hyperparathyroïdie primaire
introduction
Introduction à l'hyperparathyroïdie primaire L'hyperparathyroïdie (hyperparathyroïdie) est appelée hyperparathyroïdie. Il y a quatre glandes parathyroïdes, qui sont étroitement attachées à la face interne des côtés gauche et droit de la thyroïde. La glande est ovale et plate, de 5 à 6 mm de long, de 3 à 4 mm de large, d'environ 2 mm d'épaisseur et d'un poids de 30 à 45 mg; elle est brun jaunâtre et souple. Les glandes parathyroïdes sécrètent de l'hormone parathyroïdienne, dont la fonction physiologique est de réguler le métabolisme du calcium dans le corps et de maintenir l'équilibre du calcium et du phosphore dans le corps. L'hyperparathyroïdie primaire est causée par un seul adénome parathyroïdien (90%), moins par des adénomes multiples ou par une hyperplasie des glandes parathyroïdes, rarement par un adénocarcinome. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infection des voies urinaires, coma, hypercalcémie
Agent pathogène
La cause de l'hyperparathyroïdie primaire
Cause de la maladie
Lhyperparathyroïdie primaire est due à une sécrétion excessive dhormone parathyroïdienne provoquée par un adénome parathyroïdien, une hypertrophie hypertrophique ou un adénocarcinome, et son étiologie est inconnue. Les changements pathologiques sont les suivants:
(a) glande parathyroïde
Il existe trois types de lésions.
Adénome parathyroïdien
Environ 80% ou plus. Les petits adénomes sont enfouis dans des glandes normales et les plus gros peuvent avoir plusieurs centimètres de diamètre. Les adénomes ont des enveloppes intactes, souvent accompagnées de modifications kystiques, d'hémorragies, de nécroses ou de calcifications. La majeure partie du tissu tumoral appartient à la cellule principale et peut également être composée de cellules transparentes. Aucune adipome résiduelle ne peut être trouvée dans l'adénome. 90% des lésions impliquent une glande et les adénomes multiples sont rares. Les adénomes peuvent également apparaître dans les glandes ectopiques parathyroïdes du médiastin thoracique, de la glande thyroïde ou de l'sophage.
Hypertrophie hyperparathyroïdienne
Ces dernières années, il a été constaté que le nombre de cas causés par la prolifération de cellules primaires avait augmenté (environ 15%). En cas d'hypertrophie hypertrophique, les quatre glandes sont souvent impliquées, la forme est irrégulière, il n'y a pas de capsule, il n'y a pas de kyste, d'hémorragie ni de nécrose.Le tissu cellulaire est principalement composé de grosses cellules transparentes ressemblant à de l'eau avec des cellules graisseuses. En raison de la compression tissulaire autour de la zone de prolifération, la formation d'une pseudo-enveloppe est facilement confondue avec un adénome.
Carcinome parathyroïdien
La capsule, les vaisseaux sanguins et les tissus environnants présentent une infiltration, un empilement nucléaire et un transfert des cellules tumorales.
(deux) os
Les principales lésions sont les ostéoclastes ou ostéoblastes, la résorption osseuse, la décalcification osseuse à des degrés divers et lhyperplasie du tissu conjonctif constitue une ostéite fibreuse. Dans les cas graves, il provoque de multiples lésions kystiques et des «tumeurs brunes», propices aux fractures et déformations pathologiques. La calcification est rare dans les tissus néonataux. Les lésions squelettiques basées sur la résorption osseuse sont systémiques. La distribution des maladies des os est plus évidente dans la phalange, le crâne, la mandibule, la colonne vertébrale et le bassin. En outre, des modifications telles que le durcissement des os peuvent survenir.
(III) Dépôt ectopique de sels de calcium
Le rein est un organe important pour l'excrétion des sels de calcium, tels que la concentration et l'acidité de l'urine au cours de l'excrétion. De multiples calculs urinaires se produisent souvent. Un dépôt de sel de calcium peut se produire dans les tubules rénaux ou les tissus interstitiels. En outre, des dépôts de sel de calcium peuvent se produire dans les poumons, la plèvre, la muqueuse gastro-intestinale, la peau et le myocarde.
Pathogenèse
En raison de la sécrétion excessive d'hormone parathyroïdienne, le calcium se mobilise de la circulation sanguine à l'origine de l'hypercalcémie, tandis que la réabsorption tubulaire rénale du phosphore inorganique diminue, que l'excrétion urinaire du phosphore augmente et que le phosphore sanguin diminue. En raison de lautonomie de la tumeur et du taux élevé de calcium dans le sang, la glande parathyroïde ne peut pas être inhibée, de sorte que le calcium sanguin continue à augmenter. Si la fonction rénale est intacte, lexcrétion urinaire de calcium augmente et le calcium sanguin diminue légèrement, mais laugmentation continue de lhormone parathyroïdienne , entraînant une résorption et une décalcification osseuses étendues, une décomposition de la matrice osseuse, de la mucine, de l'hydroxyproline et d'autres métabolites, résultant de l'excrétion urinaire, de la formation de calculs urinaires ou d'une calcose rénale (néphrocalcinose), d'une infection secondaire et d'autres facteurs La fonction rénale est souvent gravement endommagée. Au stade avancé de l'insuffisance rénale, le phosphate ne peut pas être complètement libéré, la concentration de phosphore dans le sang augmente, mais le calcium dans le sang peut être réduit et stimule l'augmentation de la sécrétion thyroïdienne (hyperfonction secondaire des tissus en dehors de la tumeur). Bien que la maladie soit principalement mobilisée par les ostéoclastes, l'activité des ostéoblastes a également une augmentation compensatoire, de sorte que la phosphatase alcaline sérique augmente à chaque fois.
La prévention
Prévention de l'hyperparathyroïdie primaire
Les affections suivantes de la SPHP sont des signes critiques, doivent corriger rapidement un taux élevé de calcium dans le sang, sefforcer de subir une intervention chirurgicale précoce, 1 lésions dhypercalcémie à long terme, telles que calculs rénaux, insuffisance rénale, ostéite kystique fibreuse, bossu, taille raccourcie, faux Clubbing sexuel (indiquant qu'il y a une ostéite sévère à la fin de la phalange), une myopathie sévère, une calcification métastatique (y compris un poumon, un rein, des vaisseaux sanguins, une calcification des articulations et une kératopathie zonale, des "yeux rouges" causés par un dépôt de phosphate de calcium dans la conjonctive " anémie (due à un excès de PTH peut induire une fibrose de la moelle osseuse et une diminution de la fonction hématopoïétique). 2 Il existe des signes d'hypercalcémie grave, tels qu'un taux de calcium sanguin supérieur à 3,5 mmol / L (14 mg / dl), ainsi que des symptômes neuropsychiatriques.
Complication
Hyperparathyroïdie primaire complications Complications, infection des voies urinaires, coma, hypercalcémie
En raison de la destruction de la structure tubulaire rénale, la maladie est compliquée par des infections répétées des voies urinaires, ce qui conduit finalement à la réduction des unités rénales, à la formation d'une insuffisance rénale irréversible et à la crise parathyroïdienne concomitante, également appelée glande parathyroïde aiguë. Hyperfonction se manifestant par des symptômes, coma, vomissements, polyurie, perte deau et autres syndromes dhypercalcémie, taux de calcium sanguin supérieur à 4,0 mmol / L, mesures durgence nécessaires, un petit nombre de patients peut présenter des symptômes psychiatriques tels que hallucinations, paranoïa , néoplasie endocrinienne multiple de type I (gastrine, tumeur hypophysaire, avec adénome parathyroïdien parfois associé à un carcinome gastro-intestinal appelé syndrome de Wermer) ou de type II (syndrome de Sipple: phéochromocytome, thyroïde Carcinome médullaire avec hyperparathyroïdie).
Symptôme
Symptômes de l'hyperparathyroïdie primitive Symptômes courants Perte d'appétit, nausées, constipation, fonction parathyroïdienne, hyperactivité, polyurie, démangeaisons cutanées, léthargie, perte de poids, ostéoporose
La maladie est plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 50 ans et plus de femmes que d'hommes. Lapparition est lente et il y a ceux qui ont découvert des calculs rénaux à plusieurs reprises, principalement des douleurs osseuses, des taux de calcium sanguin élevés et des cas de néoplasies endocriniennes multiples. Il y a toujours des personnes asymptomatiques. Les manifestations cliniques peuvent être résumées dans les quatre groupes suivants:
(1) Hypercalcémie et hypophosphatémie
Pour les premiers symptômes, il est souvent négligé.
1. Système digestif: Il peut y avoir des symptômes tels que faiblesse de l'estomac, constipation, ballonnements, nausées, vomissements et autres. Certains patients atteints dulcère duodénal peuvent être liés à la sécrétion de gastrine par la muqueuse gastrique par hypercalcémie. S'il est accompagné d'un gastrinome d'îlots, tel que le syndrome de Zollinger Ellison, l'ulcère peptique est difficile à traiter, certains patients peuvent être associés à une pancréatite multiple, la cause en est inconnue et peut être due à un dépôt de calcium dans le pancréas. Le canal pancréatique est bloqué.
2. Muscle: Les muscles des membres sont relâchés, la tension est réduite et le patient est sujet à la fatigue et à la faiblesse. Bradycardie, parfois arythmie, ECG montre un intervalle QT raccourci.
3. Système urinaire: En raison du taux élevé de calcium, beaucoup de calcium est excrété dans l'urine.Les patients se plaignent souvent de polyurie, de soif et de polydipsie, mais l'incidence de calculs urinaires est également élevée, généralement entre 60% et 90%. Il existe des coliques néphrétiques, une hématurie ou une infection des voies urinaires secondaire, pouvant causer des lésions rénales et même une insuffisance rénale après des épisodes répétés. Les calculs urinaires provoqués par cette maladie sont multiples, récurrents, bilatéraux et leur activité est de plus en plus active, de même que le dépôt de calcium dans le parenchyme rénal, qui a une signification diagnostique pour cette maladie. Les dépôts calciques dans les tubules rénaux et les dépôts calciques peuvent provoquer une insuffisance rénale.En général, les calculs urinaires entraînent environ 2% à 5% des calculs urinaires.
Outre les syndromes mentionnés ci-dessus, une calcification ectopique du parenchyme rénal, de la cornée, du cartilage ou de la plèvre peut survenir.
(deux) symptômes squelettiques
Il y a une douleur osseuse au début, qui peut être localisée sur le dos, la colonne vertébrale, la hanche, les côtes ou les membres de la poitrine, accompagnée d'une tendresse Les membres inférieurs ne supportent pas le poids, les difficultés à la marche, souvent mal diagnostiquées comme étant de l'arthrite ou des lésions musculaires; des déformations du squelette apparaissent progressivement après une longue période (certains patients ont encore des sacs en os comme un renflement local). De longueur raccourcie, elle peut avoir des fractures pathologiques et même être alitée.
(3) autres syndromes
Un petit nombre de patients peuvent présenter des symptômes psychiatriques tels qu'hallucinations, paranoïa, néoplasie endocrinienne multiple de type I (gastrinome, tumeur de l'hypophyse, avec adénome parathyroïdien parfois associé à un carcinome gastro-intestinal appelé syndrome de Wermer) ou de type II. (Syndrome de Sipple: phéochromocytome, carcinome médullaire de la thyroïde avec hyperparathyroïdie).
Examiner
Examen de l'hyperparathyroïdie primaire
Inspection aux rayons x:
Les principaux changements observés sur la radiographie étaient les suivants: 1 absorption corticale sous-périostée et décalcification. 2 changements en forme de kyste sont moins fréquents. 3 fractures et / ou déformations. La décalcification, les fractures et les déformations des os systémiques tels que le pelvis, le crâne, la colonne vertébrale ou les os longs sont courantes dans cette maladie, mais sont absorbées par le cortex sous-périosté de la phalange, décalcifiées par le crâne et absorbées par l'os alvéolaire. Et les kystes osseux forment une bonne lésion de la maladie (taux positif de 80%), ce qui est utile pour le diagnostic. L'ostéosclérose et la calcification ectopique sont encore possibles, ce qui peut être lié aux effets de l'hormone parathyroïdienne sur les ostéoclastes et les ostéoblastes, à la compensation de la calcitonine et à la présentation glandulaire pathologique. Activités intermittentes liées. Plusieurs calculs urinaires récidivants et calcose rénale apparaissent sur la radiographie, ce qui est précieux pour le diagnostic.
Inspection de laboratoire:
(a) du sang
1. La majeure partie du calcium sanguin précoce augmente, ce qui est le plus significatif pour le diagnostic. Si le taux de calcium dans le sang dépasse les 2,7 mmol / L (10,8 mg / dl) à plusieurs reprises, cela doit être considéré comme un cas suspect et plus de 2,8 mmol / L (11,0 mg / dl) est plus significatif. Dans les premiers cas, laugmentation du taux de calcium dans le sang est légère et peut fluctuer; il convient donc de la répéter plusieurs fois. Le calcium sanguin est souvent maintenu à des niveaux normaux et est extrêmement rare dans cette maladie. Cependant, en cas de dysfonctionnement rénal, le taux de calcium sanguin est souvent réduit et une relation parallèle existe entre la concentration sérique de calcium et la concentration sérique d'hormone parathyroïdienne et le poids de la tumeur parathyroïdienne.
2. La majeure partie du phosphore sanguin est inférieure à 1,0 mmol / L (3,0 mg / dl), mais son importance diagnostique nest pas aussi grande que celle du calcium, en particulier dans les cas de dysfonctionnement rénal, lexcrétion du phosphore est difficile et son taux accru.
3. Détermination de l'hormone parathyroïdienne sérique: la détermination de l'iPTH sérique et du calcium sanguin peut être divisée en: 1 hyperparathyroïdie primaire nécessite une intervention chirurgicale, 2 hypertrophie du calcium provoque un examen plus approfondi des deux groupes. Dans l'hyperparathyroïdie primitive confirmée pathologiquement, l'iPTH sérique et le calcium étaient significativement plus élevés que la normale chez 90% des patients. Si seulement l'augmentation du calcium sanguin et de l'IPTH n'est pas augmentée, il convient de prendre en compte l'augmentation du calcium dans le sang due au cancer ou à d'autres causes. Les valeurs sériques normales d'un groupe en Chine étaient de 23,5 ± 0,12 en hiver et de 19,2 ± 7,7pg / ml en été.
La PTH peut être mesurée par dosage radioimmunologique (RIA), qui mesure principalement le milieu ou l'extrémité carboxy-terminale de la PTH, fragment inactif, bien que bien corrélée à la pratique clinique, pouvant être perturbée par une insuffisance rénale. Par conséquent, l'utilisation actuelle de la méthode immunoradiométrique à double site (IRMA) pour la détermination de la molécule complète de PTH, cliniquement pertinente, les résultats ne sont pas interférés avec l'insuffisance rénale, peut être bien résolue. Normale, parathyroïdie, hyperparathyroïdie primaire et tumeur. Causée par une hypercalcémie.
4. Plasma 1,25 (OH) 2D: Une PTH excessive dans cette maladie peut exciter l'activité 1a-hydroxylase rénale et augmenter le contenu en 1,25 (OH) 2D du plasma. Les valeurs sériques normales d'un groupe en Chine étaient de 13,2 ± 3,8 ng / ml en hiver et de 18,9 ± 6,5 ng / ml en été.
5. Phosphatase alcaline sérique: dans le cas de calculs urinaires purs, le traitement peut être normal au début, mais il se manifeste par une maladie des os, augmentant presque tous à des degrés divers, plus de 12 unités dor, parfois jusquà 70 unités dor.
6. Acidité sérique de l'acide anti-tartrique: La phosphatase acide de résistance au tartrate (TRAP) a augmenté la concentration sérique de TRAP lorsque la résorption et le remodelage osseux ont augmenté. Dans cette maladie, le TRAP sérique est souvent doublé et, si le traitement chirurgical est réussi, il peut être réduit de manière significative en 1 à 2 semaines après la chirurgie et peut même atteindre la normale. La valeur normale d'un groupe de l'hôpital du collège médical de Pékin est de 7,2 ± 1,9 UI / L.
(2) augmentation de l'excrétion urinaire de calcium et de phosphore
En raison principalement de l'augmentation du calcium sanguin après une augmentation de la filtration tubulaire rénale, le calcium urinaire a également augmenté. Après 3 jours de régime hypocalorique (moins de 150 mg de calcium par jour), l'excrétion urinaire de calcium pendant 24 heures peut toujours être supérieure à 200 mg, alors que les personnes normales ont une charge inférieure à 150 mg; si le régime alimentaire est normal, le calcium urinaire dépasse souvent 250 mg. Cependant, la quantité de calcium urinaire excrétée peut être affectée par de nombreux facteurs tels que la vitamine D et l'intensité de la lumière solaire, ainsi que par la présence ou non de calculs urinaires. Par conséquent, l'importance du calcium urinaire doit être analysée. L'acide doit être collecté lors de la collecte de l'urine pour éviter que la précipitation de sel de calcium affecte les résultats. En cas d'infection des voies urinaires, il reste toujours une protéinurie, une pyurie, une hématurie, etc. De plus, il a été constaté que lexcrétion urinaire de cAMP et dhydroxyproline augmentait, ce qui augmentait la sensibilité à la résorption osseuse.
(C) Test d'inhibition du cortisol
Un grand nombre de glucocorticoïdes ont des effets anti-vitamine D (inhibition de l'absorption intestinale du calcium, etc.), qui peuvent réduire l'hypercalcémie provoquée par la sarcoïdose, l'intoxication par la vitamine D, le myélome multiple, le cancer métastatique ou l'hyperthyroïdie. Cependant, le taux de calcium dans le sang causé par cette maladie est trop élevé. La méthode consiste à administrer 50 mg d'hydrocortisone par voie orale, 3 fois par jour pendant 10 jours.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hyperparathyroïdie primaire
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic différentiel, il est principalement causé par une hypercalcémie provoquée par d'autres causes et par une hyperparathyroïdie secondaire, telle qu'un cancer avec ou sans métastases, souvent associée à une hypercalcémie, d'autres tels qu'un myélome multiple, des nodules. La maladie (sarcoïdose), le syndrome du lait de sodium, la vitamine D, l'intoxication par un diurétique thiazidique, etc. sont associés à une hypercalcémie, mais peuvent généralement être inhibés par le cortisol et la maladie n'est pas inhibée par l'hypercalcémie. La phosphatase alcaline sérique augmentait dans cette maladie et le myélome était normal. En outre, l'hyperparathyroïdie secondaire doit être distinguée.
