Tumeur rhabdoïde maligne de la vulve
introduction
Introduction à la tumeur maligne rhabdoïde vulvaire Un rhabdomyosarcome valignant a été signalé pour la première fois en 1978 en tant que "pronostic de la tumeur de Wilm ressemblant à un rhabdomyosarcome". Bien qu'il ressemble à des myoblastes striés, aucun signe de différenciation du muscle strié n'a été observé par microscopie électronique ni par immunohistochimie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.0052% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphadénite rétropéritonéale
Agent pathogène
L'étiologie du rhabdomyosarcome vulvaire
Cause:
Le rhabdomyosarcome malin de la vulve a différents points de vue, tels que le muscle strié, le neuroectoderme, lhistiocytose, les cellules épithéliales, les mélanocytes et les cellules mésenchymateuses, mais aucun consensus na été obtenu.
Pathogenèse
La tumeur est une masse ronde ou irrégulière à surface rugueuse, sans enveloppe, et la surface de coupe est taupe ou beige, ce qui est visible dans les foyers hémorragiques.
La microscopie optique a montré des images de sarcome malin de haute qualité. Les cellules tumorales étaient nichées ou irrégulièrement nichées. Les traits caractéristiques étaient la plupart des cellules de cornes avec un riche cytoplasme éosinophile, un noyau vésiculaire et des nucléoles évidents. Déviation nucléaire partielle, la majeure partie du cytoplasme se caractérise par des inclusions sphériques déosine transparentes ressemblant à des cloques, PAS-positives, au microscope électronique. Les corps dinclusion sont constitués de filaments ou de microfils intermédiaires disposés en spirale ou en forme concentrique.
Cytoplasme des cellules tumorales et corps de l'inclusion vimentine, cytokératine diffuse positive, type cytokératine, principalement CK8 et CK18 positifs, la plupart du cytoplasme cellulaire CD99, NSE, Leu7 et autres positifs.
La prévention
Prévention de la tumeur rhabdoïde maligne vulvaire
1. Maintenir une humeur optimiste et heureuse. Le stress mental à long terme, lanxiété, lirritabilité, le pessimisme et dautres émotions feront léquilibre entre le déséquilibre excitateur et le processus dinhibition du cortex cérébral, il est donc essentiel de maintenir une bonne humeur.
2, la contrainte de vie prêter attention au repos, au travail et au repos, la vie ordonnée, maintenir une attitude optimiste, positive, ascendante envers la vie a une grande aide pour prévenir les maladies. Faites la régularité du thé et du riz, vivez quotidiennement, sans être surchargés desprit, ouverts desprit et développez de bonnes habitudes.
3, régime alimentaire raisonnable peut manger plus de légumes et de fruits frais et riches en fibres, une alimentation équilibrée, y compris des protéines, sucre, lipides, vitamines, oligo-éléments et fibres alimentaires et autres nutriments essentiels, viande et légumes, variétés diversifiées, Faire pleinement jouer le rôle complémentaire des nutriments dans les aliments est également utile pour prévenir cette maladie.
Complication
Complications tumorales vulvaires malignes rhabdoïdes Complications, lymphadénite rétropéritonéale
Le rhabdomyosarcome malin vulvaire a été signalé pour la première fois en 1978 comme "pronostic de la tumeur de Wilm ressemblant à un rhabdomyosarcome". Bien qu'il ressemble à une morphologie similaire à celle des rhabdomyoblastes, il n'a pas été mis en évidence de différenciation du muscle strié par la microscopie électronique et l'immunohistochimie.
La métastase est la complication la plus courante des tumeurs malignes vulvaires rhabdoïdes, le poumon suivi des ganglions lymphatiques péritonéaux postérieurs et du foie.
Symptôme
Symptômes de la tumeur rhabdoïde maligne de la vulve Symptômes communs Symptômes communs Réaction inflammatoire périphérique Démangeaisons nodulaires sous-cutanées
Les tumeurs malignes rhabdoïdes vulvaires sont pour la plupart indolores, les nodules sous-cutanés actifs, récemment augmentés, de taille 2 ~ 6cm, peuvent être accompagnés de tendresse, l'évolution de la maladie allant de quelques mois à un an, dont la plupart sont situés dans les grandes lèvres, la brume Moins.
Examiner
Examen des tumeurs malignes rhabdoïdes vulvaires
Examen des marqueurs tumoraux, immunohistochimie, examen histopathologique.
Lexamen de routine de la gynécologie génitale est un examen de routine préliminaire de la vulve, qui sert de base à un diagnostic plus approfondi et permet en même temps de prévenir et de traiter rapidement les maladies vaginales. Vulve normale, poils pubiens renversés, distribution triangulaire, pigmentation des grandes lèvres, petites lèvres rouges, aucune ulcération du périnée, dermatite, expectoration et hypopigmentation, longueur du clitoris <2,5 cm, rose pâle autour de l'orifice urétral, impeccable Créature.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la tumeur maligne vulvaire rhabdoïde
Les critères de diagnostic des tumeurs rhabdoïdes malignes vulvaires sont les suivants: la microscopie optique à HE classique est possible, la microscopie électronique et l'immunohistochimie sont confirmées et les trois sont indispensables.
Parce que la plupart des éosinophiles anabolisants et cytoplasmiques peuvent également être retrouvés dans les sarcomes épithélioïdes, les sarcomes synoviaux, les chondrosarcomes, les mésothéliomes malins, les rhabdomyosarcomes, les léiomyosarcomes, les tumeurs de Wilm, etc., l'attention doit être portée sur l'identification Au cours des dernières années, sarcome épithélioïde "proximal", Brand et al (2001) pensent qu'il n'est pas encore possible de distinguer complètement les deux, Saito et al (2001) ont découvert que le sarcome épithélioïde, y compris "proximal", principalement CD34 et -caténine Expression positive, et aucune expression dans les deux tumeurs malignes de Rhabdoïde, on pense que la détection immunohistochimique de CD34 et de -caténine facilitera l'identification.
