chondrodysplasie
introduction
Introduction à la dysplasie cartilagineuse La dysplasie dysplasique (dyschondroplasie) est également connue sous le nom de maladie choroïdienne endogène (enchondromatose), de maladie d'Ollier, etc. Il se caractérise par le fait que l'extrémité métaphysaire de l'os long présente une masse cartilagineuse ronde ou colonnaire avec raccourcissement et déformation de l'os, ce qui est particulièrement fréquent dans la phalange. D'abord décrit par Ollier en 1899, bien que sa structure tissulaire soit similaire à celle du chondrome endogène, il est généralement admis que cette maladie ne devrait pas entrer dans le champ de la tumeur. Connaissances de base Ratio maladie: 0,1% Population sensible: cette maladie est rare, le mâle est légèrement plus que la femelle, chez l'enfant ou l'adolescent. Mode d'infection: non infectieux Complications: chondrosarcome chondrome
Agent pathogène
Cause de la dysplasie cartilagineuse
Cause
La cause de cette maladie est inconnue, il sagit dune malformation congénitale, sans antécédents héréditaires et familiaux, mais on pense que les chondrocytes qui peuvent rester dans les os pendant la période embryonnaire ne peuvent pas mûrir normalement et que les os se développent plus tard, mais restent dans la métaphyse. Et conserver la capacité de l'hyperplasie, dans des conditions appropriées, se développer en une masse de cartilage ou une colonne de cartilage, la maladie est rare, plus masculine que féminine, dans l'enfance ou l'adolescence.
Changement pathologique
Au microscope, il existe de nombreuses masses de chondrocytes dans la matrice transparente, allant des petits chondrocytes aux grands chondrocytes vacuoles relativement matures, disposés en désordre. Il existe des septa fibreux et des zones de dégénérescence du mucus. Et les sels de calcium sont déposés dans les plaques et les taches. Au microscope, cette maladie est indiscernable du chondrome endogène.
La prévention
Prévention de la dysplasie
1, début de grossesse, éviter la fièvre et le rhume. Chez les femmes qui ont eu une forte fièvre en début de grossesse, même si lenfant na pas de déformation apparente, le développement du tissu cérébral peut être compromis, se manifestant par un retard mental, un manque dapprentissage et une capacité de réaction, cet retard mental ne peut être rétabli. Bien entendu, la fièvre foetale causée par une forte fièvre est également liée à la sensibilité des femmes enceintes à une forte fièvre et à d'autres facteurs.
2. Évitez de vous approcher des chiens et des chats. Peu de gens savent que les chats contenant des bactéries sont également une source de maladies infectieuses qui menacent gravement les malformations ftales, et les matières fécales des chats sont la principale voie de transmission de cette maladie infectieuse maligne.
3. Évitez les femmes qui se maquillent tous les jours. L'enquête montre que l'incidence des malformations ftales sous un maquillage épais est inférieure à 1,25 fois celle d'un maquillage intense. Les principaux effets indésirables sur les malformations ftales sont l'arsenic, le plomb, le mercure et d'autres substances toxiques contenues dans les produits cosmétiques, qui affectent le développement normal du ftus. Deuxièmement, certains des ingrédients contenus dans les produits cosmétiques sont exposés aux rayons ultraviolets du soleil pour produire des composés d'amines aromatiques tératogènes.
4, pour éviter le stress mental pendant la grossesse. Les émotions humaines sont contrôlées par le système nerveux central et le système endocrinien, l'un des corticostéroïdes endocriniens étant étroitement lié aux changements d'humeur humaine. Lorsque les femmes enceintes sont stressées sur le plan émotionnel, l'hormone corticosurrénalienne peut bloquer la fusion de certains tissus de l'embryon et provoquer des malformations telles qu'une fente labiale ou palatine au cours des trois premiers mois de la grossesse.
5. Évitez de boire de l'alcool. Les femmes enceintes boivent de l'alcool, qui peut pénétrer dans l'embryon du développement par le placenta, causant de graves dommages au ftus. Comme une petite tête, une très petite oreille et un nez et une lèvre supérieure large.
6, évitez de manger de la moisissure et de la nourriture végétarienne. Les experts ont souligné que si les femmes enceintes mangeaient des aliments contaminés par des mycotoxines, elles pouvaient provoquer des bris de chromosomes chez le ftus par le placenta.
Complication
Dysplasie chondroitale Complications chondrosarcome chondrome
La principale manifestation de cette maladie est qu'une partie du cartilage métaphysaire ne peut pas subir d'os cartilagineux normal et stagnant au stade cartilagineux, et se dépose sur la métaphyse ou se métastase progressivement sur le dos pour continuer à développer des malformations. Deuxièmement, les os longs des extrémités, mais avec l'omoplate, le sternum est très rare et sa déformation se développe avec la puberté.En général, la tumeur cesse de croître après avoir atteint l'année et quelques cas peuvent devenir chondrosarcome.La plupart des patients présentent une asymétrie unilatérale. Apparition, avec déformation en varus ou en valgus, humérus long et courbé, luxation de la tête humérale, le chondrosarcome des doigts peut devenir très volumineux, de sorte que la fonction de la main est complètement perdue, associée à une malformation d'un membre est appelée maladie d'Ollier, associée L'hémangiome cutané et viscéral est appelé syndrome de Maffucci.
Symptôme
Symptômes de la dysplasie symptômes communs Symptômes courants du valgus du genou valgus ou de la malformation du varus de la hanche varus
Il nya généralement pas danomalie à la naissance, elle commence à la saison de croissance et se situe à lextrémité métaphysaire des os longs, tels que les genoux supérieur et inférieur, lextrémité inférieure du radius et lextrémité supérieure de lhumérus, et la main, en particulier la phalange, est la partie la plus commune. Le pelvis est sujet aux expectorations et l'articulation du coude est moins commune.En raison de l'asymétrie de l'épiphyse, le membre est raccourci, avec une déformation en varus ou en valgus, l'humérus est long et courbé, et la tête humérale est disloquée. La fonction de la main est complètement perdue et, en plus de la phalange, les fractures pathologiques sont rares dans les autres régions.
Examiner
Examen de la dysplasie
La principale méthode d'examen auxiliaire de cette maladie est l'examen aux rayons X, qui est principalement le suivant:
Au niveau de la métaphyse, il existe différentes tailles de zones cartilagineuses de formes et de limites claires, disposées en colonnes, les lignes sur les rayons X étant striées, les extrémités sèches élargies de manière irrégulière, l'épine dorsale épaissie et raccourcie, et incurvée. Les épiphyses adjacentes sont tachetées.Au niveau de la phalange, il existe des zones translucides kystiques élargies et irrégulières.Les cordons et points calcifiés denses sont entrecoupés pour déformer la phalange.La colonne de cartilage est en forme d'éventail jusqu'à la crête iliaque. À l'adolescence, la colonne de chondrocytes n'est pas vue et remplacée par un point dense, suggérant que la lésion a tendance à cicatriser.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la dysplasie
Diagnostic
S'il est diagnostiqué à partir d'une seule lésion locale, il est difficile de le distinguer du chondrome endogène, mais s'il est examiné de manière approfondie, le diagnostic n'est pas difficile.Pour les patients suspects, il est souvent utile de prendre des radiographies à deux mains. Les critères de diagnostic sont les suivants:
1 apparition dans la petite enfance.
2 lésions multiples, principalement aux extrémités des os longs.
La biopsie de la zone translucide de la ligne 3X était un tissu cartilagineux.
Diagnostic différentiel
Le continuum de l'épine dorsale: héréditaire évident, se manifestant par de multiples exostoses, et l'extrémité métaphysaire gonflée comme une trompette.
2 sclérose musculaire fragile (tache osseuse): les taches osseuses sont largement répandues dans tout le corps, la structure osseuse est normale, pas de masse cartilagineuse endogène.
3 structure fibreuse médiocre: bien que les lésions kystiques, mais se produisent dans la colonne vertébrale et le crâne, le bord n'est pas clair, souvent accompagné d'ostéosclérose diffuse.
En outre, la maladie doit être différenciée du rachitisme, de la dysplasie pseudohypochondriale et du développement anormal de la colonne vertébrale.
