maladie congénitale des inclusions à cellules géantes
introduction
Introduction à la maladie congénitale à inclusion de cellules géantes Linfection des corps à inclusion de cellules géantes est causée par un syndrome dinfection systémique congénitale ou acquise, provoquée par le cytomégalovirus (CMV) .A mesure que les cellules infectées grossissent, des corps dinclusion apparaissent dans le noyau et le cytoplasme. Cette maladie est également connue sous le nom de maladie à inclusion cytomégalique. Il existe deux types, l'un est l'adénovirus salivaire, qui est une infection asymptomatique et limitée, et la plupart d'entre eux deviennent une infection invisible ou chronique des glandes salivaires et persistent pendant une longue période. La seconde est une maladie systémique relativement rare qui envahit principalement les petits bébés et se caractérise par la découverte de grosses cellules contenant des inclusions intranucléaires et intracytoplasmiques dans de nombreux tissus organiques, accompagnées de symptômes systémiques provoqués par une infection virale intra-utérine. Une des causes importantes de malformation ftale. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode de transmission: transmission de la mère à l'enfant Complications: pneumonie interstitielle, rétinite, atrophie optique, dysmotilité
Agent pathogène
Causes de la maladie congénitale à inclusion de cellules géantes
Le CMV est un virus à ADN double brin appartenant au groupe des virus de l'herpès, dont la morphologie est similaire à celle des autres virus de l'herpès, et qui présente une spécificité évidente vis-à-vis des cellules hôtes ou des cellules de culture tissulaire. Le CMV humain ne peut être isolé et cultivé que dans des fibroblastes d'embryons humains. Les cellules colorées se sont arrondies et progressivement agrandies, les principales caractéristiques étant les inclusions éosinophiliques et les inclusions éosinophiles ou amphotropes intracytoplasmiques, les corps inclus dans le noyau (diamètre de 8 à 10 µm) représentant la plus grande partie de la région centrale du noyau. L'hématoxyline est rouge-violet et présente un cercle clair bien défini, séparé de la membrane nucléaire. Comme pour l'il du hibou, les inclusions intracytoplasmiques (environ 4 µm de diamètre) se rassemblent généralement sur un côté du cytoplasme (Fig. 18). 14), le CMV est instable dans un environnement chaud et acide et dans les solvants gras, peut être inactivé après 30 minutes à 56 ° C ou 5 minutes après lirradiation UV, peut résister au froid, peut être conservé au réfrigérateur à -60 ~ -80 ° C Son infectivité, le CMV humain n'a qu'un seul sérotype, mais au moins trois souches de "sous-types" sériques, la relation entre elles est très étroite, ne peut presque pas être distingué par un test de neutralisation, la souche AD169 a une large gamme d'antigénicité, aussi souvent Des souches représentatives ont été utilisées pour les tests sérologiques.
Lorsque la mère souffre d'une infection primaire à CMV, le virus est largement présent dans divers organes de l'hôte et peut infecter le ftus par un flux sanguin traversant le placenta, en particulier dans les 4 mois suivant la grossesse, ce qui risque davantage de causer des lésions ftales. La tolérance immunitaire cellulaire des cellules permet au virus de proliférer lentement dans les cellules, causant des lésions aux organes. Si les conséquences sont graves, il peut provoquer une fausse couche, une mort-naissance, une insuffisance pondérale à la naissance ou une difformité. Les infections congénitales des nourrissons ont souvent des conséquences évidentes. Le danger de laisser des dommages, en particulier le système nerveux central.
La gravité de l'infection congénitale est liée au manque de capacité de production d'anticorps et à la réponse des cellules T au CMV. Chez les enfants et les adultes infectés par le CMV, des lymphocytes T activés présentant un phénotype cytotoxique sont présents dans le sang périphérique, si l'hôte La fonction des cellules T est altérée et le virus latent peut ressusciter et causer de multiples syndromes.
Une infection récurrente au cours de la grossesse ne conduit pas nécessairement à une infection congénitale du ftus: à ce jour, la quantité de virus maternel est inférieure à celle du virus originel.Lorsque le bébé est infecté par le col de l'utérus, le risque d'infection est élevé au cours des premiers mois de la vie.La plupart des infections acquises acquises sont asymptomatiques. Cependant, le virus est déchargé de façon continue ou intermittente et les symptômes sont légers au moment de l'apparition.
Lorsque le corps humain souffre de la maladie de l'inclusion de cellules géantes, l'agent pathogène peut être largement distribué dans divers organes du corps, provoquant ainsi des réactions inflammatoires cellulaires. Des corps d'inclusion typiques apparaissent dans les cellules géantes de divers tissus, qui sont fréquents dans les poumons, le foie, le système nerveux central, les glandes salivaires, etc. Y compris les reins, les intestins, les glandes surrénales, la vessie, le pancréas, la thyroïde, la glande parathyroïde, les testicules, les épididymes, les ovaires, le myocarde, les os, les vaisseaux sanguins, la peau, etc., peuvent causer une néphrite interstitielle chronique, la pneumonie, une nécrose hépatique focale, le cerveau Granulome nécrotique, calcification importante (y compris dépôt de calcium dans la paroi cérébrale), hématopoïèse extrahépatique telle que le foie et la rate, entérite ulcéreuse.
La prévention
Inclusion de cellules à cellules géantes congénitales
(1) Le but de la prévention est dempêcher autant que possible les personnes séronégatives à anticorps sérum à haut risque dinfecter le CMV et à réduire au minimum la réactivation du CMV des personnes séropositives pour le sérum;
(2) Il nexiste actuellement aucune méthode efficace pour empêcher lactivation du CMV pendant la grossesse, mais le lavage minutieux des mains est le meilleur moyen de réduire linfection à CMV chez la femme enceinte. L'utilisation d'immunoglobulines à titre élevé est à l'étude. Les antiviraux nont aucun effet préventif;
(3) Les écoles maternelles et les jardins d'enfants sont des lieux importants pour la propagation de cette maladie, car ils provoquent des infections parmi les enfants, le personnel séronégatif et les parents. Les travailleurs de chambre infantiles dont les anticorps sériques sont négatifs sont également susceptibles d'être contaminés par l'exposition de nourrissons infectés (couches, urine, salive, etc.). La méthode de prévention la plus efficace consiste à adopter de bonnes habitudes dhygiène, telles que le lavage des mains (4). La prévention de la transmission sexuelle est également une mesure importante;
(5) Le virus peut être transmis par transfusion sanguine, il est donc recommandé d'éviter toute transfusion sanguine inutile. Des produits sanguins négatifs pour le sérum anti-CMV (au moins négatifs pour l'IgM) ou l'absence de cellules sanguines sont utilisés autant que possible chez les prématurés, les nouveau-nés, les patients immunodéficients, les greffés d'organes et les femmes enceintes. L'organe greffé peut être une source d'infection par le CMV et des organes ou des tissus sérum-anticorps négatifs devraient être utilisés chaque fois que possible.
Complication
Complications de maladies liées à l'inclusion de cellules géantes congénitales Complications: pneumonie interstitielle, rétinite, atrophie optique, dyskinésie
Peut causer pneumonie interstitielle, hépatite, rétinite, atrophie optique, surdité, retard mental, troubles du mouvement, paralysie.
Symptôme
Inclusion de cellules géantes congénitales Symptômes de la maladie Symptômes communs Infection bactérienne Augmentation du ganglion lymphatique septique Immunité réduite ictère Splénomégalie hépatique Saignement cutané Herpès Convulsions Névrite périphérique
Les manifestations cliniques de cette maladie sont plus ou moins graves: il s'agit principalement de jaunisse, d'hépatosplénomégalie, de défauts cutanés, de microcéphalie, de calcifications intracrâniennes, etc. Notez qu'avec la toxoplasmose, la septicémie, l'obstruction biliaire congénitale, l'hépatite infantile, l'herpès simplex systémique, la leucémie congénitale, le syndrome de rubéole congénitale, etc., le retard mental, la dyskinésie, la paralysie cérébrale et d'autres symptômes sont généralement chez les bébés plus âgés A été découvert.
Lorsque vous avez les conditions suivantes pendant votre enfance, envisagez la possibilité de contracter une maladie à inclusion de cellules géantes:
1 maladie hépatique chronique ou pneumonie interstitielle persistante qui ne peut être expliquée par d'autres causes;
2 cliniquement similaire à la mononucléose infectieuse, mais l'antigène de la capside du virus anti-EB est négatif pour le test d'agglutination hétérophilique; il survient souvent après une chirurgie (en particulier une chirurgie heureuse) pour recevoir un grand nombre de sang frais;
3 Les enfants atteints de maladies débilitantes chroniques traités avec des médicaments immunosuppresseurs (tels que la leucémie, les tumeurs malignes), ainsi que les receveurs de greffes d'organes, tels qu'une pneumonie grave, sont souvent causés par une infection à CMV.
Dans ce cas, des tests virologiques et sérologiques sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
La plupart des infections à CMV ne sont pas dominantes et les performances après infection sont diverses. Les symptômes sont divisés en deux types:
1. Environ 10% des infections congénitales présentent des symptômes évidents après la naissance, qui se manifestent par une hépatosplénomégalie, une jaunisse persistante, des défauts de la peau, une microcéphalie, une choriorétinite, un retard mental et une dyskinésie, etc. La performance de l'élément peut exister seule et peut être accompagnée d'une croissance lente, d'irritabilité et parfois de fièvre.La température corporelle est légèrement réchauffée à 40 ° C, mais seul un petit nombre d'enfants présentent des symptômes cliniques à la naissance, aussi ne peuvent-ils pas être diagnostiqués, par exemple après la naissance. Les symptômes qui n'apparaissent que pendant des mois, voire des années, peuvent également se manifester par une perte auditive, des symptômes neurologiques légers et des troubles du développement qui peuvent affecter l'apprentissage. Les enfants atteints d'une maladie à inclusion de cellules géantes congénitales peuvent développer diverses malformations congénitales. Statut, paralysie bilatérale, convulsions épileptiformes, atrophie optique, surdité (environ 10% des enfants sourds) et sensibilité accrue à l'infection bactérienne, certains enfants présentant une infection à CMV congénitale asymptomatique, bien que le développement physique soit normal Il peut toujours y avoir des malformations congénitales et une perte auditive, mais leur incidence et leur gravité sont inférieures à celles présentant des symptômes.
2, infections acquises La maladie est une maladie spontanément résolutive, les manifestations cliniques sont généralement plus légères, bien que la plupart des nourrissons soient des infections subcliniques, mais l'incidence des symptômes est toujours plus élevée que celle des adultes, se manifestant par des ganglions du foie, de la rate et de la lymphe, une éruption cutanée. Une hépatite peut également survenir. Les enfants atteints dinfections congénitales sont rarement violés par le système nerveux. Les infections infantiles sont souvent provoquées par les voies respiratoires, souvent non dominantes, mais deviennent des porteurs à long terme, même Une hépatite prolongée ou une pneumonie interstitielle peuvent survenir et les enfants qui ont reçu une nouvelle transfusion sanguine peuvent également développer cette maladie, qui peut ressembler à une mononucléose infectieuse, mais l'agglutination hétérophile de l'antigène de la capside de l'EBV Et les anticorps IgM sont toujours négatifs, peuvent également causer une anémie hémolytique ou une névrite périphérique infectieuse, l'activation de l'infection à CMV non dominante se produit souvent sous différents facteurs, de sorte que l'immunité du corps est réduite, l'infection virale potentielle peut être activée et la maladie Ces facteurs incluent la grossesse, la transplantation d'organe, l'application d'immunosuppresseurs ou d'antimétabolites, la chirurgie, une maladie du sang géante, des tumeurs, etc., pouvant entraîner une pneumonie, une hépatite, une rétinite, La pneumonite est la conséquence la plus grave de linfection à CMV chez les greffés de moelle osseuse: son taux dincidence est de 40% et son taux de mortalité de 90%, tandis que le taux dinfection au CMV est élevé et se caractérise par une virémie prolongée. Le développement progressif est souvent la cause de décès la plus fréquente.
Examiner
Examen de la maladie congénitale à inclusion de cellules géantes
1, fonction sanguine et hépatique
Il peut y avoir une anémie et une thrombocytopénie, cliniquement similaires aux enfants atteints de mononucléose infectieuse, davantage de lymphocytes anormaux peuvent être observés sur les frottis sanguins périphériques, augmentation de la bilirubine sérique chez les enfants atteints de jaunisse, accompagnée d'une élévation du taux de transaminase sérique, Le diagnostic peut être confirmé par virologie et examen sérologique.
2. étiologie
(1) Détection du CMV: Inoculation dans des fibroblastes pulmonaires d'embryons humains avec de l'urine, lavage broncho-alvéolaire, salive, biopsie du foie ou sécrétions pharyngées, le CMV peut être cultivé, généralement avec une lésion de cellules rondes enflée en moins d'une semaine, mais Il faut de 4 à 6 semaines pour étendre toute la couche de cellules. En raison des conditions élevées requises pour lisolation du virus et de la lente croissance du CMV, il nest pas approprié pour la promotion. Une méthode, mais le taux de détection de ce type de cellules est faible, et il est nécessaire de vérifier soigneusement l'urine concentrée peut être vu au microscope électronique. CMV peut également être utilisé. Hybridation in situ, immunofluorescence indirecte d'anticorps monoclonal, sandwich ELISA Méthode et cytométrie en flux pour détecter l'antigène CMV dans des échantillons cliniques.
(2) Détection de l'ADN du CMV: l'ADN du CMV chez la femme enceinte peut être examiné par hybridation ADN-ADN; l'ADN du CMV dans l'urine est détecté par une réaction en chaîne de la polymérase, l'ADN de CMV est détecté à l'aide d'une sonde marquée à la digoxigénine .
3. Sérologie
Deuxièmement, le test des anticorps sériques: le test de liaison au complément (FC) le plus couramment utilisé, le test d'immunofluorescence indirecte (IIF), le test d'immunoenzyme (EIA), le test d'hémagglutination indirecte (IHA) et le test de dosage radioimmunologique (RIA) CMV- IgG et IgM, test de liaison au complément couramment utilisé pour déterminer l'anticorps IgG, le titre de cet anticorps dans le sérum en période de récupération est 4 fois plus aigu que la valeur diagnostique; il ne peut donc pas être utilisé pour le diagnostic précoce. ELISA indirect, radioimmunoautoradiographie, ELISA de capture, marquage indirect aux enzymes, etc., la détection des anticorps anti-CMV-IgM dans le sérum des enfants est utile pour le diagnostic précoce.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie congénitale du corps à inclusion de cellules géantes
Doivent faire attention à la toxoplasmose, la septicémie, l'obstruction biliaire congénitale, l'hépatite infantile, l'herpès simplex systémique, la leucémie congénitale, le syndrome de la rubéole congénitale, etc., le retard mental, la dyskinésie, la paralysie cérébrale et d'autres symptômes sont généralement chez le bébé Peut être découvert.
