la leucémie lymphocytaire chronique
introduction
Introduction à la leucémie lymphoïde chronique La LLC est une maladie clonale maligne des lymphocytes B (lymphocytes T rares), souvent indolore, accompagnée de l'accumulation progressive de petits lymphocytes matures évoluant lentement, la fonction immunitaire de cette cellule. Réponse incomplète et faible aux stimuli antigéniques. L'insuffisance immunitaire est associée à une formation inappropriée d'anticorps dans les cellules B anormales.Ces anticorps ont un effet inhibiteur sur la fonction immunitaire de l'organisme.La progression de la LLC peut entraîner une insuffisance de la moelle osseuse et une infiltration tissulaire directe. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: sarcome des tissus mous
Agent pathogène
Causes de la leucémie lymphoïde chronique
Facteurs génétiques (25%):
Il a été rapporté que la CLL de type B se produit chez de nombreuses personnes de la même famille. Les enfants de la première génération de la CLL courent trois fois plus de risques de développer une CLL ou d'autres maladies lymphoprolifératives malignes que la moyenne, et la plupart d'entre eux sont jeunes, suggérant des facteurs génétiques. Il joue un rôle important dans la pathogenèse de la LLC familiale.
Mutation génétique (25%):
Le gène p53 est un gène suppresseur de tumeur important situé au site 17p13.1 et code pour une phosphoprotéine d'acide nucléique de 53 kD. La mutation ou le défaut peut être la cause de la maladie chez près de la moitié des patients atteints de tumeur. Une perte de bras court sur le chromosome 17 nest observée que chez 10% à 15% des patients atteints de LLC. En outre, 10% à 15% des patients atteints de LLC ont des mutations du gène p53, les patients porteurs de mutations du gène p53 sont principalement progressifs, avec un taux de prolifération élevé de cellules leucémiques, une courte durée de survie, des caractéristiques cliniques de résistance aux médicaments de traitement de première intention, observées chez un demi de Richter Le syndrome et la leucémie lymphocytaire à cellules B suggèrent qu'une mutation du gène p53 pourrait être acquise au cours de l'évolution de certains patients atteints de LLC.
Cytokine (10%):
Les cellules CLL ont la capacité de sécréter diverses cytokines, telles que le TNF, le TGF (facteur de croissance par transfert), l'IL-7 (interleukine-7), l'IL-5, l'IL-2, etc. Ces facteurs stimulent directement ou indirectement la leucémie. La prolifération cellulaire ou la prévention de l'apoptose des cellules de la LLC, ainsi que l'inhibition des lymphocytes normaux et de la prolifération des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, et donc les cytokines sont associées à la maladie et à la progression de la maladie.
Autres facteurs (10%):
Certains chercheurs ont suggéré que les rétrovirus et les rayonnements ionisants peuvent causer ce type de leucémie.
La prévention
Prévention de la leucémie lymphoïde chronique
Il est généralement nécessaire de maintenir la vie quotidienne du patient, de rester de bonne humeur, de traiter correctement la maladie et de prendre confiance dans la lutte contre la maladie, sans quoi la maladie des sept émotions pourrait aggraver l'état. Le régime alimentaire devrait être léger, manger des produits épicés et chauds.
Complication
Complications de la leucémie lymphoïde chronique Complications, sarcome des tissus mous, cancer du poumon
Premièrement, en raison du déclin de la fonction immunitaire, qui est souvent une infection facile à concurrente, est lune des principales causes de la détérioration de la maladie du patient et de son décès, la plus courante étant linfection bactérienne, suivie de linfection virale, linfection fongique étant moins fréquente.
Deuxièmement, après le deuxième type de tumeur, environ 9% à 20% des patients peuvent apparaître, les plus courants étant les sarcomes des tissus mous, le cancer du poumon, etc.
Symptôme
Symptômes de la leucémie lymphoïde chronique Symptômes fréquents Sueurs nocturnes, ballonnements, épanchement pleural, basses températures, saignements nodulaires, dyspepsie, hépatomégalie, lymphadénopathie cervicale, hépatosplénomégalie
L'apparition lente typique des cellules B est lente, précoce, souvent asymptomatique, peut être découverte par hasard lors d'un examen physique ou de tests sanguins de routine, et d'autres sont détectées par les ganglions lymphatiques ou l'hépatosplénomégalie.
(A) lymphadénopathie: la plus fréquente (70%) peut être systémique, gonflement léger à modéré, gonflement parfois évident, aucune sensibilité, contact avec une sensation caoutchouteuse, aucune adhérence sur la peau, commune dans le cou Département, aisselles et aine, amygdales, glandes lacrymales, glandes salivaires en temps opportun, pouvant produire le syndrome de Mikulicz.
(B) hépatosplénomégalie: splénomégalie commune (40%), gonflement léger à modéré, tardive peut atteindre la cavité pelvienne, parfois infarctus de la rate ou rupture de la rate, l'hépatomégalie (10%) n'est pas aussi bonne que la rate, Gonflement important avec atteinte hépatique, suggérant souvent des cas avancés.
(3) Infiltration d'autres organes 50% des patients présentent des manifestations cutanées, plus courantes dans les granules plus lents, spécifiques telles que les nodules, l'érythrodermie, etc., ainsi que les infections non spécifiques telles que le prurit, l'estomac et l'intestin grêle sont communes, réduction visible. , ballonnements, indigestion, excréments noirs, diarrhée, etc., infiltration pulmonaire principalement des nodules diffus, infiltration miliaire (40%) et épanchement pleural (15%), épanchement pleural, chylothorax dû à une obstruction lymphatique Les lésions squelettiques courantes sont la décalcification et les os clairsemés (5%), la dissolution des os rares, l'examen pathologique de plus de 60% des patients présentant une infiltration bilatérale de leucémie, mais les lésions générales sont légères, environ 20% des patients présentant une protéinurie et une hématurie microscopique. Les lésions du système nerveux ont une infiltration cérébrale ressemblant à des mouchetures, et même une formation de tumeur cérébrale nodulaire, des méninges peuvent également se produire, la septième paire de nerfs crâniens, l'hypothalamus, la neuropathie hypophysaire et périphérique, la pression intracrânienne peuvent être augmentées.
(D) manifestations d'immunodéficience: l'incidence de bandelettes ou d'herpès simplex est élevée, les patients sont sujets à des infections purulentes telles qu'une pneumonie, mais sont également accompagnés d'une seconde tumeur maligne, en particulier de la peau et du côlon, accompagnée de cellules tissulaires diffuses. Le lymphome, connu sous le nom de syndrome de Richter, a une incidence d'environ 3,3% et peut également être associé à la polyarthrite rhumatoïde et à la myasthénie grave.
Les caractéristiques cliniques de la lixiviation lente des cellules T sont une apparition rapide, une hépatosplénomégalie, une lymphocytose modérée, une invasion fréquente du système nerveux central, des gonades profondes et du derme, une réponse médiocre au traitement et une courte durée de survie.
Les symptômes et les signes apparaissent souvent plus tard que les changements sanguins.Le ralenti est une maladie des personnes d'âge moyen.Environ 90% des patients ont plus de 50 ans et l'âge moyen est de 65 ans.Beaucoup de patients ont parfois présenté une lymphocytose. Les premiers symptômes sont souvent la fatigue, la fatigue, l'essoufflement pendant l'activité physique, les ganglions lymphatiques superficiels, en particulier les ganglions lymphatiques du cou, provoquant souvent l'attention du patient en premier lieu, à la fin des piles, jusqu'à 2 ~ 3 cm de diamètre, sans sensibilité au toucher, Les ganglions lymphatiques durs, amovibles, mésentériques ou rétropéritonéaux peuvent provoquer des symptômes au niveau du système abdominal ou urinaire, gonflement de la rate à modéré, le foie peut également être gonflé, mais pas aussi lent que significatif, perte d'appétit tardive, perte de poids, faible fièvre, sueurs nocturnes lanémie et dautres symptômes, environ 10% ou plus des patients peuvent développer une anémie hémolytique auto-immune; à ce stade, lanémie est souvent plus grave et peut apparaître comme une jaunisse, un ulcère à la fin peut avoir une tendance au purpura de la peau et au saignement, susceptible dêtre infecté, en particulier les infections respiratoires. Elle est liée à la réduction de la production normale d'immunoglobulines, qui peut être la cause directe du décès, ainsi que du tractus gastro-intestinal et du système squelettique, dont certaines maladies. démangeaisons de la peau, la peau infiltration leucémique de temps en temps, la performance des nodules ou un épaississement de la peau est brun violet ou rouge, la peau du corps entier avec des rougeurs, des amygdales, des glandes salivaires ou glande lacrymale peut être gonflé. Grandir en petites grappes ou ne pas grandir.
Examiner
Examen de la leucémie lymphoïde chronique
(1) Photo de sang: anémie à cellules positives, nombre de globules blancs> 10 × 109 / L, classification: lymphocyte> 50%, valeur absolue> 5,0 × 109 / L, lymphocytes matures, lymphocytes immatures visibles et anormaux Les lymphocytes, les plaquettes sont normaux ou réduits.
(2) Moelle osseuse: l'hyperplasie est active jusqu'à l'extrême, avec une prolifération significative des lymphocytes matures représentant plus de 40%, des lymphocytes naïfs <10%, des érythroïdes, les granules sont relativement réduits, les mégacaryocytes sont normaux ou réduits.
(3) la réduction de l'immunoglobuline sanguine ou l'augmentation de l'immunoglobuline individuelle, principalement du type IgM, la détection positive de la chaîne légère ou de la chaîne légère .
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique
Critères de diagnostic
1. phase chronique
(1) Manifestations cliniques: fièvre asymptomatique ou faible, fatigue, transpiration, perte de poids et autres symptômes.
(2) Sang: WBC> 10 × 109 / L, classés en granulocytes neutres, jeunes et en bâtonnets, cellules primordiales (originales + précoces) à 10%, éosinophiles et basophiles, peuvent avoir Un petit nombre de cellules nucléées, les scores de la phosphatase alcaline des neutrophiles ont diminué.
(3) Moelle osseuse: l'hyperplasie est extrêmement active, principalement les hyperplasies granulocytaires, principalement les granulocytes moyens, jeunes et en bâtonnets, les cellules primordiales <10%.
(4) Positif pour le chromosome ph et / ou le gène de fusion bcr / abl.
(5) La culture, la colonie et le regroupement de CFU-GM ont augmenté de manière significative par rapport à la normale.
2. Période d'accélération: Il comporte au moins deux éléments, et d'autres raisons peuvent être prises en compte pour cette période:
(1) Fièvre inexpliquée, anémie, tendance aux saignements et / ou douleurs osseuses.
(2) gonflement progressif de la rate.
(3) Augmentation ou diminution progressive du nombre de plaquettes causée par des substances non médicamenteuses.
(4) Les myéloblastes (types I + II) sont> 10% dans le sang ou dans la moelle osseuse, mais <20%.
(5) Basophiles de sang périphérique> 20%.
(6) Fibrose de collagène importante dans la moelle osseuse.
(7) D'autres anomalies chromosomiques autres que le ph apparaissent.
(8) Pas de réponse aux médicaments thérapeutiques couramment utilisés.
(9) CFU-GM présente des défauts de prolifération et de différenciation et une augmentation des grappes.
Remarque: 2 + 3 doivent être exclus de la rate et 2 + 6 doivent être exclus de la MF secondaire.
3, période de tir: l'un des cas suivants peut être diagnostiqué pour cette période
(1) Les granulocytes dans la moelle osseuse (type I + II) ou la lixiviation initiale + lixiviation jeune> 20%, ou le célibataire original + jeune célibataire dans le sang périphérique ou la moelle osseuse> 20%.
(2) Particules primaires + promyélocytes dans le sang périphérique> 50%.
(3) Infiltration extramédullaire de granulocytes.
En cette période de symptômes cliniques, les signes sont pires que la phase accélérée, culture CFU-GM.
Diagnostic différentiel
D'abord, le lymphome
La structure des ganglions lymphatiques au stade final de la lixiviation lente disparaît, ce qui est impossible à distinguer du petit lymphome lymphocytaire. À lheure actuelle, le concept général est que les deux sont en réalité deux aspects dune maladie. Lorsque les cellules tumorales envahissent le sang et la moelle osseuse, elles lixivient lentement et envahissent uniquement les ganglions lymphatiques. Le petit lymphome lymphocytaire n'est pas affecté par le sang ni la moelle osseuse, et la leucémie à cellules de lymphome se réfère à un petit lymphome lymphocytaire (lymphome lymphocytaire différencié, lymphome de bas grade non hodgkinien) Invasion de la moelle osseuse par un lymphome type.
Deuxièmement, la leucémie lymphocytaire jeune
Lévolution de la maladie est plus lente et plus courte, la rate clinique, une hypertrophie légère ou non des ganglions lymphatiques, le nombre total de globules blancs est considérablement augmenté, les lymphocytes jeunes prédominent, les cellules sont plus grandes que les cellules à lixiviation lente, les nucléoles sont évidents et la réponse à la chimiothérapie est médiocre. Attendez différemment que la douche lente.
Troisièmement, la leucémie à tricholeucocytes
Il y a une réduction des cellules du sang total, une splénomégalie, une hypertrophie des ganglions lymphatiques n'est pas courante, la moelle osseuse apparaît souvent comme une pompe sèche, les cellules tumorales sont plus grandes que les cellules à lixiviation lente, le cytoplasme est abondant et les saillies filamenteuses des cheveux à la surface peuvent être distinguées de la lixiviation lente.
