Syndrome de la bile concentrée
introduction
Introduction au syndrome de la bile concentrée Le syndrome de la bile concentrée, également connu sous le nom d'hépatite hémolytique immunitaire congénitale, syndrome de thrombose biliaire, syndrome de concentration biliaire, fait référence à l'ictère obstructif évident après une maladie hémolytique chez le nouveau-né. L'anémie s'aggrave progressivement 1 à 2 semaines après la naissance, ce qui n'est pas proportionnel au degré d'ictère, d'hépatosplénomégalie, d'augmentation des réticulocytes, chez certains patients au test de Coombs positif ou à la différence de facteur Rh entre la mère et le bébé. Apparaissent généralement 2 jours après la naissance, pendant 3 semaines, à divers degrés de gravité, obstructif, de couleur argileuse fécale. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,001% - 0,004% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie hémolytique néonatale
Agent pathogène
Syndrome de la bile concentrée
Facteurs génétiques:
Une variété d'hémolyse néonatale peut causer cette maladie. En raison d'une hémolyse excessive, la bilirubine dans la bile augmente, entraînant une augmentation de la concentration de la bile, qui est ensuite concentrée pour former un bouchon biliaire. Ces bouchons biliaires s'agrègent pour former un bouchon biliaire, ce qui provoque une jaunisse obstructive. En outre, des concentrations élevées de bilirubine peuvent provoquer un gonflement des hépatocytes, conduisant à une cholestase intrahépatique secondaire, et la nature de l'obstruction extrahépatique provoquée par les calculs de bilirubine est différente.
Pathogenèse
Une variété d'hémolyse néonatale peut causer cette maladie. En raison d'une hémolyse excessive, la bilirubine dans la bile augmente, entraînant une augmentation de la concentration de la bile, qui est ensuite concentrée pour former un bouchon biliaire. Ces bouchons biliaires s'agrègent pour former un bouchon biliaire, ce qui provoque une jaunisse obstructive. En outre, des concentrations élevées de bilirubine peuvent provoquer un gonflement des hépatocytes, conduisant à une cholestase intrahépatique secondaire, et la nature de l'obstruction extrahépatique provoquée par les calculs de bilirubine est différente.
La prévention
Prévention du syndrome de la bile concentrée
La maladie est principalement due à une incompatibilité Rh, à un groupe sanguin AB ou à une autre incompatibilité à un groupe sanguin. Elle doit donc être effectuée activement pour les tests de mariage et de grossesse.
Complication
Complications du syndrome de la bile concentrée Complications, maladie hémolytique néonatale
Il est facile de compliquer la cholestase intrahépatique, l'hémolyse néonatale et d'autres maladies.
Symptôme
Symptômes concentrés du syndrome de la bile symptômes communs fièvre continue reflux biliaire rétention biliaire jaunisse dyskinésie vésicule biliaire hydrops
1. Symptômes de lhémolyse: Lanémie saggrave progressivement 1 à 2 semaines après la naissance, ce qui nest pas proportionnel au degré de jaunisse, dhépatosplénomégalie, daugmentation des réticulocytes, chez certains patients au test de Coombs positif ou à la différence de facteur Rh entre la mère et lenfant.
2, jaunisse obstructive: apparaissant généralement deux jours après la naissance, durant 3 semaines, à divers degrés de gravité, obstructive; couleur de l'argile fécale.
Examiner
Test du syndrome de la bile concentrée
Bilirubine urinaire positive, urinaire biliaire négative, concentration sérique de bilirubine accrue, associée à la bilirubine.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de la bile concentrée
Peut être diagnostiqué sur la base de symptômes cliniques et de tests de laboratoire.
Intrinsèque doit être différencié de l'obstruction biliaire extrahépatique organique telle que l'hépatite néonatale et l'atrésie biliaire congénitale.
