Sarcome vaginal adolescent et pédiatrique
introduction
Introduction aux sarcomes vaginaux pédiatriques et aux adolescents Les tumeurs malignes primitives du vagin sont rares, représentant environ 1% des tumeurs gynécologiques et les sarcomes vaginaux, 2% des tumeurs vaginales. Il est rapporté dans la littérature que le rhabdomyosarcome embryonnaire (glucopyosarcome) est le plus fréquent dans les sarcomes vaginaux et touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Le rhabdomyosarcome embryonnaire survient principalement dans la paroi antérieure du vagin et il est parfois impossible de déterminer l'emplacement exact de la lésion. La tumeur est de petite taille papillaire au stade précoce, dun diamètre de 2 à 3 mm ou dune petite hyperplasie nodulaire du pli vaginal et continue à se développer en une masse ressemblant à un raisin pédonculé ou pédonculé, atteignant parfois 3 cm de diamètre. Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une masse translucide ressemblant à un polypoïde, démateuse, qui forme une perle, une structure ressemblant à du raisin.Il existe de nombreux types de sarcome, et le sarcome du raisin se produit principalement dans le vagin, et la croissance ressemblant au raisin commence au sous-muqueux. Les sarcomes vaginaux et les sarcomes vaginaux du raisin ressemblent à l'il nu et à la vue microscopique: les échantillons bruts sont constitués de multiples structures ressemblant à des polypoïdes, Hilgers a rapporté 27 cas de cellules musculaires intravaginales et extragonadlosarcomes, toutes montrant des cellules embryonnaires striées. Caractéristiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bébés de sexe féminin Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire urémie
Agent pathogène
Sarcome vaginal chez l'adolescent et l'enfant
(1) Causes de la maladie
Le rhabdomyosarcome embryonnaire est un sous-type de tumeurs mixtes du mésoderme dont les origines varient d'une source à l'autre: la plupart d'entre elles sont considérées comme dérivées du tissu mésoderme du mésoderme et présentent un embryon immature, d'où le nom de rhabdomyosarcome embryonnaire.
(deux) pathogenèse
1. L'oeil nu
Le rhabdomyosarcome embryonnaire est une masse translucide ressemblant à un polypoïde, formant une perle, telle une structure ressemblant à un raisin.Il existe de nombreux types de sarcome, et le sarcome du raisin se produit principalement dans le vagin, et la croissance ressemblant au raisin commence au sous-muqueux (Figure 1). .
2. Vue miroir
Les sarcomes vaginaux et les sarcomes vaginaux du raisin ressemblent à l'il nu et à la vue microscopique: les échantillons bruts sont constitués de multiples structures ressemblant à des polypoïdes, Hilgers a rapporté 27 cas de cellules musculaires intravaginales et extragonadlosarcomes, toutes montrant des cellules embryonnaires striées. Les caractéristiques, les cas typiques ont les caractéristiques des cellules tumorales immatures:
1 a une couverture épithéliale complète.
2 Il y a une nouvelle couche sous l'épithélium.
3 cellules rondes, fusiformes, polymorphes non différenciées.
4 Il existe au centre des tumeurs stromales mixtes (principalement observées dans les tumeurs mixtes du mésoderme). Les cellules rondes, immatures ou polymorphes immatures sont composées de cellules situées sous l'épithélium. Le cytoplasme contient des granules éosinophiles et leurs bords ne sont pas nets. Coloration dense, hétérogénéité nucléaire, taille nucléaire variable, mais mégacaryocytes, noyaux déformés sont rares.
La prévention
Prévention du sarcome vaginal chez les adolescents et les enfants
Pour éviter ou réduire la récurrence, vous devez prendre en compte les éléments suivants:
1. Diagnostic précoce.
2. Une fois le diagnostic posé, la minutie de la première intervention est soulignée en fonction de lampleur de linfiltration.
3. L'excision du tissu marginal de l'échantillon, telle que la découverte de cellules tumorales, doit être complétée par une radiothérapie.
4. Suivez bien.
Complication
Complications du sarcome vaginal chez l'adolescent et l'enfant Complications, insuffisance respiratoire, urémie
Métastases pulmonaires à distance tardive, métastases lymphatiques ont entraîné une insuffisance respiratoire, urémie.
Symptôme
Sarcome vaginal chez l'adolescent et l'enfant Symptômes communs Symptômes courants hydronéphrose muqueuse vaginale gonflement saignement vaginal transfert osseux ascite fréquence urinaire déshydratation perte de poids insuffisance respiratoire métastase pulmonaire
Le rhabdomyosarcome embryonnaire survient principalement dans la paroi antérieure du vagin, et il est parfois impossible de déterminer l'emplacement exact de la lésion. Une masse ressemblant à un raisin sessile, atteignant parfois 3 cm de diamètre, commence à croître à partir du sous-épithélial, commence au centre ou à plusieurs centres, continue de croître et s'étend, provoque le gonflement de la muqueuse vaginale, forme une cavité et pénètre dans le tissu ressemblant à la vigne. La muqueuse vaginale fait saillie dans le vagin, de sorte que le vagin sagrandisse progressivement, de sorte que la tumeur remplisse tout le vagin et dépasse au-delà de louverture vaginale. Dans quelques cas, les protubérances font saillie et recouvrent les organes génitaux externes.
Les protrusions vaginales et les saignements vaginaux sont les principaux symptômes, parfois constatés lorsque le bébé prend un bain ou change de couche, que l'enfant tousse parfois, que la masse est retirée du vagin en raison de l'augmentation de la pression abdominale. En général, aucune douleur, telle que des lésions de la paroi antérieure vaginale, ne s'infiltrent dans les organes pelviens, impliquant l'urètre, la vessie, des mictions fréquentes, une rétention urinaire, une hydronéphrose et d'autres symptômes, lorsque la tumeur se développe au stade avancé, également comme d'autres tumeurs malignes, perte d'appétit perte de poids, nausée, vomissements, déshydratation, hypothermie, etc., et décèdent souvent à la suite d'une cachexie, d'une insuffisance respiratoire ou d'une urémie. Si la masse s'étend jusqu'à la cavité pelvienne, elle peut être touchée dans le pelvis, parfois dans le ventre avec des ascites La tumeur métastase aux ganglions lymphatiques, souvent avec des ganglions lymphatiques élargis des deux côtés de l'aine ou des symptômes de métastases pulmonaires.
Le rhabdomyosarcome embryonnaire vaginal est principalement constitué de métastases locales et métastasées aux poumons par le sang, puis est transféré à la colonne vertébrale et à l'os crânien. La tumeur commence à la paroi antérieure du vagin et s'infiltre progressivement aux organes adjacents ou aux tissus environnants, en particulier L'urètre, la paroi postérieure de la vessie, le septum vaginal de la vessie sont plus fréquents, la vessie et le septum vaginal sont lâches et il n'y a aucune résistance à la pénétration de la tumeur. Dans la littérature, 15 cas d'autopsie ont été rapportés, la moitié des patients étaient limités à la croissance pelvienne et 7 autres cas. Les patients décédés des métastases ont confirmé une autopsie avec hydronéphrose aiguë ou chronique, incluant 3 cas de métastases distantes des ganglions inguinaux, 3 cas de métastases pulmonaires, 1 cas de métastases osseuses et des tumeurs transférées de la paroi vaginale à la partie postérieure. Le septum vaginal est relativement solide et constitue une barrière protectrice contre l'infiltration de tumeurs avancées.Même si la métastase rectale n'est pas directement causée par la paroi vaginale, elle est d'abord envahie dans la fosse vaginale rectale, puis atteint le rectum, et on observe parfois la métastase rectale.
Examiner
Examen d'adolescents et sarcomes vaginaux pédiatriques
Examen du dispositif vaginal: les organes génitaux des adolescents et des enfants ne sont pas encore matures, en particulier les organes génitaux de l'enfant situés dans la cavité pelvienne profonde. L'examen gynécologique est difficile. En général, les examens abdominaux et anaux sont effectués de manière systématique. Il est préférable d'utiliser les petits doigts pour atteindre le rectum. Si la condition l'exige, un examen vaginal doit toujours être effectué.
1. Indications pour l'examen vaginal
Les saignements génitaux, les infections, les corps suspects, les tumeurs, les traumatismes, etc. sont des indications absolues pour un examen vaginal, et doivent être vérifiés immédiatement pour éviter tout retard de diagnostic, malformation congénitale, troubles du développement, abdomen aigu, maladie anorectale, énurésie, etc. Le certificat doit être vérifié en collaboration avec d'autres spécialistes.
2. Matériel d'examen vaginal
Vérifiez le vagin et le col utérin des enfants qui utilisent généralement un vaginoscope (vaginoscope). Vous pouvez également utiliser un otolaryngoscope, etc., en fonction de la taille du trou de l'hymen, choisissez le diamètre correspondant du spéculum vaginal, le bébé en général avec un petit spéculum vaginal, plus petit Pour les enfants, la taille moyenne est plus grande pour les enfants. En outre, il est déconseillé d'utiliser un coton-tige lorsque vous prenez la partie supérieure du vagin, afin que le coton puisse tomber et tomber dans le vagin lors de son retrait. Il est préférable d'utiliser une pipette en verre stérile ou un tube en plastique.
3. Méthode d'examen vaginal
Avant de procéder à l'examen du spéculum vaginal, vous devez d'abord obtenir le consentement de votre famille et obtenir une coopération. Généralement, vous n'avez pas besoin d'anesthésie. Toutefois, si l'enfant malade ne peut pas bien coopérer et que le trou de l'hymen est trop petit, vous pouvez le faire sous anesthésie générale, prenez la position couchée, assistant. Fixez l'articulation de la hanche et du genou de l'enfant malade, faites plier les deux jambes, la paroi abdominale est relâchée, introduisez-la lentement dans le spéculum vaginal, l'opération doit être douce, pour ne pas causer de lésions ni de saignements, il faut noter que le vagin de l'enfant est immature, capacité limitée, relative Le Qianlong n'est pas encore formé, il est court et étroit, mais sa longueur vaginale n'est que de 4,5 à 5,5 cm en moyenne, son mur est fin et facile à endommager. À la fin de l'enfance, sa longueur est de 7,5 cm en moyenne. Le col de l'utérus est plat et ressemble à une saillie en bouton. À la ménarche, la forme du col utérin ressemble à celle d'un adulte.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des adolescents et sarcomes vaginaux pédiatriques
Selon les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques, il nest généralement pas difficile à diagnostiquer, mais très tôt dans la pratique clinique: lorsquun enfant a une masse vaginale dans le vagin, la masse est souvent assez grande et présente même une infiltration ou une métastase destructive, parfois un examen histopathologique. Les chercheurs pensent qu'il existe des fibres musculaires striées longitudinales et transversales dans le cytoplasme éosinophile, qui est la base principale du diagnostic du rhabdomyosarcome, mais il est difficile de trouver cette structure striée en pratique. En raison principalement du petit nombre de cellules tumorales et de la structure clairsemée, la microscopie électronique permet de confirmer l'apparition d'une structure musculaire striée.La présence de cellules immatures dans les coupes de tissus est plus importante pour le diagnostic.
Doit être différencié de l'adénocarcinome polypoïde vaginal, de l'adénome papillaire rénal bénin, de l'adénocarcinome canalaire rénal moyen et de l'hématome vaginal.
