Lymphome du système nerveux central
introduction
Introduction au lymphome du système nerveux central Les lymphomes du système nerveux central comprennent les lymphomes primaires du système nerveux central et les lymphomes systémiques qui envahissent le lymphome secondaire du système nerveux central. L'incidence de la maladie est faible et représente 1% à 3% des tumeurs du système nerveux central. Avec l'application d'agents immunosuppresseurs, l'incidence de cette maladie a augmenté ces dernières années. Les lymphomes provenant du système nerveux central représentent environ 8% et environ 50% des cas de lymphome intracrânien sont associés à un lymphome systémique. Le lymphome du système nerveux central peut survenir à tout âge, la majorité de la littérature rapportant que l'âge d'apparition est de 40 à 60 ans, il n'y a pas de différence significative entre les hommes et les femmes, les patients atteints de lymphome du SIDA sont principalement des hommes. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0003% -0,0008% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: nausées et vomissements
Agent pathogène
Causes du lymphome du système nerveux central
(1) Causes de la maladie
Il n'y a pas de circulation lymphatique ni de ganglions lymphatiques dans le système nerveux central. Il existe trois théories sur la cause du lymphome. On pense que le lymphome provient des péricytes des vaisseaux sanguins méningés mous, puis envahit le tissu cérébral adjacent et s'étend jusqu'à l'espace périvasculaire. Selon la deuxième théorie, la structure profonde de l'hémisphère est que le lymphome est dû à l'accumulation réactive de lymphocytes non néoplasiques dans le système nerveux central. Faible, sous la stimulation de l'antigène chronique, le système immunitaire réagit sous une forme polyclonale.Lorsque l'antigène est stimulé davantage et que les lymphocytes prolifèrent, des mutations géniques spécifiques peuvent se produire, formant une prolifération monoclonale et évoluant en lymphome malin. On pense que les lymphocytes B autres que les ganglions lymphatiques ou les ganglions lymphatiques deviennent des tumeurs et que les cellules tumorales migrent avec la circulation sanguine. Cette théorie peut expliquer les lymphomes multiples dans le cerveau.
(deux) pathogenèse
Le lymphome peut se produire dans nimporte quelle partie du système nerveux central, mais il apparaît en grande partie à lécran: environ 50% des lymphomes surviennent dans lhémisphère cérébral, la fosse postérieure est comprise entre 10% et 30%, et les côtés supérieur et inférieur en affectent 18%. Les lésions se produisent dans les noyaux gris centraux, dans le corps calleux, dans la substance blanche périventriculaire et dans le vermis cérébelleux, dans la pie-mère, dans le plexus choroïde et dans le septum transparent. Le lymphome intracérébral peut être une lésion de masse focale ou une croissance invasive diffuse, une tumeur. Il n'y a pas de capsule, l'espace focal peut être multiple, souvent situé dans le ventricule, est une lésion solide, la frontière n'est pas claire, l'dème environnant est évident, la texture peut être douce, dure, l'irrigation sanguine est riche, blanc grisâtre ou pourpre, saigne rarement. Les changements kystiques nécrotiques, la croissance diffuse de la tumeur peuvent être normaux, peuvent avoir une expansion sous-arachnoïdienne, entraînant un épaississement gris-blanc, qui appartient au lymphome à cellules B, plus commun dans le type à petites cellules et le type à grandes cellules.
Au microscope, l'infiltration diffuse des cellules tumorales dépasse de loin la limite générale: les cellules sont denses, le cytoplasme moins dense, principalement rond ou ovale, le noyau est évident, long ou déformé, la chromatine est dispersée et la fission nucléaire est commune. Parfois, les cellules tumorales sont réparties autour des vaisseaux sanguins dans les manchons, parfois, des cellules tumorales réparties dans le tissu cérébral autour de la tumeur sont visibles, et même des cellules tumorales dispersées ou groupées peuvent être vues dans le tissu cérébral loin de la tumeur. Elle constitue la base des tumeurs multicentriques ou récidives, riches en sang, principalement de petits vaisseaux sanguins inférieurs à la moyenne, dont 12% environ sont impliqués dans l'autopsie.
La prévention
Prévention du lymphome du système nerveux central
1. La cause de la maladie est probablement liée à certains virus bactériens, mais le mécanisme de la tumorigenèse est très compliqué. Linfection nest quun des facteurs externes.A lheure actuelle, il nya aucune tendance à propager le lymphome et la masse. Par conséquent, en tant que parent des patients atteints de lymphome, le risque de lymphome n'est pas significativement plus élevé que celui de la population générale.
2. Si vous avez reçu une chimiothérapie à doses élevées et comportant plusieurs traitements, en particulier des médicaments qui affectent la fonction de reproduction, il est recommandé aux patients d'éviter la naissance pendant le traitement, mais il est également recommandé de prendre en compte la fertilité après 3 ans de traitement. .
3. Réduire la pollution de lenvironnement, maintenir de bonnes habitudes de vie, traiter en temps voulu certaines maladies inflammatoires chroniques du corps et améliorer la fonction immunitaire de lorganisme pourrait non seulement réduire lincidence du lymphome, mais également celle dautres tumeurs malignes.
Complication
Complications du lymphome du système nerveux central Complications, nausées et vomissements
1. Premiers symptômes d'hypertension intracrânienne, provoquant des maux de tête, des vomissements, etc.
2. Associée à des anomalies mentales, des changements de personnalité, une léthargie et d'autres manifestations, des tumeurs localisées, peut entraîner un engourdissement, une paralysie, une aphasie, une ataxie, une épilepsie et d'autres complications.
3. Le lymphome du système nerveux central est souvent causé par d'autres métastases et sera également associé aux complications d'autres lymphomes systémiques.
Symptôme
Symptômes du lymphome du système nerveux central Symptômes communs Expectorations légères Ataxie d'immunodéficience Troubles mentaux Somnolence des membres ou du tronc engourdissement Augmentation de la pression intracrânienne Nausées et vomissements
Le lymphome a un cycle de maladie court, généralement six mois plus tard, dont les symptômes principaux sont des lésions pathologiques occupant beaucoup de place ou un dème cérébral diffus. Les manifestations précoces incluent des symptômes de pression intracrânienne élevés, tels que maux de tête et vomissements, et peuvent s'accompagner de symptômes mentaux. Les changements, tels que les changements de personnalité et la léthargie, la limitation des signes physiques en fonction de l'emplacement et de l'étendue de la tumeur, l'engourdissement des membres, la paralysie, l'aphasie et l'ataxie, etc., l'épilepsie sont rares.
La performance clinique est divisée en 4 groupes:
1. Symptômes d'atteinte du cerveau (30% à 50%) Principalement manifestés par des maux de tête, une vision trouble, des changements de personnalité et les manifestations cliniques correspondantes en fonction de l'emplacement de la lésion.
2. Symptômes de l'atteinte pyocardique (10% à 25%) Chez ces patients, le nombre de protéines et de lymphocytes était significativement accru lors de l'examen du liquide céphalorachidien.
3. Symptômes d'atteinte oculaire (10% à 20%) Comme environ 20% des patients atteints de lymphome primitif sont atteints par l'il, les patients suspectés d'un lymphome du système nerveux central doivent être examinés pour rechercher une lampe à fente.
4. L'implication de la moelle épinière est inférieure à 1%.
Examiner
Examen du lymphome du système nerveux central
1. Les lymphocytes dans les leucocytes du sang périphérique peuvent être augmentés dans les lymphocytes et les lymphocytes ne sont pas spécifiques. La raison en est peu claire, mais cette caractéristique peut être utilisée comme référence importante pour le diagnostic de cette maladie.
2. Examen cytologique du liquide céphalo-rachidien La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien a augmenté de manière significative chez presque tous les patients, le nombre de cellules a également augmenté et le taux de sucre a souvent été réduit: chez la moitié des patients, le nombre de cellules tumorales et de lymphocytes était détecté dans le liquide céphalo-rachidien. La seule façon de le diagnostiquer.
3. Film pour rayons X de la tête 50% des patients présentant un film plat pour la tête anormal, un déplacement du corps pinéal commun et une augmentation de la pression intracrânienne, une calcification tumorale rarement vue.
4. Électrocardiogramme 80% des patients atteints de lymphome présentant des anomalies EEG, présentant des lésions localisées ou diffuses.
5. Examen par tomodensitométrie (TDM): les ombres du bloc sont de haute densité ou de densité égale Bien que les modifications de l'imagerie soient très similaires aux gliomes, les frontières des lymphomes malins sont généralement claires et les tumeurs sont évidemment renforcées après l'application de l'activateur. Il existe une zone d'dème marquée entre la tumeur et le tissu cérébral normal, et parfois la lésion est multiple et elle peut également se propager sous l'épendyme.
6. Examen IRM Lexamen IRM présente lavantage dune résolution supérieure à celle du scanner en raison de la numérisation multi-azimutale de laxe sagittal.Il présente certains avantages pour la compréhension de la morphologie du lymphome malin intracrânien et de la relation avec les tissus adjacents.La lésion se présente généralement sous une image pondérée en TI. Sur le signal supérieur ou légèrement inférieur, le signal est plus uniforme. Après injection de GD-DTPA, la lésion est uniformément renforcée. Certains patients ont un rehaussement de la membrane du canal ventriculaire du ventricule adjacent, suggérant que la tumeur s'est étendue le long de la membrane épendymaire. Le signal élevé de l'dème péritumoral du lymphome malin indique non seulement une augmentation de l'eau interstitielle du cerveau sur ce site, mais contient également des composants de cellules tumorales dispersés dans l'espace périvasculaire.
7. La biopsie stéréotaxique est la méthode la plus simple et la plus efficace pour déterminer la nature de la lésion. Les dommages sont minimes et jouent un rôle déterminant dans le diagnostic et le traitement du patient.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du lymphome du système nerveux central
Diagnostic
Le lymphome ne présente pas de manifestations cliniques particulières, telles que l'absence de données cytologiques et histologiques, le diagnostic préopératoire est très difficile, une enquête épidémiologique a révélé que trois types de personnes étaient sensibles:
1 greffé d'organe.
2 malades du SIDA.
3 immunodéficience congénitale (comme le lupus érythémateux systémique, linfection par le virus EB et les rhumatoïdes), les trois catégories ci-dessus de patients atteints de maladies du système nerveux central devraient envisager la possibilité de la maladie, comme les patients présentant des symptômes de pression intracrânienne accrus, En association avec les expectorations ou les troubles mentaux, la proportion de lymphocytes dans la classification des leucocytes du sang périphérique est augmentée, la tomodensitométrie et l'IRM montrent la structure médiane, et les lésions entourant le ventricule ou la croissance diffuse sont fondamentalement établies, mais avec le glioblastome, Lidentification du méningiome, etc., peut être utilisée pour confirmer le diagnostic en collectant le liquide céphalo-rachidien par cytologie cérébrale ou par biopsie stéréotaxique.
Diagnostic différentiel
1. La tumeur métastatique se situe à la jonction de la matière grise et du blanc. La tomodensitométrie non améliorée est principalement de faible densité. LIRM est un long signal anormal T1 long T2, alors que le lymphome est en grande partie égal ou faible et les autres signaux T2. Après injection de produit de contraste, la lésion Il est évident qu'il est nodulaire et que les lésions sont plus grandes, souvent accompagnées de nécrose centrale, alors que les lymphomes sont relativement rares et que l'dème autour de la métastase est très évident, certains patients pouvant présenter des antécédents de tumeurs hors du système nerveux central.
2. L'IRM des gliomes est caractérisée par de longs signaux anormaux T1 et T2, et ses caractéristiques de croissance invasives sont évidentes et la frontière est floue. Certains types de gliomes, tels que l'oligodendrogliome, peuvent présenter une calcification, un colloïde. La tumeur des cellules hermatiques est plus irrégulière et présente une forme en anneau ou en branche.
3. Le méningiome est situé à la surface du cerveau, à proximité des méninges. La forme est ronde, la frontière est nette et il existe des signes de poussée de la matière grise environnants. La TDM non améliorée est caractérisée par une densité élevée et l'IRM est un signal T1 tel que T1. Après l'injection de l'agent de contraste, la tumeur Amélioration uniforme, il existe un "signe de queue" méningé, mais il convient de noter que le "signe de queue" méningé nest pas propre au méningiome, aucune lésion envahissant les méninges, il peut y avoir des "signes de queue".
4. L'âge d'apparition des lésions infectieuses est relativement jeune, certains ont des antécédents de fièvre et l'analyse améliorée des infections bactériennes est principalement renforcée par l'anneau et la sclérose en plaques est principalement une amélioration de type patch.
