Syndrome de Lang-Over
introduction
Introduction au syndrome de Lang-Ove Le syndrome de Renda-Osler-Weber est aussi appelé télangiectasine hémorragique héréditaire, maladie de Babington, syndrome de Goldstein, maladie héréditaire causée par un développement anormal de la paroi des vaisseaux sanguins. La maladie, la lésion typique est l'apparition de capillaires rouge vif ou rouge violacé ou de petits vaisseaux sanguins dans la peau et les muqueuses, ce qui provoque un saignement de la peau et des muqueuses, qui se produit dans la muqueuse du tube digestif et provoque un saignement dans le tube digestif. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,004% - 0,005% Personnes sensibles: bien pour les jeunes Mode d'infection: non infectieux Complications: SIDA
Agent pathogène
Cause du syndrome de Lang-Aowei
La maladie appartient à l'hérédité autosomique dominante. Les modifications pathologiques de base concernent les capillaires de la peau et des muqueuses. Les petites artères et les petites veines sont éclaircies. Certaines parties ne sont composées que d'une couche de cellules endothéliales vasculaires et il n'y a pas de support de tissu conjonctif élastique autour. En conséquence, les vaisseaux sanguins sont tordus et dilatés, un hémangiome peut se former, la peau et les muqueuses de tout le corps peuvent être touchées et les lésions de la muqueuse viscérale sont plus courantes dans le tube digestif.
La prévention
Prévention du syndrome de Lang-Ove
Il nexiste aucune méthode de prévention efficace contre cette maladie, mais la détection et le traitement précoces sont la clé de la prévention.
Complication
Complications du syndrome de Lang-Ove Complications SIDA
Infections du système pulmonaire et biliaire, SIDA.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Lang-Ove symptômes communs tendance au saignement nodulaire douleur abdominale selles noires hémoptysie hémorragie répétée saignements saignants viscéraux saignements des gencives saignements hématurie
La maladie survient chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, les hommes et les femmes peuvent apparaître, les lésions typiques sont des capillaires rouge vif ou rouge-violet ou de petits vaisseaux sanguins dans la peau et les muqueuses, de diamètre 1 ~ 3 mm, les lésions sont en forme d'aiguille, de petites nodules, En vrac ou en hémangiome, la couleur disparaît après la mise sous pression, des lésions surviennent souvent aux mains, aux pieds, au visage, aux lèvres, à la bouche, à la cavité nasale et au tube digestif, etc., des vaisseaux sanguins dilatés peuvent se produire des saignements spontanés ou mineurs, souvent Saignements répétés pour la même partie, écoulement nasal, saignement des gencives est un symptôme commun, les saignements viscéraux sont plus fréquents dans le tube digestif, se manifestant par une hématémèse récidivante des selles noires, peuvent provoquer des douleurs abdominales, cliniquement souvent diagnostiquées à tort comme un ulcère ou d'autres raisons Les saignements qui en résultent, un petit nombre d'hémoptysies, l'hématurie, la ménorragie et d'autres organes à tendance hémorragique, les saignements peuvent provoquer une anémie hémorragique.
Examiner
Examen du syndrome de Lang-Ove
1. Il nya souvent aucune détection positive lors des tests de laboratoire, la numération plaquettaire, la fonction de coagulation normale, la prolongation du temps de prothrombine en labsence de facteurs de coagulation héréditaires.
2. Un examen de la microcirculation des rides peut révéler une expansion tortueuse des capillaires.
3. Patients présentant un saignement gastro-intestinal, aucun résultat positif à l'examen radiologique gastro-intestinal.
4. La gastroscopie ou la coloscopie sur fibre peuvent révéler des lésions d'hémangiome dilatées dans la muqueuse du tube digestif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Lang-Ove
Diagnostic
En particulier, les saignements gastro-intestinaux récurrents inexpliqués, associés à des antécédents génétiques, doivent envisager la possibilité de la maladie et réaliser une endoscopie appropriée pour aider à confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Notez la différenciation de la coagulopathie.
