leucémie aiguë non lymphocytaire chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la leucémie aiguë non lymphocytaire ANLL est une leucémie aiguë non lymphocytaire secondaire au syndrome myélodysplasique ou à des médicaments de chimiothérapie, présentant principalement une anémie, une fièvre et une hémorragie. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence des personnes d'âge moyen et âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,03% à 0,07%. Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Leucémie aiguë non lymphocytaire chez les personnes âgées
Facteurs génétiques (20%):
La leucémie familiale représente 0,7% de la leucémie et l'incidence de la leucémie chez le même jumeau est trois fois plus élevée que celle des autres personnes.La leucémie lymphocytaire chronique à cellules B est une maladie familiale et congénitale telle que l'anémie de Fanconi, le syndrome de Down, le syndrome de Bloom, etc. L'incidence de la leucémie est élevée.
Autres maladies du sang (10%):
Telles que la leucémie myéloïde chronique, le SMD, les maladies myéloprolifératives telles que la thrombocytose essentielle, la myélofibrose et la polycythémie virale, lhémoglobinurie paroxystique, le myélome multiple, le lymphome et dautres maladies du sang peuvent se développer Leucémie, en particulier ANLL.
Rayonnement ionisant (10%):
Diagnostic et traitement aux rayons X, traitement au 32P, l'incidence de la leucémie dans la population des bombes atomiques est élevée.Facteurs chimiques (10%):
Le benzène et ses dérivés, les agents antinéoplasiques tels que les agents d'alkylation et l'étoposide, et la bis-morpholine pour le traitement du psoriasis peuvent provoquer une leucémie, en particulier l'ANLL.
Virus (20%):
Par exemple, un rétrovirus de type C, le virus I de lymphocytes T humains, peut provoquer une leucémie à cellules T adulte.
La prévention
Prévention de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les personnes âgées
Facteur de risque
(1) Rayonnements ionisants Après lattaque à la bombe atomique à Hiroshima (Japon), lincidence de la leucémie chez les survivants était 30 fois et 17 fois plus élevée que chez les personnes non exposées.La dose de rayonnement (100 à 900 cGy) était étroitement liée à lincidence de la leucémie. L'incidence de la leucémie était 3,5 fois supérieure à celle du groupe témoin, principalement la leucémie aiguë lymphoblastique, myéloïde aiguë ou chronique, la mère avait des antécédents d'exposition aux rayons X pendant la grossesse et l'augmentation du nombre de rayons X avant la grossesse augmentait le risque de leucémie infantile.
(2) des facteurs chimiques ont confirmé la leucémie induite par le benzène: tels que l'incidence des travailleurs précoces de la fabrication de chaussures (contact avec la colle benzénique) est de 3 à 20 fois supérieure à celle de la population normale, agents alkylants (tels que la moutarde à l'azote, le benzène butyle) La moutarde à l'azote acide, la cyclophosphamide, le busulfan, etc. peuvent causer une leucémie secondaire, en particulier dans les tumeurs présentant un lymphome ou un dysfonctionnement du système immunitaire. L'effet de la leucémie induite par la bis-morpholine a été signalé ces dernières années. Les dérivés de l'éthylamine ont de fortes aberrations chromosomiques. Le chloramphénicol et la phénylbutazone peuvent également causer la leucémie, tandis que la leucémie provoquée par des substances chimiques est principalement une leucémie aiguë.
(3) Virus cancérogènes La leucémie humaine provoquée par des virus ne se rencontre que dans la leucémie à cellules T adulte (ATL): elle est causée par le virus lymphocytotrophe T humain I (HTLV-I), qui est C Le type de rétrovirus à ARN peut être transmis par voie sexuelle et les produits sanguins peuvent être transmis latéralement à la progéniture.De 1984 à 1990, 11 cas de patients ATL ont été trouvés en Chine, principalement dans les zones côtières.
(4) Parmi les enfants présentant des facteurs génétiques, une personne est atteinte de leucémie aiguë, l'autre présente un risque de leucémie supérieur de 25% à celui des personnes normales, et la leucémie est du même type, ainsi que la relation entre les maladies congénitales et la leucémie. Proche, comme congénital stupide (syndrome de Down) est souvent sujette à la leucémie, l'incidence de la leucémie aiguë est 20 fois supérieure à la normale.
(5) Maladies hématologiques Certaines maladies du sang peuvent éventuellement se transformer en leucémie aiguë, telles que leucémie myéloïde chronique, polycythémie virale, thrombocytose essentielle, myélofibrose, syndrome myélodysplasique: hémoglobinurie paroxystique nocturne , lymphome, myélome multiple, etc.
(6) Autres: L'essence, les solvants organiques, les insecticides, les colorants capillaires, les agents anti-arsenic et les revêtements peuvent également causer la leucémie.
2. Prévention tertiaire
Prévention primaire:
1 Mangez plus de fruits et de légumes frais, une alimentation raisonnable, un exercice physique approprié et améliorez la résistance de votre corps.
2 Pour l'application de produits radiopharmaceutiques et d'agents chimiques (en particulier d'alkylants), il est nécessaire de contrôler strictement les indications et les dosages de médicament pour éviter les abus, tout en administrant par la suite ou par la suite des médicaments protecteurs correspondants afin de réduire l'apparition de leucémie aiguë induite par le médicament.
3 Prenez les mesures de protection nécessaires pour les personnes qui travaillent dans l'environnement radioactif pendant une longue période, telles que le port d'une combinaison d'isolation antirayonnement, un traitement régulier, l'administration de multivitamines, etc., ainsi que la conservation et l'isolation d'instruments ou d'objets radioactifs afin d'éviter les personnes environnantes. Rayonnement.
Les femmes enceintes devraient éviter les rayonnements ionisants et la consommation inutile de médicaments pendant la grossesse.
5 Promouvoir la protection de lenvironnement et réduire la pollution des ressources naturelles (telles que leau, latmosphère, le sol, etc.).
Prévention secondaire: pour le dépistage des groupes à haut risque, les personnes âgées devraient être soumises à des examens physiques réguliers afin de rechercher les patients atteints de leucémie asymptomatique, de procéder à un examen complémentaire nécessaire des cas suspects, de réaliser un dépistage précoce, un diagnostic précoce, un traitement précoce, l'examen le plus couramment utilisé Il y a la routine sanguine, la classification des globules blancs, la morphologie des plaquettes et l'aspiration de la moelle osseuse, l'échographie B, etc.
Prévention tertiaire: Pour les patients chez qui on a diagnostiqué une leucémie aiguë, en fonction de l'état du corps, de l'évolution de la maladie, du système de traitement régulier de diverses fonctions organiques essentielles, de contrôler la maladie, d'améliorer la qualité de vie des patients et de prolonger la période de survie.
Complication
Patients âgés atteints de leucémie aiguë non lymphocytaire Complications anémie
Il y a principalement des anémies, des saignements, des infections, etc.
Symptôme
Symptômes de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les personnes âgées Symptômes communs Thrombocytopénie Infiltration cutanée Coagulation intravasculaire Douleurs articulaires Insuffisance respiratoire Hémorragie intracrânienne Dommage rongé par le ronflement Insuffisance rénale nodulaire
Les manifestations cliniques du non-lessivage aigu sont similaires à celles de la trempe aiguë. Il existe quatre manifestations cliniques majeures: anémie, fièvre, hémorragie et infiltration, qui sont similaires à celles de la trempe aiguë et ne seront pas décrites à nouveau, mais elles sont différentes de la trempe aiguë. Et la spécificité de chaque sous-type d'ANLL est décrite.
1. Au moins la moitié des cas aigus sans lessivage présentent des symptômes hémorragiques, notamment une thrombocytopénie, mais la possibilité dune coagulation intravasculaire disséminée (DIC) peut ne pas être négligée, en particulier dans le cas de la promyélite aiguë du sous-type M3. Dans le cas de la leucémie cellulaire, les symptômes cliniques de saignement sont évidents, la gravité et l'ampleur du saignement, en particulier l'hémorragie étendue dans de nombreuses régions, l'hémorragie sous-cutanée s'est développée en une grosse tache pourpre par le purpura, et ces phénomènes de saignement sont difficiles à expliquer par la maladie primaire. Il est suspecté et exclu de la coagulation intravasculaire disséminée.
2. Les symptômes de douleurs aux os et aux articulations sont bien moindres que ceux de l'ALL, généralement inférieurs à 20%. On peut observer un gonflement des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate et d'autres gonflements dans la moitié des cas, mais le gonflement est plus léger que l'ALL, et l'incidence est inférieure à l'ALL.
3. Environ 10% des cas d'infiltration cutanée, de rougeur de la peau ou de maladie sont bleu-violet, les lésions nodulaires sont plus fréquentes dans la leucémie aiguë monocytaire de type M5.
4. Les gencives sont infiltrées, gonflées et bleu grisâtre, ce qui est caractéristique de l'infiltration de cellules mononucléées.
5. Au début de la maladie, le nombre de leucémies du système nerveux central est inférieur à celui de la LAL, mais dans le cas du nombre élevé de globules blancs dans le sang périphérique ANLL, le risque de leucémie cérébrale dans les sous-types de cellules mononucléées (M5) augmentera.
6. L'infiltration sous-périostée des paupières peut être une tumeur verte, qui pousse le globe oculaire vers l'extérieur, caractéristique de l'infiltration d'ANLL.
7. Dans un petit nombre de cas, le sang périphérique présentait un nombre élevé de globules blancs> 100 × 109 / L. Ces cas sont sujets à la leucostase et la stase leucocytaire du lit capillaire pulmonaire apparaît anxieuse, vocale et infiltrée interstitielle. Insuffisance respiratoire sévère, signes de syndrome de détresse respiratoire, mauvais pronostic, stase de globules blancs dans le système nerveux central, souvent accompagnée d'une hémorragie intracrânienne, entraînant souvent la mort, stase leucocytaire du système génito-urinaire peut survenir Symptômes et insuffisance rénale.
8. Classification
(1) Classification FAB: la leucémie aiguë non lymphocytaire est divisée en 9 types comme suit:
M0 (différenciation aiguë de la leucémie myéloïde aiguë): les cellules d'origine sont similaires aux cellules L2 au microscope optique, avec nucléole évident, transparence cytoplasmique, basophile, pas de particules azurophiles et corps d'Auer, myéloperoxydase (MPO) ) et les cellules positives au noir B au Soudan <3%; au microscope électronique, MPO (+); CD33 ou CD13 et autres marqueurs myéloïdes peuvent être (+), les antigènes lymphoïdes sont généralement (-), mais parfois CD7 + .TdT +; La non-leucémie peut exprimer CD7 + .TdT +.
M1 (type indifférencié de leucémie myéloïde aiguë): les granulocytes indifférenciés (type I + type II) représentent plus de 90% des globules rouges non jeunes de la moelle osseuse, au moins 3% des cellules sont colorées à la peroxydase (+), cytoplasme protoplasmique Pas de particules dans le type I et quelques particules dans le type II.
M2 (différenciation aiguë de la leucémie myéloïde aiguë): les myéloblastes représentent de 30% à 89% des globules rouges non jeunes de la moelle osseuse, les monocytes <20% et les autres granulocytes> 10%.
M3 (leucémie aiguë promyélocytaire): Les cellules promyélocytaires multigranaires sont prédominantes dans la moelle osseuse, et ces cellules sont 30% dans les cellules non érythroïdes.
M4 (leucémie aiguë granulocytaire-monocytaire): les cellules primordiales de la moelle osseuse représentent plus de 30% des cellules non érythroïdes, les granulocytes représentent de 30% à 80% à chaque stade et les cellules mononucléées à chaque stade sont> 20%.
En plus du type M4 de M5Eo, les éosinophiles 5% dans les cellules non érythroïdes.
M6 (leucémie aiguë monocytaire): cellules mononucléées d'origine dans les cellules non érythroïdes de la moelle osseuse, 80% des jeunes cellules mononucléées et des monocytes, si les monocytes d'origine sont 80% M5a, <80% est M5b.
M7 (érythroleucémie aiguë): érythrocytes dans la moelle osseuse 50%, cellules primordiales dans les cellules non érythroïdes (type I + type II) 30%.
M8 (leucémie mégacaryoblastique aiguë): 30% de mégacaryocytes primitifs dans la moelle osseuse.
En Chine, M2 est divisé en M2a et M2b2, M2a est M2 et M2b est un sous-type proposé par la Chine, caractérisé par une augmentation marquée du nombre de cellules primordiales et promyélocytaires dans la moelle osseuse, mais présentant des neutrophiles anormaux. Les granulocytes sont prédominants, leur noyau comporte souvent des nucléoles et il existe un déséquilibre évident dans le développement du nucléoplasme: ces cellules sont> 30%.
(2) Immunophénotypage: L'expression immunologique de CD33 dans les cellules aiguës non lixiviées était positive dans les cellules aiguës de lixiviation aiguë, mais la valeur lymphoblastique aiguë était négative.
CD33 est positif pour les cellules promyélocytaires promyélocytaires normales, les cellules mésenchymateuses et les monocytes, CD11b, CD14.CD36 est positif pour les cellules monocytes, CD13 est positif pour les myéloblastes, et CD13 et la TdT nucléaire sont rapportés. Le pronostic des patients positifs était médiocre, alors que la positivité pour CD15 répondait bien à la chimiothérapie, les antigènes lymphoïdes aigus n'étant pas exprimés sur les antigènes lymphoïdes CD19, CD20, CD21 et CALLA, et seulement moins de 5% de l'expression aiguë du lessivage par lixiviation Positif, Ia / HLA-DR est exprimé dans la plupart des cas de lixiviation aiguë.
(3) classification cytogénétique: modification chromosomique aiguë sans lixiviation M1 a le monomère 5, t (6; 9), t (9; 22), M2 a le monomère 7. monomère 5, t (8; 21) , t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3 montre t (15; 17), M4 a le monomère 7, t (8; 21), t (9) ; 11), del (11), t (6; 9), M4EO voir INV (16), M5 a le monomère 7, t (9; 11), del (11), INVt (16).
(4) biologie moléculaire:
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques, les analyses de sang et les examens de la moelle osseuse.
Examiner
Examen de la leucémie aiguë non lymphocytaire chez les personnes âgées
Sang périphérique
Au moment de l'apparition du virus, le nombre de leucocytes dans le sang périphérique peut varier, mais le nombre total de globules blancs dans le sang est inférieur à celui de la LAL, en particulier dans la leucémie aiguë à promyélocyte de sous-type M3. Le nombre de leucocytes dans le sang périphérique est environ la moitié des cas <3 × 109 / L, un petit nombre de cas de sang périphérique peut présenter un nombre important de globules blancs (> 100 × 109 / L), il est facile de voir les sous-types M4 et M5, le sang périphérique peut apparaître des cellules leucémiques, un tel corps en forme de tige peut être vu dans le cytoplasme (Auer Rod) est une cellule granulocytaire ou mononucléée, le nombre de leucocytes dans le sang périphérique est faible et il nexiste aucun type de leucémie non leucémique de cellules leucémiques. En fait, il est rare. Les patients présentent souvent une anémie modérée au moment du diagnostic et les réticulocytes sont réduits. Le sang périphérique peut contenir des globules rouges nucléés, généralement de jeunes globules rouges, et la thrombocytopénie est souvent évidente: lorsque le DIC est compliqué, le nombre de plaquettes est plus réduit.
2. moelle osseuse
Dans la plupart des cas, la prolifération des cellules nucléées est très active et un grand nombre de cellules leucémiques apparaissent, dans un petit nombre de cas, la prolifération des cellules nucléées dans la moelle osseuse est réduite et le nombre de cellules leucémiques dans la moelle osseuse est réduit dans la prolifération myéloïde. Les cas sont parfois inférieurs, peuvent être inférieurs à 40%, appelés leucémie aiguë avec faible pourcentage de blastes, les cellules précurseurs érythroïdes peuvent présenter des modifications mégaloblastiques, en particulier dans les cas d'érythroleucémie ou de leucémie aiguë, syndrome anormal hématopoïétique La prolifération des cellules érythroïdes en évolution est principalement inhibée dans ANLL (sauf pour M6) et les lignées cellulaires de mégacaryocytes sont également inhibées.
3. Chimie cellulaire.
4. Biochimie sanguine
(1) hyperuricémie: peut être observée dans la moitié des cas dANLL ou lorsque les cellules leucémiques détruisent et se dissolvent.
(2) lysozyme augmenté: peut être vu dans la leucémie monocytaire M4 et M5, lysozyme trop élevé peut causer des dommages tubulaires rénaux, clinique besoin d'être vigilant.
(3) Examen de la coagulation intravasculaire disséminée: plus de patients atteints de CID que de patients atteints de LAL, en particulier ceux du sous-type M3 Les tests de laboratoire montrent souvent une thrombocytopénie, mais la plupart des cas ont montré une thrombocytopénie due au diagnostic par ANLL. Par conséquent, ce paramètre a peu de valeur de référence dans les cas de leucémie compliquée de DIC: le fibrinogène est diminué, le temps de prothrombine est prolongé, le produit de clivage de la fibrine est augmenté, le test de co-coagulation de la protamine dans le plasma est positif et il est 5ème. Réduction du facteur.
(4) Formation de colonies cellulaires: La formation de colonies de cellules leucémiques peut être divisée en cinq types, à savoir:
1 type de non-croissance;
2 petit type de cluster;
3 grands types de cluster;
4 Le rapport entre les grappes et les colonies est anormalement élevé.
5 grappes, le ratio de colonies est normal et les types 1, 3 et 4 répondent mal à la chimiothérapie, mais il a également été rapporté que seul le type 3 avait un mauvais pronostic.
Examen aux rayons X: la radiographie thoracique montre une masse médiastinale antérieure représentant 5% à 10% des cas, une hypertrophie du thymus souvent accompagnée d'un épanchement pleural, de tels cas sont fréquents dans les averses aiguës à lymphocytes T.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie aiguë non lymphocytaire
1. Identification des métastases médullaires de tumeurs solides, telles que les métastases médullaires de neuroblastome: ces cellules apparaissent souvent dans un empilement de rosettes et sont différenciées par microscopie électronique si nécessaire.
2. En raison de symptômes cliniques non spécifiques tels que fièvre, symptômes articulaires, une légère anémie doit être différenciée de la polyarthrite rhumatoïde juvénile ou du lupus érythémateux, ne doit pas abuser de lhormone corticosurrénale lorsque le diagnostic est inconnu, ni conduire à des symptômes Soulager, retarder le diagnostic.
3. Certaines maladies infectieuses telles que la mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, l'infection à cytomégalovirus peuvent entraîner de la fièvre, une adénopathie et une hépatosplénomégalie, ainsi que la présence de lymphocytes atypiques dans le sang périphérique. Examen morphologique.
4. En outre, il convient de distinguer le type de leucémie non leucémique en cas de trempe aiguë de l'anémie aplastique, mais l'examen de la moelle osseuse est utile pour l'identification de ces deux types de maladies.L'acide urique sanguin et la lactate déshydrogénase dans le cas d'anémie biochimique aplasique sont tous réduits. Et peut augmenter dans la leucémie.
