Anémie due à une hémolyse excessive
introduction
Introduction à l'anémie causée par une hémolyse excessive L'anémie hémolytique est une anémie qui se produit lorsque la destruction des globules rouges est accélérée et que la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est insuffisamment compensée. La durée moyenne de survie des globules rouges normaux est denviron 120 jours et la durée de survie des globules rouges de lanémie hémolytique est souvent ramenée à 15 à 20 jours, et la plus courte nest que de quelques jours. La destruction prématurée des globules rouges peut survenir de manière extravasculaire ou intravasculaire. L'hémolyse extravasculaire, c'est-à-dire que les globules rouges sont détruits et détruits par la phagocytose par les macrophages de la rate et du foie. L'hémolyse intravasculaire est la rupture des globules rouges directement dans la circulation sanguine et de l'hémoglobine est libérée dans le plasma. Lorsque l'hémolyse augmente, la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse peut être compensée et une anémie peut survenir. Cette condition est appelée maladie hémolytique compensatoire. Cependant, si la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse s'est accélérée et est encore plus lente que le taux de destruction des globules rouges, une anémie hémolytique se produit. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale, choc, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Causes de l'anémie causée par une hémolyse excessive
Défauts de la membrane érythrocytaire (30%):
Des défauts dans la structure de la membrane érythrocytaire peuvent entraîner une perméabilité membranaire, une anomalie de la dureté, une instabilité et une rupture. Dans la plupart des cas, le défaut consiste en une ou plusieurs protéines principales et la morphologie des globules rouges est également anormale. Ces maladies membranaires héréditaires comprennent la sphérocytose héréditaire et la neutropénie héréditaire. Hémoglobinurie paroxystique nocturne, dont la membrane érythrocytaire est anormalement sensible au complément, mais son défaut membranaire est une anomalie acquise.
Structure de l'hémoglobine ou défauts de production (30%):
Une structure anormale de l'hémoglobine rend l'hémoglobine insoluble ou instable, entraînant une rigidité des globules rouges et finalement une hémolyse. Tels que la drépanocytose ou une hémoglobinopathie instable. Dans la thalassémie, un excès de chaînes de globine précipite, provoquant le durcissement et la destruction des globules rouges, ainsi qu'une anémie hémolytique.
Défauts dans les enzymes érythrocytaires (30%):
L'absence d'enzymes érythrocytaires pour maintenir l'hémoglobine et le thiol membranaire (sulfhydryle) dans un état réduit ou pour maintenir un taux suffisant d'ATP pour l'échange de cations peut conduire à une anémie hémolytique, qui peut être divisée en deux catégories: 1 érythrocyte anaérobie Absence d'enzymes dans la glycolyse (telle que la pyruvate kinase) 2, absence d'enzymes dans le pontage d'hexose de phosphate d'erythrocytes (comme la glucose 6 phosphate déshydrogénase).
Défauts de globules rouges (5%)
Les défauts externes, généralement acquis, peuvent être hémolysés par des facteurs chimiques, mécaniques ou physiques, ainsi que par des facteurs biologiques et immunologiques. L'hémolyse peut être dans les vaisseaux sanguins ou à l'extérieur des vaisseaux sanguins.
La prévention
Prévention de l'anémie causée par une hémolyse excessive
Les principes de traitement peuvent être résumés comme suit:
(1) Suppression de la cause: de nombreuses anémies hémolytiques ont des motivations claires, telles que la féverole causée par la consommation de fèves, l'anémie hémolytique d'origine médicamenteuse est provoquée par la prise de médicaments, une infection peut aggraver l'hémolyse d'origine ou provoquer une hémolyse, etc. La cause de l'anémie hémolytique doit être éliminée en premier.
(2) Résection de la rate: convient aux globules rouges anormaux, principalement lors de la destruction de la rate, telle que la sphérocytose héréditaire.
(3) Transfusion sanguine: Cest lune des mesures importantes pour traiter lanémie, qui peut atténuer les symptômes de lanémie chez les patients, mais elle peut également entraîner des réactions graves; il est donc nécessaire de prêter attention aux indications relatives à la transfusion sanguine.
(4) Agents immunosuppresseurs: peuvent inhiber la réponse immunitaire, sont efficaces contre lanémie thrombolytique immune et sont fondamentalement inefficaces contre les autres types danémie.
(5) Prévention des complications graves: les complications dues à l'hémolyse sont plus graves, telles que l'insuffisance rénale, le choc électrique, l'insuffisance cardiaque, etc., dans le traitement de l'anémie hémolytique devrait constituer une prévention précoce des complications et viser un dépistage précoce. Traitement.
Complication
Complications anémiques causées par une hémolyse excessive Complications, insuffisance rénale, choc, insuffisance cardiaque
L'hémolyse a entraîné davantage de complications, dont certaines très graves, telles que l'insuffisance rénale, le choc, l'insuffisance cardiaque, etc.
Symptôme
Symptômes de l'anémie causée par une hémolyse excessive. Symptômes courants : fatigue, jaunisse, forte fièvre, guerre froide, maux de dos, protéinurie, syncope.
Manifestations cliniques diversifiées, fatigue, anémie, jaunisse, changements de couleur de l'urine, hypertrophie de la rate, etc., en cas de crise hémolytique, de lombalgie, de frissons, de forte fièvre, de syncope, d'hémoglobinurie, etc., chez certains patients pouvant être dans un état caché à long terme Quand ça arrive.
Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique sont liées à l'urgence, à l'étendue et au lieu de l'hémolyse.
Hémolyse aiguë
Apparition rapide, frissons soudains, forte fièvre, douleur pâle, mal de dos, essoufflement, fatigue, irritabilité, nausée, vomissements, douleurs abdominales et autres symptômes gastro-intestinaux. Cela est dû à la destruction massive des globules rouges et aux effets toxiques de leurs produits de décomposition sur le corps. Lorsque la concentration en hémoglobine libre dépasse 130 mg% dans le plasma, elle est excrétée dans l'urine, l'hémoglobinurie, une coloration de l'urine telle que le thé noir concentré ou la sauce de soja, un ictère peut apparaître après 12 heures et des produits hémolytiques peuvent endommager les cellules des tubules rénaux, entraînant une nécrose et un dépôt d'hémoglobine. Les tubules rénaux, ainsi que la faiblesse circulatoire périphérique, peuvent provoquer une insuffisance rénale aiguë. En cas d'anémie, d'hypoxie, des cas graves peuvent survenir indifférent ou dans le coma, un choc et une insuffisance cardiaque.
Hémolyse chronique
L'apparition est plus lente. En plus des symptômes et signes courants d'anémie générale tels que fatigue, pâleur, essoufflement, vertiges, etc., il peut y avoir divers degrés de jaunisse, la rate et l'hépatomégalie sont fréquents, les calculs biliaires sont des complications plus fréquentes et une jaunisse obstructive peut survenir. La peau des membres inférieurs est ulcérée et difficile à cicatriser, ce qui est fréquent chez les patients atteints d'anémie falciforme.
Examiner
Examen de l'anémie causée par une hémolyse excessive
1, routine sanguine: diminution du nombre de globules rouges, généralement des cellules positives, une anémie pigmentaire positive.
2. Augmentation de la bilirubine sérique indirecte.
3. Le temps de survie des globules rouges est raccourci.
4, éléphant de la moelle osseuse:
(1) L'hyperplasie est évidemment active.
(2) Le rapport de grain rouge est considérablement réduit ou inversé.
(3) La lignée de globules rouges est fortement proliférée, le pourcentage de jeunes globules rouges est souvent supérieur à 0,50, principalement dans les globules rouges moyens et jeunes, et les jeunes globules rouges aux autres stades sont augmentés en conséquence et les figures mitotiques sont faciles à voir. Les gros globules rouges, les globules rouges polychromes et les corps de Howell-Jolly sont facilement visibles dans les globules rouges matures.
(4) La lignée cellulaire de granulocytes était relativement réduite et la proportion et la morphologie cellulaire de chaque stade étaient presque normales.
(5) La lignée cellulaire de mégacaryocytes est généralement normale.
5, tests spéciaux: observation de la morphologie des érythrocytes, test de fragilité des érythrocytes, test anti-globuline humaine, test d'hémolyse sérique acidifiée, test de réduction de la méthémoglobine, test d'autolyse, test d'alcool isopropylique et / ou test de dénaturation thermique, électrophorèse de l'hémoglobine et anti- Test de l'hémoglobine alcaline.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'anémie causée par une hémolyse excessive
Diagnostic
L'anémie hémolytique est généralement divisée en deux types: endogène et exogène.Cette classification commune est parfois difficile à appliquer cliniquement en raison du phénomène de chevauchement.Le diagnostic différentiel en série consiste à prendre en compte la survenue de cette maladie. Les groupes à risque (tels que la géographie, la génétique, les maladies sous-jacentes, etc.) et ensuite examiner plus avant les mécanismes possibles:
(1) rétention de globules rouges due à des lésions de complexe vasculaire (c.-à-d. Hypersplénisme ou une forme de circulation extracorporelle telle que la dialyse rénale);
(2) dommages immunologiques (médiés par des anticorps chauds ou des anticorps froids);
(3) lésion mécanique de la membrane érythrocytaire (fragmentation des globules rouges);
(4) modification de la structure des globules rouges (anomalie de la membrane);
(5) anomalies métaboliques (maladies dues à un déficit enzymatique);
(6) hémoglobine anormale.
Les indications morphologiques sont importantes dans la plupart des diagnostics d'anémie, mais leur importance est limitée: si des globules rouges sphériques sont détectés, ils peuvent être considérés comme des globules rouges actifs car leur surface a été réduite. La meilleure preuve de destruction, les globules rouges sphéroïdaux sont une caractéristique commune de lanémie hémolytique transfusionnelle et des anticorps chauds et une sphérocytose congénitale rare, ainsi que des concentrations moyennes élevées dhémoglobine érythrocytaire peuvent Laugmentation du volume moyen des globules rouges est également visible dans lanémie hémolytique à anticorps froids, ce qui est normal lorsque le sang est réchauffé (même avant le comptage automatique, même si léprouvette est brièvement maintenue).
Diagnostic différentiel
1. "anémie ferriprive", carence en fer affecte lanémie provoquée par la synthèse de lhémoglobine, constatée dans la malnutrition, un grand nombre de saignements de courte durée et de maladies ankylostomes; tant que les femmes risquent davantage de souffrir danémie ferriprive, Parce que les femmes ont une perte de sang fixe chaque mois pendant leur période physiologique.
2. "Anémie hémorragique", provoquée par un saignement massif et aigu (type ulcère gastrique et duodénal, rupture de varices oesophagiennes ou traumatisme).
3. "anémie érythrocytaire géante", absence de maturation des globules rouges due à une anémie, manque d'acide folique ou de vitamine B12 due à une anémie mégaloblastique, plus fréquente chez les nourrissons et les femmes enceintes dénutrition à long terme; l'anémie mégaloblastique désigne la présence de moelle osseuse Un type d'anémie d'un grand nombre de méga-cellules.
4. "Anémie maligne", anémie mégaloblastique sans facteurs internes.
5. "anémie aplasique", accompagnée d'un déficit en acide gastrique et de la colonne vertébrale, atrophie de la colonne postérieure, évolution lente de la maladie; anémie causée par un dysfonctionnement hématopoïétique, anémie aplastique (AA, appelée anémie aplastique), causée par diverses raisons Les cellules souches de la moelle osseuse, les dommages causés par le microenvironnement hématopoïétique et les modifications des mécanismes immunitaires entraînent une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse. Les maladies associées à une diminution du nombre de cellules sanguines (érythrocytes, granulocytes et plaquettes) en sont les principales manifestations.
