hémangioendothéliome
introduction
Introduction à l'hémangioendothéliome Lhémangioendothéliome malin primitif, également appelé angiosarcome ou sarcome de lendothélium, est extrêmement rare. Il a été signalé pour la première fois par Kokodny en 1926. En 1971, il n'y avait plus qu'une centaine de documents étrangers et peu de rapports ont été rapportés en Chine. La définition proposée par Huvos fait référence à "la formation de lumens irréguliers mais se correspondant mutuellement dans les tumeurs, avec une ou plusieurs couches de cellules endothéliales atypiques comme frontières, avec des cellules tumorales métastatiques et immatures". Spjut a proposé: "Le sarcome endothélial vasculaire est une tumeur maligne rare provenant des cellules du système vasculaire de l'os ou de ses cellules précurseurs. Les cellules endothéliales ont une expression évidente des cellules tumorales et ont tendance à former un vaisseau sanguin incurvé et mutuellement cohérent." La maladie représente de 0,1% à 0,4% des tumeurs osseuses, de 0,5% à 1% des tumeurs osseuses malignes et de 4,2% des tumeurs rachidiennes primitives. Plus d'hommes que de femmes, l'âge d'apparition de 10 à 40 ans représentait 70%. La maladie est généralement unique, parfois multiple, les bons cheveux sont les os longs des membres. La colonne vertébrale est rare, principalement dans la poitrine, les vertèbres lombaires et latlas. La colonne cervicale est parfois signalée. La tumeur se compose de cellules endothéliales vasculaires osseuses ou de cellules mésenchymateuses qui se différencient en endothélium.Elle présente un degré élevé de malignité et une croissance rapide, et les métastases pulmonaires se produisent souvent plus tôt. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: métastases pulmonaires, tumeurs métastatiques des poumons
Agent pathogène
Cause de l'hémangioendothéliome
Comme avec d'autres tumeurs, il n'y a pas de cause exacte.
La tumeur est rouge foncé, sans capsule apparente, texture dure et vaisseaux sanguins abondants. On peut voir au microscope autant de lumières vasculaires irrégulièrement anastomosées, souvent tapissées de couches simples ou multiples de cellules naïves atypiques à faible Les cellules endothéliales peuvent être de type bourgeon, ce qui rend la tumeur papillaire, ainsi qu'un grand nombre de capillaires hyperplasiques, ont tendance à coïncider les unes avec les autres.
La prévention
Prévention hémangioendothéliale
1. Adaptez votre vie quotidienne et votre charge de travail et effectuez régulièrement des activités et des exercices physiques pour éviter la fatigue.
2. Maintenir la stabilité émotionnelle et éviter l'excitation émotionnelle et la tension. 3. Gardez les selles lisses, évitez dutiliser des selles, mangez plus de fruits et daliments riches en fibres. 4. Évitez les irritations dues au froid et gardez au chaud.Complication
Complications de l'hémangioendothéliome Complications, métastases pulmonaires, tumeurs métastatiques pulmonaires
La maladie est très maligne et les métastases pulmonaires se produisent souvent plus tôt.
Symptôme
Symptômes de l'hémangioendothélome Symptômes courants Hyperplasie vasculaire Lésion vasculaire systémique Durcissement des artères
Les sites les plus fréquents sont la peau de la tête et du visage, les muscles profonds des seins et des cuisses, suivis du rétropéritoine, du tronc et de la peau des extrémités.La tumeur est très maligne et est souvent transférée tôt au foie, aux poumons, aux os et au lymphatisme. Aux ganglions lymphatiques de la zone de drainage.
Examiner
Examen de l'hémangioendothéliome
1. Les angiosarcomes de la peau observés à l'il nu se trouvent souvent dans le derme: il s'agit d'un nodule rond ou ovale de couleur rouge violacé d'une taille moyenne de 3 cm, pouvant parfois former un petit nodule autour de la tumeur. Dans les muscles profonds, la tumeur est plus grosse, la frontière de la tumeur est floue, il nya pas de capsule et sa croissance est invasive. La plupart des tumeurs présentent des lésions de reconstitution gris-blanc et des zones ressemblant à des éponges contenant du sang.
2. La morphologie des cellules tumorales observée au microscope est fusiforme, ovale. Les cellules tumorales renferment une lumière vasculaire fissile ou ramifiée, irrégulière et coïncidentes, coïncidentes, à l'exception de quelques cellules tumorales à croissance rapide qui peuvent traverser la membrane basale. Les cellules tumorales sont situées dans la membrane et sont des images caractéristiques de la tumeur.
3. L'examen radiographique est souvent non spécifique et se manifeste principalement par des modifications ostéolytiques, qui peuvent être limitées aux os spongieux, à la cavité de la moelle osseuse, mais aussi aux os spongieux et à la corticale, et la zone endommagée est une ou plusieurs zones lumineuses. , montrant une hyperplasie osseuse du nouvel os non réactive, une réaction périostée rare, une tumeur maligne, aucun os trabéculaire dans la tumeur, une marge floue, un os cortical peut être pénétré, envahir Les tissus mous autour.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémangioendothéliome
Diagnostic
Le diagnostic peut être établi en fonction des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des examens.
Diagnostic différentiel
D'un point de vue histologique, les liposarcomes mucineux sont riches en vaisseaux sanguins et les nouveaux vaisseaux sanguins doivent faire l'objet d'un diagnostic différencié avec un angiosarcome, mais des cellules adipeuses peuvent être observées dans les liposarcomes.
