Démence de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
introduction
Introduction à la démence de la maladie de Gram-Alex La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie à prions et est une maladie dégénérative du système nerveux central causée par la transmission de protéines prion. La maladie a une longue période dincubation et une évolution brève et elle meurt généralement en 1 à 2 ans. La démence est continuellement progressive. Dans les années 50, Sigurdsson (1954) a étudié l'encéphalopathie laryngée avec encéphalopathie laryngée: le gène de la protéine prion (PRNP) est situé sur le bras court du chromosome 20, et la protéine prion existe sous deux formes in vivo, l'une étant la cellule normale. L'isomère (PrPc) est synthétisé par le réticulum endoplasmique et sa demi-vie courte est de 3 à 6 heures.La structure de cette protéine est principalement composée d'hélices et les feuilles sont rares. Aucun effet pathogène, un autre isomère prurigique pathogène (PrPsc), la structure protéique de l'hélice est très petite, principalement composée de -fold, le processus de traduction est lent et difficile à dégrader et à provoquer des maladies de la membrane cellulaire, notamment le dépôt de membrane synaptique. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bien pour les 40 à 65 ans Mode de transmission: transmission iatrogène Complications: pneumonie
Agent pathogène
Cause de la démence de la maladie de Gram-Yan
(1) Causes de la maladie
La maladie est causée par la transmission de la protéine prion dans un lentivirus, un système nerveux central appelé granule protéique spécifique de la tremblante, d'un diamètre de 10 à 20 nm et d'une longueur de 100 nm. Dégénérescence systémique, dégénérescence neuronale corticale cérébrale, hyperplasie astrocytaire et modifications spongiformes, etc., la voie de transmission de cette maladie n'est pas très claire, environ 10% des patients ayant une transmission familiale et quelques-uns ayant une transmission iatrogène, telle qu'une greffe de cornée Ou début de traitement avec des produits biologiques.
(deux) pathogenèse
Parce que la protéine spécifique à la tremblante est un facteur non conventionnel, elle nest pas immunogène. Après son entrée dans lorganisme, elle ne peut pas stimuler lorganisme à exécuter la réponse immunitaire humorale des cellules. Par conséquent, une fois infecté, lagent pathogène ne peut pas être éliminé et le cortex cérébral subit des modifications pathologiques spongieuses et les cellules nerveuses sont réduites. , dégénérescence et hyperplasie astrocytique, etc., atrophie cérébrale bénigne classique, généralement précoce au début, légère, montre que la matière grise du cortex cérébral peut varier en taille, les vacuoles rondes et ovales sont des modifications spongieuses, la dégénérescence neuronale est réduite Perte de l'hyperplasie des astrocytes, absence d'infiltration de cellules inflammatoires, coloration immunohistochimique positive de la PrP, plaques amyloïdes occasionnelles dans la coloration au rouge Congo, dégénérescence membraneuse vacuolaire et fibres liées au prurit (SAF) observées au microscope électronique.
Au stade avancé, la citerne cérébrale est élargie, le cerveau est plat et une atrophie cérébrale sévère, il n'y a pas d'exsudation inflammatoire et de lésions cérébrales focales. Les modifications spongiformes pathologiques se rencontrent principalement dans le cortex cérébral et la distribution est principalement , frontale et occipitale. Le lobe pariétal et le gyrus central sont les plus clairs, les noyaux ganglionnaires de la base, le noyau caudé, le noyau caudé et les lésions thalamiques sont évidents, tandis que le globus pallidus est plus clair, le cervelet, le mésencéphale, la médullaire et les lésions thalamiques présentent également des changements spongieux, tandis que les cellules nerveuses réduisent la dégénérescence et L'hyperplasie astrocytaire, la corne antérieure de la moelle épinière peut être affectée mais plus légère, et les modifications spongiformes sont graves dans le court cycle de la maladie, tandis que la dégénérescence neuronale et l'hyperplasie astrocytaire sont évidentes à long terme.
Les nouvelles variantes ressemblent aux modifications spongieuses classiques, à la dégénérescence neuronale et à la prolifération des cellules astrocytaires, et sont positives pour la PrP, mais le degré et la répartition des lésions sont différents (par exemple, les lésions thalamiques et cérébelleuses sont évidentes et lamyloïdose teintée de rouge Congo est plus grande que celle classique). Vous voir.
La prévention
Prévention de la démence à Gram-Arabid
L'expérience prouve que la vaccination du tissu cérébral du patient a un taux d'incidence élevé et une longue période d'incubation, mais que la voie d'infection est inconnue et que des mesures préventives doivent être prises activement.
1. Surveillez strictement les infections iatrogènes telles que la greffe de cornée, la greffe de moelle osseuse, les agents biologiques et lhormone de croissance pour prévenir linfection.
2. Bien qu'aucun cas d'infection ou de maladie n'ait été signalé chez les patients, il existe des plaies telles que des prélèvements sanguins, du liquide céphalo-rachidien, une ponction du cuir chevelu et une biopsie cérébrale, ainsi que la désinfection et l'isolement préventifs.
(1) Essayez d'utiliser des instruments jetables tels que des seringues et des aiguilles et utilisez un traitement ultérieur pour les gérer de manière stricte.
(2) Pour les instruments qui ne peuvent pas être utilisés une seule fois, il peut être configuré pour les instruments de biopsie du cerveau de la MCJ, pas pour la chirurgie générale du patient, les mesures de désinfection spéciales, l'autoclave à 132 ° C pendant plus de 60 minutes ou la poudre de blanchiment à 5% ou l'hydroxyde de sodium à 2 mol / L. 60min.
(3) La biopsie ou l'autopsie du patient est strictement gérée et le traitement de ses polluants doit être incinéré.
Complication
Complications de la démence par l'arthrite gramme Complications pneumonie
Comme dautres maladies graves, il est facile de souffrir dinfections secondaires dans divers systèmes, en particulier lors de pneumonies progressives et dinfections des voies urinaires.
Symptôme
Symptômes de la démence de Gram-Aristote Symptômes communs Démence Faiblesse des membres Incapacité Démence Anxiété Apathie Conscience Trouble sensoriel flou Illusion Déformation de la vision Dépression
La maladie est rare, le taux dincidence est denviron un sur un million, la prévalence est la même chez les hommes et les femmes, elle a entre 40 et 65 ans, mais elle peut survenir à différents stades de la vie adulte, principalement dans des cas sporadiques, la voie de transmission nest pas très claire, Environ 10% des patients ont une transmission familiale et quelques-uns sont iatrogènes, tels que la greffe de cornée ou le traitement biologique.L'évolution de la maladie est subaiguë et son développement est plus rapide que celui des autres démences primaires. Il meurt souvent en 1 à 2 ans. .
La période prodromique est un symptôme de la neurasthénie qui dure plusieurs semaines ou plusieurs mois. Elle peut également entraîner des troubles de lattention et de la mémoire, une faiblesse des membres, une instabilité de la démarche et un ralentissement rapide de lintelligence, ainsi que des symptômes neurologiques importants et une ataxie cérébelleuse. Extrémités et paralysie progressive des extrémités, cônes et symptômes extrapyramidaux tels que tremblements, mouvements semblables à ceux d'une danse, etc., troubles du langage courants, troubles de l'informatique pouvant également survenir, ne pouvant pas distinguer les symptômes pariétaux gauche et droit, acuité visuelle pouvant être gravement affectée, corticale progressive rapide Les aveugles, tels que les dommages au tronc cérébral peuvent présenter un nystagmus, une difficulté à avaler ou des pleurs obligatoires, souvent des chocs musculaires, des convulsions, et certains peuvent présenter un syndrome organique cérébral aigu, tel que la confusion, des ambiguïtés, Il peut y avoir des hallucinations, des délires, et finalement une paralysie paralytique et une démence sévère.
Il existe deux types: les variantes classiques et nouvelles, qui sont expliquées comme suit:
1. Manifestations cliniques classiques chez les personnes âgées âgées de 50 à 70 ans (65), avec début subaiguë, premiers patients présentant des symptômes prodromiques similaires à une fatigue due au froid, une fatigue, un manque dattention, une distraction mentale, une irritabilité, une irritabilité. Autres anomalies du comportement mental: certains patients présentent des vertiges, des vertiges, une faiblesse des membres, une instabilité de la marche, des symptômes visuels: perte de vision, diplopie, distorsion visuelle et même hallucinations visuelles, progression rapide des mouvements involontaires, mouvements lents, rigidité musculaire, Trémors, mouvements des mains et des pieds et symptômes de danse, la plupart des patients ont des convulsions myocloniques, des attaques répétées, et peuvent être induits par une stimulation acousto-optique. Un petit nombre de patients peut avoir des troubles de l'esprit, des crises d'épilepsie et bientôt des troubles cognitifs, une perte de mémoire et une démence , désorientation, symptômes mentaux et même paranoïa, fiction, pas de reconnaissance, quelques émotions, la démence a continué à saggraver progressivement et enfin au lit, agitée.
Signes de l'examen neurologique: diplopie, nystagmus, paralysie du regard, test de rotation et test du nez-nez ne peuvent pas; démarche expectoration, ataxie, la plupart des patients ont un tonus musculaire élevé, rigidité, tremblements, signe extrapyramidal et faiblesse des membres Le signe du tractus pyramidal, etc., a finalement montré un état de stupeur et un coma de réveil.
2. Les manifestations cliniques des nouvelles variantes se situent principalement au début de l'adolescence, avec apparition aiguë ou lente, apparition précoce de symptômes psychiatriques: apathie, humeur basse, dépression, anxiété ou anxiété, malaise généralisé et apparition de semaines ou de mois L'ataxie sexuelle, les troubles cognitifs apparaissent plus tard, peuvent présenter des convulsions myocloniques, des mouvements de danse, une perte de mémoire tardive, une démence progressive.
Signes dexamen neurologique: instabilité de la démarche, expectorations de la démarche, signe Angbo, ataxie cérébelleuse, quelques patients peuvent voir des troubles faciaux ou somatosensoriels, des signes visibles du tractus pyramidal et des signes extrapyramidaux, la démence, le silence, et enfin Plus de deux ans plus tard, il est décédé.
L'apparition est subaiguë, à progrès rapide, démence progressive continue, signes de cône et d'extrapyramidal, accompagnée de convulsions myocloniques, de développement bref de la maladie et de plus de 1 à 2 ans de décès. Les manifestations cliniques de cette maladie sont complexes. Le diagnostic clinique Les difficultés doivent être combinées avec un examen de laboratoire et un examen pathologique pour établir un diagnostic plus précis. Un examen auxiliaire montre que le test du liquide céphalo-rachidien est plus normal, que le taux de protéines totales augmente parfois, mais que le taux d'immunoglobuline n'augmente pas, que l'angiographie gazeuse est normale ou que le ventricule est hypertrophié. Il y a des signes d'atrophie du cerveau et du cortex cérébelleux.L'EEG a souvent des anomalies évidentes.Des ondes lentes diffuses ou focales peuvent commencer à apparaître.Des ondes de pointe plus lentes ou lentes peuvent être observées.Enfin, une activité en trois phases caractéristique apparaît sur le fond de l'activité d'inhibition corticale. Le diagnostic clinique est très utile pour les ondes pointues composites synchrones. On peut observer une atrophie corticale et une hypertrophie ventriculaire dans la tomodensitométrie de la tête. Les modifications pathologiques se caractérisent par des modifications spongiformes, une dégénérescence ou une perte neuronale et une hyperplasie astrocytaire utiles au diagnostic.
Examiner
Examen de la démence à Gram-Alex
Examen biochimique de routine du liquide céphalo-rachidien, à l'exception d'un petit nombre de cas présentant une légère élévation de la protéine (généralement 50 à 60 mg / dl), aucun changement anormal, des bandes d'immunoglobuline (Ig) et d'oligoclonal n'ont pas été exprimées anormalement, a récemment été testé 14-3- La protéine s positive a une valeur diagnostique auxiliaire.
1. L'EEG présente souvent des anomalies évidentes: l'examen de l'EEG a une importante valeur auxiliaire dans la maladie de Ke-Yan classique et change de spécialité: au stade précoce, seule l'onde est réduite et l'onde diminue et disparaît, puis l'onde apparaît. Onde , lorsque la maladie progresse, l'onde disparaît et une onde lente diffuse ou focale apparaît.Ensuite, une onde aiguë ou une onde de pointe lente, une onde complexe complexe épine-onde lente et enfin un composite synchrone triphasé caractéristique apparaissent sur le fond de l'activité d'inhibition corticale. L'onde pointue, le repos électrique de fond EEG final et la libération synchrone périodique (PSD), ainsi que la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sans ces modifications EEG spéciales, peuvent commencer à apparaître comme une valeur importante pour le diagnostic clinique.
2. Examen d'imagerie du scanner cérébral, pas de modifications anormales au début de l'IRM, atrophie générale du cerveau au stade avancé de la maladie, vaste bassin cérébral, petit gyrus cérébral et hypertrophie du ventricule, la plupart (80%) pas de modifications focales, peu de cas d'IRM trouvés ces dernières années On peut constater que la section de base bilatérale, le signal T2 situé derrière le thalamus, est parfois moins évidente: par exemple, lutilisation dimages à protons, de Flair et dIRM diffuse peut nettement améliorer le signal, qui a une signification diagnostique.
3. Cérébroencéphalographie Grossissement normal ou ventriculaire, il peut y avoir des signes d'atrophie du cerveau et du cortex cérébelleux.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la démence de la maladie de Gram-Aristote
Critères de diagnostic
1. Critères de diagnostic de la maladie de Gram-James classique et sporadique
(1) Diagnostic définitif de la MCJ:
1 présente des signes et symptômes cliniques typiques (signes pyramidaux et signes extrapyramidaux).
2 a l'observation continue de l'onde triphasée EEG et la libération synchrone périodique (PSD).
3 biopsies cérébrales ont obtenu un support pathologique:
A. Changements spongieux typiques.
B. Dépôt de plaque amyloïde, immunohistochimie de la PrP ().
C. Observation au microscope électronique: dégénérescence membraneuse vacuolaire et fibres liées au prurit (SAF).
(2) diagnostic probable de la MCJ:
1 démence progressive.
2 onde EEG triphasée et PSD typique.
3 protéine positive pour le liquide céphalorachidien 14-3-s, évolution clinique <2 ans.
4 avec 2 des 4 symptômes cliniques suivants:
A. Myoclonus se contracte.
B. Troubles visuels ou cérébelleux.
C. Signe de faisceau pyramidal / signe extrapyramidal.
D. Pas de silence émouvant.
(3) Diagnostic sensible de la MCJ: semblable aux manifestations cliniques probables de la MCJ, mais pas de résultats d'EEG typiques ni de modifications d'EEG atypiques, chez les patients dont la maladie a une durée inférieure à 2 ans.
2. Nouveaux critères de diagnostic de la MCJ
(1) manifestations cliniques:
1 anomalies mentales, symptômes de dépression et d'anxiété.
2 Une ataxie cérébelleuse survient plusieurs semaines ou mois après le début.
3 perte de mémoire, démence à un stade avancé.
4 contractions myocloniques, symptômes de type danse et signes extrapyramidaux.
5 faiblesse des membres, paresthésie du visage et des membres, signe du tractus pyramidal.
6 EEG n'a pas de changements caractéristiques.
(2) Le diagnostic doit être confirmé par une pathologie:
1 On voit que la plaque amyloïde de type Kuru est entourée de vacuoles.
2 Les changements ressemblant à des éponges sont évidents dans les ganglions de la base.
3 Le thalamus présentait une gliose évidente.
Le dépôt de 4PrP se trouve dans les couches moléculaires cérébrales et cérébelleuses.
Diagnostic différentiel
Caractéristiques de la maladie: apparition rapide d'apparition subaiguë, démence progressive persistante, signe du tractus pyramidal et du signe extrapyramidal, accompagné de convulsions myocloniques, courte durée de la maladie en 1 à 2 ans, doit être associée au système nerveux central chez les personnes âgées Identification de démence dégénérative:
1. La maladie d'Alzheimer est une démence progressive à progression lente, débutant, TDM, IRM visible dans l'atrophie du lobe frontotemporal, principalement aux stades pré et sénile, évoluant 5 à 10 ans au cours de l'évolution pathologique des plaques séniles et des fibres nerveuses. Embrouillé.
2. La maladie de la cueillette débute à un stade précoce chez les personnes âgées, progresse lentement et a des antécédents familiaux: elle est caractérisée par une atrophie du cerveau, des changements de personnalité, une démence progressive, un scanner et une IRM, et le lobe temporal est manifestement atrophié.
3. Huntington Chorea (Huntington Chorea) a un âge moyen, avec des antécédents familiaux nets, des signes cliniques de danse avec démence progressive, tomodensitométrie, IRM a montré une atrophie du noyau caudé, une hypertrophie du ventricule latéral, l'évolution de la maladie pouvant aller de 10 à 30 ans. .
4. Démence associée à la maladie de Parkinson La maladie de Parkinson compliquée de démence est rare; elle ne représente que 3% à 5% de la maladie, l'apparition lente, le mouvement lent, la rigidité musculaire, la triade de tremblements statiques en premier, l'apparition de la démence et la démence. Il survient souvent à un stade avancé de la maladie et son évolution dure de 4 à 10 ans.
