pemphigus
introduction
Introduction au pemphigus Le pemphigus est un type d'affection cutanée grave caractérisée par des bulles à paroi mince et facilement rompues. Le pemphigus est divisé en trois types principaux: le pemphigus vulgaris, le pemphigus à feuilles caduques et le pemphigus paranéoplasique. Le pemphigus vulgaris et le pemphigus à feuilles caduques sont les types classiques de pemphigus décrits précédemment. Tous les patients atteints de pemphigus vulgaris présentent une érosion des muqueuses et plus de la moitié des patients présentent également des vésicules et des érosions cutanées. Les vésicules de pemphigus vulgaris se développent dans les couches profondes de l'épiderme, juste au-dessus de la couche de cellules basales. Les patients atteints de pemphigus à feuilles caduques n'ont qu'une atteinte cutanée et aucune atteinte muqueuse.Les fissures de l'épiderme se développent dans la couche superficielle de l'épiderme, principalement dans la couche granulaire. Le pemphigus prolifératif est une variante du pemphigus vulgaris. L'érythème pemphigus et le pemphigus défoliant au Brésil représentent respectivement le type localisé et local du pemphigus à feuilles caduques. Connaissances de base Taux de maladie: 3,5% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie pneumonie dysphagie
Agent pathogène
Cause du pemphigus
(1) Causes de la maladie
Le pemphigus est une maladie auto-immune. Des anticorps anti-substance intercellulaire anti-kératinocytes sont présents dans la circulation sanguine de divers patients atteints de pemphigus et le titre en anticorps est parallèle à la gravité de la maladie. Des patients atteints de pemphigus sont ajoutés à la culture d'organes de l'épiderme. Sérum, après 48 à 72 heures, un phénomène de libération de la colonne vertébrale peut se produire dans la partie supérieure des cellules basales.La survenue d'une acanthose peut être liée à la protéase produite par la liaison antigène-anticorps.Il a été confirmé que l'anticorps pemphigus pouvait se lier aux kératinocytes pour former l'épiderme. La cellule libère un activateur du plasminogène, qui active le système de fibrine pour provoquer la libération de la colonne vertébrale.L'antigène du pemphigus est présent dans l'uf lié au kératinocyte provenant du desmosome, qui est une glycoprotéine, un antigène du pemphigus vulgaris. Le poids moléculaire est de 210000 u (Dalton), lantigène érythémateux du pemphigus est une protéine desmoghéine dun poids moléculaire de 160 000 u.
(deux) pathogenèse
L'immunofluorescence a révélé que les auto-anticorps IgG dirigés contre la surface des kératinocytes (anticorps anti-pemphis) sont des marqueurs importants du pemphigus: l'immunofluorescence directe a révélé des anticorps anti-surface cellulaire dans l'épiderme des patients et l'immunofluorescence indirecte a révélé une surface cellulaire sérique anti-épidermique. Anticorps IgG.
Le pemphigus vulgaris et le pemphigus à feuilles caduques ont une immunofluorescence directe et une immunofluorescence indirecte similaires, mais les deux maladies sont difficiles à identifier en immunofluorescence. Les substrats d'immunofluorescence indirecte ont une grande influence sur les résultats du test. Le pemphigus est utilisé dans l'sophage du cochon d'Inde, alors que l'sophage du singe est plus sensible à l'anticorps du pemphigus vulgaris.Il existe une corrélation entre le titre d'anticorps du pemphigus en circulation et la sévérité de la maladie, c'est-à-dire que, plus le titre est élevé, plus l'état est lourd. Il existe une différence statistiquement significative dans cette corrélation, mais certains patients ne respectent pas totalement cette règle, ce qui signifie que, dans le traitement de ces patients, la gravité de la maladie est plus importante que le titre en anticorps anti-pemphigus.
L'antigène de pemphigus est un complexe de molécules de desmosome. Des études de microscopie immunoélectronique ont montré que l'antigène de pemphigus est situé à la surface des kératinocytes à la jonction des desmosomes.Au niveau moléculaire, des expériences d'immunoprécipitation et d'immuno-agglutination montrent Le poids moléculaire de la glycoprotéine de 100 kDa, l'antigène du pemphigus vulgaris est un poids moléculaire de la glycoprotéine de 130 kDa, qui sont respectivement à l'origine du pemphigus vulgaris et du pemphigus à feuilles caduques.
Le transfert passif de sérum de patient à des animaux de laboratoire peut entraîner une libération acantholytique.Les expériences ont montré que l'addition in vitro d'anticorps anti-pemphigus à la peau humaine peut entraîner une libération acantholytique.Cette solution acantholytique médiée par les anticorps ne nécessite pas de complémentation. Les preuves ci-dessus suggèrent que les anticorps anti-pemphigus ont des effets pathogènes, mais le processus de liaison des anticorps à la surface des kératinocytes pour provoquer la libération acantholytique nest pas totalement compris, mais il semble que lanticorps interfère avec le pont après la liaison. La fixation de granulés, autre vue que les anticorps se lient aux kératinocytes, provoquant la libération de protéases, entraînant la destruction des jonctions épidermiques, la libération dacanthal et la formation de cloques.
Le pemphigus vulgaris peut être déclenché par la réponse auto-immune potentielle du patient à certains médicaments, tels que le captopril, l'isoniazide, l'indométacine (indométacine), l'éthambutol, la phénylbutazone, la pénicilline, Le propranolol (propranolol), le chlorhydrate de pyrithione, la rifampicine, des brûlures, des coups de soleil, des rayons ultraviolets et des rayons X ont également été rapportés. De plus, le pemphigus peut également être associé à d'autres maladies auto-immunes. Myasthénie grave, lupus érythémateux, thyroïdite auto-immune, thymome, syndrome de Sjogren, pemphigoïde bulleuse, anémie pernicieuse, maladie de Hodgkin, etc.
La prévention
Prévention du pemphigus
Donnez un régime riche en protéines, en vitamines et en calcium, faites attention à l'équilibre hydrique et électrolytique, les suppléments intraveineux doivent être complétés, l'anémie et la malnutrition sont des facteurs importants pour la transfusion sanguine, l'utilisation à long terme de corticostéroïdes doit être complétée par du potassium pour prévenir l'hypokaliémie, telle que la bactérie Ou une infection fongique doit recevoir une quantité suffisante d'antibiotiques sensibles ou d'antifongiques.
1 Gardez le matelas propre et plat et la zone de la lésion cutanée est grande.Tous les chiffons sont désinfectés et utilisés.
2 L'hôpital est stérilisé aux UV une fois par jour pendant 30 minutes à une heure chaque fois.
3 Aplatissez les ongles du patient pour éviter de rayer les murs.
4 lésions cutanées présentent une érosion, des exsudats et des sécrétions purulentes ou une odeur nauséabonde; selon le médecin, il peut être mouillé avec une solution de permanganate de potassium 1: 8000, un suède épais avec une infiltration d'huile végétale stérile Appliquez le liquide de blister et appliquez la médecine chinoise.
5 Évitez le froid pour prévenir les infections des voies respiratoires supérieures, renforcez la nutrition pour augmenter la résistance du corps, donnez un régime alimentaire riche en protéines, en calories, en vitamines et pauvre en sel.
6 Observez les changements de température du corps à tout moment.
Complication
Complications du pemphigus Complications septicémie pneumonie dysphagie
Souvent accompagnée de divers degrés de fièvre, anorexie, fatigue, etc., en raison d'une érosion cutanée étendue, d'une extravasation importante des liquides organiques, d'une perte excessive de protéines, d'électrolytes et de liquides organiques, d'une faiblesse physique, d'un sepsis facile à combiner, d'une pneumonie et d'autres infections secondaires, la muqueuse buccale étant la Les parties communes touchées, le pharynx, le larynx et la muqueuse sophagienne peuvent également être touchées, ce qui peut amener le patient à manger, à mâcher et à avaler.
Symptôme
Symptômes de pemphigus Symptômes communs Prurit sclérosant, rougeur, lésion des muqueuses, abcès de l'herpès, perte de pigmentation veineuse lente
Les principaux changements pathologiques sont la libération de la colonne vertébrale par les cellules de la colonne vertébrale, formant des fissures et des bulles intraépithéliales, ainsi que des cellules en colonne vertébrale dans le liquide alvéolaire, composé de grandes cellules sphériques, d'un noyau grand et profond et d'un cytoplasme uniforme. Sexe.
Différents types d'épines se détachent et le pemphigus vulgaris se desserre au-dessus de la couche basale. La cloque se trouve sur la couche basale et le site de libération épineux du pemphigus prolifératif est identique à celui du vulgaris, mais il est évident. Hypertrophie acanthotique et hyperplasie de type papillaire, et abcès épidermique composé d'éosinophiles, pemphigus érythémateux et à feuilles caduques, site de libération de la colonne vertébrale dans la couche granuleuse ou dans la partie supérieure de la couche épineuse, formation du tumeur la plus superficielle, La libération épineuse de pemphigus ressemblant à une éruption cutanée se produit au milieu de la couche épineuse, qui contient des éosinophiles ou des neutrophiles.
Type
Le pemphigus est principalement divisé en pemphigus vulgaris, pemphigus prolifératif, pemphigus à feuilles caduques et pemphigus érythémateux.
1. pemphigus vulgaris (remphigus vulgaris)
(1) lésions cutanées: les symptômes de cette maladie sont souvent principalement de la douleur, des démangeaisons rares, les lésions principales sont des cloques relaxantes pouvant apparaître à la surface de la peau de nimporte quelle partie du corps, généralement à la surface dune peau normale ou dans un érythème. Sur la peau sexuelle, le nouveau blister est généralement lâche ou se relâche dans un court laps de temps.Le blister est poussé doucement par le doigt pour agrandir le mur du blister, le blister sagrandit et le blister est légèrement poussé ou rayé. Une peau normale peut également provoquer le relâchement des cellules épidermiques et provoquer un décollement de l'épiderme ou des cloques dans les expectorations peu après les expectorations (phénomène appelé acanthose ou signe de Nikolsky). Le cou, la poitrine, les aisselles, l'aine, etc. sont plus fréquents, les lésions cutanées peuvent être limitées à un à plusieurs mois pendant une longue période, elles peuvent également se propager en quelques semaines, laissant souvent un pigment brun une fois que la peau disparaît. Apaisement et éruption cutanée du mil, parfois perte de pigmentation.
(2) Dégâts muqueux: chez la plupart des patients, une érosion douloureuse des muqueuses est une manifestation clinique typique du pemphigus vulgaris et peut être le seul symptôme environ 5 mois avant l'apparition des lésions cutanées, les lésions muqueuses les plus courantes. Cest la muqueuse buccale qui est la partie la plus fréquemment touchée, ainsi que le pharynx, le larynx et la muqueuse oesophagienne, qui peuvent aussi provoquer lalimentation, la mastication et lingestion par le patient. , le col utérin, le gland, etc. à la muqueuse.
2. Pemphigus prolifératif (pemphigus vegetans)
Rare, une variante du pemphigus vulgaris.
(1) Il se caractérise par lapparition dune prolifération ressemblant à des expectorations et papillaires à la surface de lérosion, entourée de rougeurs inflammatoires, dépaisses expectorations à la surface, dodeur et de boursouflures fraîches.
(2) se produit dans l'aisselle, l'aine, l'anus, la vulve, le sein, la fosse ombilicale et d'autres rides.
(3) La maladie est divisée en deux types, processus lourd (type neumann) et processus bénin (Hallopeau). Bien que ce dernier présente de nombreuses similitudes avec la dermatite proliférative, l'immunofluorescence montre que les deux types de pemphigus prolifératif Il y a un dépôt d'IgG de surface cellulaire.
(4) L'évolution de la maladie est chronique, les symptômes sont légers et la maladie peut être soulagée pendant longtemps.
3. pemphigus à feuilles caduques (pemphigus foliacées)
(1) Le dommage clinique caractéristique est la surface dérosion squameuse et cicatricielle sur la base érythémateuse.
(2) La lésion primaire est le plan de base érythémateux, qui peut apparaître sous la forme de cloques, le mur de la cloque est mince et il est facile de se rompre, formant une surface d'érosion peu profonde, et la cloque est moins susceptible de se produire plus tard.
(3) Dans les lésions précoces ou limitées, les lésions cutanées sont principalement réparties dans le visage, le cuir chevelu et le haut du dos et une autre séborrhée; les lésions sont progressivement élargies, provoquent des brûlures, des douleurs et des démangeaisons.
(4) La muqueuse buccale est rarement atteinte et le signe Nissl est positif.
4. pemphigus érythémateux (pemphigus érythémateux)
Aussi connu sous le syndrome de Senear-Assel (syndrome de Senear-Ushel), peut être converti en pemphigus à feuilles caduques. Certaines personnes pensent que le pemphigus défolitique est limité et bénin. La lésion se situe principalement dans le cuir chevelu, le visage, le thorax et le dos. Tels que la séboration de la peau, généralement pas de lésions muqueuses, les lésions de pemphigus érythémateux sont limitées, dure depuis plusieurs années, ses caractéristiques sont dans son immunopathologie, les patients atteints de pemphigus érythémateux avec des anticorps anti-nucléaires, membrane basale Des dépôts d'IgG et de C3 peuvent également être observés.
Examiner
Examen du pemphigus
Inspection de laboratoire
(1) Grattez le frottis et la souillure de tissu de base de blister frais avec du Giemsa.Il est visible qu'un seul groupe de cellules de la colonne vertébrale libre ou des groupes libérés ont un gros noyau et une coloration uniforme. Il existe une bande transparente autour du noyau et les cellules environnantes sont fortement colorées. Le processus épineux disparaît et cest le processus de la colonne vertébrale qui détache les cellules et a une signification diagnostique pour le pemphigus.
(2) Immunofluorescence directe: Prenez la plaquette thermoformée ou la peau qui l'entoure pour une coupe congelée. L'immunoglobuline et le complément se déposent entre les cellules de la colonne vertébrale.
(3) Immunofluorescence indirecte: le sérum du patient a été utilisé pour détecter l'anticorps du pemphigus et le titre était en corrélation positive avec l'affection.
(4) Il y a une diminution de la protéine plasmatique totale et différents degrés d'anémie.Les tests sanguins initiaux peuvent augmenter le nombre total de globules blancs, de neutrophiles et d'éosinophiles, et la vitesse de sédimentation des érythrocytes s'accélère souvent à des degrés divers.
Manque de spécificité, patients atteints d'anémie légère, le degré d'anémie est directement proportionnel à la gravité de la maladie, le nombre total de globules blancs a augmenté, la moitié des patients présentant des éosinophiles, la sédimentation érythrocytaire accrue, les tests de la fonction hépatique et rénale étaient normaux.
Examen cytologique (frottis de Tzanck): utilisez un couteau émoussé pour gratter la surface d'érosion et appliquez-le finement sur la lame, ou utilisez une lame pour appuyer doucement sur la surface d'érosion, puis fixez-la et colorez-la avec Reiter ou Giemsa.Les cellules sont rondes et ovales. Le pont intercellulaire disparaît, le noyau est arrondi et légèrement coloré, ce qui permet de visualiser les alcaloïdes nucléoliques et cytoplasmiques, appelés cellules de pemphigus ou cellules de Tzanck.
Immunofluorescence indirecte: plus de 90% des patients ont des anticorps contre la surface des cellules épidermiques. Le titre en anticorps du ftus est parallèle à la gravité et à lactivité de la maladie; il peut diminuer ou devenir négatif après amélioration des symptômes cliniques. Cependant, ce nest pas la seule indication permettant de juger de la gravité de la maladie: on trouve des anticorps anti-pemphigus dans les brûlures, la nécrolyse épidermique toxique de Lyell, léruption de la pénicilline, etc., mais cet anticorps est faible et ne peut pas être combiné in vivo avec des cellules épidermiques. Ne provoque pas de lésions tissulaires.
Histopathologie:
Les modifications histopathologiques de divers types de pemphigus sont les suivantes:
1. Pemphigus vulgaris dans la couche inférieure de la colonne vertébrale, l'apophyse épineuse est libérée sur la couche de cellules basales, provoquant des fissures et des cloques. Il n'y a qu'une couche de cellules basales sur la cellule basale. Elle est située sur la papille dermique, semblable aux villosités de l'intestin, et contient un fluide vésiculaire. Le processus épineux libère des cellules plus grosses que les cellules normales, rondes, avec un centre nucléaire concentré, un cytoplasme uniforme et une zone claire de coloration claire autour du noyau.Cette cellule est également appelée cellule de Tzanck, dème léger dans la partie supérieure du derme, quelques Infiltration déosinophiles et de neutrophiles.
2. Dommages précoces du pemphigus prolifératif sous la couche épineuse ayant un processus épineux pour résoudre les fissures ou la formation de cavités, villosités visibles, petit abcès épidermique éosinophilique, kératose avancée, hypertrophie acanthotique hypertrophie semblable à un papillome, pathologie Le changement est semblable au pemphigus vulgaris, mais la formation de villosités et l'extension de l'épiderme sont particulièrement évidentes, et les anciennes lésions cutanées n'ont aucune valeur diagnostique.
3. Les épines de pemphigus à feuilles caduques sont desserrées, des fissures ou des cloques apparaissent dans la couche de granules et au-dessous, et les cellules de la couche de granules sont libérées pour former des kératinocytes similaires à la kératinisation (retrait nucléaire, comparaison cytoplasmique) Rouge), a une valeur diagnostique, une infiltration de cellules inflammatoires dans le derme, davantage déosinophiles.
4. Les modifications pathologiques du pemphigus érythémateux sont similaires à celles du pemphigus à feuilles caduques, mais les lésions anciennes endommagent l'hyperkératose des follicules pileux, les épines de la couche de granules sont desserrées et les cellules kératinisées sont souvent importantes.
Immunofluorescence directe: utile pour le diagnostic et le diagnostic différentiel du pemphigus Prendre des lésions cutanées et un examen cutané normal Presque tous les patients présentent des IgG et C3 à la surface des cellules épidermiques, du pemphigus vulgaris et des jours prolifératifs. Dans lacné, la réaction de fluorescence se produit principalement dans la couche inférieure de lépiderme, tandis que la fluorescéine des pemphigus à feuilles caduques et du pemphigus érythémateux se trouve principalement dans la couche supérieure de lépiderme, tandis que le DIF des lésions cutanées à pemphigus érythémateux est caractérisé
Observation au microscope électronique: Les premières études suggéraient que les cellules interstitielles étaient partiellement ou complètement dissoutes et que l'espace intercellulaire s'élargissait, ce qui a entraîné la disparition de desmosomes, ce qui a entraîné la formation de processus épineux.Ces études ont montré que la destruction ou la formation de desmosomes est à l'origine de la formation de cloques. La raison principale est que les dommages des particules du pont et le nombre de lésions non lésionnelles peuvent être vus en microscopie électronique.
Diagnostic
Diagnostic du pemphigus
Le diagnostic de pemphigus repose principalement sur l'histopathologie et l'immunofluorescence de lésions manifestées cliniquement.
Diagnostic
1. Diagnostic à partir de manifestations cliniques:
(1) Les dommages de base de divers types de pemphigus consistent en un relâchement de la peau, avec des cicatrices ou une surface dérosion réfractaire.
(2) La muqueuse, en particulier la muqueuse buccale, est souvent un symptôme précoce du pemphigus.
(3) Le signe de Nikolsky est positif.
Diagnostic différentiel
1. La pemphigoïde bulleuse est plus fréquente chez les patients âgés. Les dommages de base sont des cloques de tension à paroi épaisse ou des cloques de sang, difficiles à rompre, faciles à cicatriser après une rupture, le signe de Nissl est négatif, les lésions des muqueuses sont rares, un examen histopathologique de la cloque est localisé. Sous l'épiderme, l'immunofluorescence directe a révélé un dépôt linéaire de C3 et d'IgG dans la membrane basale.
2. Un érythème polymorphe sévère peut entraîner des lésions bulleuses de la peau et des muqueuses, souvent avec éruption pléomorphe, papules ou purpura, signe de Nissl négatif, fièvre, début aigu, guérison précoce plus rapidement.
3. La nécrolyse épidermique toxique est une progression soudaine et rapide, des symptômes systémiques graves, une plaque bulleuse apparaissant sur la base d'un érythème, une zone étendue, des rides de la cloque, des lésions similaires à celles provoquées par des brûlures, Nissl positif, adulte Causée par une allergie à un médicament, des antécédents médicamenteux souvent utiles, une histopathologie et une immunofluorescence peuvent être identifiés.
4. L'éruption du médicament contre la dermatite exfoliative doit être différenciée du pemphigus à feuilles caduques.L'éruption du médicament a des antécédents de médicaments utiles avant l'apparition de la maladie, elle survient généralement dans les 3 semaines suivant la prise du médicament.Les éruptions cutanées ressemblent principalement à la rougeole ou à un érythème semblable à la fièvre rouge, qui se développe progressivement dans tout le corps. L'exfoliation de la peau, l'apparition est plus urgente, souvent accompagnée d'une forte fièvre et d'autres symptômes systémiques, l'éruption progressivement soulagée après l'arrêt du médicament, l'incidence du pemphigus à feuilles caduques est lente, l'auto-guérison, l'histopathologie et l'immunofluorescence peuvent être identifiés.
5. Les lésions de type dermatite herpétique sont pléomorphes, des amas de tension de haricot mungo en grappes de la taille d'un cerisier, qui apparaissent dans l'omoplate, l'humérus et les extrémités et d'autres parties des extrémités, le signe de Nissl est négatif et peut démanger, pouvant être soulagé. Cependant, des épisodes récurrents, un examen histopathologique des vésicules sous l'épiderme, un examen direct par immunofluorescence d'un dépôt d'IgA granulaire avec une papille dermique.
En plus des maladies ci-dessus, il faut distinguer le pemphigus muqueux de la stomatite aphteuse, du lichen plan, du lupus érythémateux érosif et du pemphigus bénin de la muqueuse, ainsi que des maladies acquises. Epidermolyse sexuelle, porphyrie cutanée retardée, etc.
