Hypersplénisme
introduction
Introduction à l'hypersplénisme L'hypersplénisme (appelé rate splénique) est un syndrome de splénomégalie et de cytopénie provoqué par différentes maladies: les manifestations cliniques sont la splénomégalie, un ou plusieurs types de cellules sanguines sont réduites et les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse sont en conséquence hyperplasiques, qui peuvent être retirées par la splénectomie. Cependant, après le traitement de la maladie, il est possible de soulager les symptômes cliniques de certains cas. On pense généralement que l'hypersplénisme s'accompagne de divers degrés d'élargissement de la rate, qui a un effet de rétention sur les cellules sanguines et une hyperplasie du sinus. Augmenter la phagocytose et la destruction des cellules sanguines, ce qui est une raison importante des manifestations cliniques de l'hypersplénisme. Une fois la rate retirée, les symptômes cliniques peuvent être corrigés. En raison principalement de la splénomégalie et de la cytopénie et des symptômes correspondants, la nature et la taille de la rate varient en fonction de la primo-maladie; la rate tardive peut être considérablement agrandie, la réduction du nombre de globules sanguins peut entraîner une anémie, une infection et des saignements, et Le nombre de plaquettes est très faible, mais les signes et symptômes d'infection ou de saignement ne sont pas nécessairement évidents ou très légers. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Cause de l'hypersplénisme
Splénomégalie primaire (30%):
Par personne primaire, on entend une série de manifestations de maladies fondamentales non encore déterminées mais cliniquement hyperspléniques: l'hyperplasie splénique primitive, la splénomégalie idiopathique non tropicale et les granulocytes spléniques primaires. Réduction primaire des cellules du sang total de la rate, anémie de la rate ou thrombocytopénie splénique, en raison d'une étiologie inconnue, il est difficile de déterminer si la maladie est une maladie différente causée par la même cause ou une maladie indépendante non apparentée.
Splénomégalie secondaire (30%):
Secondaire à la rate, qui affecte la rate en raison de maladies autres que la rate, entraînant un hypersplénisme, la plupart des maladies primaires ont été clairement diagnostiquées et un hypersplénisme secondaire plus cliniquement observé, notamment: La cause est plus claire:
1, infection aiguë avec splénomégalie: comme l'hépatite virale ou la mononucléose infectieuse.
2, infections chroniques: tuberculose, brucellose, paludisme, etc.
3, splénomégalie congestive hypertension portale: obstructive intrahépatique telle que la cirrhose portale, la cirrhose nécrosante, la cirrhose biliaire, l'hémosidérose, la sarcoïdose et l'obstructive extrahépatique Il existe une pression externe ou une thrombose de la veine porte ou de la veine splénique, et ainsi de suite.
4, granulome inflammatoire tel que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Felty et la sarcoïdose.
5, les tumeurs malignes telles que le lymphome, la leucémie et les métastases du cancer.
6, maladies hémolytiques chroniques telles que la sphérocytose héréditaire, lanémie hémolytique auto-immune et lanémie marine.
7, lipidoïdose telle que la maladie de Gaucher et la maladie de Niemann-Pick.
8, les troubles myéloprolifératifs tels que la polycythémie virale, la leucémie myéloïde chronique et la myélofibrose.
9, autres: tels que l'anévrisme splénique et l'hémangiome caverneux.
Rate occulte (20%):
Indépendamment de la splénomégalie primaire ou secondaire, comme lhyperplasie compensatoire de la moelle osseuse est bonne, le bilan sanguin périphérique ne montre pas de réduction du nombre de cellules sanguines, mais une fois infecté, les médicaments et dautres facteurs inhibent la fonction hématopoïétique.
Pathogenèse
Bien que la pathogenèse de l'hypersplénisme ait encore besoin d'être explorée, il existe plusieurs théories selon les fonctions physiologiques de la rate:
1. Rétention excessive: Les vaisseaux sanguins dans la rate sont riches et la structure est spéciale. Les cellules sanguines sont dans les sinusoïdes et la rate et les cordons sont conservés pendant longtemps.Les cellules des sinus et les macrophages dans la pulpe rouge sont riches en cellules sanguines filtrées par eux. , la capacité de rétention, dans des circonstances normales, la plupart des cellules sanguines bloquées sont le vieillissement, des anomalies morphologiques congénitales, une structure anormale de l'hémoglobine, des cellules endommagées par des substances oxydées ou encapsulées par des anticorps, ces cellules sanguines se trouvant généralement dans la rate. La résistance interne est retenue et détruite.Il nya pas de stockage de globules rouges ou de globules blancs dans la rate normale, mais environ 1/3 des plaquettes et de certains lymphocytes sont bloqués dans la rate.Lorsque la rate présente un gonflement pathologique significatif, pas seulement Les plaquettes 50 à 90%, et les lymphocytes sont retenus dans la rate et plus de 30% des globules rouges sont retenus dans la rate, entraînant une diminution du nombre de plaquettes et de globules rouges dans le sang environnant.
2, dépistage excessif et phagocytose: le système mononucléo-macrophagique de la rate est hyperactif, alors que les globules rouges anormaux du cordon splénique tels que les cellules sphériques et les anticorps, les oxydants ou autres poisons chimiques, les facteurs physiques endommagés les globules rouges, etc. Augmenté et éliminé par les macrophages, entraînant une réduction significative du nombre de globules rouges dans le sang environnant, certaines membranes érythrocytaires apparaissent hydantoplastes, ou il existe des corps semblables au gluten dans la pulpe, et même les trophozoïtes du parasite du paludisme. Lorsque la rate pénètre dans les sinus, les globules rouges communs sont un dilemme dû à l'inclusion de l'hydantoplaste ou du corps en gel géant dans le petit trou de la membrane de base des sinus, et finalement le macrophage de la paroi des sinus est excavé et la membrane des érythrocytes est endommagée. Après des dommages répétés, les globules rouges deviennent des cellules sphériques et ne peuvent plus être avalés à travers les petits pores de la membrane basale.
3, facteurs de fluides corporels: Certains spécialistes ont suggéré que la rate pouvait produire une certaine sécrétine pour inhiber la formation et la maturation des cellules sanguines de la moelle osseuse, ainsi que pour empêcher la libération de cellules sanguines matures dans la moelle osseuse. Il a été prouvé que: 1 lixiviat de rate peut être injecté à des animaux pour réduire les cellules sanguines. Deux patients atteints de rate après une tolérance accrue à la radiothérapie et à la chimiothérapie peuvent résulter de lélimination des facteurs liés aux fluides corporels.
4. Facteurs immunitaires: On considère que l'hypersplénisme est un type de maladie auto-immune: la rate peut produire des anticorps, détruisant ses propres cellules sanguines et réduisant ses cellules sanguines périphériques, et sa hyperplasie est compensatoire, comme le purpura thrombocytopénique immunitaire. Et pour lanémie hémolytique auto-immune, la rate est le principal lieu de production danticorps, mais aussi de destruction des cellules sanguines. Lorsque la rate est retirée, le sang et la moelle osseuse ont souvent tendance à saméliorer.
5. Dilution: Lorsque la rate est hypertrophiée, le volume plasmatique total augmente également de manière significative, ce qui peut diluer le sang et entraîner sa diminution, ce qui résulte de la double action de la pseudo-anémie provoquée par la rétention et la dilution de la rate sur les cellules sanguines. La rate hypertrophiée peut corriger l'anémie diluée et rétablir un volume plasmatique normal.
La prévention
Prévention de l'hypersplénisme
Prévenir activement la cirrhose causée par diverses causes (notamment la cirrhose due à la schistosomiase), les infections chroniques telles que le paludisme, la tuberculose, les tumeurs malignes telles que le lymphome, la leucémie lymphocytique chronique, la myélofibrose, lanémie hémolytique chronique et des moustiquaires rares Maladie des cellules endothéliales.
Complication
Complications d'hypersplénisme Complications anémie
1, embolie de la rate, inflammation autour de la rate, douleur visible à la partie supérieure gauche de l'abdomen ou à la partie inférieure de la poitrine, et avec l'augmentation de la respiration, de la sensibilité locale et du frottement, pouvant être entendus et frottant.
2, associé à diverses infections, la principale raison en est la réduction des globules blancs.
Symptôme
Symptômes de l'hypersplénisme Symptômes Hépatosplénomégalie, saignements des insuffisances de la rate et des reins yang, granulocytes du nez jaunes ou bruns, réduction des globules sanguins entiers, thrombocytopénie, vertiges, palpitations
Lhypersplénisme observé cliniquement est essentiellement secondaire et sa performance exceptionnelle présente deux aspects:
1, la performance de la maladie primaire
Lhypertension portale provoquée par une cirrhose - splénomégalie congestive, avec ou sans splénomégalie - peut ou non être associée à un dysfonctionnement hépatique.
2, la performance de l'hypersplénisme
En raison principalement de la splénomégalie et de la cytopénie et des symptômes correspondants, la nature et la taille de la rate varient en fonction de la primo-maladie; la rate tardive peut être considérablement élargie, la réduction du nombre de globules sanguins peut conduire à une anémie, une infection et des saignements, et chez certains patients bien que des globules blancs ou Le nombre de plaquettes est très faible, mais les signes et symptômes d'infection ou de saignement ne sont pas nécessairement évidents ou très légers, mais s'ils sont accompagnés d'un dysfonctionnement hépatique ou d'une coagulopathie, des symptômes d'hémorragie plus graves peuvent se produire et l'hyperfonctionnement de la rate présente généralement une rate. Une splénomégalie enflée, mais pas toute, présente une hyperfonction de la rate. Plus le volume de l'hyperplasie de la rate est évident, plus le degré d'hyperactivité de la rate est grave, de sorte que l'élargissement de la rate a un certain rapport avec le degré d'hypersplénisme, mais il n'est pas absolu. Relation parallèle.
Examiner
Examen de l'hypersplénisme
1, le sang périphérique: les globules rouges, les granulocytes et la thrombocytopénie, peut également être une réduction d'une seule série de cellules.
2, moelle osseuse: les cellules hématopoïétiques présentent une hyperplasie compensatoire et certaines présentent des troubles de la maturation cellulaire.
3. Après résection de la rate: le sang et la moelle osseuse peuvent être restaurés ou presque, et la rate doit être confirmée par un examen cytopathologique.
Un diagnostic plus approfondi de la maladie primaire de la fonction de la rate est plus important et les tests suivants doivent être effectués en fonction des conditions et des besoins.
1, échographie
Au moment de l'examen physique, si la rate n'est pas accessible sous l'arcade thoracique, il faut procéder à une échographie qui permet de détecter avec précision la taille, l'épaisseur et la nature de la rate et de faciliter le diagnostic de la relation entre les lésions de la rate et des organes adjacents. La valeur du niveau d'imagerie ultrasonore actuel et de son application clinique ont joué un rôle important dans le diagnostic de la splénomégalie et dans le diagnostic de la primo-maladie. Certaines maladies ne dépendent pas complètement de nouveaux nucléides. Dans la plupart des cas, limagerie par ultrasons des viscères peut remplacer en partie les examens de tomodensitométrie et de radionucléides.
2. Tomographie informatisée (CT)
Le scanner permet de mesurer la taille de la rate et permet également de détecter des lésions profondes et superficielles de la rate, telles que les lymphomes.Le scanner montre souvent une forme macroscopique irrégulière circulaire ou irrégulière dans la rate, une densité faible et une frontière floue. L'angiosarcome de la rate semble être rond et sa forme ovale est inégale. Linfarctus de la rate se manifeste par une ou plusieurs zones de faible densité triangulaires ou en forme de coin.Un examen tomodensitométrique simultané de la rate et du foie peut également révéler la relation entre la taille et la nature du foie et la rate.
3. Imagerie par résonance nucléaire (IRM)
Il s'agit d'une technique d'imagerie par spin nucléaire biomagnétique qui présente des modifications similaires en tomodensitométrie: elle mesure principalement la distribution des fluides dans le corps, la structure chimique et la vitesse du flux sanguin afin de montrer sa structure interne et ses modifications. Tels que les dèmes, les saignements et les tumeurs, en particulier dans la détection des modifications de la veine porte ou de la veine splénique ont une certaine signification.
4. Application du radionucléide dans l'hypersplénisme
(1) Mesure du volume de la rate: Injecter des globules rouges dans la circulation sanguine avec 51Cr, puis mesurer le taux de clairance des globules rouges dans la circulation sanguine et mesurer lindice de rétention des globules rouges dans la rate, différents patients ayant une splénomégalie ayant une capacité de rétention différente des érythrocytes. La valeur normale est de 0,15 0, 30 ml / g. Certaines personnes pensent que la rate causée par la cirrhose, le volume de la rate est évidemment augmenté, la capacité de rétention des globules rouges est également améliorée et que la capacité de la rate à conserver les globules rouges peut être utilisée comme l'un des indicateurs de l'hypersplénisme. Certains chercheurs ont appliqué une carte de scintillation plane pour mesurer le volume de la rate et ont mis au point une formule permettant de calculer le volume de la rate:
V = F3 / 2
Où: V - le volume de la rate à rechercher; F - la surface corporelle de la rate; - la constante obtenue par la pratique 0,30, avec une erreur d'environ 10%.
(2) Détermination de la durée de vie des globules rouges: le traceur couramment utilisé est le 51Cr, une injection intraveineuse de suspension de globules rouges du 51Cr, l'activité de fluorescence de la région précordiale, de la rate et du foie ont été mesurées par sonde à scintillation, puis la même position en 24 h et le lendemain. La mesure est effectuée jusqu'à ce que la radioactivité de la région précordiale soit réduite de moitié ou de la moitié externe des globules rouges: le rapport rate / foie normal est de 1: 1, le rapport rate / cur est de 1, 5: 1 et le rapport foie / cur est inférieur à 1: 1. Lorsque la rate est hypertrophiée, le rapport rate / foie est augmenté à 2: 1. Lorsque l'hyperfonctionnement de la rate provoque une anémie hémolytique, il est compris entre 3: 1 et 4: 1. On considère généralement que le rapport rate / foie est de 2: 1, ce qui correspond déjà à un hypersplénisme et à un état normal. La demi-conservation des globules rouges humains (T1 / 2) est de 26 à 40 jours et la survie est de 110 à 120 jours.Lorsque la fonction de la rate est hyperthyroïdie, le globule rouge T1 / 2 est significativement raccourci.L'hôpital médical universitaire de Wuhan a 51Cr pour 34 patients atteints de schistosomiase avancée. On a déterminé que la demi-vie des globules rouges était de 10, 5 à 19 jours, avec une moyenne de 19 et 89 jours, ce qui était inférieur à la demi-vie des globules rouges normaux.
(3) Imagerie de la rate: on utilise souvent des globules rouges dénaturés à la chaleur 99mTC, des globules rouges dénaturés à la chaleur 113In ou des globules rouges dénaturés à la chaleur 51Cr. Le but de l'examen d'imagerie de la rate est de déterminer la localisation, la taille, la masse de la rate et les propriétés pathologiques de la rate, ainsi que la présence ou l'absence de rate. Comme le diagnostic, 111In-plaquettes ou 111In-leucocyte peuvent également être utilisés pour l'examen d'imagerie de la rate, mais en raison du prix élevé de 111In, ils ne sont pas encore largement utilisés en Chine.Un marquage simultané avec 51Cr et 59Fe permet de détecter l'emplacement et le montant de la destruction et de la production cellulaires. .
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hyperfonctionnement de la rate
Diagnostic
Le diagnostic de l'hypersplénisme dépend des indicateurs suivants, généralement diagnostiqués.
(1) Augmentation de la taille de la rate Dans la plupart des cas, la rate est enflée. Pour les patients n'ayant pas touché la rate sous les côtes, un examen plus approfondi doit être effectué pour confirmer si le gonflement est important. Appliquez la région de la rate après injection de colloïde à 99m, 198 or ou 113m. La numérisation aide à estimer la taille et la forme de la rate.La tomographie informatisée peut également mesurer la taille et les lésions de la rate, mais le degré de splénomégalie nest pas nécessairement proportionnel au degré dhypersplénisme.
(B) les globules rouges réduisent les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes peuvent être réduits seuls ou simultanément, généralement dans les premiers cas, seuls les globules blancs ou la thrombocytopénie, cas complets de réduction complète des globules sanguins.
(3) La moelle osseuse est une hyperplasie des cellules hématopoïétiques, parfois caractérisée par des troubles de la maturité, la destruction dun grand nombre de cellules du sang périphérique et une libération excessive des cellules matures entraînant un trouble similaire de la maturité.
(D) des modifications de la splénectomie après la splénectomie peuvent rendre le nombre de cellules sanguines proche de ou revenir à la normale, sauf si la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse a été altérée.
(5) Scintigraphie des radionucléides Des globules rouges ou des globules rouges marqués au 51Cr ont été injectés dans le corps et scannés à la surface du corps, ce qui a révélé que la quantité de 51Cr dans la région de la rate était 2 à 3 fois supérieure à celle du foie, ce qui suggère que les plaquettes ou les globules rouges étaient détruits de manière excessive dans la rate.
Diagnostic différentiel
Il sagit principalement du diagnostic différentiel de la splénomégalie et du diagnostic différentiel de la cytopénie, qui consiste principalement à identifier diverses rate secondaires et la rate, cette dernière devant être distinguée de diverses autres cellules sanguines, en plus de lidentification de diverses splénomégalies secondaires. Identification réduite, y compris anémie aplastique, leucémie non leucémique, syndrome myélodysplasique, hémoglobinurie paroxystique nocturne, myélome multiple, anémie mégaloblastique, insuffisance rénale chronique, etc., et insuffisance rénale chronique L'identification, la détection de la créatinine sérique, de l'azote uréique, peut être clairement distinguée.
