Cirrhose biliaire
introduction
Introduction à la cirrhose biliaire La cirrhose biliaire est causée par une rétention biliaire intrahépatique prolongée ou par une obstruction accrue des voies biliaires extrahépatiques. Le premier s'appelle la cirrhose biliaire primitive et le second la sclérose biliaire secondaire. 90% de la maladie survient chez les femmes, en particulier chez les femmes âgées de 40 à 60 ans, homme: femme: 1: 8. Les premiers symptômes n'étaient qu'une fatigue légère et des démangeaisons intermittentes, la moitié avec l'hépatomégalie, le quart avec la splénomégalie et une élévation de la phosphatase alcaline sérique et de la -GT étaient souvent les seules observations positives. Manifestations en phase terminale d'insuffisance hépatique, de rupture variqueuse, d'encéphalopathie hépatique, d'ascite, d'dème avec jaunisse profonde. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: encéphalopathie hépatique, cancer primitif du foie, syndrome hépatorénal
Agent pathogène
Causes de la cirrhose biliaire
Auto-immune (60%):
La maladie est inconnue, maladie chronique du foie cholestase progressive, peut être liée à l'auto-immunité. La CBP est généralement considérée comme une maladie auto-immune: lorsque les lymphocytes sont activés, ils attaquent les canaux biliaires moyens et petits, provoquant une réaction inflammatoire. Histologiquement, il semble que le rejet de la greffe par l'hôte présente de nombreuses similitudes avec le rejet des allogreffes du foie.
Cliniquement, la maladie est soulagée et aggravée, souvent accompagnée dautres maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde et la thyroïdite lymphocytique chronique. L'immunité humorale était significativement anormale, le taux d'anticorps anti-mitochondriaux positifs était de 90% à 100% et 80% des patients avaient un titre supérieur à 1:80. Certaines personnes ont même inclus les anticorps anti-mitochondriaux positifs lors de l'étude du PB C.
Obstruction des voies biliaires extrahépatiques (30%):
La cirrhose biliaire est divisée en cirrhose biliaire primitive (CBP) et cirrhose biliaire secondaire (cirrhose biliaire secondaire). Ce dernier est causé par une obstruction prolongée des voies biliaires extrahépatiques.
La prévention
Prévention de la cirrhose biliaire
Augmentation de l'apport de fruits et de légumes riches en fibres et de fruits et de fruits, nutrition équilibrée, comprenant des nutriments essentiels tels que protéines, sucre, lipides, vitamines, oligo-éléments et fibres alimentaires, avec une combinaison d'aliments végétariens et végétariens, d'aliments diversifiés et de plein usage Le rôle complémentaire de la matière.
Complication
Complications de la cirrhose biliaire Complications encéphalopathie hépatique cancer primitif du foie syndrome hépatorénal
1 Encéphalopathie hépatique (coma hépatique): est la cause de décès la plus fréquente.
2 Saignements gastro-intestinaux supérieurs: Parmi ceux-ci, la rupture du fundus ou des varices sophagiennes provoquée par lhypertension portale est fréquente, ainsi que dautres comme la gastrite érosive hémorragique, lestomac, lulcère duodénal et le syndrome de la déchirure muco-muqueuse sont également à lorigine du saignement. Un.
3 infection: les patients atteints de cirrhose sont sujets à la bronchite, à la pneumonie, à linfection intestinale, à la péritonite spontanée et à la sepsie due au bacille à Gram négatif.
4 cancer primitif du foie: la relation entre la cirrhose du foie et le cancer du foie est remarquable; on pense que le mécanisme pourrait être le virus de l'hépatite B causé par une lésion des hépatocytes secondaire à une hyperplasie ou une dysplasie et l'intégration du virus de l'hépatite B et des hépatocytes et de la fonction immunitaire des patients atteints de cirrhose du foie Le changement et d'autres facteurs sont liés.
5 syndrome hépatorénal: cirrhose avec ascite réfractaire persistante pendant une longue période, ou infection combinée, aggravation de la maladie hépatique d'origine et autres facteurs, oligurie, absence d'urine, azotémie, hyponatrémie, faible taux de sodium dans l'urine, reins souvent Il n'y a pas de maladie organique, on parle donc d'insuffisance rénale fonctionnelle et le pronostic de cette complication est très mauvais.
Symptôme
Symptômes de la cirrhose biliaire Symptômes communs Rétention biliaire Atrophie des lobes hépatiques Ascite palmaire du foie Hépatomégalie Phosphatase alcaline Augmentation de la veine porte sang Stase Stagnation Pierre à calculs Anneau cornéen ictère
Tôt
Les symptômes ne sont que fatigue légère et démangeaisons intermittentes, la moitié avec l'hépatomégalie, 1/4 avec la splénomégalie, une élévation de la phosphatase alcaline sérique et de la -GT sont souvent les seuls résultats positifs, poids léger de jour et de nuit Les démangeaisons sont le premier symptôme de 47%, un quart des patients ont une sensation de fatigue et peuvent provoquer une dépression, suivis de démangeaisons, la jaunisse étant la première performance de 13%, ces patients ayant souvent une hépatosplénomégalie pouvant présenter une jaunisse Ring, anneau de film couleur cornéen, paume du foie, acariens, parties de la pigmentation de la peau du papillon ressemblant à des égratignures, épaississement de la peau, épaississement, peuvent être liés à des égratignures et à une carence en vitamine A.
2. Pas de jaunisse
Un petit nombre de patients atteints de cholestérol sérique peuvent atteindre 8 g / L, une paume, des expectorations, une peau du thorax et du dos avec un ictère nodulaire, ainsi que le long du genou, du coude, du spasme des muscles fessiers, de la gaine nerveuse, du clubbing, des os longs peuvent être associés à une douleur La tendresse.
3. Période Huang Qi
Lapparition de la jaunisse clinique marque le début de la jaunisse.L'augmentation de la jaunisse indique que la maladie progresse au stade avancé et que la durée de vie est inférieure à 2 ans.A ce stade, l'ostéoporose, l'ostéomalacie, la compression vertébrale et même les fractures des côtes et des os longs sont souvent accompagnées. Relatif aux troubles métaboliques de la vitamine D.
4. Période de fin
La bilirubine sérique augmente de façon linéaire, le foie et la rate sont gonflés, les démangeaisons, la fatigue saggrave, les signes de maladie chronique du foie saggravent, les patients présentant un saignement des varices oesophagiennes et une ascite augmentent, en raison du dépôt de cuivre, de quelques anneaux pigmentés cornéens visibles, En raison du manque de sels biliaires dans lintestin, dune émulsification et dune malabsorption des graisses, une diarrhée graisseuse peut survenir, une malabsorption des vitamines A, D et K peut produire une cécité nocturne, une kératose cutanée, des modifications osseuses et des troubles du mécanisme de coagulation, une angiographie biliaire Le tube est normal, le petit canal biliaire est déformé, et finalement l'insuffisance hépatique, la rupture de la veine variqueuse, l'encéphalopathie hépatique, l'ascite, l'dème avec jaunisse profonde, souvent la performance en phase terminale.
Examiner
Examen de la cirrhose biliaire
Examen de laboratoire
(1) Bilirubine sanguine accrue: principalement bilirubine, bilirubine urinaire positive, en raison de la réduction de lexcrétion de bilirubine par la bile, les selles biliaire et urinaire biliaire.
(2) Augmentation de la phosphatase alcaline sérique: l'épithélium des voies biliaires est la source de la phosphatase alcaline et la CBP peut avoir une augmentation significative de la phosphatase alcaline avant l'apparition des symptômes cliniques.
(3) Augmentation des lipides sanguins: en particulier les phospholipides et le cholestérol, les triglycérides peuvent être normaux ou modérément augmentés.
(4) Test de la fonction hépatique: concentration sérique en acide cholique augmentée, temps de prothrombine prolongé, retour précoce à la normale après une injection de vitamine K, ne peut pas être corrigé en cas d'insuffisance hépatique avancée, albumine sérique en début, moyen, normal, retardé L'augmentation de la globuline est principalement due à l'augmentation de la globuline 2, et .
(5) Examen immunologique: le taux positif d'anticorps anti-mitochondriaux peut atteindre 90% à 100%, ce qui peut être utilisé comme référence importante pour le diagnostic. Le taux positif de cet anticorps dans l'hépatite chronique active est compris entre 10% et 25%, et un faible nombre de cirrhose occulte Le lupus érythémateux systémique et la polyarthrite rhumatoïde peuvent également être positifs, un tiers des patients ont des anticorps anti-cholangiocytes, quelques-uns ont des anticorps anti-muscle lisse et des anticorps anti-nucléaires, un facteur 1/2 de facteur rhumatoïde positif, les IgM sériques peuvent être augmentés.
Les anticorps anti-mitochondriaux, la phosphatase alcaline et les IgM coexistantes ont une signification diagnostique pour la CBP.
2. Cholangiographie
Une obstruction biliaire extrahépatique excessive peut être exclue par une cholangiographie transhépatique percutanée intraveineuse ou une cholangiographie rétrograde endoscopique.
3. biopsie du foie
L'examen pathologique en direct présente un intérêt diagnostique, mais si la cholestase est grave ou si la tendance au saignement doit être soigneusement examinée, il est nécessaire, au besoin, d'effectuer une laparotomie et une biopsie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cirrhose biliaire
Base de diagnostic
1 femme d'âge moyen, la peau est évidemment démangeaisons, foie, tumeur jaune. Le xanthome est une maladie à déposition de lipides caractérisée par des lésions cutanées. Les cellules qui phagocytent les lipides sont localisées dans le derme et les tendons et apparaissent cliniquement sous forme de papules, de nodules ou de plaques jaune, orange ou rouge brun. Souvent accompagnés de troubles du métabolisme lipidique systémique et de lésions du système cardiovasculaire, ils peuvent être secondaires ou secondaires à d'autres maladies systémiques.
Le cholestérol total sérique était significativement augmenté, la bilirubine sérique était légère, modérément élevée, la phosphatase alcaline augmentée et la concentration en acide biliaire augmentée.
3IgM est élevé, les anticorps anti-mitochondriaux sont positifs et le titre est élevé.Si la preuve histologique peut être obtenue par ponction, elle est plus utile pour le diagnostic.
