Panniculite sous-cutanée Lymphome T inflammatoire
introduction
Introduction à la panniculite sous-cutanée lymphome à cellules T Le lymphome T sous-cutané à cellules T (SPTCL) est un lymphome cutané primitif rare qui a été reconnu ces dernières années. Les signes cliniques sont des nodules ou plaques sous-cutanés profonds, durs, bronzés ou rouges, presque tous, le plus grand diamètre peut atteindre plus de 10 cm, se produire dans les membres, suivis par le tronc, peut également toucher la peau du visage et du cou. Certains patients peuvent se résoudre spontanément et certains patients présentent des nodules sous-cutanés répétés.Les antécédents peuvent se situer plusieurs années à plus de 10 ans avant le diagnostic.La plupart des patients présentent des symptômes systémiques tels que fièvre, frissons, fatigue, perte de poids et myalgie. Organisation, rarement diffusée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphome sous-cutané à cellules T
Agent pathogène
Panniculite sous-cutanée étiologie du lymphome à cellules T
Caractéristiques pathologiques
La graisse sous-cutanée est infiltrée par des cellules tumorales lymphoïdes denses et diffuses, ainsi que le septum et les lobules graisseux sont envahis.Les cellules tumorales sont disposées en dentelle autour d'une seule cellule graisseuse, ce qui est une méthode d'infiltration caractéristique de la maladie. Elle se caractérise par une irrégularité marquée du noyau, une coloration profonde de la chromatine, des nucléoles non significatifs, un cytoplasme clairsemé et un cytoplasme.Les caractéristiques morphologiques des grandes cellules sont un noyau gros et rond, une chromatine dispersée, des nucléoles évidents, un cytoplasme abondant et transparent. Double astigmatisme, un grand nombre de cellules tissulaires dans le tissu tumoral, dispersées autour des cellules tumorales, un grand nombre de corps à fragmentation nucléaire sont visibles à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule, 60% du tissu tumoral SPTCL présente de gros morceaux de graisse nécrosée et donc secondaire La réaction de granulome, dans la plupart des cas, entraîne une infiltration de vaisseaux sanguins dans les cellules tumorales.
2. Fragmentation nucléaire et apoptose
Un grand nombre de corps de fragmentation nucléaire à l'intérieur et à l'extérieur du tissu suggère un phénomène d'apoptose générale dans le tissu tumoral: le type de cellules dont le corps apoptotique est dérivé n'est pas clair, et il est supposé qu'il pourrait être dérivé de lymphocytes T cytotoxiques (CTL). Les cellules cibles, telles que les adipocytes ou d'autres cellules non néoplasiques, mais peuvent également provenir de cellules tumorales elles-mêmes. Il est maintenant clair que les LTC peuvent induire l'apoptose des cellules cibles par différentes voies, lorsque le rapport cellules effectrices / cellules cibles est élevé, Une cellule CTL clonée peut attaquer d'autres cellules CTL pour provoquer l'apoptose.
3. Phénotype immunologique
Exprimant des marqueurs caractéristiques d'un ou de plusieurs lymphocytes T, tels que CD3, CD2, CD43 ou CD45RO, de récentes études ont montré que la plupart des cellules tumorales sont positives pour CD8 et pour l'antigène-1 de cellules granulaires cytotoxiques cytotoxiques intracellulaires. L'antigène-1 intracellulaire, TIA-1) et la perforine sont fortement positifs, ce qui suggère fortement que la tumeur est originaire de CTL et que les CD4 et CD8 sont exprimés simultanément et que certains CD4 et CD8 sont négatifs et quelques CD30 sont positifs. Positifs, marqueurs spécifiques aux cellules B, CD69 et négatifs lysosomaux.
L'analyse du génotype a révélé que la plupart d'entre eux avaient des réarrangements clonaux de TCR.
La prévention
Prévention du lymphome à cellules T inflammatoires
Renforcez l'exercice physique, améliorez votre condition physique et faites plus d'exercice au soleil.Une transpiration excessive peut excréter les substances acides dans le corps, évitant ainsi la formation d'un corps acide, et ne laissant ainsi aucun danger caché pour le corps humain.
Complication
Panniculite sous-cutanée Complications du lymphome à cellules T Complications Lymphome T sous-cutané
Les principales complications sont linfection et les saignements, qui sont également la cause de décès la plus fréquente dans cette maladie.
Symptôme
Panniculite sous-cutanée Symptômes de lymphome à cellules T Symptômes communs Perte de poids, nodules généralisés de la plaque rouge, liposuitites, douleurs musculaires, frissons
Les signes cliniques sont des nodules ou plaques sous-cutanés profonds, durs, bronzés ou rouges, presque tous, le plus grand diamètre peut atteindre plus de 10 cm, se produire dans les membres, suivis par le tronc, peut également toucher la peau du visage et du cou. Certains patients peuvent se résoudre spontanément et certains patients présentent des nodules sous-cutanés répétés.Les antécédents peuvent se situer plusieurs années à plus de 10 ans avant le diagnostic.La plupart des patients présentent des symptômes systémiques tels que fièvre, frissons, fatigue, perte de poids et myalgie. Organisation, rarement diffusée.
Examiner
Examen de la panniculite sous-cutanée lymphome à cellules T
La biopsie précoce est souvent diagnostiquée comme une inflammation non spécifique de la membrane lipidique, et certains patients présentent une fonction hépatique anormale.
Sang périphérique
L'anémie, les granulocytes et la thrombocytopénie, les globules blancs peuvent être réduits à 1 × 10 9 / L, les plaquettes aussi faibles que 20 × 10 9 / L.
2. Biopsie tissulaire
Manifestations précoces de la panniculite non spécifique suivie d'une infiltration de cellules tumorales lymphoïdes.
Selon les manifestations cliniques, les symptômes et les signes peuvent être contrôlés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la panniculite sous-cutanée lymphome à cellules T
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques et l'examen pathologique confirmé.
Diagnostic différentiel
Inflammation bénigne des membranes lipidiques sous-cutanées
Le lit est également caractérisé par des nodules sous-cutanés profonds similaires.Le tissu sous-épithélial histologique est également infiltré par des lymphocytes denses, qui peuvent être accompagnés d'une nécrose adipeuse, mais les progrès cliniques sont lents, il existe une tendance à la régression spontanée et ne développent généralement pas de lymphome ni d'invasion systémique. Histologiquement, les cellules infiltrantes ont des manifestations typiques et sont disposées autour d'un motif en dentelle de cellules graisseuses.Ces deux points peuvent distinguer la plupart des cas de cette maladie, mais au début du lymphome, le caractère atypique des cellules tumorales n'est pas évident. À ce stade, le phénotype immunitaire peut être utilisé pour distinguer les deux maladies: la population cellulaire de linflammation bénigne des membranes lipidiques sous-cutanées est constituée principalement de cellules B et de plasmocytes non-simples, dans lesquels les cellules T sont dispersées, souvent avec des cellules CD4 ou CD4 et CD8. La proportion des deux cellules est similaire, seules quelques cellules ont une coloration positive de la protéine granulaire cytotoxique, alors que le lymphome inflammatoire pannic sous-cutané est principalement constitué de cellules CD8, la protéine granulaire cytotoxique TIA-1 et la perforine sont généralement fortement positives, une inflammation bénigne de la membrane lipidique sous-cutanée. Le réarrangement clonal du gène sans TCR est également utile pour identifier les deux.
2. Autres lymphomes à cellules T
Tels le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL), le lymphome nasal à cellules T / NK, le lymphome à cellules T périphérique non spécifique, ces lymphomes peuvent être secondaires au tissu sous-cutané, faciles à confondre avec cette maladie. Cependant, l'infiltration de ces tumeurs est différente de celle de la maladie et se confond souvent en une pièce. Il n'y a aucun phénomène indiquant que les cellules graisseuses sont disposées en dentelle, et le corps à fragmentation nucléaire est rare.
3. Lymphome à cellules T périphérique non spécifique
Souvent, CD4 positif, protéine granulaire cytotoxique intracellulaire, lymphome nasal à cellules NK / T, lymphome vasculaire central, peuvent également être exprimés sous forme de nodules sous-cutanés profonds et de nécrose membranaire lipidique sous-cutanée, tendance à l'envahissement des vaisseaux sanguins. Les patients sont également atteints du syndrome des phagocytes, mais de nombreux organes de la peau, tels que le nasopharynx et les poumons, présentent souvent des cellules tumorales CD56-positives, sans réarrangement du gène TCR, souvent associées à une infection par le virus EB.
4. lymphome anaplasique à grandes cellules
Perforin et TIA-1 peuvent également être exprimés simultanément.Bien qu'un petit nombre de SCPTCL puisse également exprimer CD30, le CD30 de ALCL est généralement exprimé de manière fortement positive, avec des caractéristiques caractéristiques de la coloration membranaire et de Golgi, puis t (2; 5) Ou encore, la détection de la protéine de fusion p80 NPM / ALK contribue au diagnostic de ALCL et de SPCTL.
