angioréticulome
introduction
Introduction au réticulome vasculaire L'angioreticulome est appelé hémangioblastome en tant que tumeur bénigne, ce qui représente 1,3% à 2,4% des tumeurs intracrâniennes. Plus d'hommes que de femmes, environ 2: 1, plus fréquents chez les jeunes adultes. La maladie a une prédisposition génétique. Les symptômes cliniques varient en fonction de la localisation et de la nature de la tumeur. Les patients atteints d'hémangiome ou d'érythrocytose avec d'autres organes, ainsi que ceux présentant des tumeurs récurrentes dans la rétine et le cerveau sont appelés «maladie de VonHippel-Lindau». Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: plus courantes chez les jeunes adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie, ataxie, dème cérébral
Agent pathogène
Causes de réticulome vasculaire
(1) Causes de la maladie
Les réticulomes vasculaires ont des antécédents familiaux de 4% à 20%, dont la cause nest pas claire. En 2000, lOMS a classé cette tumeur dans la catégorie des tumeurs non identifiées. Elle cause souvent un hémangiome rétinien, un kyste pancréatique, un phéochromocytome, etc. Ces lésions sont dérivées du mésoderme et ont une tendance familiale, ce qui est considéré comme ayant des facteurs génétiques.Oertelt et al. Pensent qu'environ 5% des cas ont des antécédents familiaux, à savoir la position autosomique dominante, que les hommes et les femmes ont la même pénétrance, la maladie VHL. Le gène est situé sur le chromosome 3p25-p26, adjacent à 3p13-p14, qui contient des translocations chromosomiques dans un carcinome rénal familial pur.
Il existe deux types de réticulome vasculaire: type kystique et type solide, type kyste représentant 60% à 90%, compte parenchymateux représentant 10% à 40%, dérivé du tissu mésenchymateux périvasculaire, appartenant au résidu cellulaire mésodermique, capsule Contenant un liquide jaune ou jaune-brun, riche en protéines, la majeure partie de la paroi du kyste a un nodule tumoral rouge, dépassant dans le kyste, sous le microscope, la tumeur est composée de vaisseaux sanguins et de cellules, c'est-à-dire d'un réseau capillaire et de vaisseaux sanguins remplis de sang Cellules endothéliales réticulées.
(deux) pathogenèse
Le réticulome vasculaire est causé par un obstacle lors de l'intégration entre le mésoderme et les composants du tissu épithélial, en raison du manque d'intégration entre les vaisseaux sanguins et le parenchyme, qui est susceptible de se produire dans l'hémisphère cérébelleux (62,3% à 80%) en raison de la présence d'embryons. À 3 mois, il a participé au développement du cervelet qui peut également se produire dans le cervelet ou dans le quatrième ventricule, parfois dans le tronc cérébral et l'hémisphère cérébral. Ces tumeurs proviennent des vaisseaux sanguins formant le plexus choroïde du quatrième ventricule. Les tumeurs cellulaires sont causées par la différenciation interstitielle, produisant des vaisseaux sanguins, du plasma primitif et des globules rouges Dans la tumeur, la formation de vaisseaux sanguins est d'abord une vacuole cytoplasmique évidente, puis une liquéfaction progressive, aboutissant au plasma d'origine, identifiant ainsi le fluide kystique de la tumeur Plasma primitif, la structure de base de la tumeur est un échafaudage composé d'un réseau vasculaire caverneux rempli de globules rouges et d'hémangioblastes, susceptible de provoquer une dégénérescence tissulaire, une liquéfaction et des modifications vitreuses de la paroi des vaisseaux sanguins, entraînant des modifications kystiques (de 70% à 80%). La fibrose gliale environnante s'accumule dans la paroi de la capsule et la paroi interne est fixée à un nodule tumoral.
Lil nu de la tumeur peut être kystique ou kystique, mais il existe également des modifications kystiques de la tumeur: la tumeur est claire, pourpre et de qualité dure, le diamètre est différent, il est étroitement apparenté au tissu cérébral, la surface de coupe est pourpre foncé et les méninges adjacentes peuvent en avoir La vasodilatation, une hémosidérine jaune brunâtre peut se déposer dans la paroi de la capsule et des nodules tumoraux, 80% de la tumeur est kystique, en particulier les modifications kystiques cérébrovasculaires sont plus courantes, la capsule contient du jaune ou du bronzage. La teneur en protéines du liquide kystique est élevée et il est facile de se solidifier en un échantillon de gelée La teneur en protéines du liquide kystique peut aller jusqu'à 3 à 4 g pour 100 ml Il s'agit d'un exsudat tumoral et la paroi interne de la capsule tumorale est lisse. Les nodules tumoraux riches en particules vasculaires, 1/4 des tumeurs sont substantielles, la vascularisation sanguine est extrêmement riche, tels que les sinusoïdes, les nodules tumoraux rouges font saillie dans le sac, environ 2 cm de taille, mais certains nodules tumoraux font moins de 1 cm, et certains sont même cachés dans le sac. Les tumeurs solides sont grandes, les diamètres individuels peuvent atteindre 10 cm. Elles sont violettes, rouge vif, jaune, moelleuses, riches en apport sanguin, faciles à saigner et clairement définies avec le tissu cérébral environnant. Tumeur de cheveux, combien de cas peuvent être plus Les tumeurs sont réparties dans différentes parties du cerveau.
Au microscope, le système tumoral est très riche en cellules vasculaires jeunes et en cavités vasculaires de tailles variées et en cellules réticulaires intermédiaires, principalement des capillaires, séparés par des vaisseaux spongieux, des tubes remplis de globules rouges et, pour certains, de gros vaisseaux sanguins. Il existe de nombreuses cellules mères vasculaires entre les sinusoïdes et le réseau vasculaire, de différentes tailles, polygonales, triangulaires, rondes, ovales et irrégulières, avec un cytoplasme et des vacuoles (mousse) abondants. Contient des lipidoïdes, formant de plus grosses cellules mousseuses, également appelées cellules tumorales pseudo-jaunes, rondes ou elliptiques, les noyaux méiotiques et polymorphes non profondément colorés sont rares, parfois des mégacaryocytes sont formés et des tissus se forment dans la tumeur La dénaturation et les modifications vitreuses de la paroi vasculaire entraînent souvent des modifications kystiques dans la tumeur, la taille de la capsule est différente, elle peut être fusionnée en un grand kyste et la coloration réticulaire au carbonate d'argent montre de nombreuses fibres d'argent fines, visibles par de nombreuses fibres réticulaires autour des cellules. Les vaisseaux sanguins et la paroi de la capsule sont composés de cellules gliales fibreuses. Les anomalies du noyau peuvent se produire dans les cellules tumorales, le noyau s'agrandit et la présence de cellules géantes multinucléaires. Tumeur devient maligne, le tissu tumoral individuel ont été vus dispersés dans le centre de la moelle osseuse externe, contenant des explosions de globules rouges positifs.
Au microscope électronique, les jeunes capillaires sont recouverts de cellules endothéliales et les corps cellulaires font saillie dans la lumière.Le cytoplasme des cellules mésenchymateuses contient de nombreuses substances réticulaires, ainsi que de nombreux corps ronds recouverts d'un film mince, semblables aux cellules pancréatiques. Les particules de zymogène, en plus du cytoplasme, peuvent également être trouvées dans la distribution des fibres de la pulpe d'origine.
La morphologie macroscopique et histologique du réticulome vasculaire parenchymal est très similaire à celle du méningiome hémangioblastique et du carcinome adénoïde surrénalien du rein.La microscopie électronique peut fournir une base claire pour la différenciation. On peut observer une grande quantité de fibres de collagène dans les méningiomes. Arrangés, il nya pas de granules dans le cytoplasme, il nya pas de particules de zymogène dans les cellules cancéreuses ressemblant aux surrénales, et il nya pas de granules avec enveloppes, mais un grand nombre de particules de glycogène, que lon ne trouve pas dans les réticulomes vasculaires.
Les tumeurs maternelles vasculaires malignes sont rares, les cellules actives et densément réparties au microscope: un grand nombre de divisions cellulaires apparaissent, les vaisseaux sanguins sont réduits et le taux de croissance est rapide, formant une membrane adventitielle et une tumeur maligne des cellules endothéliales vasculaires.
Les réticulomes vasculaires peuvent être divisés en quatre types en fonction de la pathologie: 1 type de capillaire: capillaires, souvent avec de gros kystes, 2 types de cellules: moins commun, principalement des cellules réticulo-endothéliales, peu de vaisseaux sanguins, pas de kystes Formation, type 3 éponges: les composants principaux sont divers vaisseaux sanguins ou sinusoïdes de tailles différentes, 4 types mélangés: les différents types de mélange décrits ci-dessus.
La prévention
Prévention du réticulome vasculaire
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais un diagnostic et un traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
L'étiologie de cette maladie est inconnue: référez-vous aux mesures préventives générales des tumeurs, comprenez les facteurs de risque des tumeurs et formulez les stratégies de prévention et de traitement correspondantes pour réduire le risque de tumeurs. Il existe deux indices de base pour prévenir les tumeurs. Même si des tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles Peut aider le corps à améliorer la résistance, ces stratégies sont les suivantes:
1. Éviter les substances nocives peut nous aider à éviter ou à minimiser l'exposition à des substances nocives.
2. Améliorer l'immunité du corps contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire et le cancer du corps.
(1) Éviter les substances nocives: certains facteurs liés à l'apparition de tumeurs sont prévenus avant l'apparition, tels que les facteurs environnementaux, le mode de vie, les habitudes d'activité et les relations sociales.
Nos efforts actuels de prévention du cancer doivent avant tout viser et améliorer les facteurs étroitement liés à notre vie, tels que cesser de fumer, manger correctement, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces modes de vie simples et raisonnables peut Réduit les risques d'apparition d'un cancer.
(2) Améliorer limmunité: La chose la plus importante pour améliorer le fonctionnement du système immunitaire est la suivante: régime alimentaire, exercice et mode de vie sain, le maintien dun bon état émotionnel et un exercice physique approprié peuvent rendre le système immunitaire du corps dans un état optimal, prévenir les tumeurs et Il est également bénéfique de prévenir lapparition dautres maladies.
Complication
Complications de réticulome vasculaire Complications Hydrocéphalie Ataxie Oedème Cérébral
Peut se compliquer d'hydrocéphalie, d'ataxie, et plus avec d'autres organes d'hémangiome ou de polycythémie.
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:
1. L'hémorragie intracrânienne ou l'hématome ne sont pas liés à l'hémostase peropératoire. Avec l'application du microscope chirurgical et l'amélioration des techniques chirurgicales, cette complication est moins fréquente. La plaie est soigneusement hémostatique. Une irrigation répétée avant la fermeture du crâne permet de réduire ou d'éviter l'intervention chirurgicale. Après une hémorragie intracrânienne.
2. Un dème cérébral et une pression intracrânienne élevée postopératoire peuvent réduire la pression intracrânienne avec des médicaments déshydratants, tandis que les glucocorticoïdes peuvent atténuer l'dème cérébral.
3. La perte de la fonction nerveuse est liée à la zone fonctionnelle importante et à la structure importante de la lésion peropératoire, qui doit être évitée autant que possible au cours de l'opération.
Environ 90% des patients présentent des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne tels que maux de tête, vomissements et dème papillaire. Un dème papillaire oculaire commun provoque une perte de vision de longue durée. La plupart des tumeurs cérébelleuses présentent un nystagmus et une ataxie, et la marche est instable, souvent accompagnée de vertiges. Vision, petit nombre de positions forcées de la tête, perte auditive, paralysie des nerfs crâniens 9 à 11, hémiparésie et troubles sensoriels unilatéraux, les tumeurs cérébrales de lhémisphère peuvent présenter différents degrés dhémiplégie, de troubles sensoriels unilatéraux, dhémianopie, etc. en fonction de lemplacement.
Symptôme
Symptômes du réticulome vasculaire Symptômes communs Dysfonctionnement sensoriel du hoquet Ataxie Vertiges Double érythrocytose Instabilité de la marche Oedème du cou droit Dysphagie
Peut avoir des antécédents familiaux, peut survenir à tout âge, plus commun chez les enfants, les tumeurs peuvent être divisées en deux types de kystique et solide, les antécédents de tumeurs varient, la croissance des solides est lente, la maladie peut durer plusieurs années ou plus La personne kystique est plus fréquente dans l'hémisphère cérébelleux et l'évolution de la maladie est plus courte (plusieurs semaines, plusieurs mois ou même plusieurs années) et les symptômes et signes correspondants sont générés en fonction du site.La personne kystique présente parfois une apparition aiguë en raison d'un changement kystique soudain ou d'un coup de tumeur. Située dans lhémisphère cérébelleux, augmentation de la pression intracrânienne et des symptômes cérébelleux, accompagnée dune position de la tête forcée; localisée dans le sac cérébelleux du quatrième ventricule cérébral, génération plus précoce dhydrocéphalie obstructive et ataxie somatique; au niveau ou à proximité de la médulla Le groupe postérieur des nerfs crâniens et du tronc cérébral peut être endommagé, la tumeur de la fosse postérieure est facile à opprimer sur le quatrième ventricule, ce qui provoque une obstruction de la circulation du liquide céphalo-rachidien, et l'évolution de la maladie est aussi symptomatique Des vomissements, un dème du disque optique et une perte de vision, des vomissements sont observés dans 80% des cas, une perte de vision représente 30%, une raideur du cou, 11%, une tumeur cérébelleuse souvent accompagnée de nystagmus, ataxie, instabilité de la démarche, diplopie, vertiges, Perte de vision, groupe postérieur Paralysie neurologique, etc., certains cas présentent des symptômes médullaires, tels que dysphagie, enrouement de la gorge, hoquet, disparition des réflexes de gorge, toux, etc., situés dans l'hémisphère cérébral, selon l'emplacement des différents symptômes et signes, peuvent être Il existe divers degrés d'hémiplégie, de troubles sensoriels unilatéraux, d'hémianopsie, etc., et un petit nombre de crises d'épilepsie.
En outre, les manifestations cliniques sont liées au type pathologique: les capillaires et les tumeurs mixtes sont susceptibles de former des kystes plus volumineux, une augmentation de la pression intracrânienne est rapide, l'évolution de la maladie est brève, ainsi que des symptômes obsessionnels de la tête et du tronc cérébral. La composition est plus élevée, l'évolution de la maladie progresse lentement, les symptômes apparaissent plus tard, le type d'éponge est sujet aux hémorragies intratumorales, l'évolution de la maladie est brève, les symptômes fluctuent et elle peut souvent se détériorer soudainement. .
Lexamen physique peut présenter des troubles du nerf crânien, une sensation du nerf trijumeau, une paralysie partielle du nerf cérébral III, IV, VI, 90% des patients présentant un dème du disque optique visible dans le fond utérin, quelques hémangiomes rétiniens visibles ou un saignement tumoral causé par certaines manifestations, congénitale viscérale. La maladie comprend des kystes hépatiques, une maladie polykystique des reins, une épididymite, un phéochromocytome surrénalien et un adénome tubulaire épididymaire.
Chez les adultes présentant des symptômes de tumeur cérébelleuse, en plus du gliome commun, la possibilité de cette maladie doit être envisagée, telle que la découverte d'un hémangiome rétinien, d'un kyste splanchnique ou d'un hémangiome, d'une polycythémie ou d'antécédents familiaux, le diagnostic peut en principe être déterminé Cependant, la plupart des patients ont besoin d'un scanner pour diagnostiquer et localiser.
La tomodensitométrie des tumeurs solides montrait des images de haute densité de forme ronde, souvent de densité inégale, et des lésions kystiques de faible densité, mais la densité des kystes était généralement élevée, les contours n'étaient pas nets et des plaques de haute densité apparaissaient parfois dans la cavité kystique. À l'intérieur, une fois que l'agent de contraste a été injecté, l'image est améliorée et il peut y avoir un dème de faible densité autour de la tumeur.
La plupart des réticulomes vasculaires intracrâniens se déroulent sous le rideau. Les adultes présentant des symptômes de tumeur cérébelleuse et une augmentation de la pression intracrânienne devraient envisager la possibilité de cette maladie.
Hémangiome de la rétine ou foie, reins, kystes pancréatiques multiples et polyglobulie chez les enfants (surtout les hommes). En cas d'augmentation de la pression intracrânienne et de signes cérébelleux, il convient d'envisager le diagnostic de cette maladie, notamment:
1. Les patients atteints de réticulome vasculaire ont été confirmés dans la famille.
2. Il existe une véritable hyperplasie des globules rouges et un hyperhémoglobinisme.
3. Un hémangioblastome rétinien se trouve dans les yeux.
4. Les viscères abdominaux ont trouvé un hémangiome hépatique, un rein polykystique, un kyste pancréatique, etc.
5. Diagnostic confirmé par angiographie cérébrale, scanner et IRM.
Examiner
Examen du réticulome vasculaire
Inspection de laboratoire:
1. Examen sanguin:
L'examen sanguin de routine avec érythrocytose, nombre de globules rouges et quantité d'hémoglobine a considérablement augmenté, de 9% à 49% des patients atteints d'érythrocytose et d'hyperhémoglobine et d'hémoglobine de plus de 12,5 ~ 17,5 g / L, ainsi que de globules rouges périphériques. Après la résection de la tumeur, les globules rouges peuvent revenir à la normale.Si la tumeur remonte, cela indique souvent que la tumeur a une récidive et que l'hémoglobine réticulaire est partiellement augmentée.
2. Examen biochimique du sang:
Plusieurs kystes du foie peuvent endommager les cellules du foie et la transaminase est légèrement élevée.
3. Examen du liquide céphalorachidien:
Lorsque la pression intracrânienne est augmentée, la pression peut être élevée, le nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien est normal, le contenu en protéines est augmenté et la séparation biochimique des protéines se produit dans la biochimie du liquide céphalo-rachidien.Lorsque la tumeur saigne, le liquide céphalo-rachidien est mélangé à des globules rouges frais ou ridés.
Examen d'imagerie:
1. Film radiographique de crâne:
Les patients avec un cancer de la tumeur ont du sang dans le liquide céphalorachidien.Les personnes âgées ayant des antécédents de crâne et une radiographie du crâne peuvent voir des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, c'est-à-dire la séparation de la suture, la perte de densité, la formation de marques de pression, le décollement vertical.
2. Angiographie cérébrale:
L'angiographie vertébrale est fréquente dans les tumeurs anormales de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure ou supérieure. Elle peut montrer les nodules tumoraux. Elle est le moyen le plus important de tumeurs vasculaires. Elle peut être positionnée et qualitative et afficher avec précision l'artère d'approvisionnement en sang et la veine drainante. Peut montrer des nodules tumoraux, une angiographie cérébrale peut aider à détecter des tumeurs inférieures à 5 mm, à éviter uniquement les capsules tumorales et à manquer des nodules tumoraux, une angiographie vertébrale ou une angiographie de la carotide interne pouvant être trouvées dans les vaisseaux sanguins pathologiques de la tumeur, présentés comme suit: Un petit groupe de réseaux vasculaires réguliers, montrant parfois une artère d'irrigation sanguine plus grande, une tumeur importante peut être observée dans la circulation tumorale semblable à un pétale.
3.CT:
Les manifestations typiques sont de petits nodules tumoraux dans le grand sac, des nodules tumoraux et des tumeurs solides de densité égale et d'amélioration uniforme, la paroi de la capsule n'est pas renforcée et le scanner de tumeur solide présente une image circulaire haute densité à densité inégale; La personne kystique présentait une densité faible, une densité supérieure à celle des autres kystes et le contour n'était pas clair. Les nodules haute densité apparaissaient dans la cavité kystique et la densité de la paroi postérieure de la capsule ne changeait pas. Les nodules tumoraux étaient uniformément renforcés et une faible densité était observée autour de la tumeur. Selon les résultats du scanner, dans la zone d'dème, il est divisé en type kyste nodulaire, type kyste, type solide et hydrocéphalie.
4. IRM:
L'image T1 de la tumeur est plus élevée que celle du liquide céphalorachidien.L'image T2 est un long signal T2 et il existe un dème autour de la tumeur ou un petit flux vasculaire.Cette maladie doit être distinguée de l'astrocytome cystique crânien postérieur commun chez les enfants. .
L'IRM a montré que l'intensité du signal de l'image T1 du réticulome vasculaire était supérieure à celle du liquide céphalo-rachidien, que l'image T2 était modifiée par un long T2 et que les nodules de la tumeur étaient principalement des images T2 de longue durée T. Le contour de la lésion était meilleur que le scanner et la circonférence de la tumeur était visible sur l'image T2. Bande dème T2.
5. Angiographie par soustraction numérique (DSA):
L'IRM montre que les enfants présentant un effet évident de vidange vasculaire doivent se soumettre à cet examen, qui peut montrer une masse vasculaire et une artère de l'irrigation sanguine et, si nécessaire, peut également être traité avec une embolisation de l'artère de l'irrigation sanguine.
6. Examen B-échographique abdominal:
De multiples kystes du foie peuvent être trouvés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de réticulome vasculaire
Le réticulome vasculaire kystique doit être différencié de l'astrocytome, qui présente des nodules renforcés, un rehaussement de balayage inégal, une densité faible et la calcification ne peut pas être utilisé comme point de distinction. Les deux ont une calcification, des vaisseaux sanguins solides. Le réticulome doit être différencié du médulloblastome: le premier est souvent accompagné du syndrome de von Hippel-Lindau, le second est plus fréquent dans le vermis cérébelleux, mais il est difficile de l'identifier avant la chirurgie. Le pont cérébellopontine doit être différencié du neurinome acoustique, ce dernier étant principalement physique, souvent auditif, en plus de l'apport sanguin du riche gliome malin de la fosse postérieure et de la malformation cérébrovasculaire.
La maladie doit être différenciée du gliome cérébelleux, du méningiome, du kyste arachnoïdien cérébelleux et d'autres maladies.
