fibrose rétropéritonéale idiopathique
introduction
Introduction à la fibrose rétropéritonéale idiopathique La fibrose rétropéritonéale idiopathique (fibrose idiopatho-rétropéritonéale) fait référence à la réaction inflammatoire et à la fibrose du tissu conjonctif rétropéritonéal causées par différentes causes, formant un tissu fibreux dense entourant et comprimant les organes situés derrière le péritoine (comme l'uretère et les gros vaisseaux sanguins adjacents). . La compression de l'uretère peut entraîner une obstruction des voies urinaires supérieures, ce qui peut affecter la fonction rénale et conduire à une urémie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie de Crohn
Agent pathogène
Fibrose rétropéritonéale idiopathique
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie est inconnue et peut être liée aux facteurs suivants:
1. Théorie des allergies: le RPF s'accompagne souvent d'une dilatation semblable à un anévrisme de l'aorte abdominale, d'une calcification sévère de la paroi aortique, d'une obstruction de l'uretère et d'une inflammation péri-artérielle.B Bullock a récemment suggéré que le RPF était un amincissement de la paroi artérielle de la plaque athéromateuse. Réaction allergique causée par une fuite de graisse inflammatoire insoluble, il convient de la renommer «inflammation chronique péri-aortique», parfois dans les macrophages et les ganglions lymphatiques des vaisseaux sanguins athérosclérotiques et des plaques athérosclérotiques. Des études immuno-histochimiques ont montré que la substance contenait de lIgG et une petite quantité dIgM, ce qui peut résulter de certaines réactions auto-immunes, notamment dans le traitement par les stéroïdes. Cet argument peut être confirmé.
2. Théorie du composé de l'ergot: Graham a rapporté que deux des patients traités à l'ergométrine étaient atteints de FPR, puis d'un groupe de 27 patients traités par ergométrine pour le mal de tête et le FPR, et que le médicament a été arrêté. Certains cas sont revenus à la normale, le phénomène ci-dessus suggère que l'ergométrine a un lien de causalité avec le FPR. Au contraire, Blandy et al. Ont déclaré que les patients atteints de FPR signalés au Royaume-Uni n'avaient pas pris ce médicament ni aucun autre composé d'ergot, et l'ergométrine Un inhibiteur de la sérotonine qui augmente les niveaux de sérotonine endogène par une inhibition compétitive du site récepteur, Graham suggère que la sérotonine puisse provoquer une réponse fibreuse anormale de type carcinoïde chez les patients prédisposés. La bromocriptine est un dérivé des alcaloïdes de l'ergot, mais ce n'est pas un bloqueur de la sérotonine, mais elle peut également être associée à une fibrose rétropéritonéale et médiastinale. Il est possible que les alcaloïdes de l'ergot provoquent une sensibilisation ou un auto-haptène. Réponse immunitaire, mais jusqu'à présent, il n'y a pas de preuve satisfaisante.
3. Autres causes: Certaines personnes ont suggéré que le FPR est associé à la prise danalgésiques, dautres sont suspectées de bloqueurs des récepteurs bêta-adrénergiques, mais Pryor pense que ce médicament a peut-être été utilisé pour traiter lhypertension provoquée par le FPR. Pas la cause de la maladie.
La particularité pathologique est centrée sur la partie inférieure de l'aorte abdominale et se compose d'une fine bande de tissu fibreux s'étendant autour des vaisseaux iliaques communs et s'étendant jusqu'à la veine cave inférieure. Le bord supérieur se situe généralement sous l'artère rénale, mais une fibrose peut survenir. Autour de l'aorte thoracique, elle se présente sous la forme d'une plaque fibreuse grise-blanche, plate et solide. La ligne de démarcation est généralement claire et non enveloppée. Lorsque la lésion s'agrandit, la structure de l'espace rétropéritonéal est entourée, mais n'envahit pas ces structures. Le mur, généralement le deuxième uretère bilatéral, est entouré.
Changements histologiques: Il existe différents degrés de changements inflammatoires dans le tissu fibreux, qui semblent progresser de la phase aiguë avec un grand nombre de lymphocytes, de plasmocytes et de certains éosinophiles, de petits vaisseaux sanguins, à la phase chronique avec moins de parents apparentés aux cellules et aux vaisseaux sanguins. Cooksey a examiné 10 matériaux de biopsie chirurgicale et a conclu que les modifications histologiques n'étaient pas liées au stade de la maladie, à l'dème du tissu urétéral impliqué, à l'infiltration lymphocytaire sous-épithéliale sous-cutanée (sous-urothéliale), à la fibrose myométriale et aux calcifications dans le tissu fibreux. Les vaisseaux lymphatiques dans les points sont tous occlus et les tissus adjacents normaux.Le "blocage" des uretères peut être lié à la perte de la fonction péristaltique.
(deux) pathogenèse
Presque tous les cas en sont au stade final de la maladie, cest-à-dire une obstruction des uretères et des gros vaisseaux sanguins.A ce stade, la lésion est plate et solide, et il nya pas de plaque fibreuse gris-blanc sur la membrane, elle adhère de manière dense au mi-péritoine postérieur.Lépaisseur est généralement de plusieurs centimètres. Les plus épais peuvent atteindre 12 cm, la plaque fibreuse a un bord évident, généralement limitée à la troisième vertèbre lombaire et à la crête iliaque, les deux côtés ne dépassant pas 2 cm en dehors de lapproche urétérale, luretère, lartère iliaque inférieure et la veine cave inférieure sont des tissus fibreux. Enveloppé, un petit nombre de lésions jusquau pédicule rénal, même à travers le diaphragme jusquau médiastin, jusquà la cavité pelvienne.
Une autre manifestation de la fibrose urétérale rétropéritonéale est le tissu fibreux entourant lun ou les deux côtés, luretère médian, tandis que les autres parties sont normales, les modifications microscopiques sont subaiguës, non spécifiques, avec divers degrés dinflammation du tissu adipeux fibreux. Les tissus fibreux constituant principalement les leucocytes polynucléaires, les lymphocytes, l'infiltration de monocytes, l'accumulation interstitielle de cellules adipeuses et le granulome graisseux sclérosant, certaines zones présentent un faisceau de fibres péritonéal particulièrement dense, ainsi qu'une dégénérescence vitreuse, les lésions étant en premier lieu Originaire du milieu, autour des gros vaisseaux sanguins, puis étendu aux deux côtés de l'uretère, le mur n'est généralement pas impliqué de manière significative.
La prévention
Prévention de la fibrose rétropéritonéale idiopathique
La fibrose postérieure du péritoine est une maladie caractérisée par un certain degré de limitation lente et progressive du processus inflammatoire. Dans certains cas, le processus inflammatoire peut disparaître spontanément. Si le médicament est provoqué par un médicament (tel que l'hydroxypropylméthyl lyséramide), il peut se rétablir progressivement. Le temps varie de plusieurs mois à plusieurs années et le taux de mortalité par fibrose rétropéritonéale est denviron 9%. La cause du décès est généralement une insuffisance rénale souvent due à un diagnostic tardif. Le pronostic est bon sil est efficace pour un traitement approprié.
Complication
Complications de la fibrose rétropéritonéale idiopathique Complications Maladie de Crohn
La principale complication de la fibrose rétropéritonéale idiopathique est l'obstruction de l'uretère, qui peut être associée à une cholangite sclérosante, à la thyroïdite de Reidel, à la maladie de Crohn, à l'artérite et à d'autres maladies systémiques.
Symptôme
Symptômes de fibrose rétropéritonéale idiopathique Symptômes communs Fibrose post-péritonéale Hypertension menstruation Sténose de l'uretère Anorexie ascite Nocturie augmentée des douleurs au dos Hypertension portale Forte douleur abdominale
Les symptômes de cette maladie sont étroitement liés à l'évolution de la maladie.
Les premiers symptômes du RPF sont insidieux et se caractérisent principalement par des douleurs dorsales non spécifiques, des douleurs abdominales et des douleurs au flanc, une douleur persistante, sourde ou sourde, pouvant survenir à tout âge et même chez les nouveau-nés, mais plus fréquentes chez les personnes d'âge moyen, les patients masculins étant des femmes. Deux fois, les Caucasiens et les Noirs peuvent tomber malades.En général, ils sont insidieux et suivent un traitement de longue durée. Le diagnostic est souvent posé des mois, voire des années, après l'apparition de symptômes vagues. La douleur la plus courante est généralement le symptôme le plus précoce. Sur le côté latéral inférieur de l'abdomen, le lombo-sacré ou le bas-ventre sont douloureux et émoussés, ainsi que par l'anorexie, la perte de poids et la fatigue, un gonflement d'une ou des deux jambes, du scrotum ou une fièvre modérée, ainsi que l'abdomen ou le pelvien peuvent toucher le sac. Bloquer.
Les manifestations cliniques à un stade avancé sont souvent des symptômes de compression ou d'atteinte d'organes adjacents, tels qu'un rétrécissement de l'uretère pouvant provoquer une infection ou une dilatation proximale, peuvent provoquer une douleur à la corne lombaire ou thoracique, des mictions fréquentes et une nycturie, une compression bilatérale de l'uretère Soudainement, il n'y a plus d'urine car il y a souvent une hydronéphrose ou une infection rénale, la tension de la taille est très courante, l'hypertension artérielle est fréquente (une des causes du mal de tête), principalement en raison d'une obstruction rénale, car avec la rupture de l'uretère, Après la lyse ou le retrait d'un rein non fonctionnel, la pression artérielle peut revenir à la normale et les symptômes gastro-intestinaux peuvent être liés à une urémie ou à des lésions directes du tractus gastro-intestinal (telles qu'une sténose de quart).
Il a été rapporté que la sténose des voies biliaires et du canal pancréatique, si elle implique la veine porte ou la veine splénique, peut provoquer une hypertension portale, des varices oesophagiennes et une ascite, ainsi que le drainage lymphatique péritonéal ou mésentérique est bloqué par une fibrose, pouvant également entraîner une perte de protéines. Maladie intestinale ou malabsorption, compression ou obstruction de la lymphe, des veines ou des artères péritonéales postérieures, une ou les deux jambes peuvent être enflées, gonflement du pénis ou dème scrotal, même obturation de la paroi abdominale ou varices, thrombose des membres inférieurs, membre inférieur Un pouls faible, une claudication intermittente, peuvent s'accompagner de fibrose dans d'autres parties (telles que la voie biliaire médiastinale) et même d'une cholangite sclérosante, de la maladie de Peyronie (maladie de Peloni, du corps corpus caverneux, entraînant une érection pénienne douloureuse douloureuse). Cavernite fibreuse) et similaires.
Au moment de l'examen physique, il existe souvent une sensibilité au bas de l'abdomen et au bas du dos. La région du rein peut être douloureuse ou toucher le rein élargi. La masse fibreuse rétropéritonéale postérieure est généralement difficile à atteindre et peut être accompagnée d'une pression artérielle élevée.
Examiner
Examen de la fibrose rétropéritonéale idiopathique
Inspection de laboratoire
1. Prise de sang: la vitesse de sédimentation des érythrocytes est accélérée, l'hémoglobine est diminuée, le nombre total de globules blancs est augmenté et le pourcentage d'éosinophiles est augmenté.
2. Examen de routine dans les urines: généralement aucune anomalie. En cas d'infection des voies urinaires, il peut y avoir des globules blancs dans les urines.
3. Test de la fonction rénale: créatinine sérique, augmentation de l'azote uréique.
4. Protéine plasmatique: le rapport albumine-globuline (A / G) peut être inversé et les valeurs de globuline et dans la globuline augmentent.
Examen d'imagerie
1. Inspection aux rayons X:
(1) urographie excrétoire:
1 bassinet rénal bilatéral, dilatation de l'uretère supérieur, distorsion de l'uretère.
2 La lumière urétérale est mince, voire raide, étroite et la sténose est généralement située au niveau des 3ème et 4ème vertèbres lombaires, longues de 3 à 6 cm, et de la lumière est lisse.
3 L'uretère urétéral a été déplacé vers la ligne médiane au même moment.
4 Lorsque l'uretère est complètement obstrué, le rein affecté peut ne pas être développé.
(2) urographie rétrograde: lorsque langiographie des voies urinaires veineuses IVU est floue, luretère est floue, une urographie rétrograde apparaît dans la dilatation de luretère supérieure, la lumière est plus fine et luretère est déplacé vers la médiane.
2. Cystoscopie: la vessie est généralement normale, lintubation rétrograde est souvent difficile, lorsque le cathéter urétéral traverse le site dobstruction, vous pouvez voir la chute rapide durine, qui est caractéristique de cette maladie, une fois que le cathéter urétéral est tiré vers la sténose, Le flux d'urine est arrêté.
3. B-échographie: peut comprendre l'hydronéphrose du rein et de l'uretère, peut montrer une plaque fibreuse rétropéritonéale se manifestant par une masse solide hypoéchogène irrégulière autour de l'aorte abdominale.
4. Examen par scanner: principal moyen de diagnostic et de suivi de la fibrose rétropéritonéale, il présente des ombres des tissus mous d'épaisseurs différentes autour de l'aorte, entourant l'aorte et la veine cave inférieure. L'uretère est entouré d'une masse et présente différents degrés de rein. Dans les eaux stagnantes, le scanner peut indiquer la phase active ou dégénérative de la lésion, mais il est difficile d'identifier une infection bénigne ou maligne.
5. IRM: il est également possible de visualiser clairement la position et la forme anatomiques de la plaque fibreuse: imagerie multi-axiale de l'IRM, ce qui montre que l'étendue longitudinale de la plaque est supérieure à l'examen tomodensitométrique, ce qui montre le degré de sténose des gros vaisseaux sanguins abdominaux et la circulation collatérale. Plus clair que CT.
6. Biopsie de ponction: L'acupuncture ou la biopsie de la masse rétropéritonéale dans le suivi échographique B ou par tomodensitométrie aide à déterminer la nature de la lésion.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la fibrose rétropéritonéale idiopathique
Le diagnostic de cette maladie est centré sur le renforcement de la compréhension de cette maladie et de la vigilance.Toute personne qui prend régulièrement des analgésiques et de l'ergométrine a des maux de dos inexpliqués, des douleurs abdominales, des douleurs sourdes dans le bas du dos ou au bas-ventre et une hypertension portale. Les patients présentant une entéropathie déficiente en protéines doivent envisager la possibilité de cette maladie. Des examens par ultrasons, tomodensitométrie et rayons X en mode B peuvent aider à diagnostiquer. Tant que cette possibilité est notée, le diagnostic peut être établi en fonction des antécédents médicaux et de la radiologie. .
Diagnostic différentiel
Le RPF doit être différencié du lymphome rétropéritonéal, de la lymphadénite proliférante, de la tumeur métastatique, de la tumeur primitive, de l'hématome péri-aortique et de l'amyloïdose, en plus des manifestations cliniques.
Les caractéristiques du RPF sont une masse importante, une densité uniforme et une connexion étroite avec l'aorte, il n'y a pas de déplacement de pression évident de l'aorte elle-même et de ses organes environnants, la distance entre l'aorte et le corps vertébral ne change pas, le rétrécissement de l'uretère est tiré au centre.
1. Calculs urétraux: le patient a des douleurs lombaires et peut irradier le bas de l'abdomen, la vulve et les cuisses, mais la douleur provoquée par les calculs urétraux est généralement soudaine et son degré est plus grave. Il est insupportable. L'examen de routine de l'urine avant et après l'attaque peut présenter des globules rouges. Des ombres de pierre peuvent être trouvées dans l'IVU.
2. Uretérite: montre également des douleurs dans le bas du dos, un examen physique de la région rénale a des douleurs d'expectorations, mais souvent une fréquence urinaire, une urgence, une dysurie et d'autres symptômes d'irritation des voies urinaires, une IVU peut être observée une dilatation ou une sténose de l'uretère, mais aucun urètre bilatéral simultanément au centre Position, examen B-échographique et scanner de l'uretère et absence de lésion occupant l'espace autour des vaisseaux sanguins
3. Uretère de la veine cave inférieure: peut être exprimé comme le côté droit de la douleur au bas du dos, léchographie-B et lUVA dans lhydronéphrose rénale droite, le segment supérieur de luretère droit est dilaté et déplacé vers la ligne médiane, de sorte que la totalité de luretère est en forme de "S", ce qui est utile pour le diagnostic.
4. Tumeur urétérale: se manifeste principalement par une douleur sourde à la taille. Lorsque le patient libère un caillot sanguin ressemblant à un cordon, celui-ci peut être accompagné d'une colique rénale.Toutefois, en plus de la douleur, le patient présente également différents degrés d'hématurie et une UIV peut voir une hydronéphrose. Défauts de remplissage de l'uretère et modifications de type cupules ou non développement rénal, la cystoscopie peut parfois montrer des tumeurs provenant de l'orifice urétéral ou de l'orifice urétéral jaillissant, l'examen tomodensitométrique n'a révélé aucune lésion occupant l'espace autour de l'uretère.
5. Tumeur rétropéritonéale: peut également être exprimée en tant que douleur au bas du dos, on peut trouver une échographie B, une hydronéphrose, une UIV trouvée, l'uretère a un segment étroit, généralement déplacé vers l'extérieur, une hydronéphrose et un rétrécissement de l'uretère généralement unilatéral. Peuvent être bilatéraux, tels que les métastases rétropéritonéales, des antécédents de cancer primitif, une échographie-B et un examen par tomodensitométrie peuvent révéler d'importantes lésions occupant de l'espace après le rétropéritoine,
(1) Lymphome: Le lymphome rétropéritonéal a une large gamme de facettes et présente une masse nodulaire importante dans le scanner. La densité est inégale, ce qui peut être accompagné d'une adénopathie mésentérique. Il n'y a pas de changement évident après l'augmentation. Aorte et corps vertébral L'espacement augmente.
(2) Tumeur métastatique: la tumeur métastatique est dépourvue de tissu fibreux et ses performances ne sont pas une adénopathie aortique continue. L'élargissement ganglionnaire mésentérique est fortement indiqué comme une lésion maligne. Après amélioration, la tumeur est renforcée de manière inégale et nodulaire, puis diagnostiquée. Cela dépend également de la cytologie des tissus.
