purpura thrombocytopénique idiopathique
introduction
Introduction au purpura thrombopénique idiopathique La purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est la maladie hémorragique la plus répandue chez les enfants, caractérisée par des saignements spontanés, une thrombocytopénie, une durée de saignement prolongée et un dysfonctionnement de la coagulation sanguine.Cette maladie est une hémorragie liée à la réponse immunitaire. Les maladies sexuelles peuvent être classées en maladies aiguës et chroniques en fonction de l'évolution de la maladie dans les 6 mois ou les plus de 6 mois, les deux types étant différents en termes d'âge, d'étiologie, de pathogenèse et de pronostic. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie ferriprive, crampes menstruelles, choc
Agent pathogène
Purpura thrombopénique idiopathique
Facteurs auto-immuns (50%):
La plupart des spécialistes pensent que l'ITP est une thrombocytopénie provoquée par la réponse immunitaire de l'organisme à son propre antigène associé aux plaquettes, mais l'essence de l'antigène associé aux plaquettes n'est pas concluante En 1982, Van Leenwen a rapporté que les autoanticorps chez certains patients atteints de PTI étaient dirigés contre la glycoprotéine IIb de la membrane des plaquettes. Le déterminant antigénique de la molécule / IIIa (GpIIb / IIIa) a ensuite révélé que le complexe GPIb / IX situé sur les plaquettes de certains patients atteints de PTI est également l'antigène cible des auto-anticorps, ce qui suggère que l'ITP est un groupe en soi causé par différents déterminants antigéniques apparentés. Dans le cas des maladies immunologiques, les sites antigènes membranaires pouvant se lier aux anticorps sont très étendus, c'est pourquoi les auto-antigènes plaquettaires des patients atteints de PTI incluent principalement les antigènes GPIIb / IIIa, GPIb / IX et d'autres types d'antigènes qui ne sont pas complètement élucidés. La valeur des tests d'anticorps antiplaquettaires pour le diagnostic et le traitement du PTI reste controversée, mais il ne fait aucun doute que la production d'auto-anticorps joue un rôle important dans la pathogenèse du PTI.
Taux de production de plaquettes réduit (25%):
Le taux de thrombocytose chez les patients atteints de PTI peut être réduit, normal ou accru, et le taux moyen de production de plaquettes est proche de la normale, mais la durée de vie moyenne des plaquettes dans les vaisseaux sanguins des patients atteints de PTI est raccourcie (seulement 2,9 jours, la moyenne normale est de 8,0 jours), principalement en raison des plaquettes. Normalement, le nombre de mégacaryocytes chez les patients ITP est normal ou accru, mais l'augmentation de leur nombre peut être liée à l'augmentation de la destruction plaquettaire et à la prolifération compensatoire de mégacaryocytes, car les anticorps anti-plaquettes agissent simultanément sur les mégakaryocytes ou leurs cellules progénitrices. Cela pourrait également empêcher la production de plaquettes.
Changements de perméabilité capillaire (20%):
(1) Mécanisme hémorragique du PTI chronique: 1 La destruction des plaquettes provoquée par des anticorps associés aux plaquettes est la principale cause des saignements. Deux anticorps immobilisés sur des antigènes associés aux plaquettes entraînent une anomalie de la fonction plaquettaire. 3 anticorps peuvent également endommager les cellules endothéliales capillaires, entraînant une augmentation de la perméabilité et des saignements.
(2) Mécanisme de saignement du PTI aigu: 1 Les plaquettes qui se lient aux complexes immuns sont simultanément englouties par les macrophages et sont détruites et réduites. 2 La libération d'une grande quantité de protéase au cours de la phagocytose augmente la perméabilité capillaire. (3) Le complexe immun peut fixer le complément et le clivage des C3 et C5 peut provoquer la libération d'histamine, entraînant des modifications de la perméabilité vasculaire et des saignements.
Pathogenèse
Destruction des plaquettes
(1) Mécanisme de destruction des plaquettes du PTI chronique: la destruction des plaquettes du PTI chronique est provoquée par la liaison des anticorps des plaquettes aux antigènes apparentés: le PAIg se lie à l'antigène spécifique des plaquettes par le biais du segment Fab, et son segment Fc exposé peut interagir avec les macrophages mononucléés. Les récepteurs Fc des macrophages du système se lient, ce qui entraîne la destruction des plaquettes par la phagocytose. Les mégacaryocytes ont également des antigènes apparentés, de sorte que la fonction de production de plaquettes est également altérée. Des dimères d'IgG peuvent se former à la surface des plaquettes. Activation du complément C1q, suivie de l'activation des composants du système du complément, du produit de clivage C3 C3b fixé à la surface des plaquettes et de la liaison au récepteur C3b des macrophages, conduisant également à la phagocytose des plaquettes, à la destruction des plaquettes et à l'activité des macrophages Par exemple, lorsqu'un virus est infecté, le nombre de récepteurs Fc ou C3b sur les macrophages augmente, l'affinité augmente et les plaquettes sont plus facilement détruites, ce qui peut expliquer un phénomène clinique courant, à savoir que les patients ITP sont dans le virus. Lorsque l'infection est infectée, la condition est souvent aggravée.
(2) Mécanisme de destruction des plaquettes du PTI aigu: Le PTI aigu est plus fréquent chez les enfants et est souvent associé à une infection virale. Le type aigu est une maladie du complexe immun provoquée par une réponse immunitaire immunitaire naturelle après une infection virale. Le mécanisme de destruction des plaquettes est:
1 infection par le virus peut directement endommager les mégacaryocytes et les plaquettes: elle peut également provoquer des modifications antigéniques de la membrane des plaquettes, induire la production d'auto-anticorps.
2 séquestration et destruction des plaquettes par système de macrophages mononucléés: A. formation de complexes immuns (IC) in vivo: les anticorps antiviraux se lient aux virus adsorbés sur les plaquettes et peuvent également se lier aux antigènes circulants, puis aux membranes des plaquettes. Le récepteur Fc se lie, élimine et élimine les complexes immuns circulants qui sont normalement des macrophages mononucléés normaux, mais provoque une thrombocytopénie; B. Des auto-anticorps antiplaquettaires sont également présents chez les patients atteints de PTI aiguë, à l'exception du GPIIb / Outre les autoanticorps IIIa et GPIb / IX, il peut également y avoir des autoanticorps anti-GPV.
Anticorps anti-plaquettes
(1) Détection d'anticorps anti-plaquettes: En 1975, Dixon et Rosse ont d'abord utilisé directement des méthodes quantitatives pour détecter les immunoglobulines à la surface des plaquettes de patients atteints de PTI, appelés anticorps associés aux plaquettes (PAIgG), et ont mis en évidence une corrélation négative entre PAIgG et nombre de plaquettes. Une relation a ensuite été introduite avec lamélioration de la méthodologie: RIA, ELISA et dautres méthodes: la concentration de plaquettes PAIgG / 106 humaines normales est de 1 à 11 ng, tandis que la teneur en plaquettes PA IgG des patients ITP est de 4 à 13 fois supérieure à celle des sujets normaux. Bien que les résultats varient d'un rapport à l'autre, il a été démontré que les résultats de différents rapports étaient significativement plus élevés chez la plupart des patients ITP (78,6% à 100%) que dans la population normale. Le nombre de PAIgG est négativement corrélé à la numération plaquettaire et également aux plaquettes. L'espérance de vie est négativement corrélée: les niveaux de PAIgG reflètent les signes cliniques et sont associés à la gravité de la maladie. Au fur et à mesure que le nombre de plaquettes augmente, le PAIgG diminue ou redevient normal à l'efficacité du traitement.
D'autres études ont montré que la septicémie bactérienne, le lupus érythémateux systémique actif (LES), la mononucléose infectieuse avec thrombocytopénie, la maladie de Graves, la thyroïdite de Hashimoto, le lymphome, la leucémie lymphoïde chronique et d'autres maladies associées à l'IgA Il est considéré que PAIgG n'est pas un anticorps spécifique lié à l'ITP, mais son interprétation doit être prudente: en 1983, Lo Bugli et d'autres anticorps monoclonaux anti-IgG humaine marqués au 125I ont été retrouvés. PAIgG est une molécule d'IgG (169 ± 79); les patients ITP ont une PAIgG de surface plaquettaire de 790 × 13095 molécules d'IgG; les patients thrombocytopéniques non immuns ont une PAIgG de surface plaquettaire de (246 ± 156) molécules d'IgG, ces données suggèrent que bien que PAIgG soit élevé Ce n'est pas un indicateur spécifique du diagnostic de PTI, mais il a toujours une valeur de référence importante dans le diagnostic du PTI, combiné à des signes cliniques, une thrombocytopénie, une élévation du PAIgG, si d'autres maladies secondaires (telles que le LES, la thyroïde, les troubles lymphoprolifératifs) Et l'infection, etc.), devrait être hautement suspectée de la possibilité de PTI: si PAIgG est négatif, ce n'est probablement pas PTI.
(2) Types d'anticorps anti-plaquettes: une étude approfondie du PTI a montré que toutes les thrombocytopénies du PTI ne sont pas médiées par PAIgG et qu'il peut exister d'autres facteurs affectant la thrombocytopénie, tels que PAIgM, PAIgA et PAC3, PAIgM. Un taux de liaison élevé et une capacité de cohésion élevée, une molécule dIgM peut activer le complément et favoriser la destruction des plaquettes.Il est rapporté que le niveau de PAIgM est le plus fortement corrélé à la numération plaquettaire.Le PAIgM pourrait jouer un rôle dominant dans la pathogénie du PTI, et il a été rapporté que les patients ne Il y a une augmentation de PAC3 et aucune augmentation de PAIgG, ce qui suggère que le complément peut détruire les plaquettes seules en l'absence d'anticorps associés aux plaquettes, mais de nombreux patients ont des anticorps associés à la surface des plaquettes appartenant à PAIgG Dans la plupart des cas, PAIgG est présent seul, représentant environ 70%, de même que PAIgG et PAIgM. Et (ou) PAIgA coexistent, un petit nombre de patients, en particulier les ITP aigus, les anticorps anti-PAIg seuls, l'IgG1 étant le plus courant dans les sous-types d'anticorps IgG, l'IgG1 coexiste souvent avec l'IgG3, l'IgG4 et la coexistence d'IgG2 est rare.
(3) Production d'anticorps anti-plaquettes et destruction des plaquettes: On sait que le PAIg est principalement produit dans la rate, d'autres tissus lymphoïdes et la moelle osseuse peuvent également être des sites importants pour la production de PAIgG On croit actuellement que les principaux organes du ITP et de la destruction des plaquettes sont situés dans la rate, le foie et la peau. Moelle osseuse, dans laquelle la rate est la plus importante, la rate normale contient un grand nombre de macrophages, qui retiennent plus de 1/3 des plaquettes dans le corps humain.Le contenu en IgG dans la rate des patients ITP est de 5 à 35 fois celui du contrôle normal et l'anticorps anti-plaquettes se lie à l'antigène correspondant. Une phagocytose et une destruction accrues par les macrophages de la rate et une augmentation immédiate du nombre de plaquettes après une splénectomie chez la plupart des patients ITP indiquent également que la rate joue un rôle central dans la pathogenèse du PTI, alors que chez certains patients, le PTI récidive après une splénectomie, le PAIg est évident. Augmenté, il peut être lié au tissu lymphoïde et la moelle osseuse peut toujours produire des anticorps anti-plaquettes et devenir le principal site de destruction des plaquettes.
La prévention
Prévention du purpura thrombocytopénique idiopathique
Premièrement, la prévention:
Prévenez les rhumes, observez attentivement les modifications des taches pourpres, telles que la densité, la couleur, la taille, etc., faites attention à la température corporelle, à la conscience et aux saignements, aidez à comprendre le pronostic et les résultats de la maladie, afin de la traiter à temps pour éviter les traumatismes, un saignement important doit absolument être évité. Repos au lit, patients chroniques, en fonction de la situation actuelle, exercice approprié, éviter sept émotions, maintenir une bonne humeur, le régime alimentaire doit être doux, en cas de saignement gastro-intestinal, doit être semi-liquide ou fluide, ne pas manger de nourriture épicée et épicée, Démangeaison tachetée, peut être frotté avec une lotion à la calamine ou une lotion en poudre Jiuhua, faites attention à l'hygiène de la peau, éviter de rayer l'arc de la peau avec une infection.
Deuxièmement, le conditionnement:
(1) conditionnement de la vie
1. L'incidence est plus urgente, les saignements graves doivent absolument être au lit, doivent faire attention au repos pendant la période de rémission, éviter le surmenage et éviter les traumatismes.
2. Purpura chronique, vous pouvez exercer en fonction de votre force physique.
(deux) conditionnement de régime
1. Lalimentation doit être douce et fine. En cas de saignements gastro-intestinaux, elle doit être administrée selon un régime semi-liquide ou liquide, elle ne doit pas être froide.
2. Peut donner des légumes et des fruits, une soupe de haricots mungo, de la bouillie de graines de lotus, évitez d'utiliser des poils tels que poissons, crevettes, crabe, nourriture astringente.
3. Les personnes allergiques aux médicaments doivent éviter de prendre des médicaments sensibilisants. La rate violette a des démangeaisons cutanées. Vous pouvez la frotter avec une lotion à la calamine ou une lotion en poudre Jiuhua. Faites attention à la peau propre et évitez la sauge. Vous empêchez l'infection.
(3) Conditionnement mental: réglez les émotions et évitez les sautes d'humeur ou la stimulation mentale.
Complication
Complications du purpura thrombopénique idiopathique Complications anémie ferriprive menstruation et plus de choc
1, anémie ferriprive: jeunes femmes communes avec plus de menstruations.
2, saignements viscéraux: y compris le tube digestif, les voies urinaires, les saignements utérins, les saignements viscéraux en général sont rares, une fois que des saignements se produisent, les cas graves peuvent provoquer un choc hémorragique, les hémorragies intracrâniennes sont moins fréquentes, mais la principale cause de décès, les patients aigus ITP concurrentes Il y a 3% à 4% des hémorragies intracrâniennes et 1% des décès par hémorragie intracrânienne.
Symptôme
Symptômes de purpura thrombocytopénique idiopathique Symptômes communs Saignements nasaux Vie plaquettaire raccourcie Trouble de maturation de la moelle osseuse de la tache de rousseur Mégacaryocyte Selles noires Saignée gingivale Saignement gingival Thrombocytopénie de Booger Choc
Symptôme
Cliniquement, lhémorragie était le principal symptôme, aucune hyperplasie évidente du foie, de la rate et de la lymphe, une numération plaquettaire <100 × 109 / L, les cellules du noyau de la moelle osseuse étaient dominantes, une numération mégacaryocytaire augmentée ou normale, des anticorps antiplaquettaires détectés dans le sérum , A), la durée de vie des plaquettes est raccourcie et d'autres maladies responsables de la thrombocytopénie peuvent être diagnostiquées.
L'hémorragie du PTI se caractérise par des saignements abondants de la peau et des muqueuses, la plupart d'entre eux étant des hémorragies intradermiques ou sous-cutanées de la taille d'une aiguille dispersée, formant des expectorations ou une ecchymose, davantage de membres, mais aussi une hémorragie systémique ou un hématome; certains patients La plainte principale, l'hématémèse ou le méléna, est la principale cause de saignements de la morve (environ 20% à 30%) ou des gencives, qui sont principalement dus à la déglutition causée par des saignements du nez et de la bouche. Les saignements gastro-intestinaux sont rares, sous la conjonctive bulbaire. Les saignements sont également un symptôme courant, parfois une hématurie grossière, environ 1% des patients présentant une hémorragie intracrânienne, deviennent la principale cause de décès par le PTI, les adolescentes peuvent voir plus de menstruations, d'autres parties du saignement telles que la poitrine, la cavité abdominale, les articulations, etc., extrêmement rares.
En plus de l'hémorragie cutanée et muqueuse, seuls 10 à 20% des patients présentent une splénomégalie légère, une exposition aiguë s'accompagne souvent de fièvre et une anémie hémorragique peut survenir chez les patients présentant une maladie hémorragique grave. Un choc hémorragique peut se produire sur le côté, souvent accompagné d'un hématome local. Les symptômes correspondants, une hémorragie intracrânienne se manifestant par des maux de tête, une léthargie, un coma, des convulsions, une paralysie et dautres symptômes, des patients fulminants aigus en plus dune thrombocytopénie, souvent accompagnée de lésions de la paroi des vaisseaux sanguins, lhémorragie est donc plus lourde.
Type
Sur le plan clinique, le PTI est classé en type aigu et type chronique en fonction de l'évolution de la maladie du patient. Ceux ayant une durée de maladie inférieure à 6 mois sont appelés types aigus, ceux ayant des antécédents de plus de 6 mois sont appelés types chroniques et certains ITP aigus peuvent être convertis en types chroniques.
Le PTI aigu se caractérise habituellement par une apparition soudaine des symptômes, une peau systémique, une hémorragie muqueuse et souvent par la première ecchymose cutanée au début de la maladie. Dans les cas graves, certaines ecchymoses peuvent être fusionnées en fragments ou former des ampoules de sang, et des saignements ou des ampoules de sang se produisent souvent dans la muqueuse buccale. On observe souvent des hémorragies gingivale et nasale. Un petit nombre de patients présente des saignements du tube digestif et des voies urinaires ou une hémorragie rétinienne. Dans les cas bénins, on ne voit que des taches cutanées éparpillées et des ecchymoses. Le PTI aigu est spontanément résolutif, et 80% à 90% des patients Après la guérison de la maladie en six mois, la plupart dentre eux se sont améliorés en trois semaines et un petit nombre de patients ont été retardés et sont devenus des PTI chroniques.
Au moment du diagnostic, environ 30% à 40% des patients atteints de PTI chronique ne présentaient aucun symptôme (généralement lent ou insidieux), présentant souvent des saignements différents à la peau et aux muqueuses (persistance ou récidive, purpura cutané et ecchymose). Peut survenir dans n'importe quelle partie du corps, plus communément aux extrémités distales, en particulier après une égratignure de la peau ou un traumatisme, sujette au purpura et à l'ecchymose, le saignement muqueux varie, muqueuse buccale, saignement nasal et menstruations féminines Une hématurie ou des saignements gastro-intestinaux peuvent également survenir (symptômes hémorragiques généraux et numération plaquettaire). Les patients ITP ne présentent souvent aucun signe autre que des symptômes hémorragiques et des signes, généralement pas de splénomégalie, parfois chez les patients chroniques (moins de ) hypertrophie légère de la rate.
Examiner
Examen du purpura thrombocytopénique idiopathique
Image de sang
Les saignements ne sont pas lourds, pas de globules blancs, globules blancs, parfois de lymphocytes anormaux, ce qui suggère qu'en raison d'une infection virale, les globules rouges et l'hémoglobine sont souvent réduits après un saignement aigu ou une hémorragie répétée, une augmentation du nombre de globules blancs, des réticulocytes après un saignement massif Peut augmenter, la chose la plus importante dans le sang périphérique est que la plaquette soit réduite à moins de 100 × 109L, l'hémorragie est directement proportionnelle à la hauteur de la plaquette, la plaquette <50 × 109L peut être vue à partir du sang spontané, <20 × 109L lorsque le saignement est évident, <10 × 109L Les saignements sont sévères: les plaquettes chroniques peuvent voir que les plaquettes sont larges et lâches et que la coloration est superficielle, le temps de saignement est prolongé, le temps de coagulation est normal, le caillot de sang est mal contracté ou ne rétrécit pas, la consommation de prothrombine est réduite, la thromboplastine est mal formée et les plaquettes sont extrêmement réduites. En raison du manque de facteur plaquettaire 3, du temps de coagulation prolongé, la durée de vie des plaquettes est très courte, le nombre de plaquettes est réduit à des degrés divers et il peut exister des anomalies morphologiques telles qu'un volume accru, une morphologie particulière, une réduction des particules et une coloration excessive, sauf en cas de saignement important. Généralement pas d'anémie significative et de leucopénie.
2. moelle osseuse
Dans les cas graves d'hémorragie, la fonction hématopoïétique réactive est forte, le nombre de mégacaryocytes dans les cas aigus est normal ou légèrement supérieur. Les mégacaryocytes chez les patients chroniques sont augmentés de plus de 0,2 × 109L (200 / mm3) ou même de 0,9 × 109L (valeur normale (0,025 ~). 0,075) × 109L], classification des mégacaryocytes: le pourcentage de proto-mégacaryocytes et de mégacaryocytes naïfs est normal ou légèrement supérieur, les mégacaryocytes à plaquettes matures n'augmentent pas de manière significative (jusqu'à 80%) et les mégacaryocytes à libération de plaquettes matures sont rares, Un examen de la moelle osseuse est nécessaire pour confirmer la maladie et exclure la leucémie ou l'anémie aplasique.
3. Test des anticorps anti-plaquettes
Principalement les IgG de surface des plaquettes (PA IgG) ont augmenté, le taux positif a été de 66% à 100%, la détection simultanée de PAIgG, PAIgM, PAIgA peut augmenter le taux de détection positif, PAIgG accrue nest pas un changement spécifique de la maladie, mais peut également Le PAIgG de purpura thrombocytopénique accru mais non immunisé n'augmente pas. De plus, l'observation systématique des modifications du PAIgG a une signification déterminante pour le pronostic du PTI. Généralement, le nombre de plaquettes augmente lorsque le PAIg diminue, il est rapporté que la quantité de PAIgG par plaquette est> 1,1 × 10-12g. Les cas de thérapie hormonale sont inefficaces et la quantité de PAIgG par plaquette est (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. L'effet hormonal est bon. Si le PAIgG est extrêmement élevé avant la coupe de la rate, cela signifie que l'opération n'est pas bonne, comme l'hormonothérapie ou la chirurgie de la rate. Si le PAIgG redevient normal, le pronostic est bon. Si le PAIgG augmente continuellement, le traitement est invalide.
En outre, les anticorps sériques plaquettaires peuvent être mesurés et environ 54% à 57% des patients ont des anticorps sériques, mais les anticorps sériques plaquettaires libres ne sont pas parallèles au taux positif d'IgG de surface plaquettaire.
4. Diminution de la durée de vie des plaquettes
Application de plaquettes marquées par l'isotope 51Cr ou 111In aux patients atteints de PTI: pour la détermination, la durée de vie des plaquettes du patient est considérablement raccourcie, même de quelques heures à peine (1 à 6 heures, normale à 8 à 10 jours), peut également être mesurée à l'aide de la méthode de comptage de la surface corporelle Les sites de rétention et de destruction des plaquettes (rate, foie, poumon, moelle osseuse), les tests dadhésion et dagrégation plaquettaires peuvent parfois permettre de détecter un dysfonctionnement plaquettaire chez les patients atteints de PTI chronique.
5. Test de coagulation
Temps de saignement prolongé, test positif de fragilité capillaire, faible rétraction du caillot sanguin, faible consommation de prothrombine, faible agrégation plaquettaire et faible adhérence.
6. Détermination des plaquettes par radionucléide
La durée de vie des plaquettes étant considérablement raccourcie, ce test est spécifique au diagnostic du PTI, mais en raison du manque de méthodes de détection simples et faciles, il ne peut pas être largement utilisé en pratique clinique.
Selon la maladie, manifestations cliniques, symptômes, signes, échographie B, rayons X, tomodensitométrie, IRM, tests de la fonction hépatique et rénale.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du purpura thrombocytopénique idiopathique
Diagnostic
Le diagnostic principal du PTI repose sur des signes cliniques de saignement, une diminution du nombre de plaquettes, un gonflement de la rate, des modifications de la qualité et du nombre de mégacaryocytes de la moelle osseuse et des anticorps anti-plaquettes.En décembre 1986, la première conférence nationale de la thrombose hémostatique de la Société chinoise d'hématologie était présentée. Les critères de diagnostic du PTI suivants sont les suivants: numération plaquettaire test multiple <100 × 109 / L, mégacaryocytes en augmentation dans la moelle osseuse ou normaux, troubles de la maturité, la rate n'est ni grande ni légèrement augmentée, aucun des 5 points suivants: 1 Le traitement à la prednisone (prednisone) est efficace; augmentation de l'IgG de 2PA; augmentation de 3PAC3; 4 de la rate efficace; 5 mesures de la durée de vie des plaquettes raccourcies; peut exclure une thrombocytopénie secondaire, le PTI âgé doit être associé à un autre purpura thrombopénique secondaire L'identification, comme les médicaments, les infections, etc., si elle est accompagnée d'une splénomégalie, doit être attentive aux autres maladies pouvant provoquer une thrombocytopénie.
1. Critères de diagnostic et base
Critères de diagnostic nationaux (première conférence nationale de la Société chinoise d'hématologie sur la thrombose et l'hémostase, 1986).
(1) Plusieurs tests pour vérifier la diminution du nombre de plaquettes.
(2) La rate n'augmente pas ou n'augmente que légèrement.
(3) Examen de la moelle osseuse des mégacaryocytes augmenté ou normal, il existe des troubles de la maturité.
(4) Au moins un des cinq éléments suivants:
1 Le traitement par glucocorticoïdes surrénaliens est efficace.
2 splénectomie est efficace.
3PA IgG augmenté.
4PAC3 augmenté.
5 la durée de vie des plaquettes est raccourcie.
(5) Exclusion de thrombocytopénie secondaire.
2. Évaluation diagnostique
(1) Selon la pathogenèse immunologique du purpura thrombocytopénique idiopathique, le purpura thrombocytopénique idiopathique est appelé purpura thrombocytopénique immunique et labréviation ITP est toujours utilisée. Le phénomène de l'usage mixte est plus courant, mais du point de vue de plusieurs monographies d'hématologie faisant autorité à l'étranger, la connotation des deux ne devrait pas être la même: purpura thrombopénique idiopathique ne devrait pas être considéré comme un facteur de prédisposition explicite. Le purpura thrombocytopénique immunitaire, associé à dautres maladies immunitaires, fait partie du purpura thrombocytopénique immunitaire. Le purpura thrombocytopénique immunitaire comprend également un purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire, associé à un lupus érythémateux disséminé, un médicament Purpura thrombocytopénique immunitaire sexuel, purpura thrombocytopénique allo-immunitaire néonatal, le diagnostic du PTI est une méthode diagnostique, en plus de l'exclusion du purpura thrombocytopénique immunitaire secondaire, devrait également exclure d'autres causes. Thrombocytopénie.
(2) Plusieurs tests visant à vérifier la réduction du nombre de plaquettes sont très importants: l'illusion provoquée par une erreur de test peut être exclue. De plus, d'autres illusions doivent être notées, telles qu'une réduction significative du nombre de plaquettes, mais aucune tendance hémorragique, à l'exception des anticoagulants à médiation EDTA. Réduction de la pseudo-plaquette, selon la littérature étrangère, l'incidence de la pseudo-thrombocytopénie induite par l'EDTA dans une situation "normale" est de 0,09% à 0,11%, plus fréquente chez les patients gravement malades ou hospitalisés, le taux d'incidence est de 1,9% Il n'y a pas de données pertinentes en Chine.
(3) lié à l'examen de la moelle osseuse: le nombre de mégacaryocytes, l'augmentation du nombre de mégacaryocytes, les troubles de la maturité sont controversés, certains patients présentant un nombre de mégacaryocytes peuvent être normaux, mais une réduction des mégacaryocytes peut exclure un diagnostic discutable, en premier lieu, un examen de la moelle osseuse La réduction des mégacaryocytes ne représente pas nécessairement la situation réelle dans le corps: deuxièmement, la plupart des antigènes cibles ciblés par les anticorps anti-plaquettes sont également présents dans les mégacaryocytes, ce qui peut avoir un effet sur la prolifération et la différenciation des mégakaryocytes.
(4) La plupart des patients ITP peuvent détecter des anticorps à la surface des plaquettes: PAIg, qui est pour la plupart PAIgG, mais il convient de noter que ce dernier n'est pas un anticorps spécifique lié à l'ITP, et certaines maladies immunitaires telles que le lupus érythémateux disséminé, le rhumatoïde L'arthrite, le syndrome de Sjogren (syndrome de Sjogren), etc., augmentent souvent aussi les PAIg. De plus, le niveau élevé d'IAPP n'est pas nécessairement parallèle au degré de thrombocytopénie. Certains patients présentent des taux élevés d'IAPP, mais la numération plaquettaire n'est que modérée. Une diminution de PAIg chez différents patients ITP peut cibler différents antigènes cibles, notamment la glycoprotéine Ib, IIb / IIIa, les phospholipides, etc. Certains de ces antigènes cibles sont liés aux fonctions d'adhésion et d'agrégation plaquettaires. Par conséquent, en plus de la réduction des plaquettes, les patients ITP Des anomalies de la fonction plaquettaire peuvent être combinées, ce qui peut expliquer en partie pourquoi certains patients ont une faible numération plaquettaire, mais des saignements plus abondants, alors que certains patients ont une faible numération plaquettaire mais pas d'hémorragie.
(5) Critères de diagnostic du PTI réfractaire: Les normes étrangères incluent généralement au moins les deux points suivants: la thérapie aux glucocorticoïdes est inefficace et la splénectomie inefficace. La situation actuelle en Chine est que les patients ne reçoivent généralement pas de splénectomie ou La résection de la rate nest pas acceptée.Les patients reçoivent souvent dautres agents immunosuppresseurs ou dautres traitements lorsque la thérapie aux glucocorticoïdes est inefficace. Par conséquent, il nexiste pratiquement pas de PTI réfractaire en Chine, mais en plus de la splénectomie, De nombreux patients étant inefficaces lors de traitements multiples, les critères pour un PTI réfractaire en Chine doivent être formulés en fonction de la situation actuelle en Chine.
Diagnostic différentiel
Cliniquement, il est souvent nécessaire d'identifier les maladies suivantes:
(1) Anémie aplasique: fièvre, anémie, saignement, trois symptômes majeurs, foie, rate, ganglions lymphatiques, semblable au purpura thrombocytopénique idiopathique avec anémie, mais généralement anémie, nombre total de globules blancs et Le nombre de neutrophiles est réduit, les réticulocytes ne sont pas élevés, la moelle osseuse est rouge, la fonction sanguine du système granulosa est réduite et les mégacaryocytes sont réduits ou extrêmement difficiles à trouver.
(2) Leucémie aiguë: le PTI est particulièrement utile pour identifier la leucémie sans augmentation du nombre de globules blancs, ce qui peut être confirmé par un frottis sanguin montrant les différents stades de lexamen des globules blancs immatures et de la moelle osseuse.
(3) purpura allergique: pour les papules érythémateuses hémorragiques symétriques, les membres inférieurs sont plus fréquents, les plaquettes sont nombreuses, généralement faciles à identifier.
(4) lupus érythémateux: les manifestations précoces du purpura thrombocytopénique, soupçonnées danticorps anti-nucléaires et les cellules du lupus (LEC) peuvent aider à identifier.
(5) Syndrome de Wiskortt-Aldrich: en plus des hémorragies et des thrombocytopénies, associé à un eczéma étendu dans tout le corps et facile à infecter, adhérence réduite des plaquettes, absence de réaction d'agglutination à l'ADP, à l'adrénaline et au collagène, caractéristique de la maladie héréditaire dissimulée, L'incidence des enfants de sexe masculin est de plus d'un an.
(6) Syndrome d'Evans: caractérisé par une thrombocytopénie auto-immune et une anémie hémolytique simultanées, le test de Coomb est positif, l'affection est plus grave, la plupart des patients sont efficaces sous forme d'hormone ou de splénectomie.
(7) Purpura thrombocytopénique thrombotique, observé à tout âge. Les changements pathologiques fondamentaux sont lembolisation à éosinophiles de petites artères, que lon pensait être une embolie plaquettaire, et confirmée par une embolisation à la fibrine par un test danticorps fluorescent. Ces dommages peuvent se produire dans chaque cas. Organes, manifestations cliniques d'hémorragie thrombocytopénique et d'anémie hémolytique, hépatosplénomégalie, hémolyse plus urgente, fièvre et douleurs abdominales, nausées, diarrhée et même coma, convulsions et autres symptômes neurologiques, réticulocytes augmentés, Les globules rouges nucléaires apparaissent dans le sang environnant, le test sérique anti-globuline humaine est généralement négatif, peut montrer un dysfonctionnement rénal, tel qu'une hématurie, une protéinurie, une azotémie, une acidose, un pronostic grave, une association temporaire d'hormones du cortex surrénalien .
(8) purpura thrombocytopénique secondaire: les infections bactériennes graves et la virémie peuvent provoquer une thrombocytopénie, diverses maladies de la splénomégalie, des infections de la moelle osseuse, des allergies chimiques et médicamenteuses ainsi que des intoxications (les médicaments peuvent détruire les pla Sa fonction, ou combinée avec des composants plasmatiques, pour former des complexes antigéniques, suivie de la production danticorps, puis de réactions allergiques par anticorps antigéniques, destruction des plaquettes, des frissons, de la fièvre, des maux de tête et de vomissements peut être observée au début des réactions allergiques Il y a une thrombocytopénie, devrait être soigneusement examiné pour trouver la cause pour identifier avec purpura thrombocytopénique idiopathique.
(9) pseudo-thrombocytopénie: peut être observée chez des sujets normaux ou d'autres patients, le taux d'incidence est de 0,09% à 0,21%, le patient ne présente aucun signe clinique d'hémorragie, le plus fréquent chez les anticoagulants EDTA provoqués par l'agrégation plaquettaire in vitro (plaquettes, Entre les globules blancs), la reconnaissance erronée du cytomètre, le mécanisme responsable de la pseudo-thrombocytopénie est la présence d'une lectine dépendante de l'EDTA (généralement de l'IgG) dans le plasma de ces individus, capable de reconnaître l'antigène de surface des plaquettes en présence d'anticoagulation in vitro. (p.ex. GPIIb / IIIa) et / ou le récepteur FcIII des neutrophiles, provoquant lagrégation plaquettes-plaquettes ou plaquettes-neutrophiles, chez les patients présentant une thrombocytopénie cliniquement inexpliquée, une anticoagulation au citrate Le nombre de plaquettes a été vérifié au microscope ou avec un compteur automatique de cellules sanguines.
(10) Maladie hépatique chronique accompagnée d'hypersplénisme: on peut identifier les patients présentant des manifestations d'une maladie du foie, une splénomégalie, etc.
(11) Syndrome myélodysplasique (SMD): chez certains patients atteints de SM-PR, la thrombocytopénie est la manifestation principale à un stade précoce, mais il convient de la différencier du PTI. L'examen de la moelle osseuse montre que l'hématopoïèse veineuse de plusieurs cellules hématopoïétiques constitue le principal point d'identification.
(12) DIC chronique: Les patients présentent souvent certaines maladies sous-jacentes: outre la thrombocytopénie, les tests de laboratoire du DIC présentent certaines anomalies (aPTT, PT, fibrinogène, D-Dimer, etc.) qui ne sont pas difficiles à identifier avec le PTI. .
(13) La thrombocytopénie d'origine médicamenteuse: héparine, quétnidine, analgésiques antipyrétiques, etc. peut parfois provoquer une thrombocytopénie aiguë, souvent due à l'implication de mécanismes immunitaires, en posant des questions précises sur l'historique du traitement et sur le nombre de plaquettes après l'arrêt du médicament. Récupération rapide, peut être identifié avec ITP.
