Histiocytose à cellules de Langerhans
introduction
Introduction à l'histiocytose à cellules de Langerhans L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH), anciennement appelée histiocytose, est un groupe de troubles prolifératifs des cellules tissulaires inexpliquées. Tradition est divisé en trois types cliniques, à savoir, le syndrome de Leter (maladie de Litterer-Siwe, appelée maladie LS), le syndrome de Han-Xue-Ke, (maladie de Hand-Schuller-Christian, appelée maladie HSC) et le passe-temps osseux. Granulome acide (granulome éosinphile d'os, EGB), dont la cause est inconnue. Ces dernières années, des études ont montré qu'elles étaient associées à des troubles de la régulation immunitaire in vivo. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Histiocytose à cellules de Langerhans
L'étiologie est encore floue. Bien que ses caractéristiques génétiques le soient encore, il a un certain caractère familial. L'incidence chez les frères et surs est beaucoup plus élevée que celle des enfants ordinaires. Elle est également considérée comme une tumeur.
La prévention
Prévention de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Chez les patients présentant une histiocytose systémique à cellules de Langerhans, une invalidité chronique, telle que des lésions esthétiques ou orthopédiques fonctionnelles ou cutanées, une neurotoxicité et des sautes d'humeur pouvant être provoquées par une maladie ou un traitement doivent être surveillés. .
Complication
Complications d'histiocytose à cellules de Langerhans Complication
Otite moyenne chronique et otite externe: provoquée par l'implication des parties mastoïde et rocheuse de l'huméral.
Une bosse dans la paupière peut provoquer un renflement et le nerf optique ou le muscle oculaire est violé, entraînant une perte de vision ou un strabisme.
Les sites d'invasion osseuse les plus courants sont les os plats (tels que le crâne, les côtes, le pelvis et l'omoplate), les os longs et les vertèbres lombaires, l'humérus est moins touché et les lésions sur l'os long ressemblent au sarcome d'Ew-ing, à l'ostéosarcome et à l'ostéomyélite. Les vertèbres cervicales, cervicales ou à la tête sont rares et les parents affirment souvent que l'enfant a des dents prématurées, ce qui est dû à une récession gingivale et à une exposition prématurée à la dentine.
Symptômes gastro-intestinaux, diabète insipide et hypertrophie de la glande thyroïde.
Symptôme
Histiocytose à cellules de Langerhans symptômes symptômes communs hépatosplénomégalie papules anomalies de la fonction hépatique dysphagie ascite diarrhée urinaire diarrhée diarrhée tissus mous gonflement pression intracrânienne augmentation de la fibrose hépatique
Le début de cette maladie est différent, les symptômes sont divers, LCH, la peau, des lésions osseuses uniques ou multiples, avec ou sans diabète insipide, le foie, la rate, le poumon, le système hématopoïétique et dautres organes, ou Les patients présentant des lésions osseuses et cutanées sont étendues, avec plusieurs systèmes et plusieurs organes comme LCH.
Le briquet est une lésion osseuse isolée indolore, et le plus grave consiste en une infiltration étendue d'organes avec fièvre et perte de poids.
(1) Les principaux symptômes du diagnostic sont souvent les lésions cutanées de l'éruption cutanée: il s'agit d'une variété de nourrissons aigus avec une éruption initiale, principalement dans le tronc et le cuir chevelu, et l'oreille commence à être une éruption maculo-papuleuse rapidement suintante (ressemblant à de l'eczéma). Peut être une dermatite séborrhéique), peut être associée à un saignement, puis à une cicatrisation, à un lissage, et finalement à une pigmentation de la leucoplasie, la leucoplasie n'est pas facile à dissiper pendant longtemps, une éruption cutanée peut exister en même temps ou en plusieurs reprises, et souvent en cas d'éruption cutanée Il y a de la fièvre, des éruptions cutanées chroniques peuvent être éparpillées dans tout le corps, initialement des papules pigmentées paléoménopausiques ou des nodules des expectorations, lorsque la dépression disparaît de la dépression centrale, certaines sont brun foncé, très similaires à la croûte, et enfin un éclaircissage local. Légèrement concave, légèrement lustré ou un peu de desquamation, léruption cutanée peut survenir en même temps que dautres lésions de la trompe ou constituer la seule manifestation affectée commune chez le nourrisson de moins de 1 an.
(2) lésions osseuses les lésions osseuses sont presque communes chez tous les patients LCH, lésions osseuses isolées plus lésions osseuses, se manifestant principalement par des lésions ostéolytiques, la maladie du crâne la plus répandue, les os des membres inférieurs, les côtes, le pelvis et la colonne vertébrale Les lésions de la mâchoire sont également assez courantes: sur les radiographies, les os sont irrégulièrement déformés, les lésions au crâne se modifient dune lésion ressemblant à celle dun ver à lénorme défaut ou à un changement semblable à un ciseau. La forme est irrégulière, ronde ou ovale. Un défaut de forme, une marge déchiquetée marginale, une bordure floue des lésions initiales ou évolutives et une pression intracrânienne commune, une fracture osseuse ou une hydrocéphalie routière peuvent être associés à des maux de tête, mais pendant la période de récupération, l'os est progressivement dégagé et apparaît. Zone durcie, densité osseuse inégale, perte osseuse progressivement plus petite et finalement complètement réparée sans laisser de traces, modifications radiographiques d'autres os plats: gonflement des côtes visible, épaississement, amincissement osseux ou modifications kystiques, puis absorption osseuse L'atrophie, l'amincissement, la destruction des vertèbres peuvent devenir des vertèbres plates, mais l'espace intervertébral n'est pas étroit, rarement une déformation angulaire, la destruction de l'arcade vertébrale est sujette à la compression du nerf spinal, quelques-uns ont un gonflement des tissus mous paravertébraux, des lésions de la mâchoire peuvent être Maintenant, le type alvéolaire mandibulaire et la forme de deux types.
(3) Les lésions ganglionnaires LCH des ganglions lymphatiques peuvent être exprimées sous trois formes: 1 lésions ganglionnaires simples, appelées granulomes éosinophiles primaires des ganglions lymphatiques; 2 est une lésion concomitante de LCH localisée ou focale, souvent impliquée Lésions ostéolytiques ou lésions cutanées; 3 dans le cadre de la LCH généralisée, impliquant souvent des ganglions lymphatiques isolés dans le cou ou l'aine, la plupart des patients ne présentent pas de fièvre, quelques-uns seulement des douleurs gonflées aux ganglions, une simple atteinte des ganglions, le pronostic est bon.
(4) Linflammation de loreille externe de loreille et de la LCH mastoïde est souvent le résultat de la prolifération et de linfiltration de cellules de Langerhans dans le tissu mou du conduit auditif ou du tissu osseux, mais il est parfois difficile de la distinguer de loreille bactérienne diffuse. Les principaux symptômes sont lempyème du conduit auditif externe. Gonflement derrière l'oreille et surdité de transmission, le scanner permet de mettre en évidence des lésions des os et des tissus mous. Les lésions mastoïdiennes peuvent inclure une mastoïdite, une otite chronique, la formation de cholestéatome et une perte auditive.
(5) Dans la moelle osseuse normale, il n'y a généralement pas de LC dans la moelle osseuse, et même le LCH envahissant de multiples sites est également difficile à voir dans la moelle osseuse.Lorsque la LC envahit la moelle osseuse, le patient peut présenter une anémie, une leucopénie et une thrombocytopénie, mais son degré de dysfonctionnement. Elle n'est pas proportionnelle à la quantité d'infiltration de LC dans la moelle osseuse, laquelle n'est pas suffisante pour poser le diagnostic de LCH.
(6) Le thymus Le thymus est l'un des organes souvent impliqués dans le LCH.
(7) Les lésions pulmonaires pulmonaires peuvent faire partie de lésions systémiques, ou peuvent exister seules, le LCH du poumon primaire, des lésions pulmonaires peuvent survenir à tout âge, mais plus fréquentes chez les nourrissons dans l'enfance, la performance n'est pas lourde Comme les difficultés respiratoires, l'hypoxie et les modifications de la conformité des poumons, des cas graves peuvent apparaître comme un pneumothorax, un emphysème sous-cutané, une insuffisance respiratoire et la mort, des tests de la fonction pulmonaire montrent souvent des lésions restrictives.
(8) Le système hépatique diffuse Le LCH envahit souvent le foie et les parties du foie touchées se situent principalement dans le triangle du foie. Fonction anormale, jaunisse, hypoprotéinémie, ascite et temps de prothrombine prolongé, pouvant ainsi évoluer en cholangite sclérosante, fibrose hépatique et insuffisance hépatique.
(9) La LCH diffuse dans la rate présente souvent un gonflement de la rate et du coude, accompagné d'une réduction du ou des cellules sanguines du sang périphérique, ce qui peut être dû à l'expansion du volume de la rate, ce qui provoque un blocage des plaquettes et des granulocytes sans dommage, augmenté du yin. La stagnation des cellules sanguines et des cellules du sang périphérique peut encore atteindre un équilibre dynamique, de sorte que les symptômes de saignement ne sont pas courants.
(10) Les lésions gastro-intestinales sont courantes dans la LCH systémique diffuse, les symptômes étant davantage liés au site d'invasion.Les intestins les plus courants dans l'intestin grêle et l'iléon sont les vomissements, la diarrhée et la malabsorption, susceptibles de stagner les enfants pendant une longue période.
(11) Le LCH du système nerveux central avec atteinte du système nerveux central nest pas rare, le site datteinte le plus fréquent est le lobe postérieur thalamus-hypophysaire, le LCH diffus peut présenter des lésions cérébrales importantes, la plupart des patients présentant des symptômes neurologiques apparaissent dans dautres parties du LCH. Après quelques années, il y a une ataxie commune, une dysarthrie, un nystagmus, une hyperréflexie, une dyskinésie rotationnelle, une difficulté à avaler, une vision floue, etc. Le diabète insipide causé par le thalamus et / ou la granulomatose hypophysaire peuvent précéder Des symptômes cérébraux apparaissant simultanément ou après ces symptômes peuvent également être la seule manifestation du SNC.
(12) La maladie de Letterer-Siwe est le type le plus grave dhistiocytose à cellules de Langerhans, représentant environ 1% des cas. Un cas typique est un bébé de moins de 2 ans, présentant une éruption cutanée ressemblant à un eczéma séborrhéique, parfois Présence d'éruptions cutanées violacées, envahissant le cuir chevelu, les oreilles, l'abdomen et les rides du cou et du visage. Les lésions cutanées peuvent devenir une passerelle vers une invasion microbienne, conduisant à une septicémie. Pus auriculaire commun, adénopathie, hépatosplénomégalie. Dysfonctionnement hépatique avec hypoprotéinémie et diminution de la synthèse des facteurs de coagulation, anorexie, irritabilité, perte de poids et symptômes respiratoires évidents (toux, essoufflement, pneumothorax), anémie sévère et parfois neutrophiles Réduction cellulaire: la thrombocytopénie est souvent un précurseur de la mort et, à cause de ces manifestations, les jeunes patients sont souvent mal diagnostiqués ou oubliés.
Examiner
Examen d'histiocytose à cellules de Langerhans
(1) Le système sanguin de LCH diffus présente souvent une anémie modérée à sévère, les réticulocytes et les globules blancs peuvent être légèrement surélevés, le nombre de plaquettes est réduit et, dans quelques cas, les globules blancs peuvent être réduits.
(2) Examen de la moelle osseuse La plupart des patients atteints de LCH ont une hyperplasie de la moelle osseuse normale, quelques-uns peuvent être actifs ou une hyperplasie réduite, et quelques-uns ont une invasion de la moelle osseuse, présentant une anémie et une thrombocytopénie.
(3) On peut voir la RSE dans certains cas.
(4) Certains cas de fonction hépatique et rénale ont une fonction hépatique anormale et donnent à penser que le pronostic est sombre, notamment SGOT, SGPT, augmentation de la phosphatase alcaline et de la bilirubine, diminution des protéines plasmatiques, allongement du temps de prothrombine, teneur en fibrinogène et coagulation partielle. Le test de production d'enzymes vivants est réduit, la fonction rénale comprend la pression osmotique de l'urine et les personnes atteintes de diabète insipide doivent mesurer la densité spécifique de l'urine et effectuer un test de restriction de l'eau.
(5) Examen aux rayons X L'examen aux rayons X des poumons est généralement constitué d'une ombre réticulaire ou réticulaire, les bords des particules sont flous, non disposés en fonction des branches de la trachée, et certains champs pulmonaires sont en verre dépoli, mais la transmittance pulmonaire augmente dans la plupart des cas. Un emphysème kystique commun, des veines pulmonaires graves, peut être associé à un emphysème interstitiel, un emphysème médiastinal, un emphysème sous-cutané ou un pneumothorax; de nombreux patients peuvent être associés à une pneumonie; Après le changement kystique peut disparaître, mais le changement granulaire est plus évident, la maladie chronique peut survenir une fibrose pulmonaire, des changements de rayons X osseux, voir ci-dessus.
(6) Analyse des gaz sanguins S'il existe une hypoxémie évidente, cela indique une altération de la fonction pulmonaire.
(7) Épreuve fonctionnelle pulmonaire Les patients atteints d'une maladie pulmonaire grave peuvent présenter différents degrés de dysfonctionnement pulmonaire, ce qui peut indiquer un mauvais pronostic.
(8) Examen immunologique Etant donné que ce syndrome implique souvent un dysfonctionnement de la régulation immunitaire, tel que le nombre anormal de sous-ensembles de lymphocytes T et le rapport entre les cellules assistées par T et les cellules T-suppressives, l'unité conditionnée doit effectuer une analyse phénotypique des sous-groupes T. , test de transformation lymphoblastique et quantification du sérum immunoglobuline.
(9) Les personnes avec une nouvelle éruption cutanée devraient être éruptions cutanées. S'ils peuvent effectuer une biopsie cutanée sur le site de l'éruption cutanée, le traitement est plus fiable. En cas de ganglion lymphatique enflé, une biopsie du ganglion lymphatique peut être effectuée. En cas de destruction osseuse, elle peut être enflée. De plus, au même moment, le matériel de grattage est envoyé à la pathologie ou une aiguille épaisse est utilisée pour le drainage de la ponction sur le site de destruction osseuse et le frottis est envoyé pour examen.
(10) Coloration immunohistochimique Comme mentionné ci-dessus, on a découvert que les cellules de Langerhans présentaient un immunophénotype de CDla, et qu'un anticorps monoclonal anti-CDla est spécifiquement positif pour la coloration immunohistochimique et que les quatre enzymes suivantes peuvent également être présentes. Réactions positives, à savoir neuroprotéine S-100, -D-mannosidase, ATPase et agglutinine d'arachide.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose à cellules de Langerhans
Diagnostic
La méthode de diagnostic repose sur les résultats des examens cliniques, radiologiques et pathologiques, cest-à-dire que lexamen pathologique des lésions dans le follicule pileux peut être confirmé par infiltration tissulaire. La clé du diagnostic de cette maladie est lexamen pathologique de linfiltration du tissu cellulaire de Langerhans, Par conséquent, la biopsie devrait être faite autant que possible.
Diagnostic différentiel
1. Dermite séborrhéique: Les lésions de l'hyperplasie des cellules de Langerhans apparaissent parfois sous la forme d'une dermatite séborrhéique, mais la dermatite séborrhéique chez le nourrisson ne présente pas de symptômes systémiques ni d'hépatosplénomégalie.
2. Xanthomes: Lhyperplasie à cellules de Langerhans avec tumeurs jaunes doit être différenciée dautres maladies pouvant causer des lésions de la tumeur jaune, ces dernières pouvant être atteintes dhyperlipoprotéinémie et dautres maladies sous-jacentes; généralement, aucun symptôme systémique évident Perte, si nécessaire, devrait faire la moelle osseuse, l'histopathologie et autres tests.
