Déficit leucocytaire en glucose-6-phosphate déshydrogénase
introduction
Introduction au déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase des leucocytes Un leucocyte déficient en G-6-PD est rapporté en 1972 par Cooper et al., Caractérisé par une activité significative de la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD) chez les patients atteints de neutrophiles. Infections bactériennes répétées et réduites depuis l'enfance. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: infection fongique des voies urinaires
Agent pathogène
Causes du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase des leucocytes
(1) Causes de la maladie
Infection bactérienne causée par une diminution de l'activité de désactivation du 6-phosphate dans les leucocytes.
(deux) pathogenèse
Selon une étude de Bachner et al., En 1971, le catabolisme de l'hexase-monophosphate intracellulaire, le G-6-PD, est requis, ce qui catalyse la déshydrogénation de l'hexose monophosphate pour produire du NADPH, qui est oxydé en NADPH. Sous l'action de l'enzyme, H202 est produit pour exercer une action bactéricide dans les cellules.L'activité de la G-6-PDase dans les neutrophiles des patients atteints de cette maladie est inférieure à celle des sujets normaux (25%) (confirmation du déficit en G-6PD congénitale des leucocytes) La teneur en neutrophiles de cette enzyme est souvent faible, mais chez la plupart des patients présentant un déficit en érythrocyte en G-6PD, le taux de neutrophiles en G-6PD est équivalent à 25% à 50% de celui des personnes normales et en H202 dans les cellules. Même si la fonction phagocytaire des neutrophiles est normale, elle na pas deffet bactéricide et naugmente donc pas la consommation doxygène ni lactivité de pontage de lhexose monophosphate après la phagocytose des agents pathogènes. Peroxyde d'hydrogène.
La prévention
Prévention du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase des leucocytes
Prévention:
Promouvoir l'eugénisme et effectuer des examens pré-matrimoniaux et prénataux. Faites attention à ajuster la structure de votre régime alimentaire, faites attention à manger plus de légumes frais, complétez diverses vitamines, ne devez pas simplement manger des aliments légers, devrait être combiné avec des végétariens, mangez beaucoup de nourriture, buvez beaucoup d'eau, maintenez l'équilibre nutritionnel du corps, afin de renforcer l'immunité du corps .
Complication
Complications par déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase de leucocytes Complications, infections fongiques des voies urinaires
Une infection fongique des voies urinaires peut survenir.
Symptôme
Symptômes de déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase de leucocytes Symptômes communs Infection fongique Une infection granulomateuse provoque le coma
Principalement sensible à la sensibilité des bactéries H202 positives, sujette aux staphylocoques, Escherichia coli, Serratia marcescens et à de nombreuses infections fongiques, en plus des symptômes chroniques de granulome, associés à une hémolyse cellulaire non sphérique légère.
Examiner
Examen du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase des leucocytes
1. L'expérience de réduction du NBT est normale ou réduite et le pouvoir bactéricide est faible dans la plupart des cas.
2. L'ajout de bleu de méthylène au HMP stimulé par le milieu de culture des neutrophiles et l'activité HMP des neutrophiles de la CGD ont augmenté, mais ce cas n'a pas répondu.
3. L'activité du neutrophile G-6PD a diminué en dessous de la normale de 5%.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase des leucocytes
Selon les manifestations cliniques combinées avec des tests de laboratoire peuvent être diagnostiqués.
La maladie n'est généralement pas confondue avec d'autres maladies.
