sarcome synovial
introduction
Introduction au sarcome synovial Le sarcome synovial (synoviosarcome) est un sarcome des tissus mous très malin qui provient de cellules mésenchymateuses avec différenciation synoviale mais qui est rare dans l'articulation. Le sarcome synovial est le quatrième sarcome des tissus mous le plus fréquent. Il se produit entre 15 et 40 ans. Il se produit rarement à partir de la membrane synoviale de l'articulation, mais à partir des tissus mous situés près de l'articulation, parfois même à l'écart. Se produit dans les membres, environ 70% se trouvent dans les extrémités inférieures, en particulier au voisinage de l'articulation du genou, suivies du pied et de la cheville, les membres supérieurs sont plus coudés et d'autres parties non liées à l'articulation telles que la tête et le cou, la paroi abdominale et le péritoine postérieur peuvent également se produire . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.006% Population sensible: bonne pour les adolescents et les hommes d'âge moyen Mode d'infection: non infectieux Complications: métastases pulmonaires
Agent pathogène
Sarcome synovial
Génétique (30%):
Il existe une similitude entre les traits entre les parents et les enfants, ce qui indique que les traits peuvent être transmis des parents à leurs enfants. Ce phénomène s'appelle l'hérédité. Cependant, en génétique, il est fait référence au phénomène selon lequel le matériel génétique est transmis de génération en génération: on sait que la vie existante sur Terre est principalement constituée dADN en tant que matériel génétique. La génétique est lun des facteurs les plus importants pour les soins prénatals et postnatals: outre lhérédité, les facteurs qui déterminent les caractéristiques biologiques sont lenvironnement et linteraction entre environnement et hérédité.
Traumatisme (30%):
Dommages externes causés par l'impact d'un objet externe, une collision ou une attaque chimique sur le corps ou un objet, pouvant provoquer un sarcome synovial.
Facteurs de maladie (25%):
Tels que le chondrosarcome extra-osseux, la tuberculose du genou, la synovite et d'autres maladies sont le sarcome synovial.
Pathogenèse
La pathogénie du sarcome synovial nest toujours pas claire.
Généralement vu
Dans la main, petite lésion de stade I, la capsule est intacte et facile à séparer.La tumeur part de la membrane synoviale, mais elle ne ressemble pas au kyste ganglionnaire. Elle ne communique pas avec la cavité articulaire ou la gaine du tendon. La section de la tumeur est molle et charnue. , aucun kyste, peut sécréter du mucus, sarcome synovial profond dans les grands membres, grade malin élevé, sa capsule est incomplète, entourée dun dème, tissu de réaction inflammatoire riche en vasculaire entouré, émoussé hors de la masse Exfoliation sexuelle, déchirant souvent lenveloppe, tumeur molle, substance ressemblant à de la viande blanche, sécrétant un liquide gélatineux, sa douceur pouvant être aspirée par le dispositif daspiration.
2. Forme histologique
Histologiquement, il est généralement divisé en types biphasé et monophasé.Le type biphasique a généralement le même nombre de cellules de type épithélioïde et de cellules de type fuseau et est uniformément réparti.Certains cordons de cellules épithélioïdes peuvent former une pseudogland atypique de type vaisseau. Cavité ou petites fissures sinusoïdales, cellules épithéliales monophasiques ou cellules fusiformes, dans certains cas, dans des cellules biphasiques, le tissu tumoral est vu à partir de petits cercles indifférenciés Il est composé dune forme ou dune cellule tumorale ovale, également appelé type indifférencié et présente un degré élevé de malignité.
Le tissu du petit sarcome synovial de la main et du pied est biphasique et fait partie dun groupe de cellules synoviales situées dans le mucus légèrement coloré. Ces cellules sont souvent glandulaires et ne présentent aucune fissure cellulaire, comme une fente. Capillaires ouverts, mais il ne sagit pas de cellules endothéliales, mais de cellules tumorales. Les protéines saccharides contenues dans ce tissu peuvent être confirmées par des méthodes histochimiques sur des coupes congelées. Une autre zone de cette tumeur est composée de fibroblastes. C'est une cellule en forme de fuseau, parfois une image fendue, agencée en forme de chevron ressemblant à un fibrome. Les cellules sont dans la même proportion que la matrice. La matrice éosinophile contient des fibres claires et les cellules synoviales peuvent être produites comme les autres cellules. Collagène.
La prévention
Prévention du sarcome synovial
Le sarcome synovial est plus fréquent chez l'adulte et touche toutes les principales articulations des extrémités. Il s'agit d'une tumeur maligne. S'il survient dans une masse autour de l'articulation, la possibilité d'un sarcome synovial doit être envisagée. Une tomodensitométrie et une analyse isotopique doivent être effectuées pour déterminer l'étendue et l'état systémique. Le diagnostic repose sur le rapport de pathologie de biopsie. Le traitement dépend de l'emplacement et de l'étendue de la tumeur pour déterminer le sauvetage d'un membre, une chirurgie d'amputation, une radiothérapie ou une chimiothérapie.
La cause de cette maladie étant inconnue, il nexiste aucune mesure préventive efficace, il est essentiel de la détecter et de la diagnostiquer rapidement, ainsi que de la traiter rapidement.
Complication
Complications du sarcome synovial Des complications
La maladie peut être transmise aux poumons (la lésion se manifeste généralement par un sarcome de stade IIB), mais les métastases lymphatiques ne sont pas rares.
Symptôme
Symptômes de sarcome synovial Symptômes communs Gonflage du genou teinté noir au genou teinté noir synovial ... Gonflement du genou, stase du sang, gonflement du genou, épanchement du genou, épanchement du genou
La plupart d'entre elles sont de grosses tumeurs à croissance rapide qui se développent sur les cuisses, les fesses, les omoplates ou le haut des bras, les plus petites sur toute la longueur du dos, des masses superficielles à l'arrière du pied, une douleur et une sensibilité légères, parfois sans symptôme évident, et une croissance lente. Le gonflement est plus diffus, la peau locale est rouge, la température de la peau augmente et l'engorgement veineux, le mouvement est limité, et certains se développent rapidement au début, la performance est significative, la métastase précoce, le sarcome synovial par rapport aux autres sarcomes des tissus mous métastases ganglionnaires Il y a beaucoup d'opportunités.
Manifestation clinique
Plus fréquents chez les adolescents et les patients d'âge moyen, les hommes sont plus nombreux que les femmes.Les sites les plus communs se trouvent près des grosses articulations, principalement au niveau des genoux, et à proximité des chevilles, des hanches et des articulations des épaules, plus de la moitié des maladies se manifestant aux membres inférieurs, un quart. Le cas sest produit dans les membres supérieurs, moins le cou et le tronc, croissance invasive de la tumeur, récurrence facile après résection, évolution différente de la maladie, initialement une masse indolore, croissance et divers degrés de douleur, des tumeurs générales peuvent envahir le tissu osseux environnant, tumeur Le sarcome synovial présente des symptômes bénins. La masse des tissus mous située dans le fascia profond et profond augmente lentement sans douleur. La masse articulaire adjacente est la principale manifestation clinique. Lexamen physique montre que la masse de la masse est dure et profonde. La structure est fixe, cest le sarcome des tissus mous le plus courant près des mains et des pieds, et le sarcome synovial dans cette zone est souvent confondu avec un kyste ganglionnaire.
2. parcours naturel
La masse primaire croît lentement, poussant d'abord les tissus mous et les os adjacents, puis l'envahissant. Comparativement aux lésions qui se produisent à l'arrière de la main et du pied, les masses présentes dans les parties du membre riches en muscles se développent généralement plus rapidement et l'incidence de l'atteinte ganglionnaire locale est nettement plus élevée. Dans les autres sarcomes des tissus mous, la partie éloignée de la métastase touche principalement les poumons (la lésion se manifeste généralement par un sarcome de stade IIB), et les lésions des mains et des pieds progressent lentement et sont indolores comparées aux lésions survenant dans les parties proximale et du tronc du membre.
3. La localisation de la maladie
La maladie survient dans les tissus para-articulaires des membres et dans les tissus péri-orbitaires des mains et des pieds, autour des articulations du mollet et du genou. La tumeur peut envahir la gaine et la bourse du tendon, souvent adjacentes à l'articulation, mais rares dans l'articulation. Les lésions situées dans les extrémités supérieures sont plus fréquentes du côté de la face palmaire, et les sarcomes à cellules synoviales sont également fréquents au niveau des pieds.
Selon les manifestations cliniques, associées à un examen d'imagerie, la maladie doit être envisagée et le diagnostic repose sur une biopsie et un examen pathologique.
Examiner
Examen du sarcome synovial
Manifestations pathologiques
On peut voir une fausse capsule formée par le tissu réactionnel sur la grande partie du tissu malade intact, et il y a une quantité modérée de nouveaux vaisseaux sanguins, la masse de la masse elle-même est uniforme sans lobulation ni espacement des fibres, ainsi que des zones nécrotiques hémorragiques évidentes et des zones de calcification fortement basophiliques. La masse riche en cellules est uniquement basophile.
Sous faible grossissement, les lésions sont composées de cellules riches en cellules.Il existe généralement deux morphologies cellulaires uniques, appelées morphologies biphasiques, l'une d'entre elles étant constituée de cellules de tissu fibreux malin produisant une petite quantité de matrice de collagène, disposées sous une forme élancée. Le calmar ressemble à un os et ressemble beaucoup au fibrosarcome. La présence de ces cellules est une grappe de cellules vésiculaires ovales dérivées dépithélium disposées en acineux, semblables au cancer, dans lesquelles des zones sont souvent visibles. Les fissures, qui contiennent des substances basophiles uniformes faiblement colorées, qui peuvent être colorées avec des colorants à la mucine, tapissées de cellules tumorales et sans membrane basale.
Au microscope à haute puissance, la navette se compose de noyaux en forme de fuseau très colorés, communs à la mitose, de collagène éosinophile peu dense entre les cellules, de composants épithéliaux ou synoviaux composés de cellules rondes ou ovales et de membranes membranaires non apparentes. Le noyau est gros et profondément taché de vésicules et la mitose est courante.Ces cellules sont souvent disposées en petites cellules acineuses pour donner un aspect glandulaire.Certaines dispositions sont telles que cet arrangement est si spécial que les cellules disposées en adénocarcinome sont très bien disposées. De même, la zone de calcification est finement granulée et fortement basophile, intercalée entre des cellules synoviales malignes.Le vide en forme de fissure contient de la mucine, qui peut être colorée avec divers colorants à base de mucine.Par occasionnellement, la lésion est principalement composée de cellules fusiformes. Il n'y a qu'un petit nombre de cellules synoviales et de "fissures" riches en mucine (structures alvéolaires), ce qui est difficile à distinguer du fibrosarcome sans coloration spéciale ni microscopie électronique. Sarcome synovial.
Examen d'imagerie
Performance 1.X-ray
Environ 30% des lésions peuvent être observées dans la calcification, parfois même la réaction périostée, voire l'érosion de l'os ou l'envahissement de l'os, commencent à apparaître uniquement sous la forme d'une masse de tissu mou, et une calcification peut se produire dans la masse postérieure. Différent du chondrome ou de l'hémangiome.
2. Scintigraphie osseuse
À la fin du balayage, l'augmentation de l'absorption autour de la zone de minéralisation active est limitée et, en raison de la néovascularisation riche de la lésion, les lésions au début de l'analyse sont plus hautes que les tissus mous adjacents.
3.CT
La tomodensitométrie révélait une masse de tissu mou de texture uniforme, de densité similaire à celle du muscle squelettique, de calcification de la lésion évoquant fortement un sarcome synovial et dun agent de contraste permettant daméliorer significativement le tissu lésionnel.
Le bord de la tumeur est renforcé après l'injection de l'agent de contraste.
4. IRM
La lésion est souvent adjacente à un important faisceau neurovasculaire: sur limage IRM, le signal est élevé et lintensité du signal de la lésion plus large est inégale, ce qui suggère une zone hémorragique et nécrotique.
Par conséquent, ces structures peuvent être déplacées ou enveloppées dans la lésion.
5. Angiographie
Il y a des néovascularisations évidentes dans la zone de réaction autour des lésions visibles de la phase artérielle précoce et, à la fin de la phase veineuse, une coloration significative est visible, car les lésions sont souvent adjacentes au faisceau neurovasculaire principal.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du sarcome synovial
Le diagnostic différentiel étant principalement une identification pathologique, il est nécessaire de saisir la morphologie caractéristique du sarcome synovial et dobtenir une différenciation biphasique, cest-à-dire quil existe une transition entre les deux types de cellules.
La maladie doit être différenciée du fibrosarcome.Le diagnostic erroné du sarcome synovial est principalement dû à un manque de compréhension. Il est généralement confondu avec l'ostéofibrosarcome, la tumeur maligne à cellules géantes, l'ostéosarcome ostéolytique et la tuberculose articulaire.
Le tissu colloïdal à sarcome synovial de gros corps est une cellule synoviale hautement maligne à liquides multiples avec de nombreuses divisions filamenteuses, peu de manifestations glandulaires, de nombreuses fissures, de nombreuses muqueuses et quelques fibroblastes. Dans ce cas, le sarcome synovial peut être distingué du fibrosarcome ou du sarcome indifférencié uniquement par microscopie électronique ou par coloration histochimique spéciale.
Il est souvent nécessaire de distinguer de l'adénocarcinome, du sarcome acineux des tissus mous, du léiomyosarcome et des schwannomes.
