convulsions néonatales
introduction
Introduction aux crises néonatales Les crises néonatales sont un symptôme d'un trouble temporaire de la fonction du système nerveux central provoqué par diverses maladies, et peuvent également être appelées convulsions et convulsions. Les convulsions congénitales chez le nouveau-né indiquent souvent une maladie grave. Et la performance n'est pas typique, il est difficile à identifier, souvent mal diagnostiquée, donc le taux de mortalité est élevé et il y a plus de séquelles. Connaissances de base La proportion de maladie: 80% Personnes sensibles: chez les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie, paralysie cérébrale, pneumonie d'aspiration, asphyxie néonatale
Agent pathogène
Causes des crises néonatales
(1) Causes de la maladie
Avec lavancée des techniques de diagnostic, létiologie des crises néonatales sest enrichie: au cours des dernières années, lencéphalopathie hypoxique ischémique (EHI) a fait un bond en avant, tandis que la proportion dinfections et de facteurs métaboliques a diminué par rapport aux années précédentes, causant des nouveau-nés. Les convulsions ont de nombreuses causes, réparties en 9 catégories en fonction du taux dincidence, les 4 catégories les plus courantes.
1. Complications périnatales: EHI, hémorragie intracrânienne, lésions cérébrales.
2, infection: méningite causée par divers agents pathogènes, encéphalite, abcès cérébral, infection à encéphalopathie toxique, tétanos, forte fièvre.
3, facteurs métaboliques: faible taux de calcium dans le sang, faible taux de magnésium dans le sang, faible taux de sodium dans le sang, taux élevé de sodium dans le sang, hypoglycémie, alcalose, carence en vitamine B6, jaunisse nucléaire, urémie.
4, hypoxie cérébrale: maladie de la membrane hyaline, syndrome daspiration du méconium, hémorragie pulmonaire, syndrome dischémie cérébrale cardiogénique, hypertension, polycythémie, syndrome de fièvre.
5, anomalies cérébrales: dysplasie cérébrale congénitale, malformations cranio-cérébrales, tumeurs intracrâniennes.
6, déficiences enzymatiques congénitales: diabète de l'érable, troubles circulatoires à l'urée, hyperglycémie, acidémie propionique, acidémie méthylmalonique, acide isovalérique, galactosémie, dépendance à la vitamine B6.
7, familial: épilepsie familiale bénigne, atrophie surrénalienne de la substance blanche, syndrome neurocutané, syndrome de Zellwegen, syndrome de Smith-Lemli-Opitz.
8, médicaments: stimulants, isoniazide, aminophylline, anesthésiques locaux, phosphore organique, syndrome de sevrage.
9, la cause est inconnue: environ 3% des crises néonatales.
Il convient de noter que certains enfants peuvent être atteints simultanément de plusieurs maladies, telles que lencéphalopathie hypoxique ischémique avec hypocalcémie, hypomagnésémie ou hyponatrémie.
(deux) pathogenèse
L'incidence des crises néonatales est élevée et ses manifestations et son EEG sont également très différentes de celles des adultes et des enfants.Le système nerveux central néonatal est encore immature et sensible à divers facteurs pathologiques. Et lorsque le cortex cérébral est fortement inhibé, il est sujet à une décharge anormale du phénomène de libération du centre sous-cortical ou du tronc cérébral.En même temps, le cortex cérébral du cortex cérébral néonatal et la membrane du neurone, La différenciation cytoplasmique incomplète, les dendrites, les synapses et la formation de la myéline sont également imparfaits.La connexion normale entre les neurones et la glie n'est pas établie.En cas de décharge locale anormale dans le cortex, il est difficile de la conduire et de la transmettre aux sites adjacents. Il nest pas facile de se propager à lhémisphère controlatéral pour provoquer un écoulement synchrone, aussi les convulsions de tonicité généralisée lors des crises néonatales sont-elles rares.
Les convulsions nécessitent une décharge synchronisée d'un groupe de neurones, c'est-à-dire que le nombre de neurones excités doit atteindre un certain seuil. La perméabilité de la membrane cellulaire des neurones corticaux cérébraux néonatals est forte, les ions sodium sont faciles à pénétrer, les ions potassium fuient facilement et la membrane La fonction pompe à sodium-potassium et le taux d'ATP sont nettement inférieurs à ceux des neurones matures. Il est difficile de pomper rapidement et efficacement les ions sodium et de se repolariser, alors que dans un état de polarisation relativement élevé, il est difficile de produire une décharge répétitive rapide et de causer des neurones à proximité. La décharge synchrone, donc les convulsions corticales néonatales sont relativement rares, parfois seulement quelques neurones déchargés, nont pas atteint le seuil de convulsions cliniques, constituent un type subclinique avec seulement une décharge EEG anormale sans convulsions cliniques.
Le lobe temporal cérébral néonatal et le diencephale, le tronc cérébral, le système limbique, l'hippocampe, la substance noire, le système d'activation réticulaire et d'autres structures sous-corticales sont relativement matures et leur métabolisme oxydatif est plus vigoureux, plus sensible à l'hypoxie, dans diverses pathologies. Sous la stimulation de facteurs, les convulsions sous-corticales sont sujettes à se produire, se manifestant par une bouche paroxystique, des joues, de minuscules contractions des paupières, un regard, un mouvement anormal du globe oculaire et des convulsions autonomes telles que la salivation, la pupille, le teint, la respiration, le rythme cardiaque et la pression artérielle. Les changements, etc., le mécanisme des épisodes de crises sous-corticales peuvent être dus à une décharge anormale de la substance grise sous-corticale, cette décharge anormale profonde, lEEG de lEEG ne peut pas être retrouvé, ou le cerveau causé par une lésion cérébrale est fortement inhibé Phénomène de libération sèche: cliniquement, 60% à 90% des enfants convulsifs ne présentent pas de décharge corticale anormale. Les résultats positifs de l'EEG peuvent donc aider à confirmer le diagnostic, aucune décharge anormale ne peut annuler les convulsions.
La prévention
Prévention des crises néonatales
Faites un bon travail dans le domaine des soins de santé pendant la grossesse, prévenez activement et soignez diverses maladies infectieuses pendant la grossesse, prévenez les accouchements prématurés et le diabète maternel, lhypocalcémie, etc .; ICH: prévention des anomalies métaboliques, nécessité également de faire du conseil génétique pour prévenir les maladies métaboliques génétiques, les maladies chromosomiques, ainsi que pour réduire l'incidence des malformations congénitales du système nerveux central.
Complication
Complications de convulsions néonatales Complications épilepsie paralysie cérébrale, pneumonie d'aspiration, asphyxie néonatale
Comme les hémorragies intracrâniennes ou HIE, les crises aggravent souvent l'hémorragie intracrânienne et l'ischémie et l'hypoxie cérébrales, aggravent les lésions cérébrales, augmentent la mortalité et les séquelles, ne peuvent pas contrôler les convulsions dans le temps, peuvent être l'épilepsie, la paralysie cérébrale, Retard mental, difficultés d'apprentissage, etc., et infection facile à concurrente, pneumonie d'aspiration et asphyxie.
Symptôme
Convulsions néonatales Symptômes Symptômes courants du regard néonatal chez le nourrisson et le jeune enfant Convulsions convulsives convulsions néonatales Convulsions Dysfonctionnement musculaire Myoclonus Crâne infantile Inconscient
Les manifestations des crises néonatales diffèrent de celles des enfants et des adultes et sont caractérisées par des limitations et des dissimulations, ce qui pose parfois des difficultés pour le diagnostic, il est donc important de connaître leurs manifestations, en particulier le type dexpression cachée, afin déviter les diagnostics manqués. Par contre, ne confondez pas les mouvements anormaux qui ne sont pas horrifiés, comme les convulsions, les tremblements et les mouvements oculaires rapides, avec horreur.Les convulsions et les tremblements peuvent être induits par le froid, le son, une irritation de la peau ou des mouvements passifs. Et le mouvement anormal du globe oculaire apaisant peut le calmer, et les convulsions sont le contraire.Au cours des dernières années, la surveillance EEG à long terme a mis en évidence deux phénomènes cliniques remarquables: premièrement, les manifestations cliniques de convulsions, la surveillance EEG sans pertes anormales; Deuxièmement, dans certains cas, l'EEG présente des pertes anormales, mais il n'y a pas de convulsions cliniques.
1, heure de survenue: apparition de convulsions peu de temps après la naissance dans HIE, hémorragie intracrânienne, infection congénitale par TORCH, dépendance à la vitamine B6.
(1) dans les 24 heures après la naissance: plus fréquent dans les lésions cérébrales hypoxiques-ischémiques, les hémorragies cérébrales graves, l'hypoglycémie, la dépendance à la vitamine B6.
(2) 24 à 72h après la naissance: plus fréquents dans les cas d'hémorragie intracrânienne, d'encéphalopathie hypoxique ischémique, d'hypoglycémie, d'hypocalcémie, de syndrome de sevrage médicamenteux, d'hypomagnésémie, etc.
(3) 72h à 1 semaine après la naissance: plus fréquent dans les maladies infectieuses, telles que l'encéphalite virale (virus de Coxsackie B, cytomégalovirus, virus de l'herpès et infection à la toxoplasmose), la méningite purulente, le métabolisme anormal des acides aminés, Ictère nucléaire, parathyroïdie néonatale, hémorragie cérébrale (importante).
2. Les manifestations et la classification des crises néonatales
(1) type de crachat focal: se manifeste par une contraction rythmique paroxystique d'un groupe musculaire, commun dans un seul membre ou sur un côté du visage, pouvant parfois s'étendre à d'autres parties du même côté, généralement consciente, généralement accompagnée Décharge anormale du cortex cérébral, l'EEG principal se manifestant sous forme de cuspides focales, comprenant généralement des pointes, et s'étendant parfois dans tout l'hémisphère, suggérant souvent des lésions cérébrales locales telles que saignements ou infarctus, hémorragies méningées et anomalies métaboliques.
(2) type d'expectoration multifocale: se manifestant par des tics rythmiques paroxystiques de plusieurs groupes musculaires, de membres multiples ou de parties multiples communs alternant ou séquentiellement, ou dans un épisode, de convulsions par une tournée des membres Marcher dun membre à lautre, dune partie à lautre, dun côté du corps à lautre, sans ordre, souvent accompagné de troubles de la conscience, lEEG se caractérise par des pics multifocaux ou L'onde du rythme lent se déplace d'une zone du cortex à une autre et environ 75% des enfants ont une onde avec une onde lente et / ou une onde de 1 à 4 semaines / s. Ce type est courant dans l'hypoxie ischémique hypoxique Encéphalopathie sexuelle, hémorragie intracrânienne et infection, parfois lors de troubles métaboliques.
(3) type tonique: se manifestant par une extension tonique d'un membre ou de membres, ou par une flexion des membres inférieurs et une double flexion des membres supérieurs, le type tonique corporel peut avoir le tronc ou la flexion, souvent accompagné de mouvements oculaires fixes et d'apnées, sauf en cas de bris En dehors du froid est généralement peu clair, semblable au tonique du cerveau ou cortical, ce type est rarement associé à une décharge anormale du cortex, parfois des pointes, la forme principale est une onde lente de haute amplitude, parfois sur le fond de la suppression de rafale, commun dans la naissance prématurée Hémorragie intraventriculaire, tétanos, jaunisse nucléaire, etc.
(4) Type myoclonique: se manifeste par une ou plusieurs agitations de flexion courtes dans le membre ou une partie isolée, peut également concerner les doubles membres supérieurs ou inférieurs, la myoclonie systémique, les membres et le tronc peuvent être identiques. Hé, semblable aux spasmes infantiles, seuls quelques enfants présentant un début clinique avec des pertes corticales anormales, une suppression d'épidémies EEG commune, suggérant souvent des lésions cérébrales importantes.
(5) Type caché (petit): Il s'agit de la forme de convulsion la plus répandue chez les nouveau-nés. Les crises épileptiques sont fines, confinées et dissimulées, avec les performances suivantes:
Mouvements anormaux du visage, de la bouche et de la langue: paupières vibrent, clignotements répétés, froncements des sourcils, contractions musculaires du visage, mastication, succion, moue, étirement de la langue, déglutition, bâillement.
2 mouvements oculaires anormaux: le regard, le globe oculaire est retourné, le globe oculaire est fixé sur un côté et fixé, et le globe oculaire tremble.
3 Mouvements anormaux des membres: aviron des membres supérieurs, tambourinage, mouvements de nage, membres inférieurs, mouvements de bicyclette et mouvements de rotation des membres.
4 convulsions autonomes: apnée, rétention de souffle, respiration accrue, ronflement, accélération du rythme respiratoire, élévation de la pression artérielle, bouffées de chaleur paroxystiques ou pâles, écoulements, pupilles dilatées ou dilatées, convulsions dissimulées Apparition clinique sans décharge anormale corticale, mais anomalies donde de fond EEG communes, se manifestant par une faible amplitude et une suppression de la rafale, communes dans lencéphalopathie hypoxique ischémique, une hémorragie intracrânienne grave ou une infection chez les enfants.
Les crises néonatales ne sont pas typiques et leur forme n'est pas figée, ce qui pose de nombreuses difficultés pour le diagnostic.Les progrès de la neurophysiologie et de la neuroimagerie, y compris l'examen des neurométabolites, le diagnostic des convulsions, l'étiologie et l'évaluation du pronostic ont tous commencé. Un rôle important devrait être associé à l'EEG, à l'échographie B, à la tomodensitométrie ou à l'IRM et à d'autres examens d'imagerie pour établir un diagnostic.
Examiner
Contrôle des crises néonatales
(1) Examen physique: Un examen physique complet est très important: le type de convulsions, la taille du tour de tête, le changement de tension musculaire, le degré de jaunisse et l'augmentation de la pression intracrânienne sont tous utiles au diagnostic.
(2) inspection auxiliaire:
1, glycémie, dosage des électrolytes, des anomalies suggèrent des anomalies métaboliques correspondantes, telles que l'hypoglycémie, l'hypocalcémie, l'hypomagnésémie, l'hyponatrémie, l'hypernatrémie, etc.
2, test de charge de tryptophane: solution de tryptophane orale 50 ~ 100 mg / kg, une grande quantité de jaunisse dans l'urine du nouveau-né, peut être diagnostiquée comme un déficit en vitamine B6 ou une maladie dépendante.
3, hémoglobine, plaquettes, diminution de l'hématocrite, allongement du temps de prothrombine, liquide céphalo-rachidien sanglant, examen microscopique des globules rouges suggérant un risque d'hémorragie intracrânienne.
4. Le nombre total de globules blancs dans le sang périphérique a augmenté, la protéine C-réactive était positive, la teneur en IgM augmentée et la vitesse de sédimentation des érythrocytes accélérée.
5, examen du liquide céphalo-rachidien pour le diagnostic d'infection intracrânienne, hémorragie intracrânienne.
6, examen radiologique du crâne: fracture visible du crâne, difformité, calcification d'une infection congénitale, transillumination de la tête, peut aider à diagnostiquer un hématome sous-dural et l'hydrocéphalie.
7, examen EEG: la performance des crises néonatales est souvent difficile à reconnaître, lexamen EEG est une méthode dexamen indispensable pour déterminer les convulsions et, parallèlement, lévaluation des dommages au système nerveux néonatal joue un rôle important dans le diagnostic des convulsions, Identification et analyse de l'efficacité, jugement du pronostic, surveillance EEG conditionnelle à long terme, EEG enregistrée pendant les crises néonatales ne sont souvent pas faciles à déceler, ainsi, l'EEG doit être enregistré à temps pour les éventuels épisodes, EEG L'analyse de l'activité en arrière-plan peut permettre de juger de manière objective de la gravité de la fonction du système nerveux central. L'EEG anormale de convulsions néonatales est généralement divisée en quatre catégories:
(1) Épisodes limités d'activité de fond normale: tels que de petites vagues pointues, généralement accompagnées d'épisodes cliniques de crises convulsives de haut niveau, généralement sans gravité et de bon pronostic.
(2) Modèles périodiques de rythme unique limité: tels que , , , rythme , manifestations cliniques bénignes ou convulsions myocloniques, rencontrés dans l'encéphalite herpétique, les maladies cérébrovasculaires aiguës, les lésions et l'hypoxie ischémique Encéphalopathie, le pronostic est lié à la maladie primaire.
(3) épisodes multifocaux: souvent accompagnés d'une activité intercritique anormale, observés dans diverses causes de convulsions.
(4) Limitations de l'activité de fond anormale: telle qu'une suppression d'explosifs à basse tension, une asymétrie ou un retard de maturité entre les deux hémisphères, généralement associée à une encéphalopathie organique, telle qu'une EHI grave, en l'absence d'anomalie périnatale, également constatée dans le cerveau congénital. Malformation sexuelle ou anomalies métaboliques, mauvais pronostic.
8, scanner cérébral et échographie cérébrale: un certain degré d'importance dans la détermination de l'emplacement et de la nature des lésions cérébrales.
Diagnostic
Diagnostic de crise néonatale
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Il est parfois difficile de déterminer si un nouveau-né, en particulier un prématuré, est convulsif.Tout phénomène étrange et transitoire ou répétition subtile de contractions se produit périodiquement, en particulier en cas de retournement du globe oculaire ou d'activité anormale et de convulsions. Convulsions.
Les convulsions doivent être identifiées avec les phénomènes suivants.
1. Surprise néonatale: pour une grande amplitude, une fréquence élevée, les tremblements rythmiques des membres ou les mouvements cloniques, la flexion passive ou le changement de position du corps peuvent être éliminés, sans mouvement des yeux ni des joues, courant chez le nouveau-né normal Lorsque l'enfant passe du sommeil à l'état de veille, lorsqu'il est stimulé par le monde extérieur ou lorsqu'il a faim, les convulsions sont des contractions non temporelles, l'ampleur est différente et il n'est pas affecté par la stimulation ou la flexion. Il y a des mouvements anormaux des yeux et des joues.
2, apnée non convulsive: l'attaque chez les enfants nés à terme est de 10 à 15 secondes / heure, les prématurés de 10 à 20 secondes / heure, avec une fréquence cardiaque ralentie de plus de 40%, et des épisodes d'apnée convulsive chez les enfants nés à terme ) 15 secondes / heure, bébé prématuré) 20 secondes / heure, sans modification de la fréquence cardiaque, mais avec d'autres parties de convulsions et des modifications de l'EEG.
3, phase de sommeil par mouvements oculaires rapides: tremblements oculaires, apnée courte, mouvements rythmiques, visage étrange, sourire, torsion du corps, etc., mais disparaissent au réveil.
4, tremblante: la différence entre les convulsions néonatales et les tremblements.
