maladie rhumatoïde juvénile
introduction
Introduction à la maladie rhumatoïde juvénile Larthrite rhumatoïde juvénile (JRA) est une maladie du tissu conjonctif courante chez lenfant qui se caractérise par une arthrite chronique et qui est associée à de multiples atteintes systémiques, notamment les articulations, la peau, les muscles, le foie, la rate et le corps. Ganglions lymphatiques. Une fièvre irrégulière persistante persiste souvent chez les jeunes enfants et leurs symptômes systémiques sont plus prononcés que les symptômes articulaires. Les patients plus âgés ou adultes sont plus limités aux symptômes articulaires. Les manifestations cliniques de cette maladie varient considérablement et peuvent être divisées en différents types. Ainsi, de nombreux noms, tels que maladie de Still (1897), hyperthermie rhumatoïde répétée juvénile (syndrome de Wissler Fanconi), arthrite chronique juvénile (JCA), Rhumatisme (heumatoiddisease juvénile) et arthrite juvénile (JA). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: raideur du coude, atrophie musculaire
Agent pathogène
La cause de la maladie rhumatoïde juvénile
Cause
Ce n'est pas encore tout à fait clair. Il est généralement considéré comme étant lié à l'immunité, à l'infection et à l'hérédité dans le mécanisme d'ouverture de la porte. Il semble appartenir à la réaction allergique de type III, causant des lésions du tissu conjonctif. Il est possible que linfection de micro-organismes (bactéries, mycoplasmes, virus, etc.) continue de stimuler le corps à produire de limmunoglobuline et que les IgA, IgM et IgG sériques augmentent. Certains patients ont des titres d'anticorps anti-nucléaires élevés. Le sérum du patient contient un facteur rhumatoïde, à savoir une macroglobuline, c'est-à-dire une IgM avec un coefficient de précipitation de 19S, qui peut réagir avec les IgG dénaturées pour former un complexe immun, déposé sur la membrane synoviale ou la paroi du vaisseau, à travers le système du complément. L'activation et la libération de granulocytes, de gros lysosomes monocytaires, provoquent des lésions inflammatoires des tissus. Le taux de complément dans le sérum et le liquide synovial des articulations a diminué, les IgM, les IgG et les complexes immuns ont augmenté, ce qui suggère que la maladie est une maladie du complexe immun. Il existe également un déséquilibre immunitaire cellulaire. Les lymphocytes B ont augmenté dans les cellules mononucléées de la voiture périphérique, l'interleukine IL-1 a augmenté tandis que l'IL-2 a diminué. Également impliqué dans la pathogenèse.
Ces dernières années, il a été constaté que les enfants de type articulaire moins nombreux étaient associés à l'antigène d'histocompatibilité HLAB27, et on pense que la transmission génique chromosomique joue un rôle.
Changement pathologique
Principalement des lésions articulaires, synovite chronique non suppurative. Hyperémie périostée articulaire précoce, dème, accompagné d'infiltration de lymphocytes et de plasmocytes, augmentation du liquide synovial, hyperplasie synoviale transformée en une saillie semblable à une villosité dans la cavité articulaire, synovite continue de progresser, jusqu'à un stade avancé Cartilage, et la formation de vasospasme, le cartilage peut être absorbé, l'os sous-chondral est érodé, puis l'articulation est raide, déformée ou subluxée. Les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde souffrent rarement de destruction articulaire.
Une sérite fibrineuse non spécifique peut survenir dans la plèvre, le péricarde et le péritoine. Le changement histologique de l'éruption rhumatoïde est une vascularite sous-épithéliale.
La prévention
Prévention de la maladie rhumatoïde juvénile
Comme la cause nest pas claire, il nexiste actuellement aucune mesure préventive efficace.
L'évolution de la maladie peut être retardée de plusieurs années. Les crises aiguës et les rémissions se produisent alternativement et la plupart d'entre elles sont soulagées d'elles-mêmes à l'âge adulte. Mais quelques-uns ont encore une crise. Si l'arthrite n'a pas guéri pendant de nombreuses années, elle peut causer de graves malformations articulaires et des troubles du mouvement. Ceci est plus fréquent dans la polyarthrite, les filles plus âgées avec l'apparition et le type systémique avec la polyarthrite. Dans le cas de l'arthrite, une iridocyclite chronique survient chez les filles qui se développent avant l'âge de 4 ans, provoquant la cécité. La spondylarthrite ankylosante peut être observée chez les garçons plus âgés. En général, s'ils sont traités rapidement, 75% des patients seront soulagés et leur fonction articulaire sera normale. Seuls quelques-uns ont causé une invalidité permanente. Les patients sont décédés d'une infection ou d'une amylose.
Complication
Complications rhumatoïdes juvéniles Complications: rigidité articulaire et atrophie musculaire
Complications courantes de la maladie: raideur articulaire, déformation ou subluxation.
Principalement des lésions articulaires, synovite chronique non suppurative. Hyperémie périostée articulaire précoce, dème, accompagné d'infiltration de lymphocytes et de plasmocytes, augmentation du liquide synovial, hyperplasie synoviale transformée en une saillie semblable à une villosité dans la cavité articulaire, synovite continue de progresser, jusqu'à un stade avancé Cartilage, et la formation de vasospasme, le cartilage peut être absorbé, l'os sous-chondral est érodé, puis l'articulation est raide, déformée ou subluxée. Les enfants atteints de polyarthrite rhumatoïde souffrent rarement de destruction articulaire.
Une sérite fibrineuse non spécifique peut survenir dans la plèvre, le péricarde et le péritoine. Les modifications histologiques de l'éruption rhumatoïde sont une vascularite sous-épithéliale.
Symptôme
Symptômes de symptômes rhumatoïdes juvéniles Symptômes courants Atrophie musculaire Raideur articulaire Relaxation Épanchement thermocardique éruption cutanée frissons Dysfonctionnement hépatique Hépatosplénomégalie
Les manifestations cliniques de cette maladie sont très différentes: les symptômes systémiques chez les nourrissons et les jeunes enfants comprennent principalement la chaleur de relaxation et des éruptions cutanées, tandis que les enfants plus grands peuvent être atteints d'arthrite multiple ou de seulement quelques articulations, qui peuvent être divisés en trois. Type, a une importance déterminante pour le traitement et le pronostic.
1, type de corps complet
Le type systémique, également connu sous le nom de maladie de Still (appelé dans le passé sous le nom de sous-sompticémie allergique), se caractérise par des manifestations systémiques: le début est plus aigu et la fièvre est relâchée, elle fluctue entre 36 et 41 ° C par jour. Pendant le refroidissement, l'enfant est dans un état faible. Après quelques heures de chaleur, l'activité de l'enfant est comme d'habitude. La chaleur de relaxation dure plusieurs semaines ou mois et se dissipe naturellement, mais elle récidive après des semaines ou des mois.L'éruption cutanée est également un symptôme typique de ce type. Apparaissant souvent en cas de forte fièvre, avec laugmentation et la diminution de la température corporelle, léruption cutanée est généralement une éruption maculo-papuleuse congestive ronde, dune taille denviron 0,2 ~ 1,0 cm, et peut être fusionnée en un morceau, distribué dans la poitrine et les membres proximaux, la plupart souffrant Les enfants présentant un foie, une hypertrophie de la rate et un gonflement autour du corps peuvent être associés à un dysfonctionnement hépatique léger, à environ 1/2 patients atteints de pleurésie et de péricardite. Un examen radiographique a montré un épaississement de la plèvre et une petite quantité d'épanchement pleural, occasionnellement Pneumonie interstitielle changements, épanchement péricardique est pas beaucoup, peut se produire frottement péricardique, péricardite récupérer progressivement, péricardite constrictive rarement trouvée, myocarde peut être affectée, mais une endocardite rare, la plupart de ce type d'enfants Larthrite multiple survient au début ou plusieurs mois plus tard, les grosses et les petites articulations En général, l'arthrite est souvent négligée en raison de l'apparition de symptômes systémiques. Certains patients ne présentent que des douleurs articulaires, des myalgies ou une arthrite transitoire. Quelques enfants peuvent développer une arthrite en quelques mois ou quelques années. Il peut y avoir une légère anémie, une augmentation significative du nombre de globules blancs, des granules toxiques pour les neutrophiles et des réactions de type leucémique pouvant se produire. Un quart environ de ce type denfants malades présentent par la suite une arthrite grave. Hépatosplénomégalie, sérosité, faible taux d'albumine plasmatique, symptômes systémiques persistants et élévation du nombre de plaquettes 600 × 109 / L après 6 mois d'ouverture, sujets à une arthrite dévastatrice.
2, type de joint multiple
Ce type se caractérise par une polyarthrite chronique symétrique, impliquant 5 articulations, en particulier des articulations du petit orteil.L'incidence des filles est supérieure à celle des garçons.L'apparition est lente ou soudaine, montrant une raideur des articulations, un gonflement et une fièvre locale. En règle générale, il y a très peu de rougeurs, commençant généralement par les grosses articulations, telles que les genoux, les chevilles, les coudes, et impliquant progressivement les petites articulations (pour les doigts fusiformes, environ la moitié des enfants ont une atteinte articulaire aux vertèbres cervicales, ce qui limite l'activité du cou, de la mâchoire). L'atteinte articulaire cause des difficultés pour la mastication, un petit nombre d'anneaux, une expectoration (cartilage de la gorge), une arthrite, une muqueuse, une respiration sifflante, une atteinte de la hanche et une destruction de la tête fémorale à un stade avancé, une dyskinésie, des symptômes communs récurrents, s'étendant sur plusieurs années. Les articulations sont raides et déformées et les muscles situés au voisinage des articulations sont atrophiés. Inflammation somatique, environ un quart des enfants atteints de ce type de facteur rhumatoïde sont positifs; à la fin de l'enfance, l'arthrite est légère et lourde, et plus de la moitié des enfants atteints d'arthrite grave finissent par devenir.
3, type moins commun
Il n'y a pas plus de quatre articulations touchées, principalement des articulations de grande taille. Ce type peut être divisé en deux types: type I: l'incidence des femmes et des filles est meilleure que celle des garçons, l'âge d'apparition est supérieur à 3 ans. Les articulations du genou, de la cheville et du coude sont de bons sites. Certains ne sont impliqués que dans une seule articulation du genou, envahissant parfois l'articulation temporo-mandibulaire ou des articulations phalangiennes individuelles. Si l'articulation touchée ne dépasse pas quatre en 6 mois, elle ne provoque généralement pas de polyarthrite, l'arthrite peut se reproduire Dysfonctionnement moins grave, ce type denfants malades, en plus des symptômes articulaires, sont principalement des iridocyclites chroniques, environ la moitié des patients sont concernés, au début souvent asymptomatiques, peuvent être détectés avec une lampe à fente, principalement après lapparition de symptômes arthritiques, Même lorsque l'arthrite est statique, l'iridocyclite chronique peut provoquer la cécité. Par conséquent, les patients souffrant d'oligoarthrite devraient être examinés régulièrement pour détecter la lampe à fente tous les 3 à 4 mois afin de permettre une détection précoce et un traitement rapide. Les patients peuvent ne présenter aucune douleur articulaire, une fièvre basse, de la fatigue, une hépatosplénomégalie et une adénopathie légères, ainsi qu'une anémie légère Type 2II: Les garçons ont plus d'apparition et l'âge des bons cheveux est généralement après 8 ans, souvent avec des antécédents familiaux, et peut-être moins à la maison. Les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, de spondylarthrite ankylosante ou de syndrome de Reiter (y compris arthrite, urétrite et conjonctivite) ou de psoriasis sont souvent atteints darticulations majeures des membres inférieurs et larthrite et la paralysie de la hanche sont précoces. Arthrite de la cheville, douleur au talon et tendinite d'Achille, paralysie passagère occasionnelle, arthrite du poignet, du coude, après de nombreuses années, les patients présentent souvent une spondylarthrite ankylosante lombaire, environ 75% des patients présentant une histocompatibilité. Lantigène B27 (HLA-B27), certains patients développent une iridocyclite aiguë, mais ne provoquent généralement pas de déficience visuelle.
Examiner
Examen de la maladie rhumatoïde juvénile
La maladie ne présente pas de tests de laboratoire spécifiques, souvent une anémie en période active, une leucocytose (plus souvent entre 20 000 et 40 000) et une augmentation marquée du taux de sédimentation des érythrocytes, avec des globules blancs pouvant atteindre 60 000 et un virage à gauche nucléaire. Augmentation du nombre de plaquettes, jusqu'à 1 million de cas de type systémique sévère, diminution de l'albumine plasmatique, augmentation des concentrations d'2 et de gammaglobuline et de la protéine C-réactive positive La plupart des patients atteints de facteur rhumatoïde arthritique négatif présentent une anticorps anti-nucléaire positif à 25%. Facteur rhumatoïde positif à 75%, dans l'arthrite de type I, à 60% d'anticorps antinucléaires, peut parfois trouver des cellules de lupus érythémateux, le facteur rhumatoïde est un anticorps spécifique de l'IgG, une molécule d'IgM 19S, peut Globules rouges de mouton sensibilisés par l'agglutination, le titre de l'agglutination est positif à 1:32 ou plus, le type de polyarthrite rhumatoïde juvénile, les filles avec un âge élevé (environ 8 ans ou plus) et les symptômes articulaires graves plus fréquents, IgG sérique plus fréquente , IgM et IgA augmentés, complément normal ou accru, examen de l'exsudat synovial commun: apparence trouble, globules blancs augmentés, jusqu'à 5 000 ~ 80 000 / mm3, principalement leucocytes polymorphonucléaires, protéine augmentée, sucre normal Ou réduire, IgG IgM augmenté, complément réduit, négatif de la culture bactérienne.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie rhumatoïde juvénile
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des manifestations cliniques.Tous les symptômes systémiques ou symptômes de larthrite dune durée supérieure à 6 semaines peuvent exclure dautres maladies, cest-à-dire quil faut envisager cette maladie.
Les cas précoces doivent être différenciés des infections suppuratives aiguës, ostéomyélite, sepsis, arthrite septique, tuberculose, leucémie et tumeurs malignes, l'arthrite traumatique, l'arthrite virale doivent également être associés au rhumatisme articulaire aigu, au lupus érythémateux disséminé Comparées au rhumatisme articulaire aigu, les lésions articulaires de cette maladie sont généralement symétriques bilatéralement et relativement fixes. La migration nest pas aussi efficace que la polyarthrite rhumatoïde. Les nodules sous-cutanés sont moins fréquents et les valvules cardiaques sont rarement atteintes. Les maladies d'immunodéficience, en particulier le déficit sélectif en IgA et l'hypogammaglobulinémie héréditaire congénitale latente, peuvent être similaires à la polyarthrite rhumatoïde, doivent être identifiées et doivent être identifiées avec la maladie de Coxa plana Cependant, la polyarthrite rhumatoïde débute rarement à l'articulation de la hanche et ne s'y limite pas.
