Choisissez la maladie
introduction
Introduction à Pick maladie La maladie de Pick est un trouble cognitif et comportemental rare, progressant lentement. Pick (1892) a décrit pour la première fois un groupe de patients présentant une atrophie fronto-temporale comme caractéristique pathologique, caractérisée par des anomalies comportementales, une aphasie et une reconnaissance. Connaissant les obstacles, il a signalé le premier homme de 71 ans présentant un déclin mental progressif et une aphasie extrêmement sévère.L'autopsie a révélé que l'atrophie corticale épipolaire gauche était extrêmement grave et que les quatre cas rapportés plus tard mettaient en évidence le trouble du langage progressif du patient. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Population sensible: principalement des personnes d'âge moyen et âgées, l'âge d'apparition est de 30 à 90 ans, le pic atteint 60 ans, plus de 70 ans, davantage de femmes que 40% des patients ayant des antécédents familiaux. Mode d'infection: non infectieux Complications: Démence Dépression Infection des voies urinaires
Agent pathogène
La cause de la maladie de Pick
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la maladie de Pick n'est pas encore claire: ces dernières années, des études ont montré que près de 40% des patients atteints de la maladie de Pico avaient des antécédents familiaux, principalement une transmission autosomique dominante, ce qui suggère que cette maladie est étroitement liée aux facteurs génétiques.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est pas encore claire. Certains rapports suggèrent qu'il s'agit principalement de la dégénérescence idiopathique du corps de la cellule neuronale, tandis que certains chercheurs pensent qu'il s'agit du changement du corps de la cellule secondaire après une lésion axonale.
Observation pathologique globale de la réduction du poids du cerveau, moyenne féminine 1050 g, masculine 1075 g, quantité d'atrophie cérébrale, lobe temporal (54%) ou lobe frontal invasif (25%) ou lobe temporal (21%), environ 1/3 des patients doublent La symétrie latérale est impliquée, environ la moitié de l'hémisphère gauche est sévèrement touchée, 1/5 principalement de l'hémisphère droit et les 2/3 de la crête iliaque ne sont souvent pas affectés par l'une des caractéristiques de la maladie de Pick. L'amygdale est plus touchée que l'hippocampe. Le noyau et le noyau basal peuvent être impliqués, la matière grise et la substance blanche peuvent être impliquées, la corne antérieure du ventricule latéral, son angle est légèrement modérément élargi et le nombre de neurones dans le cortex cérébral atrophique est considérablement réduit sous microscope optique et les couches II et III sont significatives. La couche V, VI est plus légère; certains patients peuvent voir la perte de motoneurones cervicales et thoraciques, l'hyperplasie diffuse des astrocytes de la substance blanche corticale et sous-corticale, avec modifications spongiformes, dégénérescence et atrophie neuronales résiduelles, nerf partiel Le cytoplasme contient un corps de sélection argenté bien défini, dont certains neurones sont développés et dénaturés, clairement défini par microscopie électronique: rond ou ovale, sans capsule, dun diamètre de 5 à 15 µm. Corps dinclusion contenant de largent, constitué dun filament, dun ribosome, dune vésicule et dun lipopole de 10 nm segment court et 24nm tordues droites et microtubules et neurofilaments, Pick corps mécanisme de formation est peu claire, méthode d'imprégnation Golgi épines dendritiques de cellules pyramidales du cortex vu presque complètement disparu.
La prévention
Prévention pico maladie
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace, le traitement symptomatique est un élément important des soins médicaux cliniques, un diagnostic précoce et un traitement précoce pouvant ralentir le processus irréversible de la démence.
Complication
Complications de pico maladie Complications Démence Dépression Infection des voies urinaires
Avec le développement de la maladie, en plus de la démence évidente (trouble cognitif), la combinaison courante de patients souffrant d'aphasie, de dépression, d'anomalies graves du comportement mental, etc., doit également prêter attention aux infections pulmonaires secondaires, infections des voies urinaires.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Pico Symptômes communs Démence La dépression et l'aptitude à la vie quotidienne sont réduites ... Troubles de la mémoire, colère, irritabilité, mutisme, personnalité, changement, anxiété, forte adhérence, réflexe
1. Maladie de cueillette est insidieuse, la progression est lente, principalement chez les personnes d'âge moyen et âgées: 30 à 90 ans, le pic atteint 60 ans, plus de 70 ans, plus de femmes, 40% des patients ont des antécédents familiaux Le reste est distribué.
2. L'évolution clinique de la maladie de Pick peut être divisée en trois phases: la phase précoce se caractérise par des changements évidents de la personnalité, des changements émotionnels et des anomalies comportementales, de l'irritabilité, de la colère, de l'entêtement, de l'apathie et de la dépression, ainsi que par un comportement anormal. Changement de personnalité, comportement inapproprié, manque d'initiative, indifférence face aux choses et comportement impulsif: certains patients sont atteints du syndrome de Klüver-Bucy, se manifestant par la monotonie, l'apathie, l'obéissance, l'agnose visuelle, l'hyperoralité, la modification de la pensée. L'hypermétamorphose, la bonne faim et une alimentation excessive mettent tout ce que vous trouvez, tels que des vieux papiers, des ordures et des excréments, dans la bouche pour faire des tests et manger, et vous avez une dépression émotionnelle, une anxiété, des anomalies physiques et des illusions fragmentaires.
3. Avec l'évolution de la maladie, une déficience cognitive peut survenir, progressivement incapable de penser, d'attention et de mémoire, comparée à la maladie d'Alzheimer, une déficience cognitive n'est pas typique, la préservation de l'orientation spatiale est meilleure, la déficience de la mémoire est plus légère, le trouble de l'élocution est plus évident, progressivement Parole réduite, vocabulaire médiocre, langage stéréotypé, langage imitatif et aphasie, stade avancé du mutisme.
4. Des signes neurologiques tels que réflexes de succion, de forts réflexes de préhension peuvent apparaître tôt dans l'évolution de la maladie, de myoclonies au stade avancé, de tractus pyramidal et de lésions extrapyramidales telles que le syndrome de Parkinson.
Examiner
Choisissez le contrôle de la maladie
La détermination du liquide céphalo-rachidien, du polymorphisme sérique de l'Apo E, de la quantification de la protéine Tau et du fragment -amyloïde ont une signification diagnostique ou différentielle.
Examen EEG
La plupart de la période initiale est normale, quelques amplitudes d'ondes visibles sont réduites, les ondes sont réduites, l'activité de fond tardive est faible, les ondes sont rares ou absentes, des ondes d'amplitude irrégulière peuvent être présentes, quelques patients ont des ondes pointues et les ondes en fuseau sont moindres pendant le sommeil onde intégrée, réduction de l'onde lente.
2. Examen CT et IRM
On peut voir que le lobe frontal et / ou latrophie du lobe temporal caractéristique, le cerveau est étroit, la largeur sulque et langle frontal sont élargis, les cortex épipolaires antérieur et antérieur sont plus minces, langle temporal est élargi et le bassin de fissures latérales est élargi. Asymétrie, quelques-uns peuvent être symétriques, la maladie peut apparaître tôt, l'examen SPECT est asymétrique, le débit sanguin dans le lobe temporal est réduit, la TEP présente une asymétrie, le métabolisme du lobe temporal est réduit, les deux sont plus sensibles que l'IRM, aident tôt Diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de Pick
Diagnostic
À l'heure actuelle, il n'existe pas de norme de diagnostic unifiée pour la démence frontotemporale et la maladie de Pico. Les normes suivantes peuvent être utilisées à titre de référence:
1. Les personnes d'âge moyen et âgées (généralement âgées de 50 à 60 ans) apparaissent lentement comme des changements de personnalité précoces, des changements émotionnels et une mauvaise conduite, ainsi que des comportements anormaux tels que le syndrome de Klüver-Bucy.
2. Les troubles de la parole sont apparus tôt, tels qu'une parole réduite, un vocabulaire médiocre, un langage stéréotypé et un langage imitatif, suivis d'une aphasie évidente, d'une préservation précoce de la puissance de calcul, d'une altération de la mémoire et d'une orientation spatiale relative.
3. Stade tardif du déclin intelligent, de l'oubli, de l'incontinence urinaire et du mutisme.
4. Le scanner et l'IRM ont montré une atrophie d'asymétrie du lobe frontal et / ou temporal.
5. Examen pathologique révélé Pick corps et Pick cellules.
Le diagnostic clinique peut être diagnostiqué comme une démence fronto-temporale si l'on a des antécédents familiaux: l'examen génétique révèle qu'il est possible de diagnostiquer la mutation du gène tau et de 1 à 5 le diagnostic de pico-maladie.
Diagnostic différentiel
La maladie de Pick doit être distinguée de la maladie dAlzheimer. Les deux sont insidieuses et les progrès sont lents. La pratique clinique présente de nombreux points communs, le plus marquant étant la séquence chronologique des symptômes de démence progressive au cours de la maladie. Les altérations cognitives telles que l'orientation spatiale et la puissance de calcul, la capacité sociale et l'étiquette personnelle sont relativement réservées, les manifestations précoces de la maladie de Pico sont les changements de personnalité, les troubles de la parole et du comportement, l'orientation spatiale et la préservation de la mémoire sont meilleures et l'intelligence se développe à un stade avancé. Récession et oubli, le syndrome de Klüver-Bucy est une manifestation de changements comportementaux précoces dans la maladie de Pick. La MA ne se manifeste que tardivement. La tomodensitométrie et l'IRM sont utiles pour l'identification des deux. La maladie montre une atrophie cérébrale étendue et la maladie de Pico Ou atrophie axillaire; le diagnostic clinique nécessite un examen histopathologique, l'identification de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Pick.
