leucémie aiguë lymphoblastique chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la leucémie aiguë lymphoblastique âgée La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) est un type de leucémie aiguë parmi les enfants, le taux d'incidence est faible chez les adultes et représente de 15% à 25% de la leucémie aiguë chez l'adulte, et le taux de prévalence chez les personnes âgées. Environ 14% des leucémies aiguës lymphoblastiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0003% -0,0005% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire
Agent pathogène
La cause de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la leucémie n'a pas encore été élucidée. Les facteurs les plus reconnus sont:
Facteurs génétiques (10%):
La leucémie familiale représente 0,7% de la leucémie et l'incidence de la leucémie chez le même jumeau est trois fois plus élevée que celle des autres personnes.La leucémie lymphocytaire chronique à cellules B est une maladie familiale et congénitale telle que l'anémie de Fanconi, le syndrome de Down, le syndrome de Bloom, etc. L'incidence de la leucémie est élevée.
Autres maladies du sang (30%):
Telles que la leucémie myéloïde chronique, le SMD, les maladies myéloprolifératives telles que la thrombocytose essentielle, la myélofibrose et la polycythémie virale, lhémoglobinurie paroxystique, le myélome multiple, le lymphome et dautres maladies du sang peuvent se développer Leucémie, en particulier ANLL.
Rayonnement ionisant (18%):
Diagnostic et traitement aux rayons X, traitement au 32P, l'incidence de la leucémie dans la population des bombes atomiques est élevée.
Facteurs chimiques (18%):
Le benzène et ses dérivés, les agents antinéoplasiques tels que les agents d'alkylation et l'étoposide, et la bis-morpholine pour le traitement du psoriasis peuvent provoquer une leucémie, en particulier l'ANLL.
Virus (10%):
Par exemple, un rétrovirus de type C, le virus I de lymphocytes T humains, peut provoquer une leucémie à cellules T adulte.
(deux) pathogenèse
La pathogénie n'a pas encore été élucidée.
La prévention
Prévention de la leucémie aiguë lymphoblastique chez les personnes âgées
Améliorer l'immunité du corps et prévenir les infections.
Complication
Patients âgés atteints de leucémie lymphoblastique aiguë Complications, insuffisance respiratoire
Il y a des saignements, des infections graves et une insuffisance respiratoire.
Symptôme
Symptômes de leucémie lymphoblastique aiguë chez les personnes âgées Symptômes communs Leucémie thrombocytopénique Infiltration cellulaire Douleur osseuse Hyperthermie Coagulation intravasculaire Infiltration cutanée Bactérie Infection mixte Refroidissement Gingivite Infection secondaire
Il y a 4 aspects des manifestations cliniques, à savoir l'anémie, la fièvre, l'hémorragie et l'infiltration, les symptômes d'apparition pouvant être cachés, lents ou soudains.
L'anémie
Cest parce que la chimiothérapie inhibe la prolifération des cellules érythroïdes et quelle provoque également des saignements, mais elle peut également aggraver les symptômes de lanémie après sa chimiothérapie. .
2. fièvre
La moitié des patients atteints de fièvre précoce peuvent présenter une fièvre basse, atteindre 39 à 40 ° C ou plus, avec des frissons, de la transpiration, etc., bien que la leucémie elle-même puisse être une fièvre, mais une chaleur plus élevée suggère souvent une infection secondaire, la cause de l'infection étant Faible fonction immunitaire, y compris inhibition de la prolifération leucocytaire normale, neutropénie et faible fonction immunitaire cellulaire Lorsque les patients sont soumis à une chimiothérapie, y compris aux corticostéroïdes, ils sont plus susceptibles de contracter une infection. L'infection commune est l'infection des voies respiratoires supérieures. La forme la plus courante de stomatite, de gingivite ou dangine de poitrine peut se manifester par des ulcères, voire une nécrose, dans les cas graves, ainsi que par une pneumonie, une entérite, une pyélonéphrite, une inflammation périanale, un antécédent cardiaque également Certains patients peuvent avoir de la fièvre et ne pas trouver linfection.La plupart des infections au début de la leucémie sont des infections bactériennes, en particulier des infections à bacilles à Gram négatif.Les cas tardifs sont souvent associés à des infections fongiques ou à des infections bactériennes variées. On peut observer ultérieurement une pneumocystose. Infection et infection à cytomégalovirus.
3. Saignement
La thrombocytopénie est la principale cause des saignements, car elle inhibe la prolifération des mégacaryocytes de la moelle osseuse, suivie de l'infiltration des parois des vaisseaux sanguins des cellules leucémiques et que certains patients présentant une coagulation intravasculaire diffuse présentent des symptômes de saignement évidents. Linhibition de la prolifération des mégacaryocytes aggrave les symptômes hémorragiques, lhémorragie intracrânienne étant souvent associée à une infiltration de cellules de leucémie intracrânienne, qui est souvent lune des causes de la mort par leucémie. 62,24%, dont 87% étaient des hémorragies intracrâniennes.
4. Performance de l'infiltration d'organes et de tissus
Les cellules de leucémie peuvent être infiltrées par plusieurs organes et présenter différents symptômes d'infiltration:
(1) Il est plus fréquent que linfiltration de la moelle osseuse provoque une sensibilité sternale et linfiltration des os et des articulations entraîne des symptômes douloureux, qui sont parfois causés par une nécrose de la moelle osseuse par la leucémie.
(2) L'infiltration des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate peut survenir à différents degrés de gonflement, plus fréquents que les non-lixiviations aiguës, représentant chacun 75%, 85%, 78%.
(3) Environ 10% des cas présentent des maux de tête, des nausées, des vomissements et des manifestations de leucémie du système nerveux central au début de la maladie.La leucémie méningée est un type courant d'infiltration de leucémie du système nerveux central. La leucémie (SNC-L) peut également se manifester par une infiltration du parenchyme cérébral et une infiltration de la moelle épinière.Les signes de localisation correspondants peuvent apparaître selon les différentes parties.
(4) Les infiltrations cutanées sont rares dans les averses aiguës: nombreux phénotypes précoces des lymphocytes B peuvent provoquer des lésions cutanées.
(5) Les testicules sont infiltrés et le gonflement est indolore, principalement dun côté, bien que lautre côté ne soit pas gonflé, mais il existe souvent une infiltration de cellules leucémiques lors de la biopsie. La leucémie testiculaire est plus fréquente chez les enfants de sexe masculin après une chimiothérapie aiguë de la leucémie. Ou la jeunesse, est la cause fondamentale de la récurrence extramédullaire de la leucémie après le SNC-L.
5. Classification
La classification de la leucémie est passée de la classification FAB dans les années 1970 à la classification MICM actuelle (morphologie, immunité, cytogénétique et biologie moléculaire):
(1) Classification de la morphologie du FAB: la trempe aiguë est divisée en trois sous-types L1, L2, L3.
(2) Classification immunologique:
Expression immunohistochimique des cellules 1B Les cellules pré-B précoces présentaient HLA-DR, TdT (désoxynucléotidyl transférase terminale), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) et dautres cellules positives; HLA-DR, CD19, CD24, CD24, Les lymphocytes B positifs pour CD10, CD20, C (chaîne lourde cytoplasmique) présentaient HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, Clg, C21 positifs.
L'antigène des lymphocytes T CD7 des cellules 2T est le plus sensible, mais certains lymphocytes T sont négatifs, il faut donc ajouter CD5 et CD2 Les lymphocytes T des enfants sont rarement exprimés positifs pour HLA-DR, CD3 étant souvent Cytoplasmique positif et négatif en surface.
(3) classification cytogénétique: changements chromosomiques dans le lymphoblastique aigu: lymphoblaste aigu pré-B t (1; 19); lymphoblaste aigu B, t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; Lymphoblaste aigu à cellules T t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) De plus, il y a toujours 9 (22) dans la douche aiguë, ce qui laisse souvent présager un mauvais pronostic de modifications chromosomiques.
(4) Biologie moléculaire: avec le développement continu de techniques de biologie moléculaire, telles que les techniques de PCR, de FISH et de PCR in situ, certains patients atteints de leucémie n'ont pas trouvé d'anomalies chromosomiques, mais les techniques de diagnostic génétique peuvent détecter des gènes de fusion anormaux; Le myc de t (8; 14) (q24; q32) est fusionné avec le gène de l'immunoglobuline (Ig) et le E2A de t (1; 19) (q23; p13) est fusionné avec le gène PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) est fusionné au gène TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 est fusionné au gène TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Fusion de gènes Ig et t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 sont fusionnés au gène Ig, et ces gènes de fusion sont souvent associés à une forme lymphoblastique aiguë.
Examiner
Examen de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les personnes âgées
Sang périphérique
Lorsque le nombre de globules blancs apparaît au début, environ 60% des cas sont augmentés,> 10 × 109 / L et plus de 50 × 109 / L représentent près du quart des cas. Plus le nombre de globules blancs est élevé, plus la proportion de lymphocytes primordiaux est élevée. Nombre élevé de globules blancs n'est pas élevé, certaines cellules moins primordiales ou aucune cellule primordiale, dites leucémie de sous-leucémie et leucémie non leucémique, si le nombre de leucocytes dans le sang périphérique est supérieur à 50 × 109 / L (50 000 / mm3). ), souvent avec des ganglions lymphatiques évidents, foie, splénomégalie et souvent immunophénotype à lymphocytes T, la numération des globules rouges est fréquente, la plupart des cas (2/3 cas) ont présenté une anémie modérée, hématocrite <30%, genre Cellules positives, anémie pigmentée positive, diminution du nombre de plaquettes, environ 60% des cas <50 × 109 / L (50 000 / mm3).
2. Examen de la moelle osseuse
En plus de l'examen morphologique de la coloration de Wright, une ponction dans le liquide médullaire peut également être utilisée pour les tests immunophénotypiques, histochimiques et cytogénétiques Lorsque la densité des cellules de la moelle osseuse est très élevée et que la fibrose réticulaire prolifère, il est difficile d'extraire le liquide de la moelle osseuse. phénomène de "pompage à sec", vous devez faire une biopsie de la moelle osseuse, un examen de la moelle osseuse a montré une prolifération cellulaire accrue, et voir un grand nombre de cellules de leucémie lymphoïde, mais la morphologie des cellules précurseurs myéloïdes et érythroïdes est normale, mais le nombre est réduit, souvent, mégakaryocytes Mauvaise prolifération.
3. Chimie cellulaire
Négatif pour la peroxydase, bloc positif ou granulaire pour la réaction du glycogène PAS, négatif pour l'estérase non spécifique, augmentation de la phosphatase alcaline des neutrophiles.
4. Biochimie sanguine
(1) Détermination de l'acide urique dans le sang En raison du taux élevé de renouvellement cellulaire des cellules leucémiques, des troubles métaboliques entraînent une augmentation de l'acide urique dans le sang, mais les symptômes de goutte sont rares. En même temps, il y aura une augmentation de l'acide urique dans le sang.Il est également important de noter que lorsque le patient présente une déshydratation sévère en même temps, une néphropathie de l'acide urique peut survenir davantage et même provoquer un dysfonctionnement rénal grave.
(2) La lactate déshydrogénase dans le sang est augmentée en raison d'une augmentation de la conversion des cellules leucémiques.
5. Examen du liquide céphalorachidien (LCR)
Environ 3% des enfants présentant un épanchement aigu ont une invasion du système nerveux central.En plus de l'examen de routine du LCR, la sédimentation par centrifugation dans le LCR et la concentration en cellules leucémiques sont utiles au diagnostic.Lorsque les cellules du sang périphérique sont hautes, la leucémie Lorsque la proportion de cellules est très élevée, les saignements provoqués par la ponction lombaire entraînent un "apport" de cellules leucémiques du sang périphérique, de sorte que dans certains cas, la ponction lombaire est retardée de quelques jours. Après la chimiothérapie, les leucocytes du sang périphérique ont considérablement diminué et il est difficile de trouver des cellules de leucémie. Il est préférable de faire une ponction lombaire: lorsque le système nerveux central (membrane du cerveau et de la moelle épinière) est infiltré, il en résulte une augmentation de la pression du LCR, une augmentation de la teneur en protéines, une diminution du taux de sucre et des cellules leucémiques.
6. Examen aux rayons X: une radiographie thoracique montre une masse médiastinale antérieure représentant 5% à 10% des cas, une hypertrophie du thymus souvent accompagnée d'un épanchement pleural, de tels cas sont fréquents dans la douche aiguë à lymphocytes T.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la leucémie lymphoblastique aiguë
Diagnostic
Le diagnostic du service des urgences dépend principalement de lexamen de la moelle osseuse (voir un grand nombre de lymphocytes primitifs, au moins 25%), mais la proportion de moelle osseuse dans le ganglion aigu est bien supérieure à 25%.
Diagnostic différentiel
1. Identification des métastases médullaires de tumeurs solides, telles que les métastases médullaires de neuroblastome: ces cellules apparaissent souvent dans un empilement de rosettes et sont différenciées par microscopie électronique si nécessaire.
2. En raison de symptômes cliniques non spécifiques tels que fièvre, symptômes articulaires, une légère anémie doit être différenciée de la polyarthrite rhumatoïde juvénile ou du lupus érythémateux, ne doit pas abuser de lhormone corticosurrénale lorsque le diagnostic est inconnu, ni conduire à des symptômes Soulager, retarder le diagnostic.
3. Certaines maladies infectieuses telles que la mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, l'infection à cytomégalovirus peuvent entraîner de la fièvre, une adénopathie et une hépatosplénomégalie, ainsi que la présence de lymphocytes atypiques dans le sang périphérique. Examen morphologique.
4. En outre, il convient de distinguer le type de leucémie non leucémique en cas de trempe aiguë de l'anémie aplastique, mais l'examen de la moelle osseuse est utile pour l'identification de ces deux types de maladies.L'acide urique sanguin et la lactate déshydrogénase dans le cas d'anémie biochimique aplasique sont tous réduits. Et peut augmenter dans la leucémie.
