Pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique
introduction
Introduction à la pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique La pseudohypoparathyroïdie (PHP avec fibrocysticostose) associée à une ostéite fibrokystique est un type de PHP relativement rare. Le patient a la main, le pied et la cheville causés par une hypocalcémie. Les os peuvent être déformés et facilement fracturés. Un traitement avec de la vitamine D ou ses dérivés peut rétablir un taux de calcium sanguin normal, suivi d'une guérison de la PTH par la maladie osseuse. Le traitement doit être maintenu à vie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture
Agent pathogène
La cause de pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique
(1) Causes de la maladie
Il n'y a actuellement aucune information pertinente.
(deux) pathogenèse
Le rein du patient ne répond pas à la PTH, le phosphore est réduit, il y a donc une hyperphosphatémie, la PTH ne peut pas provoquer la production de 1,25- (OH) 2D3 par le rein, de sorte que l'absorption intestinale de calcium est réduite, entraînant une hypocalcémie, une hypocalcémie La maladie provoque une augmentation de la sécrétion de PTH et affecte l'énergie de l'os. Par conséquent, une PTH excessive provoque une ostéite fibrokystique, de sorte que cette maladie est également appelée pseudo-hyperparathyroïdie (pesudohypohyperathyroïdie).
La prévention
Prévention de la pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique Des complications
Les os peuvent être déformés et facilement fracturés.
Symptôme
Symptômes de pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique Symptômes communs Une déformation osseuse raccourcit l'hypocalcémie des tremblements des mains et des pieds
Dans la plupart des cas, il nexiste pas de forme corporelle spécifique de lAHO, quelques-uns le sont. Les patients ont la main, le pied et la cheville causés par une hypocalcémie et les os peuvent être déformés et se fracturer facilement.
Examiner
Examen de la pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrokystique
Le patient présente une hypocalcémie, une hyperphosphatémie, une augmentation de la phosphatase alcaline et une augmentation de la PTH. La PTH exogène n'augmente pas l'excrétion de l'AMPc ou du phosphore dans les reins.
L'examen radiographique de l'os montre une ostéite fibrokystique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de pseudohypoparathyroïdie avec ostéite fibrocystique
Les symptômes cliniques de l'hypocalcémie chronique, des signes, un faible taux de calcium dans le sang, taux de phosphore élevé, mais les os se manifestent par parathyroïdie, le diagnostic peut être établi.
1. Différent de l'hypoparathyroïdie idiopathique et de la PTH: le syndrome se manifeste par une parathyroïdie dans les os.
2. Identification de la maladie avec hyperparathyroïdie, faible taux de calcium dans le sang, taux élevé de phosphore dans le sang peuvent être identifiés.
