Tumeur peptidique intestinale vasoactive
introduction
Introduction à la tumeur peptidique intestinale vasoactive La tumeur peptidique intestinale vasoactive (VIPoma) est une tumeur bénigne ou maligne de cellules D1 d'îlots, qui provoque une grave eau aqueuse (diarrhée Watery), une hypokaliémie (hypopotassémie), un acide gastrique dû à la sécrétion d'une grande quantité de peptide intestinal vasoactif (VIP) par les cellules D1. L'aclorhydrie ou l'hypochlorhydrie est également connue sous le nom de syndrome WDHA ou WDHH. La diarrhée sécrétoire est le symptôme le plus évident de cette maladie.La diarrhée aqueuse est importante et dure longtemps.En particulier après 72 heures de jeûne, la diarrhée nest toujours pas soulagée et a une valeur diagnostique. La diarrhée sécrétoire est le symptôme le plus évident de cette maladie: la diarrhée aqueuse est importante et dure longtemps, en particulier après 72 heures de jeûne, la diarrhée nest toujours pas soulagée, elle a une valeur diagnostique, entre autres une perte de poids, des crampes abdominales, des bouffées de chaleur, etc. L'examen de laboratoire, la détermination du peptide sérique vasoactif intestinal (VIP), l'échographie B, le scanner, l'angiographie pancréatique sélective et le cathétérisme de la veine porte transhépatique percutanée (PT-PC) ainsi que d'autres examens de positionnement ne sont pas difficiles à poser. Lors du diagnostic de localisation de cette maladie, les enfants doivent prêter attention à la présence ou à l'absence de ganglioneurome, tout en veillant à ce que la glande surrénale soit particulièrement vigilante pour éviter un diagnostic oublié. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypercalcémie, calculs rénaux
Agent pathogène
Cause de la tumeur peptidique intestinale vasoactive
La prolifération des cellules d'îlots est l'une des causes du syndrome de VIPoma, qui a une prédisposition génétique.
Prolifération des cellules d'îlots (45%):
Les cellules d'îlots sont classées dans les types suivants en fonction de leur fonction de sécrétion d'hormones:
Premièrement, les cellules B (cellules ), qui représentent 60% à 80% des cellules des îlots, sécrètent de l'insuline, cette dernière pouvant abaisser le taux de sucre dans le sang. Le manque d'îlots B mènera au diabète.
Deuxièmement, les cellules A (cellules ), qui représentent environ 24% à 40% des cellules des îlots, sécrètent du glucagon. Le glucagon agit contrairement à l'insuline, qui peut augmenter le taux de sucre dans le sang.
Troisièmement, les cellules D, représentant 6% à 15% du nombre total de cellules dîlots, sécrètent une hormone inhibitrice de lhormone de croissance.
Génétique (30%):
La survenue de cette maladie est liée à l'hérédité: si les parents ou d'autres membres de la famille souffrent de la maladie, la progéniture peut être à l'origine de la maladie. Par conséquent, la survenue de tumeurs peptidiques intestinales vasoactives est étroitement liée à l'hérédité.
Changement pathologique
La majorité des tumeurs peptidiques intestinales vasoactives sont des tumeurs uniques isolées présentant de grandes différences de taille de tumeur allant de 1,5 à 10 cm de diamètre. La tumeur est localisée dans le pancréas (84%), les autres sont des ganglioneuromes, des neuroblastomes et des ganglionomes; ces tumeurs sont réparties le long du tronc autonome et dans la glande surrénale, elles ont toutes les caractéristiques de VIPoma et peuvent sécréter VIP.
Dans les tumeurs peptidiques intestinales vasoactives situées dans le pancréas, 80% sont des tumeurs simples et 20% sont des tumeurs polycentriques. 75% sont distribués dans le pancréas et la queue et 25% sont distribués dans la tête du pancréas. Les tumeurs malignes représentent 50% des VIPomes pancréatiques, et la moitié d'entre eux ont métastasé au foie ou aux ganglions lymphatiques environnants au moment du diagnostic, et certains ont métastasé aux poumons, à l'estomac ou au médiastin. La plupart des VIPomas neurogènes sont bénins et seulement 10% sont malins. La prolifération des cellules d'îlots est également l'une des causes du syndrome de VIPoma, et aucune tumeur n'existe pour le moment.
La prévention
Prévention des peptides intestinaux vasoactifs
(1) Développer de bonnes habitudes dhygiène: Les parents et les enfants doivent se laver soigneusement les mains au savon avant et après les repas
(2) Garantir la consommation d'eau propre.
(3) Ne pas manger des aliments gâtés, les fruits crus doivent être lavés.
(4) Renforcez l'exercice physique, améliorez votre condition physique et faites plus d'exercice au soleil.Une transpiration excessive peut excréter les substances acides dans le corps, évitant ainsi la formation d'une constitution acide.
Complication
Complications tumorales peptidiques intestinales vasoactives Complications, hypercalcémie, calculs rénaux
Hypophosphatémie, hypercalcémie, hyperglycémie, calculs rénaux et autres symptômes.
Symptôme
Peptide peptidique intestinal vasculaire Symptômes tumoraux Symptômes communs Diarrhée sécrétée Tolérance au glucose déshydraté Acidose métabolique réduite Réduction de l'acide gastrique Hypokaliémie Hypophosphatémie Hypophosphatémie Calcium Hypercalcémie Calculs rénaux
La diarrhée sécrétoire est le symptôme le plus évident de cette maladie: la diarrhée aqueuse est importante et dure longtemps, en particulier après 72 heures de jeûne, la diarrhée nest toujours pas soulagée, elle a une valeur diagnostique, entre autres une perte de poids, des crampes abdominales, des bouffées de chaleur, etc. L'examen de laboratoire, la détermination du peptide sérique vasoactif intestinal (VIP), l'échographie B, le scanner, l'angiographie pancréatique sélective et le cathétérisme de la veine porte transhépatique percutanée (PT-PC) ainsi que d'autres examens de positionnement ne sont pas difficiles à poser. Lors du diagnostic de localisation de cette maladie, les enfants doivent faire attention à la présence ou à l'absence de ganglioneurome et, dans le même temps, la glande surrénale doit également être particulièrement vigilante pour éviter les diagnostics manqués.
La diarrhée
Le symptôme le plus important de cette maladie est une diarrhée sécrétoire importante: 70% des patients ont plus de 3L de diarrhée par jour. Les selles sont minces comme de l'eau. Leur apparence est brune et la diarrhée est souvent soudaine et violente, mais dans des cas graves. Diarrhée persistante Après 48 à 72 heures de jeûne chez les patients VIPoma, la diarrhée persiste, si bien que le jeûne pendant 72 heures est disponible pour l'identification de la diarrhée causée par d'autres causes.
2. Troubles de l'équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique
En raison d'une diarrhée sévère persistante à long terme, une grande quantité d'électrolyte peut être perdue, le patient est déshydraté à des degrés divers, le volume sanguin circulant est réduit, l'eau du porc, l'hypochlorémie, l'acidose métabolique, l'électrolyte, le déséquilibre acido-basique; Les patients sévères peuvent même entraîner des complications telles que des troubles du rythme cardiaque, une hypokaliémie ou une insuffisance rénale, voire la mort.
3. Acide gastrique faible ou sans acide gastrique
Chez 3/4 des patients, lacidité du suc gastrique est réduite, même sans acide gastrique, le peptide intestinal vasoactif pouvant inhiber la sécrétion dacide gastrique stimulée par la pentagastrine, ce qui peut réduire lacide gastrique, mais certains patients ne peuvent provoquer aucun acide gastrique. La biopsie de la muqueuse gastrique a révélé un nombre normal de cellules pariétales, ce qui indique en outre que la réduction de l'acide gastrique n'est pas associée à des modifications des cellules pariétales elles-mêmes.
4. Hypophosphatémie et hypercalcémie
Une hypophosphatémie concerne environ 60% des patients, une hypercalcémie et le mécanisme des troubles du métabolisme du calcium et du phosphore n'a pas été complètement élucidé. En raison du taux élevé de calcium dans le sang après la résection tumorale, l'hypophosphatémie peut être restaurée. Normal, il est supposé qu'il est associé à une sécrétion accrue d'hormones parathyroïdiennes dans la tumeur des îlots elle-même.
5. Intolérance au glucose et hyperglycémie
Environ 50% des patients ont une tolérance au glucose diminuée, tandis que ceux présentant une glycémie élevée sont légèrement inférieurs, environ 18%, en raison du fait que la structure moléculaire du peptide intestinal vasoactif est très similaire à celle du glucagon, de sorte que ce dernier peut se produire. L'effet peut également être le résultat d'une hypokaliémie sur la fonction des îlots et la tolérance au glucose peut revenir à la normale après le retrait de la tumeur.
6. Autre
Des crampes abdominales peuvent toucher environ 62% des patients VIPome; des rougeurs paroxystiques de la peau peuvent apparaître, ce qui se produit souvent au niveau du visage ou du thorax; Bloom indique que 4% des patients ont des calculs rénaux, le mécanisme reste flou.
La maladie prend environ 3 ans (de 2 mois à 4 ans) entre l'apparition des symptômes et le diagnostic et a également été signalée 15 ans avant le diagnostic final. Bien que le VIPoma ait souvent métastasé au moment du diagnostic, il est mortel. C'est rare, les décès sont souvent dus à une diarrhée sévère causée par l'eau, à un déséquilibre électrolytique et finalement à une arythmie ou à une insuffisance rénale.
Examiner
Examen des tumeurs peptidiques intestinales vasoactives
Examen de laboratoire
Déshydratation, hypokaliémie, hypochlorémie, acidose métabolique, taux bas d'acide gastrique, taux élevé de calcium dans le sang, faible taux de magnésium dans le sang et tolérance au glucose.
2. Détermination du sérum vasoactif intestinal (VIP)
Le VIP sérum à jeun chez les sujets normaux était de 0 à 170pg / ml, avec une moyenne de 62 ± 22pg / ml, tandis que le VIP sérique des patients atteints de VIPoma était augmenté de manière significative, avec une moyenne de 956 ± 285pg / ml, et pouvait également atteindre 2400pg / ml.
3. Diagnostic de positionnement
VIPoma étant une maladie rare, il est rare d'étudier systématiquement la méthode de diagnostic de localisation de cette maladie.
(1) Échographie B et tomodensitométrie: elle peut indiquer l'emplacement, la taille et le nombre de tumeurs, ainsi que la présence de métastases hépatiques ou ganglionnaires, de sorte qu'elle est souvent utilisée comme opération d'examen de positionnement préférée.
(2) Angiographie pancréatique sélective: peut augmenter la précision et le taux de diagnostic de l'examen de localisation, mais peut également présenter un faux négatif ou un faux positif, et il est difficile de distinguer le type spécifique de tumeur d'un îlot.
(3) Cathétérisme de la veine porte transhépatique percutanée (PT-PC): la concentration du peptide intestinal vasoactif est mesurée par le sang provenant du système portail de différents sites, ce qui est utile pour déterminer l'emplacement de la tumeur.
(4) échographie B peropératoire: aide à localiser les petites tumeurs situées dans le pancréas.
Diagnostic
Diagnostic et identification d'une tumeur peptidique intestinale vasoactive
1. La diarrhée aqueuse grave doit être différenciée de la diarrhée causée par diverses autres causes, notamment: 1 la diarrhée infectieuse, la diarrhée causée par une infection bactérienne est plus urgente que le début de la diarrhée sécrétoire chez les patients présentant une tumeur peptidique intestinale vasoactive, miroir des selles La détection ou la culture peuvent détecter les bactéries pathogènes, alors que les patients VIPoma nont pas de bactéries pathogènes dans les selles, le choléra ou le para-choléra, mais lapparition du choléra est plus urgente, telle que la détérioration rapide sans traitement, la culture fécale avec choléra ou Vibrio cholerae. Chez les patients atteints de tumeurs peptidiques intestinales vasoactives, l'évolution de la maladie peut durer plusieurs mois.Au cours des dernières années, il n'y a pas eu de telles bactéries dans la culture de matières fécales et 3 diarrhées osmotiques, pouvant être provoquées par un trouble de l'absorption alimentaire ou une pression osmotique intestinale excessive, telle que la malabsorption du lactose. Causée par d'autres raisons, l'identification des tumeurs pepto-vasculaires intestinales vasoactives peut être réalisée par un test de jeûne. Après 48 à 72 heures de jeûne, les symptômes de la diarrhée osmotique disparaissent; pendant que la diarrhée sécrétoire persiste, 4 autres tumeurs endocrines fonctionnelles Il peut aussi y avoir une diarrhée, mais chacune a ses propres manifestations cliniques qui peuvent être spéciales.
2. Identification de la tumeur peptidique intestinale vasoactive et du gastrinome: l'acidose gastrique chez les patients atteints de gastrinome, la qualité de l'ulcère, la faible teneur en potassium des matières fécales, etc. peuvent être distingués de la tumeur peptidique intestinale vasoactive et les patients atteints de gastrinome. Après décompression gastro-intestinale, la diarrhée peut souvent être éliminée et les patients présentant un peptide intestinal vaso-actif ne subissent aucun changement en raison de la décompression gastro-intestinale.
3. Identification des tumeurs peptidiques intestinales vasoactives et du somatostatinome: ce dernier est principalement causé par les expectorations graisseuses, qui sont significativement différentes de la diarrhée aqueuse du premier.
4. Identification des tumeurs et des carcinoïdes peptidiques intestinaux vasoactifs: les patients carcinoïdes présentent également des symptômes tels que diarrhée et bouffées vasomotrices, mais leurs taux sanguins de sérotonine et de bradykinine sont élevés et l'acide 5-hydroxyindolacétique urinaire Des niveaux accrus (5-HIAA) sont disponibles pour l'identification chez les patients présentant un peptide intestinal vasoactif.
