Hypersplénisme
introduction
Introduction à l'hypersplénisme L'hypersplénisme, appelé splénomégalie, est un syndrome. De nombreuses maladies peuvent provoquer un hypersplénisme, notamment la cirrhose de diverses causes, comme la cirrhose après l'hépatite ou la schistosomiase. Cirrhose du foie, cirrhose portale, etc., suivie d'infections chroniques telles que le paludisme et de la sphérocytose héréditaire du système sanguin, anémie auto-immune, purpura thrombocytopénique primitif et autres maladies Provoque l'hypersplénisme. Les manifestations cliniques sont une splénomégalie, un ou plusieurs globules sanguins sont réduits, les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse présentent une hyperplasie correspondante, l'image de sang est restaurée après la splénectomie et les symptômes sont soulagés. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes de l'hypersplénisme
Splénomégalie primaire (25%):
Personne primaire fait référence à une série de manifestations selon lesquelles la maladie sous-jacente n'a pas été déterminée, mais présente cliniquement un hypersplénisme. Il existe une hyperplasie de la rate primitive, une splénomégalie idiopathique non tropicale, une réduction des granulocytes spléniques primaires, une réduction des cellules sanguines totales de la rate, une anémie splénique ou une thrombocytopénie splénique. Étant donné que la cause est inconnue, il est difficile de déterminer si la maladie est une cause différente de la même cause ou une maladie indépendante non apparentée.
Splénomégalie secondaire (30%)
La maladie secondaire est définie comme une maladie autre que la rate, qui affecte la rate et conduit à un hypersplénisme. La plupart des maladies primaires ont été diagnostiquées. Hypersplénisme secondaire plus cliniquement observé, y compris ceux de causes plus évidentes: (1) infection aiguë par splénomégalie: hépatite virale ou mononucléose infectieuse (2) infections chroniques: telles que la tuberculose, la brucellose, le paludisme, etc. (3) Splénomégalie congestive: hypertension portale: obstructive intrahépatique (telle que cirrhose porte, cirrhose nécrosante, cirrhose biliaire, hémosidérose, sarcoïdose, etc.) et extrahépatique Obstructive (compression externe ou thrombose de la veine porte ou de la veine splénique). (4) Granulome inflammatoire tel que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Felty et la sarcoïdose. (5) Les tumeurs malignes telles que le lymphome, la leucémie et les métastases du cancer. (6) Les maladies hémolytiques chroniques telles que la sphérocytose héréditaire, lanémie hémolytique auto-immune et lanémie marine. (7) Dépôts de type lipidique tels que la maladie de Gaucher et la maladie de Niemann-Pick. (8) Les troubles myéloprolifératifs tels que la polycythémie virale, la leucémie myéloïde chronique et la myélofibrose. (9) Autres: tels que les anévrismes spléniques et les hémangiomes caverneux.
Rate occulte (30%):
Indépendamment de la splénomégalie primaire ou secondaire, comme lhyperplasie compensatoire de la moelle osseuse est bonne, le bilan sanguin périphérique ne montre pas de réduction du nombre de cellules sanguines, mais une fois infecté, les médicaments et dautres facteurs inhibent la fonction hématopoïétique.
Pathogenèse
Bien que la pathogenèse de l'hypersplénisme ait encore besoin d'être explorée, il existe plusieurs théories selon les fonctions physiologiques de la rate:
1. Rétention excessive Les vaisseaux sanguins de la rate sont riches et sa structure est spéciale, les cellules sanguines restent longtemps dans les sinusoïdes et la rate, qui sont bien reconnues par les cellules du sinus et des macrophages de la pulpe rouge. Performance de rétention. Dans des circonstances normales, la plupart des cellules sanguines bloquées sont sénescentes, des anomalies morphologiques congénitales, une structure anormale de l'hémoglobine, des cellules endommagées par des substances oxydées ou encapsulées par des anticorps. Ces cellules sanguines restent habituellement dans la rate et souffrent Destruction Il n'y a pas de stockage de globules rouges ou de globules blancs dans la rate normale, mais environ 1/3 des plaquettes et de certains lymphocytes sont bloqués dans la rate. Lorsque la rate présente un élargissement pathologiquement significatif, non seulement davantage de plaquettes (50% à 90%) et de lymphocytes sont retenus dans la rate, mais plus de 30% des globules rouges sont également retenus dans la rate, ce qui entraîne la présence de plaquettes dans le sang environnant. Et les globules rouges sont réduits.
2, le dépistage excessif et la phagocytose de la rate sont hyperactifs, alors que les érythrocytes anormaux de la rate (tels que les cellules sphériques et les globules rouges endommagés par des anticorps, des oxydants ou d'autres poisons chimiques, des facteurs physiques, etc.) Augmentation et suppression des macrophages, entraînant une réduction significative du nombre de globules rouges dans le sang environnant. Certaines des membranes érythrocytaires ont des hydantoplastes, ou il y a des corps semblables à du gluten dans le sirop et même les trophozoïtes du parasite du paludisme: lorsque la rate pénètre dans le sinus, les globules rouges courants sont dus à l'hydantosome ou au genre Étant piégé dans le trou et le dilemme de la membrane basale des sinus, et finalement excavé pour le macrophage de la paroi des sinus, la membrane des érythrocytes est endommagée. Après des dommages répétés, les globules rouges deviennent des cellules sphériques et ne peuvent plus être avalés à travers les pores de la membrane basale.
3, facteurs de fluides corporels Certains chercheurs ont suggéré que la rate pouvait produire une certaine sécrétine pour inhiber la formation et la maturation des cellules sanguines de la moelle osseuse, ainsi que pour empêcher la libération de cellules sanguines matures dans la moelle osseuse. Une fois le facteur inhibiteur éliminé, les performances anormales des cellules de la moelle osseuse reviennent rapidement à la normale. Il a été prouvé que: 1 extrait de rate peut être injecté à des animaux, ce qui peut réduire les cellules sanguines; 2 patients atteints de rate après une tolérance accrue à la radiothérapie et à la chimiothérapie peuvent résulter de lélimination de facteurs de fluides corporels.
4. Facteurs immunitaires On considère que l'hypersplénisme est un type de maladie auto-immune. La rate peut produire des anticorps, détruisant ses propres cellules sanguines et réduisant les cellules sanguines environnantes, et la moelle osseuse présente une hyperplasie compensatoire. Par exemple, pour le purpura thrombocytopénique immunitaire et lanémie hémolytique auto-immune, la rate est considérée comme le principal site de production danticorps et le lieu idéal pour détruire les cellules sanguines; lorsque la rate est prélevée, le sang et la moelle osseuse ont tendance à saméliorer.
5. Dilution Lorsque la rate est gonflée, le volume plasmatique total augmente également de manière significative, ce qui peut diluer le sang et entraîner la diminution des cellules sanguines.L'anémie est le résultat de la double action de la pseudo-anémie provoquée par la rétention et la dilution de la rate sur les cellules sanguines. Une grande rate peut corriger l'anémie diluée et rétablir un volume plasmatique normal.
La prévention
Prévention de l'hypersplénisme
Prévenir activement la cirrhose causée par diverses causes (notamment la cirrhose due à la schistosomiase), les infections chroniques telles que le paludisme, la tuberculose, les tumeurs malignes telles que le lymphome, la leucémie lymphocytique chronique, la myélofibrose, lanémie hémolytique chronique et des moustiquaires rares Maladie des cellules endothéliales.
Complication
Complications de l'hypersplénisme Complications anémie
1, embolie de la rate, inflammation autour de la rate, douleur visible à la partie supérieure gauche de l'abdomen ou à la partie inférieure de la poitrine, et avec l'augmentation de la respiration, de la sensibilité locale et du frottement, pouvant être entendus et frottant.
2, associé à diverses infections, la principale raison en est la réduction des globules blancs.
3. Lorsque le sang traverse la rate, les globules sanguins sont excessivement endommagés, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, accompagnée d'une série de symptômes. En bref, neutropénie, infection facile à provoquer, réduction du nombre de globules rouges, cest-à-dire anémie, performances pâles, faibles et faibles, thrombocytopénie susceptible de provoquer des saignements.
4. En cas d'hypersplénisme, s'il est accompagné d'une myélosuppression, la fonction hématopoïétique peut être renforcée et les fonctions immunitaires et sécrétoires peuvent également être affectées. Cependant, le nombre relatif de cellules sanguines est réduit et souvent négligé.
Symptôme
Symptômes de l'hypersplénisme Symptômes Symptômes courants érythrocytose hypertension portale étourdissements thrombose veineuse thrombocytopénie palpitations supraoptique tendon du muscle de l'il vertical tendance au saignement réduction du globule sanguin splénomégalie
(A) hypersplénisme primitif: la cause nest pas connue, comme lhyperplasie splénique primitive, la splénomégalie idiopathique non tropicale, la réduction des granulocytes spléniques primaires, la réduction des cellules sanguines totales de la rate, la Thrombocytopénie de la rate et similaires.
Splénomégalie secondaire (B): la cause en est plus claire. Les causes les plus courantes sont les suivantes: infection (telle que l'hépatite virale, la mononucléose infectieuse, le paludisme, etc.), l'hypertension portale (telle que la cirrhose, l'hémosidérine). Septicose, sarcoïdose, thrombose de la veine porte, etc.), granulome inflammatoire (tel que lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Felty et sarcoïdose), tumeurs malignes (telles que lymphome, leucémie et cancer) Gonflement métastatique, etc., maladie hémolytique chronique (telle que sphérocytose héréditaire, anémie hémolytique auto-immune et anémie marine), lipidoïdose (telle que maladie de Gaucher et maladie de Niemann-Pick), moelle osseuse Hyperplasie (telle que polycythémie virale, leucémie myéloïde chronique et myélofibrose).
(C) hyperthyroïdie de la rate occulte: quelle que soit lhyperfonctionnement de la rate primaire ou secondaire, lorsque lhyperplasie compensatoire de la moelle osseuse est bonne, le bilan sanguin environnant peut ne pas montrer de réduction du nombre de cellules sanguines, les symptômes de lhypersplénisme sont masqués. Lorsqu'une infection ou un médicament inhibe la fonction hématopoïétique, le patient présentera une cytopénie unique ou complète.
Manifestations cliniques:
Les symptômes varient en gravité, état bénin, voire asymptomatique, hypersplénisme secondaire, souvent accompagné de symptômes de maladie primaire, et même dissimulent les symptômes de l'hypersplénisme lui-même, la résistance du patient est réduite, pâle, tête Évanouissement, palpitations, infection facile, fièvre, thrombocytose lorsqu'il y a une tendance à l'hémorragie, examen physique, la rate peut être un gonflement léger, modéré et sévère.
Examiner
Examen de l'hypersplénisme
(1) Échographie: dans la plupart des cas, la rate est enflée, mais le degré d'élargissement de la rate n'est pas nécessairement proportionnel au degré d'hypersplénisme.
Pour ceux qui ne touchent pas la rate sous les côtes, il faut procéder à un examen plus approfondi pour déterminer si le gonflement est important. La région de la rate après une injection de colloïde de 99m gold, 198 or ou 113 m est utile pour estimer la taille et la forme de la rate. La taille de la rate et les lésions de la rate peuvent également être mesurées.
(B) examen du sang périphérique: les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes du sang périphérique peuvent être réduits seuls ou simultanément, généralement dans les premiers cas, seuls les globules blancs ou la thrombocytopénie, les cas avancés de réduction du nombre de globules sanguins entiers, la réduction du nombre de globules sanguins n'est pas proportionnelle à l'élargissement de la rate.
(3) Ponction de la moelle osseuse: la moelle osseuse est une hyperplasie des cellules hématopoïétiques, qui peut parfois provoquer des troubles de la maturité, mais aussi une destruction massive des cellules du sang périphérique et une libération excessive des cellules matures, entraînant des troubles similaires.
(IV) Analyse des radionucléides: des plaquettes ou des globules rouges marqués au 51Cr ont été injectés dans le corps et analysés à la surface du corps, ce qui a révélé que la quantité de 51Cr dans la région de la rate était 2 à 3 fois supérieure à celle du foie, ce qui suggère que les plaquettes ou les globules rouges étaient détruits de manière excessive dans la rate.
(5) Modifications de la splénectomie: après la splénectomie, le nombre de cellules sanguines peut être ramené à la normale ou revenir à la normale sauf si la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse a été altérée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hypersplénisme
Le diagnostic de l'hypersplénisme dépend des indicateurs suivants:
(1) hypertrophie de la rate: dans la plupart des cas, la rate est enflée.Pour ceux qui n'ont pas touché la rate sous la côte, un examen plus approfondi doit être effectué pour déterminer si elle est gonflée. Appliquez la rate après injection de colloïde à 99m, 198 or ou 113m. La tomographie informatisée peut également mesurer la taille et les lésions de la rate, mais le degré de splénomégalie n'est pas nécessairement proportionnel au degré d'hypersplénisme.
(B) réduction du nombre de globules sanguins: les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes peuvent être réduits seuls ou simultanément; généralement, dans les premiers cas, seuls les globules blancs ou la thrombocytopénie, cas complets de réduction complète du nombre de globules sanguins dans les cas avancés.
(3) La moelle osseuse est une hyperplasie des cellules hématopoïétiques: dans certains cas, les troubles de la maturité peuvent également être simultanés, ou un grand nombre de cellules du sang périphérique peuvent être détruites et les cellules matures sont libérées trop, ce qui provoque des troubles similaires.
(D) modifications de la splénectomie: après la splénectomie, le nombre de cellules sanguines est proche de la normale ou redevient normal à moins que la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse ait été altérée.
(5) Balayage des radionucléides: des plaquettes ou des globules rouges marqués au 51Cr ont été injectés dans le corps et scannés à la surface du corps, ce qui a révélé que la quantité de 51Cr dans la région de la rate était 2 à 3 fois supérieure à celle du foie, ce qui suggère que les plaquettes ou les globules rouges étaient détruits de manière excessive dans la rate.
Lorsque l'on considère le diagnostic de la rate, les trois précédents sont particulièrement importants.
La moelle osseuse de cette maladie est une hyperplasie des cellules hématopoïétiques, qui peut parfois être due à la destruction dun grand nombre de cellules du sang périphérique et dont la libération de cellules matures est trop importante, ce qui entraîne des troubles similaires de la maturité, il est donc nécessaire de veiller à les distinguer.
