microlithiase alvéolaire
introduction
Introduction à la microlithiase alvéolaire La microlithiase alvéolaire pulmonaire (PAM) est une maladie rare caractérisée par de minuscules calculs diffusant de manière diffuse, contenant du calcium et du phosphore. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.007% -0.008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire, insuffisance respiratoire
Agent pathogène
Causes de la microlithiase alvéolaire
La cause de cette maladie est inconnue.
Maladie métabolique systémique (30%):
Le patient n'avait aucun antécédent d'infection chronique, d'allergie ou d'antécédents professionnels. On pense qu'il peut s'agir de la performance pulmonaire de maladies métaboliques systémiques, mais les indicateurs étroitement liés du calcium et du phosphore sont normaux dans les analyses de sang. Si le métabolisme local du calcium et du phosphore de l'alvéole est anormal en raison d'une infection virale, le virus associé n'a jamais été isolé du tissu pulmonaire.
Héritage chromosomique récessif (40%):
Selon la théorie de la génétique moléculaire, les traits biologiques sont étroitement liés au métabolisme biologique.Tout processus métabolique est un processus biochimique.Les caractéristiques génétiques d'un organisme vivant dépendent de l'ordre des nucléotides sur le brin d'ADN chromosomique. Une large gamme de corpuscules de calcium et de phosphore se déposent dans les alvéoles de cette maladie, ce qui peut être causé par le "contrôle insuffisant" de gènes régulateurs biochimiques. Si une erreur mineure survient dans le code génétique ou le mot de passe, le gène muté peut être transmis à la progéniture par le parent du parent proche.
Congénital (10%):
La maladie peut également être causée par des anomalies du métabolisme du calcium et du phosphore dans les poumons congénitaux.
Pathogenèse
La maladie envahit principalement les poumons, examen microscopique: les poumons deviennent durs, solides et le poids augmente, parfois jusqu'à 4000 grammes, les poumons ne se sont pas effondrés de la poitrine, s'enfonçant dans l'eau, se coupant les poumons, sentant le frottement du sable Exposé à la distribution diffuse de cailloux de sable fin, cailloux de sable avec plus de poumons au bas des poumons, mais 80% des alvéoles ont de tels cailloux dans les cas graves, examen microscopique: diamètre du micro-calcul 0,02 ~ 3mm, 30% ~ 80% Les alvéoles contiennent des objets ressemblant à de la peau d'oignon, pour la plupart densément calcifiés. La pierre simple a une structure de plaque concentrique circulaire, teintée de SE ou de PAS, et la partie centrale est sombre et sombre. Les composants principaux de la pierre sont le phosphate de calcium et une petite quantité. Sel de carbonate de calcium, il existe un espace interstitiel en forme de cordon fibreux entre les pierres, une infiltration de macrophages autour de la pierre, aucune réaction inflammatoire au stade précoce, différents degrés d'infiltration de leucocytes à un stade avancé, certains peuvent voir différents degrés de fibres interstitielles Chimique.
La prévention
Prévention de la microlithiase alvéolaire
Pour éviter ou réduire les poussières, l'inhalation de fumée, éviter le tabagisme actif et passif, afin de ne pas aggraver les dommages aux poumons, prévenir et traiter rapidement le rhume, les voies respiratoires inférieures et les infections pulmonaires, l'oxygénothérapie familiale doit être administrée afin de retarder l'hypertension artérielle La survenue d'une maladie cardiaque pulmonaire.
Complication
Complications de la microlithiase alvéolaire Complications hypertension pulmonaire insuffisance respiratoire
Après plusieurs années, voire dix ou dix ans plus tard, il s'est progressivement transformé en hypertension pulmonaire, maladie cardiaque pulmonaire chronique et insuffisance respiratoire.
Symptôme
Symptômes de la microlithiase alvéolaire Symptômes fréquents Respiration Sons faibles expectorations expectorations purulentes expectorations sèches toux expectorations sanguines dyspnée érythrocytose insuffisance respiratoire oppression thoracique
La maladie peut survenir à tout âge. La littérature mentionne qu'elle se manifeste des nourrissons à 90 ans, mais la plupart d'entre eux ont lieu entre 20 et 30 ans, les femmes étant plus nombreuses à l'étranger que les hommes, et environ 60% d'entre elles. La femme est 3: 1. Il a été rapporté que la maladie avait une certaine régionalité, comme en témoigne la forte incidence de la maladie en Turquie, une maladie chronique et progressive, aucun symptôme apparaissant à un stade précoce, mais une légère toux sèche et une légère contraction thoracique. Les symptômes, généralement ne font pas attention, avec le développement de la maladie, apparaissent progressivement: oppression thoracique, essoufflement, difficultés respiratoires après les activités, toux accrue, accompagnée d'une petite quantité de crachats muqueux, l'hémoptysie est rare, aggravée des symptômes, difficultés respiratoires au repos, cyanose Une érythrocytose secondaire peut survenir comme une infection pulmonaire secondaire, de la fièvre, de la toux, des expectorations purulentes, une hémoptysie et d'autres symptômes, les premiers signes sont souvent absents, la respiration évolue au fond du poumon Une voix basse et éclatante peut se produire. L'auscultation dans les poumons peut avoir une voix après l'infection. Après plusieurs années, dix ou plusieurs décennies plus tard, elle s'est progressivement développée en hypertension pulmonaire, maladie cardiaque pulmonaire chronique et insuffisance respiratoire.
Examiner
Examen de la microlithiase alvéolaire
Des calculs microscopiques peuvent parfois être observés dans les expectorations ou le liquide de lavage bronchoalvéolaire (BALF).
1. L'examen par imagerie est le principal moyen de diagnostic de cette maladie. La radiographie se caractérise par les caractéristiques suivantes:
(1) Petits nodules à distribution diffuse des deux poumons, diamètre <1 mm, densité élevée, bords nets, forme irrégulière.
(2) La densité et la distribution des nodules sont prédominantes dans les champs pulmonaires moyen et inférieur et la zone médiane est prédominante: lorsque les lésions se chevauchent, le verre dépoli ou les ombres feuilletées peuvent être affichés.
(3) Les lésions peuvent ne pas changer de manière significative pendant de nombreuses années, mais peuvent également légèrement augmenter: un petit nombre de patients tousse des calculs et voit moins de lésions.
(4) Plus tard, il peut causer différents degrés de fibrose, d'emphysème et de hémorragie pulmonaire, entraînant éventuellement une hypertension pulmonaire et une cardiopathie pulmonaire chronique.
(5) peut être un pneumothorax spontané, la radiologie est souvent divisée en légers, moyens et lourds en fonction de l'étendue et de la densité de la lésion.
1 Légère: les radiographies thoraciques présentent de larges taches calcaires diffuses, de type sable ou étoiles, dans les champs pulmonaires moyen et inférieur.Les limites entre les taches sont claires, les champs pulmonaires supérieurs sont bien définis, la texture fine des fibres calcaires est orientée vers le haut, le rayonnement externe, l'ombre hilaire. La normale, le diaphragme, langle des côtes, langle palpébral et le contour de lombre cardiaque sont clairement identifiables.A lheure actuelle, il nya pas de symptômes cliniques, et lexamen de routine en laboratoire et lexamen de la fonction pulmonaire sont généralement normaux.
2 modérée: à partir du deuxième espace intercostal, elle se caractérise par de fines taches de calcium ressemblant à du sable, évidentes dans les champs pulmonaire interne et inférieur. La texture fine du calcium est radiale à partir du hile et vers le haut, et les points calciques ne sont pas encore fondus. Les marges cardiaques gauche et droite ont été partiellement couvertes.A ce moment, la plupart d'entre elles ne présentent que des symptômes cliniques légers, la fonction pulmonaire présente un trouble de la ventilation, la PaO2 est diminuée et le P (Aa) O2 est augmenté.
3 Sévère: Le champ pulmonaire entier est constitué de taches calcaires denses, de type sable ou détoiles, en particulier dans les champs pulmonaires moyens et inférieurs. La zone apicale est accrue en transparence en raison de la relation entre lemphysème vésiculaire. La texture fine du calcium se situe à la pointe du poumon et autour. Les radiations, la forme du cur, l'angle des côtes, le contour de la coupe ont disparu, même un flou, les ganglions lymphatiques hilaires n'étaient pas enflés.
Un petit nombre de patients porteurs de films radiographiques ont montré des ombres à lamelles haute densité diffuses et des modifications réticulaires, qui doivent être confirmées par un scanner thoracique.Les tomodensitogrammes thoraciques et HRCT peuvent clairement montrer des ombres micro-calculales à haute densité et miliaires. On peut voir que l'épaississement septal interlobulaire, la fibrose et l'atteinte viscérale adjacente.
2. Test de la fonction pulmonaire: Les modifications de la fonction pulmonaire sont également progressives et il nya pas danomalie dans la fonction pulmonaire précoce. Dysfonctionnement de la ventilation, avancé dans l'insuffisance respiratoire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la microlithiase alvéolaire
Selon l'historique de la maladie et les caractéristiques de l'imagerie, le diagnostic de cette maladie n'est généralement pas difficile car très peu de patients ont besoin d'expectorations, d'os obtenus avec BALF ou confirmés par une biopsie pulmonaire par bronchoscopie à fibres optiques.
Du fait que certaines maladies présentent des nodules diffus ou des ombres miliaires similaires similaires sur la radiographie, cette maladie doit être diagnostiquée avec les maladies suivantes.
1. Tuberculose miliaire: symptômes de la tuberculose, tels que fièvre élevée, fatigue, perte dappétit, perte de poids, maladie aiguë, radiographies pulmonaires à rayons X dans la phase aiguë de distribution diffuse de la taille, de la densité, de la distribution de trois mil uniformes et légèrement incolores La forme de l'ombre est beaucoup plus basse que celle du microlithiaque alvéolaire: la tuberculose pulmonaire disséminée hématogène subaiguë et chronique, la taille des deux champs pulmonaires supérieur et moyen et la densité des lésions sont très différentes de la microlithiase alvéolaire.
2. Poumon aspirant à la poussière: La maladie a des antécédents dinhalation de poussière de silicium, la taille des nodules de rayons X dans les poumons varie et les ombres fibreuses ressemblant à des mailles sont incluses. Les nodules sacraux de la conjonctive apparaissent souvent dans la partie supérieure des deux poumons.
3. Hémosidérose pulmonaire idiopathique: cette maladie est plus fréquente chez les enfants: hémoptysie répétée, essoufflement, fièvre, hypoxie et cyanose, les poumons peuvent présenter une densité plus claire et des ombres nodulaires de tailles différentes. Et infiltration feuilletée, après l'arrêt de l'hémoptysie, l'ombre peut être progressivement absorbée, laissant une petite quantité de maillage, une ombre fibreuse.
