detallada, debe centrarse en la historia pasada y la historia familiar: en la historia pasada, debe preguntar si hay artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis, osteomielitis supurativa y antecedentes de tratamiento de diálisis con empiema. .
El agrandamiento de la piel alrededor de los párpados, el agrandamiento cardíaco inexplicado y la insuficiencia cardíaca, hepatomegalia, proteinuria, linfadenopatía inflamada, derrame pleural refractario y reducción de células sanguíneas enteras deben considerar la posibilidad de amiloidosis sistémica.
2. Las pruebas de laboratorio que son útiles en el diagnóstico de amiloidosis sistémica incluyen: 1 examen de proteína Bene-Jone en orina. 2 examen de frotis de punción de médula ósea, amiloidosis sistémica tipo AL de células de plasma de médula ósea inmaduras y maduras representaron más del 15%, mientras que pueden ver células de mieloma. El tipo 3AF mide las proteínas variantes asociadas al plasma.
3. El diagnóstico es confirmar la deposición de amiloide en el espacio intersticial.El método más confiable es realizar una biopsia y una biopsia patológica del tejido enfermo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. La amiloidosis de tipo AL y el mieloma múltiple El examen de amiloidosis de médula ósea de tipo AL a menudo muestra un aumento en el recuento de células plasmáticas, y ambas proteínas amiloides son de tipo AL, lo que dificulta la médula ósea múltiple a la vez Identificación tumoral. Si el número de células plasmáticas de la médula ósea es inferior al 25%, hay una pequeña cantidad de proteína monoclonal en la sangre u orina, y no hay anemia, hipercalcemia y daño osteolítico asociados, la posibilidad de amiloidosis AL es mayor.
2. Se debe tener en cuenta la amiloidosis de tipo AA y sus diversas causas.
