plasmocytome
introduction
Introduction à la tumeur plasmocytaire Le plasmocytome est une tumeur maligne primitive et systémique provenant de la moelle osseuse, dérivée des lymphocytes B et qui a la propriété de se différencier en plasmocytes. Les tumeurs isolées à cellules solitaires sont rares et peuvent être guéries. Le plasmocytome multiple est le plus commun, caractérisé par des lésions ostéolytiques et des plasmocytes infiltrant la moelle osseuse, et s'accompagne souvent d'anémie, d'hyperglobulinémie, d'hypercalcémie, d'altération de la fonction rénale et de susceptibilité à l'infection. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Population sensible: après 40 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, hypercalcémie, gonflement, hyperuricémie, amylose, langue géante, urémie
Agent pathogène
Étiologie des tumeurs plasmocytaires
Infection et facteurs physiques et chimiques (35%)
De nos jours, les humains ne connaissent que certains facteurs prédisposants, tels qu'une dose élevée de rayonnements ionisants, une stimulation chronique d'une substance antigénique et une infection virale pouvant provoquer une maladie. La maladie peut également survenir à un stade avancé des maladies chroniques causées par des infections bactériennes liées à la consommation, telles que l'ostéomyélite chronique, la pyélonéphrite et la tuberculose.
Immunité réduite (15%)
L'incidence des personnes âgées a considérablement augmenté, ce qui suggère que le processus fondamental est lié à la fonction immunitaire et au vieillissement. La sénescence immunitaire est plus évidente dans la lignée de cellules T et est compatible avec la dégénérescence thymique. Le schéma responsable de la tumeur en plusieurs étapes est le premier: dégénérescence thymique (qui peut aussi être dégénérée) et perte de contrôle du développement précoce des cellules B, y compris la production anormale de cytokines; et deuxième étape, polyclonalité anormale due à une perte de régulation normale La prolifération: la troisième étape consiste à augmenter le risque de mutations aléatoires de gènes lors de la prolifération de clones afin de provoquer une transformation maligne.
Facteurs génétiques (5%)
Des facteurs familiaux ont également été rapportés.
Changement pathologique
1. Visible à l'il nu: le myélome est semblable à une tumeur composée totalement ou presque. Il est gris ou rouge, doux et de forme myéloïde. Il peut parfois s'agir d'un changement liquide. Le tissu tumoral envahit la cavité médullaire et peut se former. Les nodules tumoraux ronds et grossissent progressivement, la fusion, les lésions partiellement disséminées et la plupart des lésions simples peuvent former une masse tumorale énorme, souvent des saignements, des modifications kystiques et des modifications de la nécrose, une tumeur envahissant le tissu cortical En se développant vers l'extérieur, dans la colonne vertébrale, le gonflement de la tumeur peut comprimer la moelle épinière et les racines nerveuses.
2. Au microscope: le tissu tumoral est constitué d'amas denses de cellules avec peu de matrices intercellulaires. Les cellules tumorales peuvent être identifiées comme des cellules plasmatiques, mais au moins certaines cellules tumorales sont riches en cytoplasme, foncées, basophiles, avec des limites claires, un noyau arrondi, une excentricité et un noyau clair. Halo périphérique (un Golgi très développé), la chromatine est en bloc, faisant clairement face à la membrane nucléaire (noyau semblable à une roue ou à la peau de léopard), parfois au microscope électronique dans le cytoplasme ou à l'extérieur du cytoplasme, peut être vu carré ou triangulaire La cristallisation, certaines cellules volumineuses entourant ces cellules plasmatiques plus ou moins typiques, peut avoir des figures binotiques, mitotiques visibles, les tumeurs présentant les caractéristiques ci-dessus sont des plasmocytomes bien différenciés. Dans les cas restants, les cellules de la tumeur sont hautement atypiques, très atypiques, composées principalement de grandes cellules ou de cellules géantes, profondément colorées au cytoplasme, peuvent comporter un grand nombre de vacuoles et le noyau présente un polymorphisme évident avec la coloration. Excès de gros nucléoles, division pathologique visible, cellules géantes visibles contenant plusieurs noyaux nucléaires ou hétérogènes, ces cellules atypiques dispersées dans des cellules bien différenciées pouvant être identifiées comme des plasmocytes.
La prévention
Prévention des tumeurs plasmocytaires
1. Développez de bonnes habitudes, arrêtez de fumer et limitez lalcool. En matière de tabagisme, l'Organisation mondiale de la santé prédit que si les personnes ne fument plus, dans cinq ans, le nombre de cancers dans le monde sera réduit d'un tiers et, deuxièmement, pas d'alcool. La fumée et l'alcool sont des substances extrêmement acides et acides, qui peuvent facilement conduire à un corps acide.
2. Ne mangez pas trop d'aliments salés et épicés, ne mangez pas d'aliments surchauffés, trop froids, périmés ou détériorés; les personnes fragiles ou atteintes de certaines maladies génétiques devraient consommer des aliments anticancéreux et à forte teneur en alcali, selon le cas. Les aliments alcalins maintiennent un bon état mental.
Complication
Complications du plasmocytome Complications anémie hypercalcémie hyperuricémie enflée amyloïdose urémie de la langue géante
Souvent accompagnée d'anémie, d'hyperglobulinémie, d'hypercalcémie, d'altération de la fonction rénale et de prédisposition à l'infection.
Au cours de la progression, il peut y avoir un gonflement des os superficiels (côtes, sternum, clavicule), une perte de poids progressive, une anémie, une fièvre, un taux élevé d'azote dans le sang, une tendance au saignement, une hypercalcémie et une hyperuricémie, des tumeurs extra-osseuses et de l'amidon. La langue géante causée par la dégénérescence, quelques cas ont une insuffisance rénale, les cas graves peuvent provoquer une urémie.
Symptôme
Symptômes de plasmocytome Symptômes communs Compression médullaire, hypertrophie des cellules plasmatiques de la moelle osseuse, douleur par irradiation, taux élevé d'azote dans le sang, hypercalcémie, protéinurie, amylose, douleur diffuse, lombalgie, hyperuricémie
Le taux d'incidence est très élevé et le taux d'incidence des ostéosarcomes est plus élevé que celui des hommes.Le ratio hommes-femmes est de 1.5: 1. Il survient chez l'adulte ou le sujet âgé. Il survient généralement après 40 à 50 ans et est rare avant 30 ans. Avant la puberté.
Les plasmocytes cutanés sont plus fréquents dans les myélomes ou dans les métastases du plasmocytome primitif d'autres tissus, un type de cas appelé plasmocytome cutané secondaire, qui peut également se propager directement par des lésions osseuses situées en dessous. Le pronostic de la tumeur secondaire à cellules granuleuses est faible. La plus rare des lésions cutanées est simple ou multiple. Elle se retrouve dans tous les autres tissus non touchés. La radiographie et la biopsie de la moelle osseuse sont normales, mais les lésions cutanées peuvent produire un effet monoclonal. Protéine, ce type de lésion cutanée est appelé tumeur plasmocytaire dermique primaire. Dans certains cas, les lésions cutanées sont résolues par un traitement, sans rechute, le pronostic est bon et certains patients développent un myélome, des cellules plasmatiques primaires et secondaires. L'apparition de lésions cutanées dans les deux tumeurs est non spécifique et se manifeste par la couleur de la peau, le derme rouge ou violet ou les nodules sous-cutanés.
Le plasmocytome est une tumeur systémique qui prend naissance dans la moelle osseuse et touche tôt ou tard la plupart des os du corps, en particulier au stade adulte de la moelle osseuse rouge, à savoir les os spongieux du tronc, les extrémités métaphysaires du crâne et les os longs. Surtout l'os en forme d'éponge autour des articulations de la hanche et de l'épaule.
La dissémination squelettique du plasmocytome n'est ni simultanée ni cohérente: à un certain stade du plasmocytome, certains os sont facilement envahis, d'autres non, ou leurs lésions ne peuvent être observées qu'au microscope.
Il nest pas rare quun plasmocytome se limite à un seul segment de la maladie au début de la maladie: il sagit dun plasmocytome unique, qui peut durer plusieurs années, mais ne reste quune seule lésion. Rarement, presque tous les os se propagent et entraînent la mort.Le site le plus courant dun plasmacytome unique est la colonne vertébrale (un ou deux corps vertébraux), suivi du tronc et du fémur proximal.
Les symptômes initiaux sont vagues ou peu clairs et peuvent durer des semaines ou des mois, notamment des douleurs osseuses légères, une faiblesse, une perte de poids ou une anémie légère.Les patients se plaignent souvent de douleurs dans le bas du dos et peuvent se propager à la douleur thoracique et rachidienne. Souvent aggravés par l'exercice, les muscles paravertébraux peuvent se contracter, le claquement des processus épineux peut induire des douleurs, dans certains cas de lombalgie, le tissu tumoral du myélome multiple peut comprimer les racines nerveuses, déclenchant des douleurs du nerf sciatique ou des pieds, en cas de traumatisme modéré Ou bien sans incitation évidente, la douleur rachidienne peut devenir très intense, ce qui est un signe de fracture vertébrale pathologique. Lorsque le corps vertébral est violemment violé, il peut en résulter une compression progressive ou soudaine de la colonne vertébrale, avec ou sans Avec fractures de compression vertébrale.
La douleur et les fractures pathologiques ne sont pas courantes lors des premiers symptômes et ces symptômes sont plus fréquents au stade évident de la tumeur.
Au cours de la progression, il peut y avoir un gonflement des os superficiels (côtes, sternum, clavicule), une perte de poids progressive, une anémie, une fièvre, un taux élevé d'azote dans le sang, une tendance au saignement, une hypercalcémie et une hyperuricémie, des tumeurs extra-osseuses et de l'amidon. La langue géante causée par la dégénérescence, quelques cas ont une insuffisance rénale, les cas graves peuvent provoquer une urémie.
Examiner
Examen du plasmocytome
I. Inspection de laboratoire
Frottis de la moelle osseuse
Au stade précoce du plasmocytome, lorsque le diagnostic n'est pas clair, le frottis médullaire peut souvent être diagnostiqué, mais le négatif ne peut exclure la possibilité d'un plasmocytome.Si le frottis contient 3% de plasmocytes, la possibilité d'un plasmocytome doit être suspectée; Un plasmocytome a 10% de chances, mais il peut également causer une augmentation ou la multiplication des plasmocytes dans la moelle osseuse autour des métastases en raison d'une infection du foie ou de métastases osseuses cancéreuses; si le pourcentage de plasmocytes est plus élevé, Il existe jusqu'à 70% de plasmocytes anormaux à côté de plasmocytes typiques, tels que les plasmocytes contenant de grands noyaux ou deux noyaux, ou les plasmocytes immatures, atypiques, qui peuvent être diagnostiqués comme étant un plasmacytome, l'évolution du plasmacytome. Plus les progrès sont nombreux, plus le taux de cytologie positif est élevé.
2. Protéines sériques
Dans la plupart des cas, le taux de globuline sérique augmentait et le rapport albumine / globuline était inversé.Même si la globuline totale naugmentait pas, limmunoélectrophorèse montrait un pic étroit et net dans la bande alpha ou gamma globuline en raison de limmunoglobuline monoclonale. En raison de laugmentation des protéines, les modifications électrophorétiques ont presque toujours lieu dans tous les cas disséminés, mais il nya pas de changement au stade précoce de la lésion, en particulier dans le cas dun plasmocytome unique. Dans quelques cas, lélectrophorèse sérique nest pas réalisée et lélectrophorèse urinaire Avoir des performances.
Protéinurie 3.Bence-Jones
Il est sensible à l'électrophorèse des protéines dans l'urine et à l'électrophorèse des immunoprotéines. Il est plus sensible que la méthode traditionnelle de chauffage de l'urine. Le taux positif de protéinurie de Bence-Jones n'est pas élevé. On peut l'observer dans le plasmocytome (chaîne K ou L) qui sécrète la globuline à chaîne légère. Chaîne).
4. l'hypercalcémie
L'hyperplasie du myélome peut souvent entraîner une résorption osseuse diffuse, entraînant une élévation du taux de calcium sanguin.
L'hyperurémie et l'azoémie sont fréquentes et sont dues à un métabolisme important de l'acide nucléique et peuvent survenir chez tous les patients présentant une hyperplasie excessive de la moelle osseuse. Une hypercalcémie est provoquée par des lésions rénales dues au myélome.
5. Modifications du sang périphérique
Elle se caractérise par une anémie et aucune modification du nombre de globules blancs, mais dans de rares cas, il existe une leucocytose évidente et même un grand nombre de plasmocytes, qui sont considérés comme une leucémie plasmocytaire.
2. Film radiographique
Il y a une période d'incubation dans la performance d'imagerie: les lésions sont disproportionnellement disproportionnées par rapport à l'image.Même si le tissu tumoral s'est diffusé dans la cavité médullaire, l'os trabéculaire et l'os cortical ne sont pas absorbés et l'image est négative.
Le tissu tumoral du myélome peut détruire le tissu osseux avec des modifications poreuses évidentes. L'image montre une ostéoporose étendue et un amincissement de l'os cortical, en particulier au début de la lésion et la tumeur envahit la colonne vertébrale.
Au stade avancé du myélome, le tissu tumoral peut non seulement envahir la cavité médullaire de manière importante, mais également former un nodule tumoral invasif, qui est de petite taille, puis élargi et peut être fusionné. Ces modifications pathologiques déterminent la cellule plasmatique. Résultats d'imagerie typiques de la tumeur, caractérisés par un minuscule os lytique ressemblant à un ver, une formation de mousse après fusion de la zone ostéolytique et des lésions ostéolytiques étendues et étendues, sans marge durcie autour de la cavité ostéolytique typique. Dans le même temps, le tissu tumoral peut éroder l'os cortical à l'intérieur de celui-ci, le rendant plus mince et certaines zones peuvent disparaître.
Le crâne peut présenter un changement poreux, très petit, ressemblant à une grappe d'aiguilles, affichant une image en verre dépoli, tel que le développement ultérieur de la lésion, il peut y avoir davantage d'os dissous circulaires disséminés de tailles variables, qui augmentent progressivement, et Il peut être fusionné et la zone ostéolytique est un bord perçant typique, et l'image du crâne est brumeuse.
Dans la colonne vertébrale, le plasmocytome peut être caractérisé par une ostéoporose évidente, le corps vertébral peut subir des modifications de compression, une déformation biconcave, un espace intervertébral plus épais, une courbure accrue et une cavité ostéolytique peuvent exister dans les cas d'ostéoporose sévère L'espace cortical de la colonne vertébrale et de la côte peut être très fin, une partie de celle-ci est légèrement dilatée, une partie de l'os cortical peut être interrompue et de nombreuses vertèbres comprimées sont courantes. Le corps, les lésions pelviennes peuvent avoir les mêmes changements.
Dans les os longs, le plasmocytome peut être exprimé par l'ostéoporose, la destruction ressemblant à un ver et un nid d'abeille, un os ostéolytique mousseux, le tissu tumoral envahit l'os cortical de l'intérieur, le rendant mince, la fusion ostéolytique peut devenir plus grande et détruire l'os cortical Les fractures pathologiques surviennent principalement lors de la métaphyse, en particulier à l'extrémité proximale des membres.Au stade avancé, l'épine dorsale peut être plus ou moins envahie par le tissu tumoral.
Dans un seul plasmocytome de los, limage apparaît comme une grande région ostéolytique confinée et les lésions ostéolytiques peuvent être dorigine homologue, avec ou sans invasion de los cortical, parfois par perforations multiples. Les lésions qui dissolvent les os sont fusionnées, parfois l'os est gonflé et présente une cavité ostéolytique mince ressemblant à un savon.
Les scintigraphies osseuses peuvent être négatives et même les lésions positives qui semblent être volumineuses sur l'image peuvent l'être.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du plasmocytome
Diagnostic
Les plasmocytomes typiques et avancés sont faciles à diagnostiquer, mais le diagnostic précoce du plasmocytome est difficile, car les plasmocytomes peuvent être indolores à un stade précoce, avec seulement des signes mineurs ou insignifiants pouvant durer des mois, voire des années.
Sur le plan clinique, les patients âgés de plus de 40 ans ont des douleurs lombaires squelettiques ou diffuses, de la fatigue, une pâleur et une perte de poids légère, et la possibilité dun myélome doit être suspectée.
Pour le diagnostic du plasmocytome, il est souvent nécessaire d'examiner les radiographies du crâne, de la colonne vertébrale, du pelvis et des membres proximaux, de scanner l'os, de l'électrophorèse des protéines sériques et de l'électrophorèse des immunoprotéines (calcémie, acidémie urique), à la recherche de Bence-Jones Protéinurie protéique et électrophorèse protéique urinaire 24 heures (clairance rénale), ponction du sternum et du tibia dans la moelle osseuse, en cas d'ostéolyse évidente, de compression de la moelle épinière et de plasmocytome unique Ou biopsie à l'aiguille.
L'électrophorèse sur immunoprotéines sériques est le test de diagnostic le plus important, dans la plupart des cas, elle présente des anomalies de la globuline: les plasmocytomes simples et diffus sont rarement négatifs et l'électrophorèse des protéines dans l'urine est négative dans l'électrophorèse des protéines dans le sérum. Peut être positif.
La ponction de la moelle osseuse peut être négative dans la lésion initiale ou unique de la lésion. Les résultats de la ponction de la moelle osseuse ne peuvent montrer que des composants atypiques non différenciés. Si seuls les résultats de la ponction de la moelle osseuse sont connus, il peut être confondu avec le lymphome.
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
Les plasmocytomes typiques et avancés sont faciles à diagnostiquer, mais le diagnostic précoce du plasmocytome est difficile, car les plasmocytomes peuvent être indolores à un stade précoce, avec seulement des signes mineurs ou insignifiants pouvant durer des mois, voire des années.
Sur le plan clinique, les patients âgés de plus de 40 ans ont des douleurs lombaires squelettiques ou diffuses, de la fatigue, une pâleur et une perte de poids légère, et la possibilité dun myélome doit être suspectée.
Pour le diagnostic du plasmocytome, il est souvent nécessaire d'examiner les radiographies du crâne, de la colonne vertébrale, du pelvis et des membres proximaux, de scanner l'os, de l'électrophorèse des protéines sériques et de l'électrophorèse des immunoprotéines (calcémie, acidémie urique) à la recherche de Bence-Jones Protéinurie protéique et électrophorèse protéique urinaire 24 heures (clairance rénale), ponction du sternum et du tibia dans la moelle osseuse, en cas d'ostéolyse évidente, de compression de la moelle épinière et de plasmocytome unique Ou biopsie à l'aiguille.
L'électrophorèse sur immunoprotéines sériques est le test de diagnostic le plus important, dans la plupart des cas, elle présente des anomalies de la globuline: les plasmocytomes simples et diffus sont rarement négatifs et l'électrophorèse des protéines dans l'urine est négative dans l'électrophorèse des protéines dans le sérum. Peut être positif.
La ponction de la moelle osseuse peut être négative dans la lésion initiale ou unique de la lésion. Les résultats de la ponction de la moelle osseuse ne peuvent montrer que des composants atypiques non différenciés. Si seuls les résultats de la ponction de la moelle osseuse sont connus, il peut être confondu avec le lymphome.
