encéphalomyélite aiguë disséminée
introduction
Introduction à l'encéphalomyélite aiguë disséminée L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une réponse immunitaire cellulaire vis-à-vis de la séquence spécifique du système nerveux central provoquée par une infection virale ou une vaccination (telle que le vaccin antirabique ou le virus de la vaccine), entraînant une réponse immunitaire neurologique périvasculaire et provoquant Inflammation dilatée du cerveau et de la moelle épinière. Encéphalomyélite aiguë disséminée, également appelée encéphalomyélite après infection, encéphalomyélite après vaccination, se réfère à une maladie éruption cutanée aiguë secondaire à la rougeole, à la rubéole, à la varicelle, à la variole, etc., ou causée par un dysfonctionnement immunitaire après la vaccination Maladie démyélinisante dans le système nerveux central. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires acné
Agent pathogène
La cause de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Infection à virus (35%)
En particulier la rougeole ou le virus de la varicelle, de nombreux patients atteints d'encéphalomyélite sont secondaires à des infections respiratoires courantes, telles que le virus EB, le cytomégalovirus et le virus de la pneumonie à mycoplasmes. Les principaux changements pathologiques sont le cerveau, le tronc cérébral, le cervelet, la dissémination de la moelle épinière. La démyélinisation sexuelle change, la substance blanche autour des ventricules, le lobe temporal, le nerf optique, la démyélinisation est souvent centrée sur les veinules, les cellules inflammatoires infiltrent les petites veines et la couche externe est dominée par les cellules mononucléées. Invasif, c.-à-d. Brassard vasculaire, perte de myéline de substance blanche autour de la veine et prolifération de cellules gliales dispersées.
Facteur de drogue (25%)
Une encéphalomyélite est également observée chez les personnes atteintes de la rage. Après la vaccination contre la variole, il est parfois rapporté après une injection d'antitoxine tétanique.Il est généralement considéré que l'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie démyélinisante du système nerveux central à médiation immunitaire.
Pathogenèse:
L'immunisation des animaux avec du tissu cérébral et l'adjuvant complet de Freund peut donner lieu à une EAE de modèle animal expérimental, qui présente les mêmes lésions démyélinisantes et inflammatoires veineuses caractéristiques que la SEP humaine, vraisemblablement une réponse immunitaire à médiation par les cellules T, et est considérée comme un ADE. MS aigu ou sa variante.
Les caractéristiques pathologiques sont dispersées dans le cerveau et un grand nombre de foyers démyélinisants dans la moelle épinière.Les lésions sont parfois limitées au cervelet et à la moelle épinière.Les lésions vont de 0,1 mm à plusieurs millimètres.Elles sont situées autour des veines moyenne et petite et les lésions dans le cerveau sont multiples. Symétrie bilatérale, tendance à la fusion, principalement affectée par le centre semi-ovale, affectant la quantité, les feuilles supérieures, occipitales et insulaires, le nerf optique, le chiasme optique et le tronc cérébral, une grave perte de substance blanche et une nécrose de la substance blanche, impliquant le cou, le segment thoracique et Le segment lombaire, le niveau des lésions anciennes et nouvelles est le même, ce qui diffère de la sclérose en plaques: les axones et les cellules nerveuses sont pratiquement intacts. Lorsque les lésions sont graves, les axones sont également légèrement endommagés, les cellules inflammatoires s'infiltrent évidemment et les petites veines environnantes sont inflammatoires. Il existe une réponse cellulaire composée de microglie pléomorphes dans la zone de privation de myéline correspondante; une gaine périvasculaire composée de lymphocytes et de monocytes est visible; l'exsudation ménfocale multifocale est une autre caractéristique essentielle, mais généralement Pas sérieux.
La prévention
Prévention de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Améliorer encore le processus de préparation du vaccin, afin de préserver la meilleure antigénicité, de réduire l'effet d'induction ou d'induction d'encéphalomyélite de vaccination et de changer de méthode de prévention peut réduire l'apparition d'encéphalomyélite après la vaccination.
Complication
Complications d'encéphalomyélite aiguë disséminée Complications, infection des voies urinaires, acné
Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les symptômes et les signes apparaissant peuvent être les manifestations primaires de la maladie, mais également des complications (voir manifestations cliniques) .En outre, les infections pulmonaires secondaires, les infections des voies urinaires, les hémorroïdes, etc. doivent être notées et le taux de mortalité est élevé. La plupart des survivants ont différents niveaux d'invalidité et certains patients peuvent se rétablir complètement.
Symptôme
Symptômes aigus disséminés d'encéphalomyélite Symptômes courants Fièvre élevée Irritabilité, agitation, Mouvement involontaire, Douleur irradiante, Convulsions
La plupart des cas sont des enfants et des jeunes adultes, début aigu 1 à 2 semaines après linfection ou la vaccination, sporadiques pour la plupart, sans affection grave et saisonnière. Certains cas sont dangereux. Après léruption cutanée, lencéphalomyélite est fréquente après léruption cutanée 2 ~. Quatre jours plus tard, le patient disparaissait souvent dans l'éruption cutanée et il y avait soudain une forte fièvre, des convulsions, une léthargie et un coma profond lorsque les symptômes s'amélioraient.
Cliniquement, il peut être divisé en types suivants:
1. Encéphalomyélite après la vaccination
Le vaccin antirabique, le vaccin de la vaccine, le vaccin contre la rougeole et le vaccin contre l'encéphalite japonaise peuvent être très répandus. Depuis peu, grâce à l'amélioration de la technologie de préparation du vaccin, la maladie est moins répandue. L'incidence de la vaccination est évidemment élevée, généralement plus fréquente 2 à 15 jours après la vaccination, apparition aiguë, apparition soudaine de fièvre, maux de tête sévères ou douleur de radiations de la colonne vertébrale, vomissements, convulsions, troubles de la conscience, irritation méningée positive, etc. Les symptômes, suivis de l'apparition rapide de tétraplégie (souvent flasque, puis convertie en spasme) ou d'hémiplégie, de troubles pyramidaux positifs du tractus urinaire, de la vessie et du sphincter rectal, peuvent également être associés à des modifications pupillaires, un nystagmus, une paralysie musculaire extra-oculaire troubles de la parole, etc., le taux de mortalité est élevé, la plupart des survivants ont connu différents degrés dinvalidité et certains patients peuvent se rétablir complètement.
2. Encéphalomyélite après infection
La rougeole est la maladie dont l'incidence est la plus élevée, suivie de la varicelle, de la rubéole, des oreillons et du virus de la grippe. Elle est plus fréquente 7 à 14 jours après l'apparition du virus ou 2 à 4 jours après l'éruption, généralement de manière virale pour les patients. Après linfection, la fièvre sapaise à nouveau, et soudain il y a un mal de tête grave, des convulsions, une perturbation de la conscience, une hémiplégie, une perte évidente dintelligence, une aphasie, une cécité et des lésions du nerf crânien; des lésions involontaires dextrapyramidal Il peut y avoir une ataxie physique, des lésions de la moelle épinière peuvent présenter divers degrés de paraplégie, certains survivants peuvent présenter différents handicaps, tels que paralysie des membres, retard mental, modification de la personnalité, cécité, aphasie et troubles crâniens. Paralysie nerveuse et ainsi de suite.
3, encéphalomyélite hémorragique aiguë nécrosante
Également appelée leucoencéphalite aiguë hémorragique, elle est considérée comme un ADE fulminant, une apparition rapide, une condition dangereuse, une mortalité élevée, une forte fièvre, une conscience trouble ou un coma, une irritabilité profonde, des convulsions, une hémiplégie ou une tétraplégie; La pression dans le LCR a augmenté, le nombre de cellules a augmenté, l'activité lente diffuse de l'EEG, la TDM a détecté le cerveau, le tronc cérébral et la substance blanche cérébelleuse dans une zone irrégulière de faible densité.
Examiner
Examen de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Inspection de laboratoire
1. Leucocytose du sang périphérique, vitesse de sédimentation des érythrocytes.
2. Augmentation ou normale de la pression du liquide céphalo-rachidien, augmentation de la FCS-MNC, augmentation légère à modérée des protéines, principalement augmentation de l'IgG, des bandes oligoclonales ont été trouvées.
Examen d'imagerie
1. EEG commun des ondes et , voir également le complexe lent et aiguille.
2. La tomodensitométrie révélait de grandes zones diffuses multifocales, diffuses ou multifocales, dans la substance blanche, qui présentaient un effet d'amélioration significatif dans la phase aiguë, alors que l'IRM révélait de multiples lésions en signal faible T1 et des lésions en signal élevé T2 dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Base de diagnostic
Selon les lésions diffuses du parenchyme cérébral après une infection aiguë ou la vaccination, une atteinte méningée et des symptômes de myélite, une augmentation du nombre de MNC-CSF, une EEG, un scanner ou une IRM étendue et anormale a montré de multiples lésions éparpillées dans le cerveau et la moelle épinière. Diagnostic clinique.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de l'encéphalite japonaise et de l'encéphalite d'herpès simplex. La saison épidémique est claire pour l'encéphalite japonaise et les EAD sont sporadiques. L'encéphalite et la myélite peuvent être différenciées de l'encéphalite virale.
1. Encéphalite à virus de l'herpès simplex: peut être sporadique, l'herpès labial répété avant ou pendant l'apparition de la maladie, les autres symptômes prodromiques ne sont pas évidents, avec les symptômes mentaux les plus importants, une fièvre élevée, des convulsions et une pression intracrânienne élevée, etc. Dans le coma, le taux de mortalité est extrêmement élevé, des modifications hémorragiques peuvent être observées dans le liquide céphalorachidien et des anticorps IgM spécifiques peuvent être détectés.L'électroencéphalogramme est principalement causé par des modifications des lobes frontal et temporal pouvant être retardées ou épileptiformes, une asymétrie bilatérale Il est plus significatif davoir des lobes répétés sur un côté: la tomodensitométrie et lIRM peuvent montrer des modifications hémorragiques des lobes frontaux et temporaux, différentes de lencéphalomyélite aiguë disséminée.
2. Encéphalite épidémique: apparition saisonnière, principalement de juillet à septembre, transmission par des insectes, apparition aiguë, se manifestant par une forte fièvre, des maux de tête, des convulsions et des symptômes de pression élevée intracrânienne, impliquant le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle épinière. Tels que plusieurs parties, peuvent montrer des symptômes d'intoxication systémique, augmentation du nombre de globules blancs périphériques, principalement neutrophiles, liquide céphalo-rachidien dans le stade précoce des leucocytes polynucléaires neutres, 4 à 5 jours plus tard peut être converti en lymphocytes, l'incidence Des anticorps spécifiques peuvent être détectés après 2 semaines et l'IRM est une lésion bilatérale symétrique du thalamus et des ganglions de la base.
3. Encéphalite virale hémorragique aiguë: la plupart des spécialistes pensent que le type d'encéphalomyélite aiguë disséminée est une apparition soudaine, la maladie est dangereuse, le taux de mortalité est extrêmement élevé, plus de quelques jours après le début de la maladie, la moelle épinière est touchée. Les symptômes sont moins fréquents que les symptômes cérébraux ou masqués par des symptômes cérébraux.Le sang périphérique et le liquide céphalo-rachidien peuvent être considérablement augmentés dans les globules blancs, principalement les neutrophiles, reflétant l'activité anormale du système immunitaire.L'imagerie peut concerner des foyers adoucissants et nécrotiques. Des foyers hémorragiques sont observés à l'intérieur ou autour, et sont également diffuses, principalement des lamelles.Certains cas ont progressé d'ADE en leucoencéphalite aiguë hémorragique par résonance magnétique, ce qui est probablement à l'origine du premier rapport pathologique de Hurst. Décrit comme des veinules et une exsudation de globules rouges périvasculaires, une nécrose de la paroi vasculaire, une infiltration de leucocytes polymorphonucléaires et une réponse des cellules gliales, peuvent être dans des cas plus graves, tandis que la démyélinisation, des lésions environnantes microvasculaires, la matrice vasculaire Oedème, la lésion fusionne progressivement pour former une lésion relativement grande, ce qui entraîne la survenue d'une hémorragie. Les résultats de la résonance magnétique montrent que la leucoencéphalite aiguë hémorragique est Dissémination aiguë.
4. Sclérose en plaques: la principale différence entre la maladie et la sclérose en plaques est la dissémination aiguë. La SP est théoriquement dispersée, elle présente de multiples lésions, elle nest pas diffuse et elle se reproduit à plusieurs reprises, en cours de récurrence-rémission, de façon clinique. Certains patients atteints de SEP peuvent être plus aigus et manquer de caractéristiques de rémission / rémission, et l'évolution de la maladie est relativement courte et se déroule en une phase.Ce type de patient est associé à une pathologie et à une pathophysiologie, ainsi qu'à un effet indésirable indésirable. Certains chercheurs estiment quil est difficile didentifier ce type de transition. Du point de vue de la pratique clinique, les maladies démyélinisantes sont leur point commun, et pour les patients avec apparition rapide et progrès rapides, la spécificité est adoptée dans le temps. Le traitement est le plus important pour sauver l'organisation en danger.
Le diagnostic différentiel des événements indésirables et de la sclérose en plaques est très important pour déterminer le pronostic, mais il est également très difficile.En ce qui concerne l'apparition du trouble, le système nerveux central est souvent relativement trouble, accompagné de coma, de léthargie, de convulsions et d'une atteinte du cerveau, de la moelle épinière. De plus, les lésions multiples du nerf optique et de la SEP présentent souvent un symptôme unique, ou des lésions du nerf optique, ou une myélopathie subaiguë, des lésions du nerf optique dans le traitement des ADE sont impliquées bilatéralement en même temps, les lésions de la moelle épinière sont généralement complètes, une perte de réflexe; Les lésions du nerf optique sont souvent unilatérales et les lésions de la moelle épinière sont souvent incomplètes. Les ADE sont souvent infectés ou vaccinés avant les ADE, et la SP na pas nécessairement un tel précurseur, mais ces facteurs provoquent la réapparition des symptômes de la SEP. Il existe une différence absolue: lindice de liquide céphalo-rachidien nest pas spécifique au diagnostic différentiel, mais il existe également une élévation cellulaire dans la SEP. Les bandes oligoclonales sont caractéristiques de la SEP, mais lADE peut également se produire. Lors de l'observation de suivi, l'identification des deux facteurs revêt une certaine importance. Un épisode de symptômes cliniques et de liquide céphalo-rachidien ne peut En distinguant efficacement les deux, ADE est souvent un modèle asymétrique multifocal sur les images à résonance magnétique, difficile à distinguer de la SEP. Une ADE typique est une lésion relativement symétrique impliquant le cerveau et la substance blanche cérébelleuse, ainsi que le noyau basal. Il est rapporté que cette dernière est extrêmement rare dans la SEP. Les lésions de la SEP sont asymétriques. La taille des lésions est différente de celles des anciennes et des nouvelles. Si les anciennes et les nouvelles lésions coexistent en imagerie, le diagnostic de la SEP est pris en charge. La différence entre ADE et MS est qu'il ne s'agit que d'une seule. Les examens par résonance magnétique multiples dans la période d'amélioration et les séquelles peuvent aider à différencier le diagnostic.Selon le standard de Poser, la réapparition de la SP réapparaît pendant plus d'un mois et les symptômes sont des récidives.Par conséquent, dans les maladies démyélinisantes, il est préférable de Un suivi par résonance clinique et magnétique a été effectué tous les 6 mois pendant 2 années consécutives.
Il est également nécessaire de prendre en compte linvasion extensive du système nerveux central, telle que les métastases et les tumeurs hématologiques, ainsi que les maladies rares telles que lencéphalopathie aiguë causée par une carence en vitamines, ainsi que les effets possibles de maladies médicales tout en considérant les maladies neurologiques.
