tumeur pinéale
introduction
Introduction à la tumeur pinéale La glande pinéale est située au-dessus du sommet du diencephale et sécrète de la mélatonine, qui agit en contraste avec l'hormone stimulant les mélanocytes (MSH) de l'hypophyse, ce qui allège les pigments amphibies de la peau. La glande pinéale est un transducteur neuroendocrinien qui agit comme une "horloge biologique" et peut inhiber l'activité des gonades. La tumeur pinéale a été proposée par Pellizzi en 1972, également connue sous le nom de syndrome de puberté précoce, syndrome précoce de géant génital géant de la mère. Il fait référence à l'augmentation de la sécrétion de gonadotrophine et d'hormones sexuelles provoquée par une tumeur pinéale (la fonction de sécrétion de la glande pinéale a un effet antagoniste sur la glande pituitaire). Les tumeurs courantes comprennent les tumeurs à cellules pinéales adultes, les cellules à cellules somatiques pinéales, les glioblastomes, les tératomes, les tumeurs à cellules germinales, les séminomes, les astrocytomes, les tumeurs ectopiques pinéales, etc. Moins de 1% des tumeurs intracrâniennes sont plus fréquentes chez les garçons. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux, hyponatrémie, diabète insipide
Agent pathogène
Cause de la tumeur pinéale
Prendre trop d'hormones mâles et femelles (35%):
Garçon: androgène iatrogène ou trop accepté, tumeur corticale surrénale féminine, ingestion d'strogènes exogènes. Fille: ingestion de contraceptifs à base d'strogènes, ou utilisation de médicaments externes contenant des strogènes, consommation d'androgènes exogènes.
L'impact des facteurs de maladie (20%):
Garçon: hypertestostéronémie familiale, hyperplasie surrénale ou tumeur, tumeur stromale testiculaire, sécrétion ectopique de gonadotrophine chorionique, telle que tumeur du système nerveux central, tumeur embryonnaire maligne, cancer du foie, hépatoblastome, anormal Les tumeurs ftales, les tumeurs épithéliales choriales, etc., provoquent le développement anticipé des testicules par stimulation des gonadotrophines non dérivées de l'hypophyse. Filles: tumeurs corticales surrénaliennes féminines, kystes ovariens autonomes, tumeurs ovariennes, etc., dysplasie osseuse multiple.
Autre (18%):
Utilisation excessive de toniques, etc.
La prévention
Tumeur pinéale prévention
1. Développez de bonnes habitudes, arrêtez de fumer et limitez lalcool. En matière de tabagisme, l'Organisation mondiale de la santé prédit que si les personnes ne fument plus, dans cinq ans, le nombre de cancers dans le monde sera réduit d'un tiers et, deuxièmement, pas d'alcool. La fumée et l'alcool sont des substances extrêmement acides et acides, qui peuvent facilement conduire à un corps acide.
2. Ne mangez pas trop d'aliments salés et épicés, ne mangez pas d'aliments surchauffés, trop froids, périmés ou détériorés; les personnes fragiles ou atteintes de certaines maladies génétiques devraient consommer des aliments anticancéreux et à forte teneur en alcali, selon le cas. Les aliments alcalins maintiennent un bon état mental.
3. Ayez une bonne attitude face au stress, au travail et au repos, ne vous fatiguez pas. La médecine chinoise pense que le stress engendre une faiblesse physique excessive, une fonction immunitaire affaiblie, des troubles du système endocrinien, des troubles métaboliques dans le corps, entraînant le dépôt de substances acides dans le corps, ainsi qu'un stress mental provoquant la stagnation du Qi et la stase du sang. Invagination et ainsi de suite.
4 Renforcez l'exercice physique, améliorez votre condition physique et faites plus d'exercice au soleil.Une transpiration excessive peut excréter les substances acides dans le corps, évitant ainsi la formation d'une constitution acide.
5. Les personnes ayant une vie régulière et des habitudes de vie irrégulières, telles que chanter au karaoké, jouer au mahjong et ne pas retourner la nuit, auront une acidification physique aggravée et seront sujettes au cancer. De bonnes habitudes doivent être développées pour maintenir une constitution alcaline faible et garder diverses maladies cancéreuses à distance de vous.
Complication
Complications tumorales pinéales Complications, saignements gastro-intestinaux, hyponatrémie, diabète insipide
Complications après chirurgie: hémorragie intracrânienne, saignements gastro-intestinaux, déséquilibre électrolytique, hyponatrémie, hypernatrémie, hypopituitarisme, hyperthermie centrale, diabète insipide, rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien.
1. Si la tumeur opprime l'aqueduc cérébral, elle peut provoquer une hypertension intracrânienne et le quadrant de la tumeur peut provoquer le syndrome de Parinaud (invisible, les pupilles disparaissent de la réflexion de la lumière, les yeux ne peuvent s'agréger et la démarche à grandes foulées).
2. Les tumeurs de la région pinéale peuvent provoquer une lésion hypothalamique et développer un diabète insipide.
Symptôme
Symptômes tumoraux pinéaux symptômes communs paralysie du nerf oculomoteur région pinéale occupant des lésions sur des réflexes de lumière ataxie ataxie calcification pinéale démarche démarche calcification anormale démence somnolence somnolence
Symptômes:
Se produit parfois chez 1/3 des enfants atteints de puberté précoce; symptômes de compression tumorale peuvent provoquer des maux de tête et des vomissements; invasion du diabète insipide hypothalamique ou d'un autre système nerveux neuropsychiatrique hypothalamique, symptômes principalement dans les deux yeux ne peuvent pas voir, nerf oculomoteur Paralysie, troubles des mouvements oculaires, ataxie, modifications du réflexe pupillaire, notamment somnolence chez les pupilles A-Robo.
La compression tumorale quadruple apparaît pupille dilatée, et les deux globes oculaires sont les mêmes que la dyskinésie montante et descendante appelée syndrome quadrilatéral. Peut également causer une ataxie cérébelleuse, les symptômes endocriniens ont les caractéristiques de la précocité sexuelle et sont parfois dus à une atteinte de la tumeur dans le troisième ventricule provoquée par des troubles du système autonome tels que la cyanose.
Performance des tumeurs pinéales à différents endroits:
Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale varient en fonction de l'emplacement de la lésion, et les manifestations cliniques dépendent dans une large mesure de la taille de la tumeur et du degré d'invasion des structures nerveuses périphériques.
dème cérébral
Les tumeurs de la région pinéale envahissent le troisième ventricule, entraînant une obstruction entraînant une augmentation de la pression intracrânienne.Les symptômes courants sont la léthargie, les maux de tête, les vomissements et les troubles mentaux. En général, plus le blocage est grave, plus les symptômes apparaissent soudainement et de façon évidente.
2. Symptômes du système nerveux
Les symptômes neurologiques des tumeurs pinéales sont liés aux nerfs infiltrants et aux voies de conduction.L'infiltration de la thalamus peut provoquer une douleur intermittente et une paresthésie dans la paraplégie unilatérale, les capsules internes érosives provoquer la paralysie hémiplégique; la survenue de ganglions de la base cause le syndrome extrapyramidal Une dyskinésie, un manque de champ visuel et des lésions de la région pinéale tétraploïde de la tumeur peuvent être à l'origine du syndrome de Parinud, qui comprend le regard vers le haut, un réflexe pupillaire et une paralysie convergente. .
3. Hypofonction hypophysaire hypothalamique
Les tumeurs de la région pinéale provoquent des lésions hypothalamiques et un diabète insipide, entraînant une somnolence accrue, une obésité et un comportement anormal, mais aussi accompagnées de lésions du champ visuel, de la régulation de l'eau et d'un déséquilibre de la régulation de la température corporelle, ainsi que de l'hypofonction hypophysaire.
4. puberté précoce
Les tumeurs pinéales peuvent souvent être à lorigine de la puberté précoce, principalement lors de la calcification des tumeurs pinéales mâles. La calcification est visible dans le crâne. La cause possible de la puberté précoce est due à la destruction de la tumeur et à la libération de la glande pinéale. La substance inhibant la sécrétion hypophysaire de la gonadotrophine disparaît lors de la puberté précoce et la tumeur peut endommager l'hypothalamus et provoquer une puberté précoce dans la région pinéale.La tumeur pinéale retarde moins la puberté et présente des cas individuels d'hypofonction gonadique et de pin. C'est lié à la tumeur.
5. Anomalies de la sécrétion de mélatonine et de la régulation
Cela peut entraîner le rythme circadien de la sécrétion de mélatonine dans de nombreuses maladies cliniques normales: le taux sérique de mélatonine est maximal entre 22 heures et tôt le matin, tandis que la sécrétion rythmique de mélatonine chez les patients atteints de démence sénile disparaît.
Lexcitotoxicité anti-oxydation, anti-glutamate de la mélatonine et la régulation directe de lexpression des gènes apoptotiques peuvent prévenir lapoptose dans les tissus nerveux et contribuer au traitement de la démile sénile et de lépilepsie cérébrale causée par la maladie de Parkinson.
Le diagnostic des tumeurs de la région pinéale doit être fondé sur la classification histopathologique, car les options de traitement et le pronostic de chaque type de tumeur sont très différents, et la plus grande difficulté est encore difficile d'obtenir des spécimens histologiques, soulignant ainsi la région pinéale stéréotaxique. L'importance de la biopsie des lésions.
Examiner
Examen de la tumeur pinéale
La tomodensitométrie en tête peut détecter les tumeurs et poser un diagnostic de localisation.
La détermination des hormones hypophysaires et de ses tests de fonction dynamique peut aider à identifier les adénomes hypophysaires, en particulier les adénomes hypophysaires sécrétrices d'hormones. La détermination de l'HCG est utile dans le diagnostic des tumeurs des cellules germinales. Les tests AFP et sont déterminés par dosage radioimmunologique sensible. La HCG est utilisée comme méthode de routine pour diagnostiquer les tumeurs pinéales.
1.HCG-AFP
Chez les patients présentant des tumeurs germinales sécrétant des hormones dans la région pinéale, le taux de HCG-AFP dans le liquide céphalorachidien est augmenté.
2. Cytologie de l'exfoliation du liquide céphalorachidien
Il est très utile pour le diagnostic des tumeurs germinales des tumeurs de la glande pinéale, car il est facile de faire tomber ces deux cellules tumorales, ce qui permet d'implanter du liquide céphalo-rachidien, tel que la cytologie exfoliative du liquide céphalo-rachidien, qui permet de diagnostiquer clairement les cellules pathologiques. Le plexus choroïde sécrète trop de liquide céphalo-rachidien, ce qui entraîne une hydrocéphalie routière. La tumeur est donc petite et peut être associée à une hydrocéphalie importante.
3. Hydroxyhydrazine-oxygène méthyltransférase (HIOMT)
L'hydroxyhydrazine-oxygène-méthyltransférase (HIOMT) est une enzyme clé dans la dernière étape de la biosynthèse de la mélatonine: après analyse par hybridation in situ de 3 cas de mésoblastome pinéal et de 5 cas de tumeur des cellules somatiques pinéales de Tsumanuma et al. Il a été constaté que ces deux types de cellules tumorales préservaient la fonction d'expression de HIOMT mR-NA, et que des taux élevés de MIOMT sont utiles dans le diagnostic des tumeurs du parenchyme pinéal.
(1) L'angiographie en phase gazeuse précédemment utilisée a été éliminée en raison de sa faible sensibilité et de sa sensibilité réduite. La TDM ou l'IRM est désormais sélectionnée en fonction des manifestations cliniques. La TDM constitue le premier choix pour les tumeurs pinéales. La biopsie guidée permet dobtenir un diagnostic pathologique clair du tissu localement dans la lésion. Fedorcsak et ses collaborateurs ont réalisé 523 tests de biopsie guidés par scanner entre 1989 et 1996. On considère que cette méthode est totalement efficace pour le diagnostic histologique des tumeurs intracrâniennes et qu'il est nécessaire de développer un plan de traitement approprié.
(2) Le diagnostic du blastome pinéal présente des avantages uniques en ce que le blastome pinéal provient du degré malin de la glande pinéale, invasif, à croissance rapide, facile à métastaser et à court de taux de survie du patient. Le traitement est très important. L'IRM a montré un signal élevé dans la région de la tumeur pinéale et une indication claire de la mesure dans laquelle la tumeur a envahi le troisième ventricule.
(3) La radiographie de la tête montre une calcification pinéale floculée de grande taille (> 15 mm) ou des signes d'dème cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de tumeur pinéale
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit porter une attention particulière à la distinction entre les tumeurs situées à l'extérieur de la région pinéale, telles que les méningiomes, l'hémangiome, les sites adjacents tels que le tronc cérébral, le vermis cérébelleux et d'autres tumeurs, les kystes pinéaux, etc., ces maladies et les tumeurs pinéales. La différence repose principalement sur l'examen d'imagerie. En cas de précocité sexuelle, le diagnostic de tumeurs à cellules germinales est probable. Le diagnostic final dépend de l'examen pathologique.
Tout d'abord, le syndrome hypothalamique
Manifestations cliniques:
Bien que le volume hypothalamique soit faible, sa fonction est très compliquée et peut constituer un syndrome clinique complexe en raison des différentes lésions.
1. Le dysfonctionnement endocrinien est froid, moins de transpiration, perte de cheveux, polydipsie, polyurie, diabète insipide, obésité, perte de libido, impuissance, puberté précoce ou dysplasie sexuelle.
2. Les lésions professionnelles entraînent une pression intracrânienne élevée, des maux de tête, des vomissements, une perte de vision et un champ visuel réduit.
3. Troubles de l'alimentation, boulimie, gourmandise excessive avec obésité extrême, anorexie, anorexie excessive avec perte de poids extrême.
4. Le sommeil et les troubles de la conscience peuvent se manifester par une somnolence ou une insomnie.
5. La fièvre causée par un trouble de la régulation de la température corporelle peut être une chaleur basse de 37,5 ° C ou moins, une chaleur élevée est du type relaxation ou du type irrégulier;
6. Les troubles mentaux se manifestent par une excitation excessive, des pleurs et des rires, des hallucinations et une irritation.
7. Maladies hypothalamiques héréditaires telles que le syndrome de Kallmann.
Diagnostic du syndrome hypothalamique:
Il existe de nombreuses causes au syndrome hypothalamique: il est parfois difficile à diagnostiquer, il est nécessaire de consulter les antécédents médicaux en détail et danalyser de manière exhaustive les résultats de lexamen. En plus du diagnostic de la maladie, il convient détudier plus avant la cause. Les tests couramment utilisés: 1 mesurent la libération dhormones dans lhypothalamus; Hormones endocriniennes hypophysaires et cibles dans l'eau et TRH, test de stimulation de LRH et de tolérance à l'insuline, 3 examens du liquide céphalorachidien, 4 EEG, film plat à tête 5X, angiographie cérébrale, scanner du crâne et IRM.
Deuxièmement, le syndrome de Nothnagel
Egalement appelé syndrome de lataxie cérébelleuse, ophtalmoplégie, lésions oculaires unilatérales, paralysie altérée du mouvement des yeux ipsilatéral, souvent associé au regard, en particulier au regard levé, démarche de lataxie, mouvement anarchique du membre supérieur, également Il existe une ataxie cérébelleuse controlatérale, qui peut être combinée à une léthargie.
