Craniopharyngiome
introduction
Introduction au craniopharyngiome Le craniopharyngiome est une tumeur tissulaire résiduelle embryonnaire courante développée à partir des cellules épithéliales du craniopharyngiome formé par l'ectoderme. Il s'agit de la tumeur congénitale la plus répandue dans le cerveau et de la seconde dans la tumeur sellar. Se produit chez les enfants, les adultes sont moins fréquents, surviennent en selle, représentant 5 à 7% de la totalité de la tumeur intracrânienne, représentant 12 à 13% des enfants atteints de tumeurs intracrâniennes, les principales caractéristiques cliniques du dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire L'augmentation de la pression intracrânienne, des déficiences visuelles et visuelles, du diabète insipide et des symptômes neurologiques et psychiatriques peut être clairement diagnostiquée par tomodensitométrie. Le traitement principal est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.021% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: méningite, trouble de la conscience, hydrocéphalie, diabète insipide, choc, épilepsie, saignement gastro-intestinal supérieur
Agent pathogène
Cause du craniopharyngiome
Facteurs génétiques (30%)
La maladie est une maladie congénitale qui se développe lentement: lorsque le embryon normal se développe, le tube allongé reliant le sac de Rathke à la cavité buccale d'origine correspond au craniopharyngiome, tube qui disparaît progressivement avec le développement de l'embryon et la partie résiduelle de la paroi antérieure du sac de Rathke Dans les nodules, les cellules épithéliales squameuses résiduelles du craniopharyngiome dégénéré peuvent devenir lorigine de la survenue dun craniopharyngiome, de sorte que le craniopharyngiome peut se produire dans le pharynx, le sinus sphénoïde, la selle, la selle et le troisième ventricule, Certains peuvent envahir la fosse postérieure.
Facteurs physiques et chimiques (30%)
Parmi les nombreux facteurs mutagènes physiques, le rayon le plus largement utilisé et le plus efficace. Le rayonnement utilisé pour la mutagenèse comprend les rayonnements ionisants et les rayonnements non ionisants. Certains produits chimiques, comme les radiations, peuvent provoquer des mutations génétiques chez les organismes.
Facteurs biologiques (30%)
L'activité de tout autre animal, plante ou microbe qui affecte la croissance, la morphologie, le développement et la distribution de l'organisme est un type de facteur écologique qui peut être divisé en relations intraspécifiques et interspécifiques.
Pathogenèse
1. Pathogenèse En ce qui concerne l'organisation du craniopharyngiome, il existe actuellement deux théories généralement acceptées.
(1) Théorie résiduelle congénitale: Il s'agit d'une théorie largement acceptée de l'histogenèse. Erdheim a tout d'abord constaté qu'il existait des cellules épithéliales squameuses résiduelles dans les nodules de l'hypophyse normale et que le craniopharyngiome provenait de ces cellules épithéliales résiduelles. Au cours de la deuxième semaine de la période embryonnaire, la cavité buccale initiale a été refermée pour former une poche profonde et aveugle appelée sac de Rathke qui, à mesure quelle sest développée, a rétréci la partie inférieure du sac de Rathke, appelée craniopharyngiome. Ou tube hypophysaire, dans des circonstances normales, l'embryon a progressivement disparu 7 à 8 semaines après l'embryon et le processus de développement comporte souvent de petits nids de cellules épithéliales, qui deviennent la source tissulaire du craniopharyngiome.
(2) Métaplasie épithéliale squameuse: en 1955, Luse et Kernohan ont observé 1 364 glandes pituitaires lors de l'autopsie et ont constaté que seulement 24% avaient des nids de cellules épithéliales squameuses et leur incidence augmentait avec l'âge, ainsi que chez les moins de 20 ans. Lincidence des nids de cellules squameuses étant très faible, ils pensent que ce nid est un produit de la métaplasie des cellules hypophysaires, et non des résidus embryonnaires. De plus, les humains ont observé un mélange de cellules de la glande pituitaire et de cellules épithéliales malpighiennes. Il y a un excès entre les deux et cette découverte soutient également la doctrine métaphysique.
2. Changements pathologiques Le volume du craniopharyngiome est généralement important, la forme de la tumeur est souvent sphérique, irrégulière ou en expansion nodulaire, pas denveloppe évidente, limites nettes, différences de gamme significatives, principalement multi-auriculaire kystique. Ou kystique partiel, quelques-uns sont substantiels, seul un petit nombre de petits kystes, tumeur rouge grisâtre, liquide de kyste peut être jaune, marron, brun ou incolore, tels que la rupture du kyste, débordement du liquide kystique, peut provoquer une méningite et arachnoïde Inflammation, les personnes kystiques sont principalement localisées sur la selle et la partie kystique est souvent au-dessus du parenchyme. La paroi du kyste présente une surface lisse et une épaisseur différente, tandis que la partie mince peut être aussi translucide, avec de multiples points de calcification gris jaunâtre ou brun jaunâtre ou calcifiés. Le contenu de la capsule est constitué de débris de cellules épithéliales liquéfiés liquéfiés (substance ressemblant à la kératine). Le liquide kystique est un liquide huileux ou jaune doré contenant des cristaux de cholestérol flottants et scintillants, généralement de 10 à 30 ml. Plus de 100 ml, le parenchyme tumoral est souvent situé dans la partie inférieure postérieure, nodulaire, contenant une calcification, parfois dense et dure, souvent associé à d'importants vaisseaux sanguins intracrâniens, une tige pituitaire, une voie visuelle et un tiers ventricule antérieur. Serrer et presser la structure ci-dessus, gonflée La tumeur peut également provoquer la formation d'une pseudo-enveloppe dans la zone de réaction gliale du tissu cérébral, parfois même papillaire dans l'hypothalamus ou provoquer une lésion de l'hypothalamus situé dans la selle ou le troisième ventricule. Il est plus petit que la personne kystique.
La morphologie des tissus tumoraux peut être divisée en deux types: type émail et type écailleux.Le type émail est plus commun, principalement chez les enfants.La couche la plus externe de ce type est constituée de cellules épithéliales cylindriques, qui se déplacent progressivement vers le centre et la couche externe ressemble à une clôture. Les cellules stratifiées sont disposées en cellules étoilées lâches.Le tissu tumoral présente souvent des modifications dégénératives, une kératinisation et de petits kystes.Après l'absorption du calcium par les cellules détachées dans le sac, de nombreuses calcifications dispersées constituent des caractéristiques importantes du craniopharyngiome. Presque tous les craniopharyngiomes La calcification peut être vue au microscope. Dans la plupart des cas, la calcification peut être retrouvée en radiologie. Le craniopharyngiome dépasse souvent du tissu papillaire dans le tissu cérébral adjacent (en particulier l'hypothalamus), ce qui rend la tumeur étroitement liée à ces tissus cérébraux. Par conséquent, l'opération est souvent difficile à éliminer complètement. Le type de papille squameuse est composé de cellules épithéliales malpighiennes bien différenciées, riches en matrice fibrovasculaire, et la membrane cellulaire est naturellement clivée ou une forme pseudo-papillaire se forme en raison de la fissuration de la lésion. Perles kératinisées de type non-émail, calcification, réaction inflammatoire et dépôt de cholestérol, ce type est principalement constitué de tumeurs solides, un craniopharyngiome à croissance occasionnelle se développant rapidement, une récurrence invasive, Les mathématiques ne sont pas considérés comme une transformation maligne, une partie du microscope électronique manifestations tumorales anaplasique, dans la culture de tissus en dépit de la tendance à ballon, mais presque aucune activité mitotique.
L'approvisionnement en sang de la tumeur sur la selle provient principalement de la petite artère de la circulation antérieure de l'anneau de Willis et l'on pense qu'il existe un apport de sang directement de l'artère carotide interne et de l'artère de communication postérieure, mais aussi de la craniopharynx. La tumeur tubulaire ne reçoit pas l'irrigation sanguine de l'artère cérébrale postérieure (ou de l'artère basilaire) à moins que la tumeur ne soit proche du fond du troisième ventricule où le vaisseau sanguin alimente le sang, ce qui alimente la tumeur à l'intérieur de la selle par la petite artère pénétrante de l'artère carotide interne du sinus caverneux.
La tumeur se développe autour et peut opprimer le nerf optique, l'hypophyse, le fond du troisième ventricule, l'hypothalamus et même bloquer les pores interventriculaires d'un ou des deux côtés afin de provoquer une hydrocéphalie obstructive.La plupart des tumeurs de type selle sont importantes et volumineuses. De petite taille, limitée au début à la selle, peut comprimer directement l'hypophyse et une croissance ultérieure peut affecter le nerf optique, le chiasma optique et le troisième ventricule.
La prévention
Prévention du craniopharyngiome
1. Le craniopharyngiome infirmier concerne principalement les enfants et les jeunes, dont la tolérance psychologique est médiocre. Une fois diagnostiqué, le fardeau psychologique est très lourd, il est facile de générer de la peur et du pessimisme.En outre, la craniotomie comporte certains risques, et les patients ont souvent Se sentant mal à l'aise, apeurée et irritée, affectant le repos et le sommeil, voire le refus de la chirurgie, l'infirmière doit répondre patiemment aux diverses questions du patient, soulager ses préoccupations idéologiques et présenter des cas fructueux pour établir la confiance des patients et leur permettre de surmonter la maladie.
2. Évaluation du champ visuel du craniopharyngiome en raison de l'oppression directe du nerf optique, du chiasma optique et du tractus optique, 70 à 80% des patients ont une acuité visuelle, un trouble du champ visuel, les infirmières peuvent initialement comprendre la vision du patient, son champ visuel, des méthodes spécifiques : Laissez le patient regarder devant lui, utilisez vos doigts pour vous déplacer dans les directions supérieure, inférieure, gauche et droite, vérifiez le champ visuel du patient et utilisez l'index de la main à différentes distances devant le patient (par exemple, 1 m, 2 m, 3 m, etc.). L'acuité visuelle a été évaluée et comparée à l'acuité visuelle postopératoire après l'enregistrement.
3. Observation de lésions hypothalamiques Le développement du craniopharyngiome à la selle est élargi jusqu'au fond du troisième ventricule et l'hypothalamus est comprimé, ce qui peut entraîner des symptômes de diabète insipide, fièvre élevée, coma, etc. Le volume d'urine du patient 3 jours avant la chirurgie constitue une base numérique pour l'observation postopératoire du diabète insipide.
4. Chez les patients présentant une pression intracrânienne élevée, des déshydratants et des diurétiques doivent être administrés immédiatement pour réduire la pression intracrânienne, et préparés le plus tôt possible à la chirurgie.
5. Avant la chirurgie, les patients présentant une hypopituitarisme doivent veiller à reconstituer une quantité suffisante de glucocorticoïdes pour éviter une crise de l'hypophyse.Les autres hormones hypophysaires peuvent ne pas être reconstituées, car de nombreux patients peuvent récupérer d'une fonction hypophysaire postopératoire. Si l'hypopituitarisme persiste après la chirurgie, un traitement approprié doit être administré.
Complication
Complications craniopharyngées Complications Méningite Trouble de conscience Conscience de l'hydrocéphalie Diabète de choc insipide Épilepsie Saignement gastro-intestinal supérieur
Le craniopharyngiome a une croissance lente et une maladie longue qui endommagent principalement la structure de l'hypothalamus inférieur et environnant, provoquant un dysfonctionnement du système endocrinien, une acuité visuelle, des lésions du champ visuel et une augmentation de la pression intracrânienne. Le traitement consiste principalement en une opération. Les complications postopératoires courantes sont les suivantes:
Forte fièvre centrale
La fièvre élevée du patient persiste, elle est dans le coma et le pronostic est sombre.Il est généralement traité de façon symptomatique, notamment: 1 atteinte de la fonction hypothalamique au cours de la résection par craniopharyngiome, provoquant une hyperthermie due à un dysfonctionnement thermorégulier; 2 tumeur kystique Le fluide kystique stimule les méninges et l'hypothalamus pour produire une méningite aseptique 3; la stimulation du liquide céphalorachidien dans le sang provoquée par une intervention chirurgicale provoque de la fièvre.
Observez attentivement le type et la durée de la chaleur après la chirurgie, faites la distinction entre l'hyperthermie centrale et les poumons, une forte fièvre causée par une infection des voies urinaires et utilisez des médicaments hypnotiques avec prudence chez les patients présentant une fièvre afin de ne pas perturber leur conscience, de la banquise d'oreiller, de la banquise ou de la glace corporelle La couverture, la surveillance de la température anale en continu, la température corporelle est rapidement contrôlée en dessous de 38,5 ° C, ce qui est causé par une blessure hypothalamique au cours de la chirurgie.
2. Trouble de la conscience
Principalement en raison de troubles hypothalamiques ou d'augmentation de la pression intracrânienne, d'augmentation de la pression intracrânienne: 1 obstruction postopératoire de l'aqueduc causée par une hydrocéphalie; 2 hémostase chirurgicale causée par un hématome sous-dural ou un hématome épidural, 3 une stimulation chirurgicale Si un déséquilibre électrolytique provoque un dème cérébral secondaire, les infirmières doivent observer de près les changements dans lesprit et les pupilles du patient, en particulier dans les 72 heures qui suivent la chirurgie pour déterminer si le patient a des nausées, des vomissements et une tension accrue de la plaie, une raideur de la nuque et dautres symptômes, ne pas obstruer le tube de drainage, porter une attention particulière. Observez la couleur et la quantité de liquide de drainage.Pour les personnes en proie à une perturbation consciente, utilisez la méthode du score de Glasgow pour évaluer le degré de conscience, découvrez le traitement en temps opportun et traitez le traitement correctement.
3. Diabète insipide
Cette complication est presque inévitable chez les patients présentant une résection totale de la tumeur ou une résection de sous-total radical, provoquée par une lésion de la tige hypophysaire au cours de la chirurgie.Lorsque la tige hypophysaire est endommagée, la libération d'ADH s'effectue en trois phases. L'épuisement de l'ADH après une blessure réduit l'effondrement de l'urine et, après la dégénérescence de l'extrémité axonale de l'hypophyse, libère de l'ADH super physiologique, ce processus de libération prend généralement de 48 à 96 h après une lésion de la tige pituitaire, si le patient est soumis à une résistance prolongée (agent huileux). La préparation diurétique (généralement administrée à la vasopressine à courte durée d'action) peut entraîner une libération endogène d'ADH et une diminution de la fonction rénale; lorsque l'hormone libérée par les terminaisons nerveuses dégénérées est épuisée, elle se reproduit, en général, du diabète insipide. Il peut être récupéré de plusieurs jours à 2 semaines, mais il existe également quelques cas de diabète insipide permanent. Le traitement est le suivant:
(1) Concentrez-vous sur l'observation des patients présentant une polydipsie, une polyurie, une polydipsie et d'autres débits urinaires, densité spécifique de l'urine, enregistrez-les 24h / 24, en fonction de la quantité de liquide ajoutée au liquide, volume urinaire <5000 ml / j, utilisable sans médicament, personne consciente Buvez plus deau; démente 2 à 3 heures après la chirurgie pour administrer une sonde gastrique à demeure, ajouter de leau et des nutriments, volume urinaire> 5000 ml / j, densité relative de lurine <1,005, injection sous-cutanée de pituitrine 5U par voie sous-cutanée, une fois par jour ou de lurine Perturbation 0,3 ml, 1 fois / j, injection intramusculaire, collapsus urinaire légère habituellement administrée en premier à l'hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide), traitement à la carbamazépine par voie orale, les cas graves peuvent être appliqués à la vasopressine à courte durée d'action, durant laquelle vous devez être attentif au contrôle de la quantité de liquide Pour prévenir lempoisonnement par leau (à ce stade, le patient peut présenter un dème, des convulsions, etc.).
(2) Mesurer régulièrement le sodium sérique, le potassium, le chlore, le taux de liaison du dioxyde de carbone, le pH et l'azote uréique du sang.L'électrolyte est mesuré toutes les 12 heures après 3 à 5 jours après la chirurgie. Si l'électrolyte est perdu, il peut être complété normalement; La rétention (augmentation du sodium dans le sang et de la pression osmotique) devrait limiter l'apport en sodium; il faudrait ajouter du chlorure de sodium aux patients à faible teneur en sodium et en chlore afin de prévenir l'dème cérébral, de prévenir l'hypokaliémie due au chlorure de potassium par voie orale De plus, le potassium 1g doit maintenir le potassium, le calcium et le sucre à des niveaux normaux.
Échec circulatoire
Patients préopératoires présentant un dysfonctionnement hypophysaire évident, sujets à une insuffisance corticale surrénale aiguë après la chirurgie, le patient est en état de choc, le traitement consiste à ajouter des hormones avant la chirurgie, un échec postopératoire à l'administration de fortes doses d'hormones du cortex surrénalien, qui peut La réduction de la crise peut également réduire la réponse hypothalamique et l'dème cérébral.Elle a également un effet positif sur la prévention de l'hyperthermie centrale.Toutefois, afin de réduire les complications telles que l'infection et les saignements gastro-intestinaux, le dosage doit être progressivement réduit 4 jours après la chirurgie. La dose d'entretien a été progressivement arrêtée après 2 semaines (sauf pour ceux présentant un dysfonctionnement hypophysaire évident).
5. l'épilepsie
En raison d'un traumatisme chirurgical et d'une traction hypothalamique, l'épilepsie est survenue après le réveil de l'anesthésie, l'administration orale de phénytoïne sodée à 0,1 g, 3 fois / j avant la chirurgie, l'injection intramusculaire de 10 mg ou le phénobarbital à titre de prévention Après avoir surveillé l'EEG ou observé les convulsions de la patiente, les tremblements des paupières, les doigts et autres, l'anomalie est détectée immédiatement avant la convulsion, des médicaments répétés pendant les convulsions, tout en maintenant les voies respiratoires ouvertes, en inhalant de l'oxygène pour prévenir l'hypoxie du tissu cérébral. .
6. Saignements gastro-intestinaux
Le patient peut présenter du méléna, une hématémèse ou même une perforation gastrique aiguë après réflexe causé par une érosion de la muqueuse gastrique après une ulcération du thalamus inférieur, une ulcération causée par un saignement gastro-intestinal supérieur et un grand nombre de corticostéroïdes.
Application postopératoire de cimétidine, surveillance stricte de la pression artérielle, de la couleur du pouls et des selles, sonde gastrique à demeure, observation de la digestion des aliments dans l'estomac et de la couleur du suc gastrique, hématémèse soudaine, méléna, pouls, transfusion sanguine, lavage à la glace Estomac, injection dans l'estomac de thrombine 1000 UI, une fois / 4h, et application d'oméprazole, de cimétidine, etc., transfusion sanguine, application d'agents hémostatiques, d'inhibiteurs des récepteurs H2, à jeun, décompression gastro-intestinale , arrêtez les hormones, etc., si nécessaire, un traitement chirurgical, afin que le saignement soit contrôlé rapidement.
7. Méningite aseptique
Le contenu du sac tumoral est causé par le débordement des méninges au cours de l'opération, c'est pourquoi la tumeur doit être retirée autant que possible au cours de l'opération et le kyste peut être lavé à plusieurs reprises avec du sérum physiologique. Après l'opération, le liquide céphalo-rachidien peut être évacué par la ponction lombaire. Des symptômes tels que la fièvre peuvent également aider.
8. Déficience visuelle
Une lésion peropératoire de la voie visuelle et des vaisseaux sanguins qu'elle fournit peut entraîner une déficience visuelle, en particulier dans le type de tumeur antéro-postérieur, à noter.
9. La fonction hypophysaire est faible
En particulier, il existe des dysfonctionnements hypophysaires avant la chirurgie, généralement difficiles à récupérer, chez les enfants présentant un retard de croissance, une petite taille, une dysplasie sexuelle, etc., le traitement des hormones thyroïdiennes et dautres médicaments, ainsi que le renforcement de lexercice physique, devraient permettre un certain degré de récupération mais ne pas être saisis Big.
10. Autre
Les complications de l'irradiation interne des radionucléides intracavitaires dans le craniopharyngiome peuvent être résumées de la manière suivante: dommages du croisement du nerf optique, du tractus optique, de l'hypothalamus, du nécrose du tissu cérébral, de l'embolisation vasculaire, des tumeurs induites par la radiothérapie, etc. Récurrence de la tumeur ou décès.
Symptôme
Symptômes du craniopharyngiome Symptômes courants : fatigue, perte de poids, polydipsie, refus de manger, polyurie, inattention, forte fièvre, hypertension intracrânienne, atrophie du mamelon, ... mal de tête grave
Le craniopharyngiome peut être observé à tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées de 6 à 14 ans. La plupart des craniopharyngiomes se développant de façon intermittente, la croissance globale de la tumeur est lente et les symptômes se développent lentement. Un petit nombre de craniopharyngiomes se développent. Rapide, sa maladie évolue également plus rapidement et ses manifestations cliniques incluent les aspects suivants: effet d'occupation tumorale et pression intracrânienne élevée provoquée par l'obstruction des pores interventriculaires; oppression tumorale chiasme, altération de la vision du nerf optique; hypothalamus de compression tumorale, La dysfonction hypothalamo-hypophysaire causée par l'hypophyse, les symptômes neurologiques et psychiatriques causés par l'invasion de la tumeur et d'autres tissus cérébraux présentent les cinq aspects suivants:
1. Augmentation de la pression intracrânienne
Le volume du craniopharyngiome est important: en tant que lésion intracrânienne occupant beaucoup d'espace, il peut directement augmenter la pression intracrânienne par l'effet de masse. Le craniopharyngiome peut également comprimer le troisième ventricule, bloquer le pore interventriculaire et créer le système intracrânien. Augmentation de la pression, qui peut être la principale cause de la pression intracrânienne élevée. Les symptômes de l'augmentation de la pression intracrânienne sont plus fréquents chez les enfants. La manifestation la plus courante est le mal de tête, il peut être léger et lourd, plus tôt le matin, accompagné de vomissements, d'acouphènes, Les étourdissements, la photophobie, l'dème du disque optique, la paralysie nerveuse, etc., peuvent également provoquer de la fièvre, des bouffées de chaleur au visage, de la transpiration et d'autres manifestations de dysfonctionnement autonome. Les maux de tête sont principalement localisés dans les expectorations, mais aussi diffuses et au niveau du dos et du dos.
Avant que les sutures des enfants ne soient refermées, les sutures sont séparées, le tour de tête est élargi, le tireur délite est cassé, les veines du cuir chevelu sont gonflées, etc., la plupart des patients atteints dhypertension intracrânienne sont des kystes plus gros et les tumeurs sont forcées au troisième ventricule, la chambre dobstruction Les pores interstitiels peuvent également causer une hydrocéphalie obstructive, la pression interne du kyste pouvant être modifiée d'elle-même, les symptômes d'hypertension intracrânienne sont parfois automatiquement soulagés, et le kyste intratumoral est parfois rompu et une fuite de liquide kystique dans l'espace sous-arachnoïdien peut provoquer une méningite chimique. Et l'arachnoïdite, qui se manifeste par des céphalées soudaines soudaines, des vomissements, une irritation méningée, telle qu'une résistance au cou, un signe de Kening positif, une leucocytose dans le liquide céphalo-rachidien, une fièvre, etc., une augmentation tardive de l'hypertension intracrânienne peut provoquer le coma.
2. Performances de compression du nerf optique
Les manifestations comprennent l'acuité visuelle, les modifications du champ visuel et du fundus.Les tumeurs de type selle ont des points de compression différents en raison de leurs directions de croissance différentes, ce qui rend les défauts du champ visuel très variables, pouvant être des défauts de quadrant, une hémianopie, des taches sombres, etc. Peut causer des anomalies du champ visuel, le côté commun est l'hémianopie unilatérale, telle que l'observation de l'hémianopie unilatérale du quadrant inférieur, ce qui suggère que la compression de haut en bas, le degré de lésion des deux côtés peut être incohérent, comme la tumeur n'oppresse qu'un seul côté de la poutre, de la même manière. Pour l'hémianopsie, si la tumeur est sévèrement oppressante, l'atrophie optique primaire peut se produire: si la tumeur envahit le troisième ventricule, provoquant une hydrocéphalie et une augmentation de la pression intracrânienne, une atrophie optique secondaire peut se produire et le nerf moteur peut être impliqué. Des symptômes tels que la double vision, des tumeurs de type selle du bas à l'oppression du chiasme optique, entraînant des anomalies du champ visuel et des tumeurs de l'hypophyse, une perte de vision et une atrophie optique, parfois dues à un saignement infarctus au niveau du point de croisement de l'intersection, des troubles de la circulation sanguine entraînant une cécité soudaine L'dème de disque optique est rare chez les personnes souffrant d'une atrophie optique. Le syndrome de Foster-Kennedy peut survenir lorsque la tumeur se développe d'un côté et que les enfants présentent des défauts de vision précoces. Beaucoup n'attire pas l'attention jusqu'à ce qu'il a été découvert que lorsque des troubles de vision graves.
3. symptômes d'hypothalamus
La compression du craniopharyngiome de l'hypothalamus et de l'hypophyse peut également causer divers troubles endocriniens et métaboliques et un dysfonctionnement hypothalamique: destruction tumorale du noyau supra-optique ou neurohypophyse pouvant provoquer un diabète insipide, incidence d'environ 20%; tumeur envahissante de l'hypothalamus Le centre de la soif peut provoquer chez le patient une polydipsie et une soif, une invasion tumorale et un centre de satiété peut provoquer une polyphagie ou une anorexie, une invasion tumorale et un centre de thermorégulation peut provoquer de la fièvre, des lésions tumorales et un système portail hypophysaire Linvasion de lhypophyse peut provoquer de lhypopituitarisme, la destruction tumorale des neurones hypothalamiques TRH, CRH, GnRH peut provoquer un déficit en TSH, en ACTH et en gonadotrophine, ainsi que des neurones inhibiteurs hypothalamiques peuvent provoquer une fonction hypophysaire Hyperthyroïdie, manifestations courantes de précocité sexuelle, acromégalie, approfondissement de la pigmentation de la peau, hypercortisolisme, etc., chez certains patients: obésité, léthargie, troubles mentaux, dysfonctionnement vasomoteur et autres symptômes.
(1) Syndrome d'incompétence de la reproduction induit par l'obésité: fonction de gestion et activité de la reproduction des nodules de l'hypothalamus, complétée par la gonadotrophine de l'hypophyse antérieure, l'entonnoir et les nodules gris étant liés au métabolisme de la graisse. La compression et la destruction, les signes cliniques peuvent produire l'obésité, les organes sexuels des enfants ne sont pas développés, le désir sexuel des adultes disparaît, les femmes arrêtent leurs menstruations, les troubles de la lactation, les caractères sexuels secondaires disparaissent.
(2) régulation anormale de la température corporelle: les dommages cliniques de l'hypothalamus postérieur sont caractérisés par une température corporelle basse (35 ~ 36 ° C), un petit nombre de patients peuvent avoir des frissons, le front de l'hypothalamus pouvant provoquer une hyperthermie centrale (39 ~ 40 ° C ).
(3) Diabète insipide: se manifeste par une augmentation du débit urinaire, pouvant atteindre plusieurs milliers de millilitres ou même 10 000 ml par jour, donc une grande quantité d'eau de boisson, des enfants faciles à trampoline la nuit, un diabète insipide provoque des lésions tumorales, un noyau supra-optique, un noyau paraventriculaire, un hypothalamus - Le faisceau hypophysaire ou la neurohypophyse entraîne une diminution ou une absence de sécrétion d'hormone antidiurétique (ADH), mais la polyurie est associée à une sécrétion normale d'ACTH.Si l'hypophyse antérieure est endommagée en même temps, la sécrétion d'ACTH est réduite, il n'y a donc pas de collapsus urinaire, parfois en raison de Si le centre hypothalamique de soif est détruit en même temps, il peut produire un diabète insipide avec syndrome de sensation de soif.Si le patient présente un collapsus urinaire et une perméabilité plasmatique élevée, il nya pas soif. La pression osmotique urinaire ne augmente pas légèrement lorsque la boisson est interdite. , réduction du volume sanguin, hypernatrémie, les patients peuvent provoquer des maux de tête, une tachycardie, une irritabilité, une confusion, une paralysie et même un coma, pouvant parfois provoquer des épisodes dhypotension.
(4) léthargie: dans les cas avancés, la lumière peut encore se réveiller, les personnes lourdes dorment toute la journée.
(5) Symptômes psychiatriques: tels que l'oubli, l'inattention, la fiction, etc., liés aux lésions du système hypothalamo-marginal ou du lobe frontal hypothalamique, plus courant chez l'adulte.
(6) boulimie ou refus de manger: le système nerveux central du noyau hypothalamique peut être atteint de boulimie (obésité du patient) et l'éclipse du noyau ventrolatéral peut présenter une anorexie ou un refus (perte du patient), comparaison clinique Rarement vu.
(7) Hyperprolactine (PRL): dans un petit nombre de cas, la tumeur affecte l'hypothalamus ou la tige pituitaire, entraînant une diminution de la sécrétion d'inhibiteur de la prolactine (PIF), une augmentation de la sécrétion de cellules PRL au niveau de l'hypophyse antérieure et un syndrome de galactorrhée-ménopausique produit cliniquement.
(8) favoriser la perte de sécrétion d'hormone hypophysaire: les effets hypothalamiques peuvent entraîner une perte de GHRH, TRH, sécrétion de CRH, de manifestations cliniques de croissance et de dysfonctionnement thyroïdien et surrénalien.
4. Symptômes de dysfonctionnement hypophysaire
La dysfonction hypophysaire est plus fréquente que l'hyperfonctionnement hypophysaire, en particulier les déficits en LH / FSH et en GH. Environ 50% des enfants ont un retard de croissance et environ 10% des enfants présentent une petite taille apparente avec une dysplasie sexuelle. Le déficit en GH chez l'adulte n'est pas prédominant, mais il y a plus de 30% de dysfonctions sexuelles. On observe une hypothyroïdie secondaire causée par une TSH insuffisante chez environ 1/4 des patients. Une insuffisance surrénalienne secondaire causée par un déficit en ACTH est également Pas rare.
Les manifestations précoces du dysfonctionnement hypophysaire chez les enfants sont caractérisées par un retard physique, une petite taille, une maigreur, une fatigue, une baisse d'activité, une peau lisse et pâle, un teint et des rides jaunes, apparemment âgés, les dents et les os cessent de se développer et les os ne sont pas soudés. Ou articulation différée, les organes sexuels sont de type infantile, pas de caractéristiques sexuelles secondaires, il y a aussi des manifestations de non-testostérone, quelques-uns peuvent avoir peur du froid, un léger dème muqueux, une pression artérielle basse, même la cachexie de Simmond, les femmes adultes ayant des règles Troubles de la ménopause, infertilité et vieillissement prématuré, la libido des hommes, une perte de cheveux, une pression artérielle basse, un métabolisme faible (jusquà 35%).
5. Symptômes adjacents
Les tumeurs peuvent se développer autour, telles que la croissance sur les côtés, l'envahissement des feuilles sacrées, peuvent provoquer une épilepsie du lobe temporal, des tumeurs s'étendant vers le bas, envahissant le cerveau, peuvent produire une hémiplégie spasmodique et même atteindre l'état de tonique cérébral, certains patients peuvent apparaître Anomalies se manifestant par une perte de mémoire ou même une perte de mémoire, une apathie émotionnelle, une confusion grave ou une démence, telles que la croissance du syndrome du sinus caverneux, provoquant des troubles III, IV, VI sur les troubles du nerf crânien; sinus sphénoïdal, sinus ethmoïdal La croissance peut provoquer des saignements de nez, une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, la croissance dans la fosse crânienne antérieure peut produire des symptômes mentaux, tels qu'une perte de mémoire, une mauvaise orientation, ne peut pas prendre soin de soi, ainsi que de l'épilepsie, des troubles olfactifs, etc. Il produit des symptômes psychiatriques tels que l'épilepsie et l'illusion du lobe temporal, le fantôme et l'odeur: chez un petit nombre de patients, les tumeurs peuvent se développer à l'envers pour produire des symptômes du tronc cérébral, et même atteindre la fosse crânienne postérieure provoquant des symptômes cérébelleux.Un petit nombre de patients peuvent également être affectés par des nerfs olfactifs et des nerfs faciaux. Pour la perte d'odeur et la paralysie faciale.
Les symptômes ci-dessus sont légèrement différents chez les enfants et les jeunes patients et les patients adultes. Les premiers symptômes sont plus fréquents dans l'hypertension intracrânienne et les derniers dans la compression du nerf optique. Tous les patients peuvent présenter des modifications du système endocrinien, mais Plus tôt.
Examiner
Examen du craniopharyngiome
Inspection de laboratoire
Les tests de laboratoire ordinaires ne sont pas spéciaux, les tests de la fonction endocrinienne chez la plupart des patients peuvent présenter un retard faible ou plat de la courbe de tolérance au glucose, une diminution du T3, du T4, de la FSH, de la LH, de la GH, de la hormone et d'autres hormones, quelques manifestations d'hyperpituitarisme, la plupart des performances Le dysfonctionnement de l'hypophyse et la glande cible correspondante ne sont pas égaux.
1. Mesure de l'hormone de croissance (GH) et test de stimulation de la GH Les enfants atteints de craniopharyngiome ont une valeur sérique de GH inférieure et ne subissent aucune augmentation significative de l'hypoglycémie d'insuline, de l'arginine, de la lévodopa et d'autres tests excitateurs, représentant 66,7%.
2. Gonadotrophine (GnH) gonadotrophine urinaire (FSH), hormone lutéinisante (LH) et test de stimulation à la GnH, taux sériques de FSH et de LH chez les patients atteints de craniopharyngiome et d'hormone libérant de la gonadotropine (habituellement utilisé) Pour le test de stimulation LH-RH), il n'y a pas eu d'augmentation significative de la réponse, ce qui suggère que la tumeur a envahi la région hypothalamo-hypophysaire.
3. La détermination de la prolactine (PRL) chez les patients présentant des taux sériques de PRL peut être augmentée; cela peut être dû à une hormone inhibitrice de la libération de prolactine bloquant la tumeur dans l'hypophyse, entraînant une augmentation de la sécrétion et de la libération de PRL, pouvant provoquer une galactorrhée, une aménorrhée, pouvant atteindre 50%.
4. Hormone du cortex surrénalien ACTH, détermination de la TSH par la thyréostimuline Lorsque la tumeur est gravement comprimée par le tissu hypophysaire et par une atrophie, le sérum du patient, ACTH, TSH, diminue.
5. La détermination du taux sérique d'HAD par l'hormone antidiurétique (ADH) chez les patients atteints de craniopharyngiome a souvent diminué.
6. Ponction lombaire
En cas d'augmentation de la pression intracrânienne, la mesure de la pression de ponction lombaire peut être accrue et il n'y a pas de changement significatif dans le test du liquide céphalorachidien.
Examen d'imagerie
1. De 80% à 90% des patients porteurs dun film radiographique du crâne présentent des modifications anormales du film radiographique de la tête. 94% des enfants présentant des modifications anormales du film plat, 60% des adultes, les principales anomalies sont les suivantes.
(1) Calcification tumorale: Il existe diverses formes de calcification du craniopharyngiome, qui sont des caractéristiques marquantes du craniopharyngiome: les tumeurs de type selle et celles de type selle présentent une calcification, tandis que les autres lésions de selle présentent rarement une calcification (incidence de la calcification). Plus de 1%), la calcification est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes, l'incidence de la calcification chez les enfants atteints de craniopharyngiome est de 70% à 85%, 20% chez les enfants de moins de 2 ans, 80% chez les enfants de plus de 2 ans, 15 ans 50% de ce qui précède, environ 35% des adultes, lorsque les enfants dans la calcification de la selle, doivent être considérés comme un craniopharyngiome, la calcification peut être grande ou petite, peut être dispersée, peut également être concentrée ensemble, parfois peut être une mince ligne courbe La calcification se produit souvent dans la zone médiane et parfois de grosses lésions peuvent se limiter à la partie calcique environnante 60 à 81% des patients présentent des points de calcification de la tumeur, uniques ou éparpillés, qui peuvent également être fondus en coquille d'uf.
(2) Changement de Sella: les enfants présentant un déficit en TSH et en GH, une radiographie des os pouvant montrer une réduction de l'âge des os, la grande majorité des craniopharyngiomes se situant dans la partie supérieure de la sella, peuvent appuyer sur la selle, ainsi sur le crâne On peut constater que le sella est aplati et que le lit est endommagé. Quelques craniopharyngiomes sont situés sur la selle, la sella peut être vue sur la tranche plate. En fait, tout type de sella peut être observé dans le craniopharyngiome. La tumeur sur la selle peut également être changée en selle: chez 35% des patients, la selle est agrandie ou détruite par un bassin ou une sphère, le lit et la selle postérieurs peuvent être aiguisés, décalcifiés, disparus et la selle a des modifications évidentes. Souvent, il y a des lésions énormes, et vice versa.
(3) Signes d'augmentation de la pression intracrânienne: 60% des patients présentaient des signes d'augmentation de la pression intracrânienne sur le film radiographique du crâne, montrant une décalcification du dos de selle, un gyrus cérébral évident dans le crâne et une manifestation égale de la base du crâne. Il y a des joints de crâne et ainsi de suite.
2. scanner
La tomodensitométrie cérébrale a mis en évidence une modification de la tumeur de la région de Sellar, une image haute densité ou iso-densité de la tumeur, une plaque de calcification à haute densité et une image de faible densité en raison de la présence de cholestérol dans la tumeur. -40 10Hu, la paroi de la capsule est de densité égale, la limite de la lésion est claire, ronde, ovoïde ou lobulée et les ventricules latéraux sont élargis des deux côtés.Environ les 2/3 des balayages intensifs peuvent présenter différents degrés de rehaussement. La valeur CT augmentée de 12 ~ 14Hu, le craniopharyngiome cystique montrait une amélioration de l'anneau ou une augmentation de plusieurs anneaux et aucune amélioration dans la zone centrale basse densité, quelques craniopharyngiomes ne se renforçaient pas, présentaient généralement une calcification, une cavité kystique et une amélioration post-amélioration. La tumeur de selle manifestée peut être diagnostiquée comme un craniopharyngiome (Figure 1, 2).
3. IRM
La plupart des parties kystiques du craniopharyngiome contiennent des séquences T1 et T2 longues, mais peuvent également être des images T1 et T2 longues, cest-à-dire un signal faible sur une image pondérée en T1 et un signal élevé sur une image pondérée en T2; Le craniopharyngiome sexuel est long T1 et long T2, et la calcification est une zone de faible signal.
Les examens par tomodensitométrie et par IRM sont importants pour le diagnostic, car ils permettent de déterminer l'emplacement et la taille de la tumeur, la présence ou l'absence de modifications kystiques, l'envahissement de la tumeur dans le tissu cérébral adjacent et la présence d'hydrocéphalie. En général, l'IRM est exposée. La structure de la tumeur et sa relation avec le tissu cérébral adjacent (tel que le chiasma optique) ont préséance sur la tomodensitométrie, mais il ne peut pas montrer de calcifications comme la tomodensitométrie.
4. Angiographie ventriculaire
En raison de la taille différente de la tumeur, la ventriculographie peut montrer clairement linfluence et les modifications de la tumeur sur lartère base du crâne. Elle est très utile pour la chirurgie. Il est possible que la capsule tumorale communique avec le ventricule lors de la ventriculographie. .
5. EEG
La vague frontale ou large ou la vague est dominante.
6. L'angiographie cérébrale montre le déplacement des vaisseaux sanguins dans différentes directions dû à la compression des vaisseaux sanguins cérébraux par la tumeur. Le signe principal de l'angiographie cérébrale sur la selle ou d'une selle à la selle est le déplacement vers le haut et vers l'arrière de l'artère cérébrale antérieure, en arrière La tumeur en croissance peut comprimer l'artère basilaire et la déplacer vers l'arrière.Si la tumeur se développe dans le troisième ventricule, il se produit un changement vasculaire de type hydrocéphalie, c'est-à-dire que l'artère fissile latérale se déplace vers l'extérieur et que l'artère cérébrale antérieure se déplace verticalement vers le haut.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du craniopharyngiome
Diagnostic
Les patients de tout âge, tels que la pression intracrânienne élevée, l'ophtalmologie neurologique et le dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire doivent envisager la possibilité d'un craniopharyngiome. Il n'est pas difficile de diagnostiquer le craniopharyngiome en fonction de la localisation, des manifestations cliniques et de l'examen auxiliaire. Tous les adolescents et les enfants présentant un dysfonctionnement du système endocrinien, tels que retard de croissance, polydipsie, obésité, dysplasie génitale, etc., devraient dabord envisager la maladie; en cas de calcification par selle ou par selle, elle est plus utile pour le diagnostic. Si un adulte a un dysfonctionnement sexuel ou des maux de tête, une déficience visuelle ou visuelle, cette maladie doit également être envisagée.
Un petit nombre de patients présentant des manifestations cliniques atypiques et des symptômes cliniques légers ne sont pas faciles à diagnostiquer, lessentiel étant daméliorer la vigilance face à cette maladie. Cet examen revêt une grande importance pour le diagnostic par le biais d'analyses de laboratoire, de tomodensitométrie et d'IRM. Cet examen doit être effectué à temps pour les cas suspects afin d'éviter tout retard dans le diagnostic.
Diagnostic différentiel
(a) adénome hypophysaire
1. Adénome hypophysaire de couleur soupçonné chromophobe L'adénome hypophysaire est une tumeur dérivée du chromophobe de l'hypophyse, dont la plupart traversent la selle jusqu'à la selle, se manifestant cliniquement par des troubles endocriniens, l'acuité visuelle, la modification du champ visuel, la selle. Changements et maux de tête, semblables au craniopharyngiome dans les manifestations cliniques, mais qui surviennent chez l'adulte, dont les troubles endocriniens sont caractérisés par une perte de libido, une ménopause, l'obésité, etc., le papillaire est atrophique, souvent avec une hémianopie temporale Et la destruction de la sella, les patients ne ont généralement pas d'augmentation de la pression intracrânienne, un film radiographique examen de la selle et la selle sans calcification.
2. Adénome hypophysaire à éosinophiles L'adénome hypophysaire à éosinophiles est dérivé d'éosinophiles hypophysaires (cellules alpha), qui peuvent traverser la selle pour développer des fibres optiques oppressives sur la selle, entraînant des modifications de l'acuité visuelle et du champ visuel, dues à la sécrétion massive de l'hormone de croissance par les éosinophiles. Par conséquent, la différence avec le craniopharyngiome est la suivante: 1 L'acromégalie survient chez l'adulte en raison de la cicatrisation des ostéophytes, des manifestations cliniques d'hypertrophie des mains et des pieds, de la saillie mandibulaire, de l'élargissement du nez, de l'élargissement de la langue et souvent de la contraction, tandis que les organes internes En outre, le visage du patient est rugueux, la voix sépaissit 2, dans le cas des enfants et des adolescents, car la callosité na pas été cicatrisée, elle se manifeste par une maladie gigantesque, mais le développement de toutes les parties du corps est uniforme.
(B) gliome vertébral
Le gliome du chiasme optique provient du chiasme optique, du nerf optique et des cellules gliales de l'hypothalamus, etc., qui sont plus fréquents dans les astrocytes, plus fréquents chez l'adolescent, et le gliome provenant de l'hypothalamus peut se développer vers le bas. Nerf optique ou chiasma optique, un gliome issu du chiasma optique peut envahir le thalamus par le haut et ainsi interagir (gliome de l'hypothalamus et du chiasma optique), caractérisé cliniquement par mal de tête et champ visuel. Les changements, les troubles endocriniens et les symptômes hypothalamiques, les maux de tête sont principalement localisés dans le sac frontal, souvent le premier symptôme, accompagné de nausées et de vomissements, l'invasion tumorale de l'hypothalamus et de l'hypophyse, les patients auront une aménorrhée, une perte de libido, une polydipsie, une perte de vision Le degré de divergence bilatérale est souvent incohérent: les modifications du champ visuel sont principalement l'hémianopsie bilatérale, l'hémianopie dans la même direction et la cécité oculaire sont également courantes dans le défaut partiel du champ visuel. La tête du nerf optique est principalement une atrophie primitive. Somnolence et obésité, le film radiographique standard a souvent révélé une hypertrophie du sella et certains patients ont des points de calcification sur leur selle; il est donc parfois difficile de l'identifier au craniopharyngiome. Mais si les tumeurs intracrâniennes de type orbital, les patients exophtalmie souvent une identification plus facile.
(trois) méningiome nodule de selle
Les principales manifestations cliniques de cette maladie sont: maux de tête, déficience visuelle, hypofonction de l'hypothalamus hypothalamique et augmentation de la pression intracrânienne.L'acuité visuelle est lente et progressive et constitue également un symptôme courant du patient, qui présente une asymétrie des deux yeux. Le champ visuel est absent ou un il est aveugle et l'autre il est normal, ou un il est aveugle et l'autre aveugle est aveugle, la tête du nerf optique est principalement une atrophie primaire. Quelques patients présentent des symptômes endocriniens jusqu'à un stade avancé, tels que l'impuissance, l'aménorrhée, etc. La lumière, principalement dans le sac frontal, en plus des patients présentant un dysfonctionnement olfactif ou une disparition et un dysfonctionnement du nerf crânien III, V, le film plat du crâne en X peut montrer une hyperplasie osseuse de la paroi de la partie antérieure de la selle nodulaire, la selle ne sétend généralement pas, L'angiographie cérébrale montre l'élévation de l'artère cérébrale antérieure. Parfois, le contour de la tumeur composé de microvaisseaux ou l'ombre vasculaire radiale centrée sur le nodule de la selle peut être vu à l'extérieur du nodule de la selle. C'est pourquoi l'hémianopie temporale et le nerf optique sont primaires. Les patients présentant une atrophie et aucune anomalie de la sella peuvent être considérés comme des méningiomes à nodule en selle.
(4) tumeur du troisième ventricule
La tumeur peut bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien et comprimer la structure autour du troisième ventricule, et les symptômes cliniques correspondants apparaissent: manifestations typiques: augmentation de la pression intracrânienne, maux de tête paroxystique et perturbation de la conscience, et croissance latérale. La tumeur peut comprimer le tractus optique et provoquer une perte de vision et une anomalie du champ visuel.Le mal de tête paroxystique du patient est étroitement lié à la position du corps. La calcification de la glande pinéale a été observée, la selle était normale, il n'y avait pas de calcification pathologique sur la selle et l'angiographie du ventricule montrait un troisième défaut de remplissage du ventricule ou seulement un côté du ventricule latéral développé et élargi, mais aucun déplacement ni craniopharyngiome. Pas difficile à identifier.
(5) Papillome choroïdien du ventricule latéral
Le papillome de la choroïde apparaît souvent dans le triangle du ventricule latéral: la tumeur sécrétant une grande quantité de liquide céphalo-rachidien et un hydrocéphalie de la circulation, elle peut flotter dans le ventricule, obstruer la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien et provoquer une augmentation soudaine de la pression intracrânienne. En cas de mal de tête grave, accompagné de nausées et de vomissements, voire de vertiges ou de coma, le patient présente souvent une position de tête compulsive; en raison de la compression de la tumeur du tissu environnant, il se produit souvent une hémiplégie et une perturbation sensorielle latérale due à une hémianopie, etc. Une angiographie ventriculaire montre un élargissement des ventricules latéraux, un déplacement ou des défauts de remplissage, parfois une tumeur dans le triangle de la chambre latérale peut être calcifiée, la pression est accrue lors de la ponction lombaire et le liquide céphalo-rachidien contient des protéines.
(6) chondrome de selle
Le chondrome intracrânien se produit dans la dure-mère à la base du crâne. On pense généralement que les chondrocytes résiduels de la suture crânienne externe sont développés. Les patients atteints de chondrome à selle ne présentent pas de pression intracrânienne accrue, et les manifestations cliniques sont une protrusion du globe oculaire et un il. Soulagement de la douleur, paralysie du nerf oculomoteur, déficience visuelle et anomalie du champ visuel, l'examen du fond d'il du nerf optique est une atrophie primaire, une calcification commune du crâne du crâne, une angiographie cérébrale avec segment de siphon carotidien interne déplacé et déformé, la maladie est rare Des symptômes hypophysaires apparaissent.
(7) Tumeur pinéale ectopique de selle
La plupart des tumeurs pinéales extra-utérines de la selle sont des gliomes, principalement causés par des enfants et des adolescents.Le premier symptôme de la plupart des patients est le diabète insipide, caractérisé par une polydipsie et une polyurie.Le volume urinaire quotidien est de 3 000 à 5 000 ml, voire de 10 000 ml. Par la suite, une déficience visuelle et des anomalies du champ visuel (principalement une hémianopie bilatérale) sont apparus progressivement: par exemple, une cécité des yeux et lhémianopie du côté de la paupière et lhémianopie dans la même direction, etc. X
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