sarcome d'Ewing
introduction
Introduction au sarcome d'Ewing Le sarcome d'Ewing (sarcome d'Ewing), également appelé réticulome indifférencié, est une tumeur maligne primitive de l'os qui prend naissance dans la moelle osseuse. Ewing (1921) a signalé pour la première fois qu'il était appelé "hémangioendothéliome osseux diffus". Plus tard, Oberling (1928) a pensé qu'il provenait de cellules réticulaires de la moelle osseuse et l'a appelé "sarcome réticulaire". Cependant, les gens ont longtemps eu des désaccords sur leurs tissus. La littérature a toujours été nommée d'après les noms de famille. Actuellement, le sarcome d'Ewing est reconnu. C'est une tumeur osseuse indépendante, mais il existe encore des opinions divergentes sur sa source et sa nature, telles que les cellules mésenchymateuses, les ostéoblastes, représentant 10% à 14,2% des tumeurs osseuses malignes, mais cette maladie est rare en Chine. L'âge d'apparition est plus fréquent chez les adolescents, légèrement plus fréquent chez les hommes, précoce et peut se produire une métastase pulmonaire, de mauvais pronostic, mais sensible à la radiothérapie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,005% Population sensible: L'âge d'apparition est plus fréquent chez les adolescents et plus fréquent chez les hommes. Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, épanchement pleural
Agent pathogène
Étiologie du sarcome d'Ewing
Cause:
La cause n'est pas claire et pourrait être liée à des facteurs radioactifs et à des facteurs génétiques.
Pathologie
(1) Vue à l'il nu: les tumeurs se développent principalement dans le tronc, se propagent du centre de la colonne vertébrale à la métaphyse et sont détruites par la chair.La tumeur est nodulaire, de texture molle, sans capsule, grise en blanc, et saigne ou nécrosée à certains endroits. Le rouge foncé ou le brun, après la nécrose de la tumeur, peut former un pseudokyste, rempli de matériel nécrotique liquéfié. Après que la tumeur ait détruit l'os cortical, elle peut envahir les tissus mous et former une couche semblable à une "peau d'oignon" d'hyperplasie périostée dans le périoste et ses environs. C'est la base de la performance typique de la radiographie.
(2) Modifications microscopiques: les cellules tumorales sont rondes ou polygonales, la morphologie est assez uniforme, le cytoplasme est peu nombreux, la coloration est superficielle, la membrane est floue, le noyau est rond ou elliptique, la taille est relativement uniforme, les particules sont fines et la distribution est uniforme. La phase mitotique est plus courante: les cellules du tissu tumoral sont abondantes et disposées dans un nid. Une vingtaine de cellules tumorales sont parfois agencées en anneau pour former une structure de "groupe en forme de marguerite factice" .Le tissu tumoral présente souvent une grande nécrose et une tumeur autour de la tumeur. La formation d'un nouvel os est un nouvel os réactif, et non un composant de la tumeur elle-même.
La prévention
Prévention du sarcome d'Ewing
Eviter le contact avec les matières radioactives, la détection précoce et le diagnostic précoce. Les médicaments actuellement considérés comme efficaces pour le sarcome d'Ewing sont la cyclophosphamide, la doxorubicine, la dactinomycine, la vincristine, la carmustine, etc. Il existe également de nombreux schémas communs, les meilleurs étant le schéma CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) et le schéma CVDA (ajout d'ADM au schéma CVD).
Complication
Complications du sarcome d'Ewing Complications anémie épanchement pleural
Facile d'avoir de la fièvre, une infection et d'autres maladies.
Symptôme
Symptômes de sarcome d'Ewing symptômes communs leucocytose douleur persistante, inconfort corporel, épanchement pleural
1. douleur
C'est le symptôme clinique le plus courant: environ 2/3 des patients peuvent ressentir une douleur intermittente. Le degré de douleur est différent. Elle n'est pas grave au début, mais se transforme rapidement en douleur persistante. Selon la localisation, la douleur locale suit la tumeur. La douleur se propage le long des membres inférieurs, ce qui affecte l'activité de la hanche; si elle se produit dans l'os long adjacent à l'articulation, il y aura boiterie, raideur articulaire et épanchement articulaire, cette tumeur est rarement associée à des fractures pathologiques, Situé dans la colonne vertébrale, il peut produire une douleur, une faiblesse et un engourdissement dus aux radiations aux extrémités inférieures.
2, forfaitaire
Avec laugmentation de la douleur, des masses locales apparaissent, la masse grossit rapidement, la surface peut être rouge, enflée, chaude, douloureuse, inflammation, sensibilité, engorgement veineux à la surface, parfois la masse se développe dans les tissus mous, 2 ~ 3 En un mois, la tête peut grossir, ce qui se produit dans la tumeur du tibia, la masse peut dépasser dans la cavité pelvienne et atteindre la masse dans le bas de l'abdomen ou de l'anus.
3, symptômes systémiques
Les patients sont souvent accompagnés de symptômes systémiques tels qu'une température corporelle élevée de 38 à 40 ° C, un inconfort général, de la fatigue, une perte d'appétit et une anémie.
En outre, l'emplacement de la tumeur est différent, peut également provoquer d'autres symptômes, tels que des lésions situées à l'extrémité inférieure du fémur, peut affecter le fonctionnement de l'articulation du genou et provoquer un épanchement répété de l'articulation, tandis que des lésions situées dans la côte peuvent provoquer un épanchement pleural.
Examiner
Examen du sarcome d'Ewing
1, performance de rayons X:
C'est une lésion destructive invasive dans la cavité de la longue moelle osseuse, bien que les modifications ostéolytiques feuilletées de type tache ou à grande distance soient les plus importantes, mais la plage et le bord de la lésion sont flous et la peau est très irrégulièrement défectueuse et endommagée. La réaction périostée est beaucoup plus tôt. La formation réactive dos nouveau produit un triangle de Codman, ou la réaction périostée est concentrique, et larrangement en couches change comme une peau doignon, le premier étant plus commun que le second. Bien que les os longs se trouvent principalement dans lépine dorsale, il nest pas rare de provenir de la partie sèche. Des masses de tissus mous avec des limites claires sont parfois affichées à l'extérieur de l'os. Elle se manifeste principalement par la destruction des os et la masse des tissus mous et, dans certains cas, par la sclérose de la moelle osseuse.
2, inspection de laboratoire:
Il peut y avoir une anémie, une leucocytose et une vitesse de sédimentation accélérée des érythrocytes. L'activité de la lactate déshydrogénase sérique peut également augmenter le nombre de globules blancs, souvent de 10 000 à 30 000. En raison de la formation dun grand nombre de nouveaux os périostés, la phosphatase sérique peut être légèrement augmentée, ce qui a une grande importance diagnostique pour les adultes. La coloration du glycogène dans les tumeurs était positive, ce qui était différent de la coloration négative du sarcome à cellules stromales. Il existe également des informations selon lesquelles le test positif de cette semaine a une certaine valeur diagnostique pour cette tumeur.
3. Transfert:
La tumeur se développe rapidement et peut être largement métastasée dans le sang à un stade précoce, souvent métastasée à des organes tels que les poumons et le foie, mais rarement aux ganglions lymphatiques locaux. La tumeur a tendance à se métastaser facilement sur d'autres os et à envahir de manière significative d'autres os, suggérant ainsi son origine multicentrique.
4, angiographie:
L'angiographie est très utile pour le diagnostic. 90% des lésions peuvent montrer une augmentation des vaisseaux sanguins et une expansion.
5. CT et IRM:
Peut mieux déterminer l'étendue de la tumeur et l'invasion des tissus mous. L'IRM a montré une destruction osseuse importante au niveau de la tumeur, montrant une masse de tissu mou, un long signal T1 uniforme sur l'image pondérée T1 et un long signal fort T2 sur l'image pondérée T2. Sur le scanner, il s'agit d'une masse de tissu mou dérivée de tissu osseux, et l'os est détruit de manière extensive.
6, scan de l'os nucléaire:
Non seulement l'étendue de la lésion primaire peut être affichée, mais on peut également trouver d'autres lésions dans tout le corps.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sarcome d'Ewing
Diagnostic
Histologiquement, le sarcome d'Ewing est difficile à distinguer du neuroblastome métastatique, du sarcome du réticulum primitif, du myélome multiple et de l'ostéome métastatique. Comme indiqué ci-dessus, un diagnostic nécessite une combinaison d'examens cliniques, radiologiques et histologiques. Les enfants de moins de 5 ans doivent être différenciés du neuroblastome, qui contient de la catécholamine dans les urines, avec un taux positif de 90%. La métastase osseuse longue du neuroblastome est généralement symétrique: malgré une destruction osseuse importante, la masse des tissus mous reste faible et la tumeur primitive est souvent retrouvée par pyélographie intraveineuse ou masse paravertébrale.
Diagnostic différentiel
Principalement associée à une ostéomyélite suppurée aiguë, à un sarcome réticulocyte primaire, à une métastase osseuse du neuroblastome et à un ostéosarcome.
(1) ostéomyélite suppurée aiguë: la maladie est aiguë, souvent accompagnée d'une forte fièvre, la douleur est plus sévère que le sarcome d'Ewing, souvent accompagnée d'une douleur liée à un saut, la suppuration n'est pas aggravée, certains cas avec d'autres infections thoraciques, radiographie précoce Les modifications osseuses touchées ne sont pas évidentes et il y aura ensuite une destruction tachetée peu dense dans l'os spongieux de la cavité médullaire.Dans le même temps, une hyperplasie osseuse se produira bientôt et d'autres os morts apparaîtront; l'examen de la ponction, au stade précoce de l'ostéomyélite Le liquide sanguin ou purulent est aspiré, positif pour la culture bactérienne et le sarcome d'Ewing n'est pas, la cytologie exfoliative est utile pour le diagnostic et l'ostéomyélite a un effet évident sur le traitement anti-inflammatoire Le sarcome d'Ewing est extrêmement sensible à la radiothérapie.
(2) Sarcome réticulocyte primaire: plus fréquent dans les 30 à 40 ans, évolution prolongée, état général, symptômes cliniques peu graves, rayons X montrant une destruction ostéolytique irrégulière, parfois semblable à de la glace, pas de périoste Réaction, examen pathologique, noyau multinucléaire, fibre pléomorphe, réticulée riche, entourée de cellules tumorales, examen histochimique, absence de glycogène dans la patine.
(3) métastases osseuses de neuroblastome: plus fréquentes chez les enfants de moins de 5 ans, 60% de la rétropéritonéale, 25% du médiastin, souvent aucun symptôme évident de maladie primaire, de douleur métastatique, d'enflure et de fractures plus pathologiques, L'examen urinaire des catécholamines est élevé, souvent difficile à identifier sur les radiographies; les cellules de neuroblastome sont pathologiquement en forme de poire et forment un vrai chrysanthème; au microscope électronique, il y a des granules de sécrétion dans les cellules tumorales.
(4) Ostéosarcome: Les manifestations cliniques de la fièvre sont légères, principalement douloureuses, lourdes la nuit et la tumeur pénètre de l'os cortical dans les tissus mous.La masse ainsi formée se situe principalement du côté de l'os. Il y a une ossification dans la peau. Les triangles de Codman et les aiguilles osseuses radiales sont modifiés et les cellules tumorales pathologiques ne sont pas disposées dans un pseudo chrysanthème.
