syndrome d'hypertension portale non sclérotique idiopathique
introduction
Introduction au syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante Hypertension portale idiophotique non oculaire (syndrome), également appelée hypertension portale obstructive du sinus antérieur intrahépatique. Avec les manifestations cliniques de l'hypertension portale, il peut à plusieurs reprises vomir du sang et des selles noires, avoir une bonne tolérance aux saignements gastro-intestinaux sans ascite, jaunisse, coma et autres performances de décompensation; la fonction hépatique au laboratoire peut être normale. La thrombose de la veine porte, la sténose de la veine porte, l'hémangiome porte et le spasme de l'artère veineuse intrahépatique peuvent provoquer une veine porte partielle, une obstruction complète ou une augmentation du débit sanguin porte, qui est une cause importante d'hypertension portale non cirrhotique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose de la veine porte
Agent pathogène
L'étiologie du syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante
Thrombose de la veine porte. La thrombose porte (PT) peut survenir dans nimporte quelle partie de la veine porte et désigne une thrombose au niveau de la veine porte, de la veine mésentérique supérieure, de la veine mésentérique inférieure ou de la veine splénique. La thrombose de la veine porte peut provoquer une obstruction de la veine porte, entraînant une augmentation de la pression porte et de la congestion intestinale, principale cause de l'hypertension portale extrahépatique.
La sténose de la veine porte, l'hémangiome porte et le spasme de l'artère veineuse intrahépatique peuvent provoquer une obstruction partielle ou complète de la veine porte ou une augmentation du débit sanguin porte, qui est une cause importante d'hypertension portale non cirrhotique.
La prévention
Prévention de l'hypertension portale idiopathique non sclérosante
Des mesures de protection appropriées doivent être prises: réduction de l'intensité du travail, suivi régulier des bilans de santé, dépistage et traitement précoces, traitement actif des maladies primaires, prévention des complications et maintien de la santé. Et prolonger la vie.
Complication
Syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante Complications thrombose de la veine porte
Peut être compliqué par une thrombose de la veine porte, une sténose de la veine porte, un hémangiome porte et un spasme de l'artère veineuse intrahépatique et d'autres maladies.
1. La thrombose porte (PT) peut survenir dans nimporte quelle partie de la veine porte, ce qui correspond à une thrombose de la veine porte, de la veine mésentérique supérieure, de la veine mésentérique inférieure ou de la veine splénique.
2. L'hémangiome (hémangiome) est une tumeur bénigne congénitale ou une malformation vasculaire, plus fréquente à la naissance ou peu de temps après la naissance. Suspension, une fois le tube relié aux vaisseaux sanguins restants pour former un hémangiome, les vaisseaux sanguins intratumoraux sont autonomes et ne sont pas reliés aux vaisseaux sanguins environnants.
Symptôme
Symptômes du syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante Symptômes communs Saignements gastro-intestinaux supérieurs, jaunisse, coma, splénomégalie, vomissements répétés, hypertension portale, ascite
Avec les manifestations cliniques de l'hypertension portale, il peut à plusieurs reprises vomir du sang et des selles noires, avoir une bonne tolérance aux saignements gastro-intestinaux sans ascite, jaunisse, coma et autres performances de décompensation; la fonction hépatique au laboratoire peut être normale.
1. L'examen clinique et radiologique révèle une hypertension portale positive, notamment une splénomégalie évidente, des varices sophagiennes, des saignements gastro-intestinaux supérieurs répétés et une fonction hépatique normale ou normale.
2. L'angiographie de la veine porte splénique n'a montré aucune obstruction ni sténose de la veine porte extrahépatique.
3. Selon la biopsie du foie, les modifications caractéristiques de l'examen pathologique peuvent être diagnostiquées.
Examiner
Examen du syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante
Projet dexamen du syndrome dhypertension portale idiopathique non sclérosante:
Examen biochimique de la vitamine A, film ordinaire abdominal, examen de la fonction hépatique, diagnostic par échographie d'une maladie du foie, du foie, de la vésicule biliaire, du pancréas et de la rate.
1. Examen radiologique. Le développement du radiodiagnostic est très rapide et a évolué dun diagnostic radiologique unique à un diagnostic complet de limagerie médicale.
2. angiographie de la veine porte splénique.
3. biopsie du foie.
1 capsule de foie irrégulière épaississante.
2 La zone de la veine porte présente une hyperplasie des tissus fibreux et des tendons fibreux s'étendant dans les lobules, très fibreux et pouvant être détectés par coloration réticulaire.
3 La structure lobulaire est légèrement déformée et la veine centrale est comprimée ou irrégulière.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome d'hypertension portale idiopathique non sclérosante
Diagnostic
Selon la biopsie du foie, les modifications caractéristiques de l'examen pathologique peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
1. Les autres causes d'obstruction du sinus antérieur, telles que la fibrose hépatique congénitale ou récurrente, les enfants multiples atteints de néphropathie polykystique avant l'âge de 10 ans, une biopsie du foie voient une hyperplasie des tissus fibreux massive dans la région du portail, sous la forme d'un cordon L'étirement dans les lobes est la base principale.
2. Hypertension portale provoquée par une obstruction post-sinusale, telle qu'une occlusion de la veine hépatique, une obstruction d'une branche de la veine hépatique, une douleur hépatique soudaine, une hépatite progressive du foie et une ascite réfractaire.
3. Hypertension portale provoquée par une obstruction des sinus ou des sinus intrahépatiques Utilisation à long terme d'azathioprine, 6-MP, une grande quantité de vitamine A causée par une augmentation anormale des fibres de collagène dans l'intervalle de la veine porte causée par une fibrose autour du sinusoïde Haute pression, devrait être soigneusement interrogé sur les antécédents médicaux à identifier.
4. Une thrombose ou une sténose de la veine porte extrahépatique, souvent accompagnée de distension abdominale, de douleurs abdominales, de sang dans les selles et l'ascite, etc., peut être confirmée par une angiographie de la veine porte splénique.
