omphalocèle
introduction
Introduction au gonflement ombilical Le gonflement de lamour (acromphalus) est un type courant de malformation de la paroi abdominale congénitale, dû à une hypoplasie congénitale de la paroi abdominale, formant un défaut de la paroi abdominale autour du cordon ombilical, ce qui entraîne une malformation néonatale du prolapsus abdominal viscéral. En cas de gonflement ombilical, il peut être accompagné de malformations d'autres organes. La mortalité inappropriée est élevée. La plupart des enfants malades doivent subir une intervention chirurgicale immédiatement après la naissance, faute de quoi il est difficile de survivre en raison d'une ulcération cutanée et d'une nécrose locales. Dans quelques cas, la capsule se fibrille progressivement pour former une cicatrice, qui protège les viscères et prévient la mort prématurée. Si le taux de mortalité de cette maladie est lié au temps de traitement, la chirurgie doit être effectuée le plus tôt possible. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: chez les nouveau-nés Mode d'infection: non infectieux Complications: infection rétropéritonéale et abcès
Agent pathogène
Cause de gonflement ombilical
Facteurs congénitaux ( 89% )
Le gonflement ombilical est causé par la pause de la cavité embryonnaire pendant le développement embryonnaire. Le embryon précoce de l'embryon se distingue du sac vitellin. La partie moyenne de l'intestin d'origine et le sac vitellin sont reliés par le tube vitellin, en raison de l'axe du dos pendant le développement embryonnaire. La croissance est plus rapide: lorsque l'axe dorsal se développe, la paroi abdominale autour de la cavité ombilicale ouverte forme une ride semblable à un sac à main vers le centre et se contracte de la périphérie externe vers le centre.Elle peut être divisée en quatre régions: un scorpion et la couche corporelle formant la paroi thoracique. Paroi abdominale supérieure et diaphragme; 2 scorpion scorpion, sa couche corporelle et son sac allantoïdien formeront la paroi abdominale inférieure et la vessie; 3 deux iliaques latéraux forment une paroi abdominale bilatérale, ces quatre sacs se confondent vers le centre, le sommet constitue l'anneau ombilical, dans le processus Le tube vitellin devient progressivement plus fin, mais reste connecté entre le sac vitellin et l'intestin moyen et exerce un effet de traction sur l'intestin moyen.Le taux de croissance intestinal étant plus rapide que celui de la paroi abdominale, le tractus intestinal et d'autres organes internes sont temporairement suspendus entre 6 et 10 semaines de l'embryon. Il est tiré dans le cordon ombilical et devient une hernie ombilicale temporaire physiologique.Après 10 semaines d'embryons, le volume de la cavité abdominale se dilate rapidement, la peau et les muscles de la paroi abdominale se développant rapidement de la face dorsale à la partie ventrale, et l'intestin moyen et les organes abdominaux retournent à la cavité abdominale. À 12 semaines, l'intestin moyen terminé la normale Rotation, tandis que la paroi abdominale fusionne au centre pour former l'anneau ombilical.Si certains facteurs jouent sur la paroi abdominale au cours du développement de l'embryon susmentionné, des obstacles surviennent dans une certaine partie du processus de développement et le développement de l'une des quatre expectorations est restreint et la pression interne est augmentée. La traction du cordon ombilical et le défaut de la paroi abdominale antérieure près du cordon ombilical, et en raison du degré différent d'inhibition du développement des quatre expectorations, produiront des déformations bombées correspondantes, telles que des défauts de développement céphaliques: bulbe ombilical, crachat, défaut sternal Et cur ectopique; défauts latéraux de défauts de développement: renflement ombilical, fissure abdominale; défauts de développement trapus: renflement ombilical, valgus vésical, fracture de la vessie au niveau de l'intestin grêle, atrésie anorectale.
Pathogenèse
Selon la taille du défaut, le renflement ombilical peut être divisé en deux types, petit et géant.
1. Gonflement ombilical géant (gonflement ombilical embryonnaire): la pause développement de la paroi du corps a lieu avant la dixième semaine de l'embryon et le diamètre du défaut est supérieur à 5 cm. Par conséquent, l'intestin moyen qui a migré vers l'extérieur de la cavité corporelle avant 10 semaines ne peut pas être replacé dans le volume. La petite cavité abdominale se développe en dehors de la cavité abdominale pendant toute la période ftale.Le défaut de la paroi abdominale au-dessus du cordon ombilical dépasse souvent la partie inférieure, ce qui permet au foie, à la rate et au pancréas de faire saillie à l'extérieur du corps, en particulier du foie. Le renflement est un signe du renflement ombilical géant: les viscères du renflement ombilical sont recouverts dune membrane capsulaire, composée dun amnios et dune fusion intima correspondant au péritoine de la couche pariétale, avec une couche de gelée entre les deux. Le tissu conjonctif (gelée de phacochère), la capsule est légèrement blanche et transparente, dune épaisseur de 1 à 2 mm et dépaisseur inégale.La tension résiduelle du cordon ombilical est visible dans la moitié inférieure ou près du bord inférieur du bulbe ombilical géant.
2. Petit renflement ombilical (renflement ombilical ftal): la couche corporelle formant la paroi abdominale semble présenter une pause de développement après 10 semaines et le défaut de la paroi abdominale est inférieur à 5 cm. À ce moment, la cavité corporelle a un volume considérable et une partie de l'intestin moyen peut également être incluse dans la cavité abdominale. La souche résiduelle du cordon ombilical se situe au centre de la capsule.Cette capsule est la base élargie du cordon ombilical, également appelée hernie du cordon ombilical, dans laquelle se trouvent des fistules intestinales, tandis que les organes internes tels que le foie et la rate ne sont pas proéminents.
3. Associée à des malformations: En 1986, Moore signalait que 287 cas de gonflement ombilical sur 490 cas de malformation de la paroi abdominale, dont 54% étaient associés à des malformations liées à l'hérédité, la China Medical University signalait que 56 cas sur 56 cas de gonflement ombilical Les autres malformations représentaient 30,4% et 7 cas avec plus de 2 malformations, soit 12,5%.
Lexpansion ombilicale peut être combinée à la présence de jaune de canal, de diverticule de Mcckel, de fermeture de lurètre utérin, dabsence colique, déversion de la vessie, de duplication intestinale, de dysplasie et de défaut diaphragmatiques, de malformation incomplète de la poitrine et de labdomen et de développement de la paroi abdominale et de la paroi abdominale. Les maladies apparentées et la malrotation intestinale sont les malformations concomitantes les plus courantes.En outre, le gonflement ombilical peut survenir dans de nombreux syndromes chromosomiques, tels que le syndrome chromosomique 13-15, 16-18 et 21 trisomie, 40% de gonflement ombilical. Les enfants peuvent être associés à d'autres malformations congénitales telles qu'une fente labiale, des doigts multiples, une cardiopathie congénitale, etc., tels qu'un bombement ombilical avec une langue géante, tandis que la longueur et le poids du corps dépassent les niveaux normaux, il est appelé gonflement ombilical - langue gigantesque - syndrome de géant, Parfois accompagné d'hypoglycémie et d'hypertrophie viscérale (syndrome de Beckwith-Wiedemann).
Le syndrome à cinq chaînons de Contell est un autre type de gonflement ombilical provoqué par le développement des expectorations céphaliques. Il présente un renflement ombilical abdominal avec fissure sternale distale, anomalie diaphragmatique médiane antérieure, péricarde et cavité abdominale et dysplasie intracardiaque ( Comme le défaut septal ventriculaire, le signe quadruple de Fallot, etc.) et le cur se déplace vers lavant, le cur bat à travers la capsule transparente, et parfois la fistule intestinale peut pénétrer dans le péricarde par le défaut du diaphragme.
La prévention
Prévention du gonflement ombilical
Pour que le bébé en bonne santé accouche en bonne santé, les femmes enceintes qui consomment des aliments doivent en réduire la quantité et des inspections régulières sont également nécessaires. Par exemple, une échographie abdominale régulière pendant la grossesse peut être utilisée pour détecter tôt le gonflement ombilical, afin que le traitement puisse être pris immédiatement après l'accouchement.
Les aliments prédisposés aux malformations ftales pendant la grossesse sont les suivants:
1, foie de porc
La Finlande et les États-Unis ont conseillé aux femmes enceintes de consommer moins de foie de porc. Parce que dans les aliments modernes qui fertilisent rapidement le bétail, on ajoute trop dengrais, qui contient beaucoup de vitamine A, ce qui laccumule dans le foie des animaux. Chez les femmes enceintes qui mangent trop de foie de porc, une grande quantité de vitamine A pénètre facilement dans l'organisme, ce qui est très nocif pour le développement du ftus et même tératogène. Un excès de vitamine A peut causer des dommages à presque toutes les parties du corps, y compris les yeux, les os, le sang, la peau, le système nerveux central, le foie, la reproduction et le système urinaire.
2, thon
Le groupe américain de protection de l'environnement a constaté que sept types de fruits de mer, y compris le thon, contiennent un excès important de mercure et que les femmes enceintes présentent souvent une condition tératogène. Certains médecins de Hong Kong ont fait remarquer que l'absorption excessive de mercure dans le corps de la mère affecterait le développement des nerfs cérébraux et que la capacité d'apprentissage serait déficiente à l'avenir, de même que les séquelles de l'arriération mentale.
3, trop de nourriture acide
L'étude a révélé que les femmes enceintes consommaient trop d'aliments acides comme la viande, le poisson, le chocolat, le sucre, etc., leurs fluides corporels changeraient et formeraient une "acidification" qui augmenterait le niveau de catécholamines dans le sang, provoquant des émotions négatives telles que l'irritabilité chez la femme enceinte. . Ce type de mauvaise émotion négative peut augmenter la sécrétion d'hormones et d'autres substances toxiques chez la mère, ce qui peut provoquer une fente palatine du ftus, une fente labiale et d'autres malformations d'organes.
4. Aliments contaminés
Grossesse Maman manque de sels inorganiques ou d'oligo-éléments pouvant causer des malformations ftales, et les femmes enceintes mangent souvent des aliments contaminés pouvant également causer des malformations ftales. Les aliments contaminés par le DDT, le BHC et d'autres pesticides organochlorés et pesticides au mercure organique tels que Xi Lisheng, qui sont des pesticides très concentrés, pénètrent dans l'organisme et les poisons s'accumulent chez la femme enceinte par la circulation sanguine dans le placenta, provoquant un empoisonnement ftal, provoquant une fausse couche, Tératogène, mortinaissance, etc. Par conséquent, les aliments contaminés ne doivent pas être consommés.
Complication
Complications de gonflement ombilical Complications, infection rétropéritonéale et abcès
Des troubles et une rupture de l'apport sanguin sans barrière peuvent entraîner le détachement d'un organe abdominal et une infection abdominale secondaire, ce qui peut souvent mettre en danger la vie de l'enfant.
Symptôme
Symptômes de gonflement ombilical Symptômes communs Oedème Défaut de la paroi abdominale périphérique ombilicale Dysplasie de la paroi abdominale congénitale Épaississement synovial de la plaie ombilicale Nourrissons dont la masse ombilicale fait saillie
1. Renflement ombilical géant: le diamètre de l'anneau de défaut de la paroi abdominale est supérieur à 5 cm, parfois jusqu'à 10 cm, et le diamètre de la partie renflée est souvent large et peut faire saillie au centre de l'abdomen comme une masse ressemblant à un taro et le cordon ombilical est relié à la capsule. En haut, les organes de la capsule sont visibles à travers la membrane transparente après la naissance.Le contenu de la capsule comprend le foie, la rate, le pancréas et même la vessie, ainsi que l'intestin grêle et le colon. Après 6-8 heures, l'irrigation sanguine de la paroi de la capsule est insuffisante et l'exposition à l'air. La capsule devient trouble et l'dème s'épaissit au bout de 2 à 3 jours, il devient sec, fragile, rompu et même nécrotique.La rupture de la paroi du kyste peut entraîner une infection de la cavité abdominale et le détachement des organes kystiques. Dans les cas graves, l'enfant peut être envahi. La mort, il convient de traiter au début, environ 1% des capsules des enfants se rompent en prénatal ou pendant le travail, entraînant un prolapsus viscéral, une fois que la capsule est rompue dans l'utérus, les organes libérés sont trempés dans le liquide amniotique pendant une longue période, la paroi intestinale dème, épaississement, surface mate, couverte d'exsudat inflammatoire, beaucoup de cellulose de couleur méconiale à la surface, infection secondaire de la cavité abdominale, mortalité extrêmement élevée, en cas de rupture de la capsule lors de l'accouchement, la couleur des organes internes et des intestins est plus vive. , Sans couverture de cellulose jaune, traitement d'urgence, l'enfant peut être sauvé, bien que le moment de la rupture de la capsule soit différent, mais la capsule résiduelle peut être retrouvée, la peau de la base de la capsule peut se glisser à la surface de la capsule et enfin dans la capsule. Le tissu conjonctif est formé pour recouvrir la surface de la capsule. La peau et la jonction de la capsule sont sensibles à linfection et peuvent se propager à la cavité abdominale.
2. Petit renflement ombilical: le diamètre de l'anneau de défaut de la paroi abdominale est inférieur à 5 cm et il fait saillie au centre de l'abdomen comme une masse orange ou même semblable à celle de l'olive.Le diamètre de la partie bombée est souvent plus grand que le diamètre du défaut de la paroi abdominale, ce qui peut former un abdomen central. Le contenu des gélules ne concerne généralement que l'intestin grêle, parfois un côlon transversal.Lorsque l'accouchement est mis au monde, il faut ligaturer la partie ombilicale au-dessus du cordon ombilical pour empêcher la ligature du tube intestinal, provoquant une nécrose intestinale.
Examiner
Examen du gonflement ombilical
La perspective de la poitrine consiste en un examen direct du patient entre le tube à rayons X et l'écran. Peut être une observation totalement dynamique et directe, telle que battements de coeur, mouvements du diaphragme, motilité gastro-intestinale, activités articulaires, etc. Il peut également être utilisé en angiographie aux rayons X pour localiser l'observation, l'angiographie gastro-intestinale, ainsi que le diagnostic et le traitement du diagnostic, comme le cathétérisme cardiaque, la réduction des fractures et l'élimination de corps étrangers. La partie la plus fréquemment utilisée de la fluoroscopie est la poitrine, qui examine les poumons, la plèvre, le médiastin et les lésions du cur et des gros vaisseaux. Il peut également être utilisé pour examiner les os, les tissus mous, les corps étrangers dans les cavités corporelles, les gaz, les calculs et les anneaux contraceptifs.
Diagnostic
Diagnostic du renflement ombilical
Diagnostic
Le diagnostic peut être confirmé sur la base des symptômes et des signes cliniques.
Diagnostic différentiel
Le gonflement ombilical doit être différencié de la fissure abdominale. Le but principal de l'identification est que le gonflement ombilical n'a pas de structure ombilicale normale et que la capsule résiduelle se trouve entre le tractus intestinal ou les viscères et l'emplacement de la fissure abdominale, de l'ombilic et du cordon ombilical. La morphologie est normale, seule une fissure dans la paroi abdominale de lombilic, le tube intestinal faisant saillie de labdomen et une radioscopie thoracique aux rayons X et dautres examens doivent être effectués avant la chirurgie afin de déterminer sil existe une malformation associée à la chirurgie, afin de pouvoir être traitée ensemble pendant lopération, par un examen échographique abdominal régulier pendant la grossesse. Le renflement ombilical peut être trouvé tôt, de sorte que le traitement puisse être pris immédiatement après l'accouchement.
