chondrosarcome
introduction
Introduction au chondrosarcome Chondrosacomaofbone est une tumeur maligne provenant du tissu cartilagineux, secondaire aux tumeurs bénignes du cartilage, telles que les chondromes et les ostéochondromes endogènes. Ces types sont complexes et posent parfois des problèmes de diagnostic. Selon le processus de développement de la tumeur, celle-ci peut être divisée en primaire et secondaire. La première se caractérise par un âge précoce, une forte malignité, un développement rapide et un pronostic médiocre, le second étant un changement malin de tumeurs bénignes telles que l'ostéochondrome et le chondrome. Plus tard, le développement est lent et le pronostic est légèrement meilleur, représentant 4% des chondrosarcomes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.032% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
Étiologie chondrosarcome
(1) Causes de la maladie
La tumeur provient de chondrocytes ou de tissu mésenchymateux et provient de l'os de tout os cartilagineux intériorisé Giovanni Tallini et d'autres chercheurs ont découvert que les patients atteints de chondrome avaient souvent un cartilage chromosome 7, GIII. Les patients atteints de tumeurs présentent souvent des anomalies de 17p1, ce qui suggère que l'oncogène CerbB-2 est exprimé de manière anormale et que le nombre de chromosomes 7 est augmenté.Le changement de 17p1 peut être lié à l'apparition de chondrosarcome.
(deux) pathogenèse
1. La cause du chondrosarcome est inconnue La pathologie expérimentale suggère que le chondrosarcome est associé à une infection virale, tandis que le chondrosarcome marginal est associé à des facteurs génétiques.
2. Le chondrosarcome pathologique global est large dans la plupart des tumeurs. Le diamètre maximal de la tumeur est supérieur à 4 cm et le plus grand peut atteindre plus de 20 cm. Il a été rapporté que 50% du chondrosarcome avait un diamètre maximal supérieur à 10 cm, ce qui se produit dans le tibia, l'omoplate, les côtes, etc. Le chondrosarcome sur un os plat ou irrégulier, souvent associé à des symptômes cliniques lorsque la tumeur grossit, le chondrosarcome central survient souvent dans un long os tubulaire et provoque souvent la destruction de l'os cortical et l'invasion des tissus mous, ce qui diffère Une caractéristique importante du chondrome, le chondrosarcome périphérique, est une grande tumeur nodulaire extranodale qui, même si elle envahit les tissus mous, présente souvent une bonne ligne de division. L'épaisseur et la forme du capuchon cartilagineux sont utiles au diagnostic. L'épaisseur de la coiffe cartilagineuse dans l'ostéochondrome bénin de l'adulte est souvent inférieure à 1 cm. Si l'épaisseur de la coiffe cartilagineuse est supérieure à 1 cm, elle est suspecte. Si elle est supérieure à 2 cm, elle peut être maligne. Chez les enfants et les adolescents, leur coiffe bénigne d'ostéochondrome De plus, lépaisseur de la coiffe typique de lostéochondrome bénin est uniforme et lisse, mais dans le chondrosarcome, elle est irrégulière, rugueuse ou Granulaire.
La tumeur présente une surface lobulée, blanc grisâtre ou bleu gris avec un cartilage hyalin hyalin, dont le contenu est solide, mais il est facile de la couper dans les zones non calcifiées. Dans certains cas, des saignements ressemblant à du mucus peuvent apparaître. Changements et changements kystiques, limite intramédullaire du chondrosarcome central, difficile à distinguer à l'il nu, car ses bords sont souvent flous, ce qui est différent de l'ostéosarcome, la gamme de tumeurs de ce dernier est souvent facile à déterminer, en différenciation. Dans les bons chondrosarcomes, il y a souvent des calcifications jaune à jaune-blanc.
3. Microscopie Dans les chondrosarcomes, le diagnostic de chondrosarcome hautement malin et peu différencié est facile et il est difficile de faire la distinction entre chondrosarcome de bas grade et bien différencié et chondrome endogène. Il est suggéré que les tumeurs à base de chondrosarcome Le nombre de cellules, le degré de différenciation cellulaire, le degré de mitose et d'autres caractéristiques histologiques peuvent être divisés en grade 4 (I ~ IV), chondrosarcome, plus le nombre est petit, ce qui indique que le degré de différenciation tumorale est élevé, invasif est faible, selon les statistiques, la plupart des cas appartiennent à I, II. Niveau.
Habituellement, le chondrosarcome est riche en cellules rondes à ovales avec un noyau adipeux et son noyau est profondément coloré; il existe un grand nombre de cellules binucléaires, des cellules tumorales géantes mononucléées ou multinucléées. Un polymorphisme, parfois une mitose peut être vu, le chondrosarcome est principalement composé de lobes cartilagineux, qui sont différents de ceux habituellement observés dans les chondromes endogènes bénins, sans la limite environnante composée d'os tissé ou lamellaire, d'ostéochondrome bénin L'identification histologique avant et après la transformation maligne est principalement basée sur la disposition des cellules: dans le chondrosarcome, les cellules sont arrangées en désordre et dans l'ostéochondrome, les chondrocytes sont disposés en forme granuleuse.
La prévention
Prévention du chondrosarcome
Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire chromosomique anormale, il n'existe aucune mesure préventive efficace.
Complication
Complications du chondrosarcome Des complications
Plus tard, il peut causer des fractures pathologiques.
Symptôme
Symptômes courants de chondrosarcome Symptômes courants Douleur radioactive Douleur articulaire Kyste osseux Gonflement articulaire Douleur osseuse Structure fibreuse
1. Symptômes et signes
Le chondrosarcome est généralement lent, le symptôme le plus courant est la douleur, qui commence par une douleur sourde, intermittente, saggrave progressivement, suivie dune masse en croissance lente, qui dure en moyenne 1 à 2 ans. La masse tendre, le joint peut être limité en activité, et la masse peut être touchée par la chaleur.
2. bons cheveux
Dans les grandes statistiques, les os longs tubulaires sont un bon site pour les chondrosarcomes, représentant environ 45% des cas, dont le fémur est la partie la plus courante, représentant environ 25% de tous les patients, et les os des membres inférieurs représentant environ le chondrosarcome. Les membres supérieurs restants étaient le tibia (25%) et les côtes (8%), les autres moins fréquents: la colonne vertébrale (7%), l'omoplate (5%) et le sternum (2%). ), les parties rares sont le crâne, la mandibule, le maxillaire, l'humérus, l'humérus, l'ulna, la clavicule, l'humérus et les petits os des mains et des pieds.
La plupart des chondrosarcomes de l'os long tubulaire se situent au niveau de la métaphyse, mais lorsque l'épiphyse est fermée, la tumeur peut envahir l'épiphyse. Le primaire est rare dans la diaphyse et l'extrémité proximale du fémur, du tibia, du tibia et du tibia est plus commune. À l'extrémité distale, le sarcome cartilagineux distal de l'humérus est rare.
En plus des tumeurs hématologiques, le chondrosarcome est la tumeur maligne la plus courante de l'omoplate, des côtes, du sternum, des petits os des mains et des pieds et du chondrosarcome des côtes et du sternum, souvent à la jonction du cartilage costal. Les phalanges et les métacarpiens sont rares, mais les phalanges et les carpes distaux sont rares. En plus du talus et du calcanéum, le chondrosarcome survient rarement dans l'os situé au-dessous de l'articulation du mollet. Les vertèbres thoraciques sont les plus courantes et se situent souvent dans les arcades vertébrales et les processus épineux.
Le chondrosarcome primaire, l'âge d'apparition est généralement de moins de 30 ans, plus d'hommes que de femmes, survient dans les os longs des extrémités, en particulier à l'extrémité inférieure du fémur, à l'extrémité supérieure de l'humérus et à l'extrémité supérieure de l'humérus sont les plus communs, autres que les côtes, le tibia Lomoplate ou sternum est également présent, ce qui est rare dans les os courts. Le symptôme principal est une douleur contondante, pouvant être modifiée de intermittente à persistante, et qui affecte les articulations adjacentes afin de limiter leurs activités, parfois des spasmes et des masses locales. Cependant, il n'y a pas de sensibilité apparente et la peau environnante peut présenter une congestion et des rougeurs.
Les chondrosarcomes secondaires sont généralement des adultes de plus de 30 ans, plus fréquents chez les hommes, dans le pelvis, suivis de l'omoplate, du fémur et du tibia, principale manifestation de la masse, au cours de la progression, la douleur n'est pas évidente, pas de chaleur rouge autour de la peau, Lorsque l'articulation est proche de l'articulation, elle peut provoquer un gonflement et une activité limitée, par exemple, une stimulation du nerf peut entraîner une douleur irradiante, un engourdissement, etc. La tumeur située dans la poitrine et le pelvis est généralement difficile à détecter jusqu'à ce que la tumeur comprime les organes internes et que les symptômes correspondants soient découverts.
3. Classification
Le comportement biologique du chondrosarcome est variable, ce qui a certaines difficultés à en évaluer le pronostic. Il est couramment utilisé pour le classement histologique et en association avec des indicateurs biochimiques. Le chondrosarcome est histologiquement divisé en deux parties: transparent, mucineux, fibrocartilage, De type cellulaire transparent, il est généralement admis que le degré de malignité du type transparent est faible, alors que le type de fibre, le type de fibrocartilage et le type mixte sont très malins. Depuis le début de la maladie, le chondrosarcome est divisé en deux grandes catégories: primaire et secondaire. Caractéristiques principales caractéristiques du sarcome depuis le début, secondaire: irradiation secondaire après irradiation, ostéite par malformation, structure fibreuse médiocre, kyste osseux solitaire, syndrome de Maffucci, maladie d'Ollier, callus héréditaire multiple, cartilage Tumeur maternelle, myxofibrose cartilagineuse, etc., dérivée de tumeurs bénignes du cartilage, du site, le chondrosarcome est divisé en types central et périphérique, ainsi qu'en chondrosarcome paracortical ou périosté et en cartilage extramédullaire ressemblant à de la mucine Sarcome, etc., il existe en outre des chondrosarcomes dédifférenciés, des chondrosarcomes mésenchymateux et des chondrosarcomes à cellules claires.
Selon les symptômes typiques, les signes, l'examen aux rayons X, le balayage des radionucléides et la tomodensitométrie, le diagnostic général n'est pas difficile.
Examiner
Examen du chondrosarcome
Marcove et ses collaborateurs nont effectué aucun examen particulier sur le métabolisme du glucose chez 75 patients atteints de chondrosarcome et ont constaté une diminution de la tolérance au glucose par voie intraveineuse.
Performance 1.X-ray
(1) type central
Plus commun que le type environnant, le primaire est plus, le principal, la tumeur se produit dans la cavité médullaire métaphysaire, montrant une grande zone translucide mono ou multi-pièces, des bords irréguliers, des irrégularités entre eux Les points de calcification et les fragments d'os brisés, parfois un grand nombre de calcifications floculeuses et de plaques ossifiées recouvrent la zone de l'os, formant une ombre uniforme, un gonflement et un développement de la tumeur, peuvent affiner l'os cortical, une fois que la tumeur a pénétré dans l'os cortical ou une pathologie concurrente En cas de fracture, la tumeur envahit rapidement les tissus mous environnants, formant une masse de tissus mous, visible dans le point de calcification.En raison de la stimulation de la tumeur, il se forme souvent une formation de nouveaux os multicouches sous le périoste, ce qui provoque un épaississement de l'os cortical ou une usure de la tumeur à travers le nouvel os. "Cuff", la radiographie des tumeurs secondaires est la suivante: l'ombre translucide ostéolytique de la tumeur augmente, le contour est flou, le point de calcification augmente, l'ombre de calcification disparaît dans le tas agrégé, et finalement la tumeur pénètre dans le cortex, dans les tissus mous. Développement et formation d'ombres de calcification, la manifestation centrale du chondrosarcome est une zone translucide à paroi épaisse et volumineuse, une formation trabéculaire et une destruction centrale de l'os intramédullaire à plusieurs lobes, il y en a beaucoup dispersés dans la région. Les calcifications ponctuées, en forme d'anneau ou en flocons sont souvent décrites comme "en coton", "en pain" ou "pop-corn", et dans les stades ultérieurs, l'os cortical est détruit et la tumeur pénètre dans l'os cortical. Il est flou, il y a infiltration de tumeurs dans les tissus mous, mais il n'y a pas nécessairement d'ombre de calcification avec une densité accrue et la réaction périostée est moins intense.L'os cortical côté endosté présente souvent une dépression en forme de coquille, provoquée par le contour lobulaire de la tumeur et une fracture pathologique. La tumeur peut être rapidement pénétrée dans les tissus mous et une calcification dense apparaît dans la masse extra-osseuse.
(2) Type de périphérique
Le type central mou est rare, sa récurrence est plus que les modifications malignes primaires de lostéochondrome, souvent sur la base de lostéochondrome primaire, le capuchon cartilagineux est élargi et épaissi, formant un tissu cartilaginaire aux limites floues, une tumeur Dans les tissus mous à l'intérieur et autour, il y a beaucoup de calcifications irrégulières éparses ou floculentes, parfois il peut y avoir une formation de nouveaux os épais et longs, et la partie osseuse peut également montrer des signes de perturbation et de destruction trabéculaire. La croissance rapide et le chondrome typique ont disparu à cause de la destruction de la tumeur. Dans quelques cas, une réaction périostée semblable à un brassard peut survenir.Le chondrosarcome périphérique montre que les tissus mous à côté de la lésion sont très légers, avec une calcification réduite. Les ombres et les éperons radiaux perpendiculaires à la surface, leurs côtés extérieurs deviennent plats, ce qui est le point d'identification des éperons radiaux de l'ostéosarcome, la cavité médullaire n'est généralement pas touchée, l'os cortical est rarement envahi, mais peut être vu dans les premiers cas. L'épithélium est ramassé et ressemble à une lèvre. Des triangles de Codman peuvent également apparaître.
2. L'analyse des radionucléides peut être utilisée pour examiner les chondrosarcomes centraux et périphériques Dans l'ostéosarcome central, il existe toujours un enrichissement nucléaire dans la lésion, et la plage d'agrégation des nucléides ne dépasse pas la limite réelle de la tumeur. Le balayage des radionucléides est très fiable pour déterminer la limite du chondrosarcome central et pour rechercher des lésions disséminées cachées.Pour le chondrosarcome périphérique, le balayage des radionucléides peut clarifier l'activité métabolique de la tumeur. Pour un ostéochondrome, à l'examen En l'absence d'enrichissement nucléaire en radionucléides, la possibilité d'une transformation maligne de l'ostéochondrome peut être pratiquement éliminée.
3. La tomodensitométrie est utilisée dans les chondrosarcomes centraux et périphériques afin de comprendre l'étendue de la tumeur dans les os et les tissus mous. Si la croissance de la masse de tissu mou de la tumeur est biaisée sur un côté, elle est lobulée, ce qui indique Une croissance dans la direction de moindre résistance peut suggérer une malignité de bas grade. Si la masse des tissus mous de la tumeur croît dans toutes les directions sans être limitée par la limite anatomique, la tumeur est hautement maligne et le capuchon du chondrosarcome périphérique. L'épaisseur de la paupière peut aider à analyser la présence d'ostéochondromes avec ou sans transformation maligne.
4. L'examen microscopique montre principalement que le tissu tumoral est arrangé de manière désordonnée, que les chondrocytes sont de tailles différentes et que quelques cellules ressemblant à des muqueuses sont largement dispersées dans la matrice du tissu cartilagineux, et que certains cartilages présentent une calcification ou une ossification irrégulière, la même tumeur Différentes pièces, le degré de différenciation nest pas le même et doit être examiné avec soin.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du chondrosarcome
Diagnostic différentiel
1. Une tumeur bénigne du chondroblastome, considérée par la plupart des spécialistes comme provenant du cartilage ostéophyte, dont l'évolution est plus longue, avec une moyenne de plus de 2 ans, le site commun étant la croissance centrale ou excentrique de la partie longue de l'os, caractérisée par une destruction semblable à celle de l'os, de forme ronde ou ovale. Le bulbe cortical est plus mince et peut avoir une calcification irrégulière et une texture rugueuse, mais sa limite est claire: le spécimen général voit le durcissement environnant, la paroi irrégulière de la paroi tumorale est bombée et le cortex externe est plus mince ou seulement la capsule fibreuse.
2. Le chondrome endogène est une tumeur bénigne fréquente du cartilage, comprenant des chondromes endogènes isolés et de multiples chondromes endogènes Certains chercheurs pensent que la maladie se caractérise par une dysplasie anormale du cartilage, les parties communes étant les mains et les pieds. Petits os, modifications ostéolytiques isolées ou multiples, calcifications éparses, fractures pathologiques, mais la tumeur n'envahit pas les tissus mous.
3. L'ostéochondrome est la tumeur osseuse bénigne la plus répandue. Il s'agit d'une "lésion précancéreuse" du chondrosarcome marginal. Elle se produit dans le long tronc tubulaire et constitue une masse indolore à croissance lente. Les rayons X ressemblent à des andouilles. Certaines ressemblent à une petite saillie semblable à un bec, d'autres à un renflement semblable à une colline. La sensibilité n'est pas évidente. Lorsque la tumeur grossit rapidement et rapidement, la douleur s'intensifie et l'épaisseur du capuchon cartilagineux de l'adulte est supérieure à 1,0 cm et la taille de l'enfant et de l'adolescent est de 3,0 cm. Envisager des changements malins.
4. La tumeur du chondrome a également des points de calcification en forme de sable, mais elle est plus petite et plus petite que le chondrome, l'os cortical est intact et il n'y a pas de réaction périostée.
5. Ostéosarcome Composé d'un tissu ressemblant à un os tumoral et d'un tissu osseux développé à partir d'un tissu conjonctif sarcomateux, l'os de la tumeur contenu dans l'ostéosarcome est caractéristique.
6. Le fibrosarcome cartilagineux est bénin du point de vue de la disposition des tissus et le taux de récidive est faible.
